Боковой атеросклероз. Болезнь БАС: причины, симптомы и течение. Диагностика и лечение бокового амиотрофического склероза Боковой атеросклероз

К сожалению, боковой атеросклероз (БАС) — тяжелейшее заболевание в неврологии, относится к замедленным прогрессирующим болезням, которые ведут к смерти больного.

Боковой атеросклероз — что это?

Сам тезис «боковой амиотрофический склероз» соответствует:

• болезни нейрона (двигательного);
• семейной болезни нейрона (двигательного);
• прогрессирующей атрофии мышц;
• прогрессирующему параличу (бульбарному).

Движение человека происходит за счет мышц, которыми управляет наша нервная система. В коре мозга головы есть импульс, который доходит до двигательных клеток спинного мозга, которые подхватывают такую электро эстафету и передает ее мышцам.

Когда атеросклероз поражает спинномозговые нейроны, то двигательные клетки в спинном мозге в боковых частях погибают. Они не могут уже передать к мышцам от нейронов мозга импульс. В результате этого некоторые участки конечностей становятся неподвижными. Большее количество двигательных спинномозговых клеток располагаются в шейном и поясничном утолщениях. Чаще всего разрушается шейный уровень.

Патогенез и этиология болезни

БАС — «конечный путь» общих патологических реакций, инициируемых разными известными триггерами либо неизвестными. В определенных случаях такой склероз обусловлен мутацией супероксиддимутазы-1 в гене, когда главный патогенетический фактор — цитотоксическое действие фермента дефектного. Супероксиддисмутаза-1 накапливается между слоями мембраны митохондриальной, при этом нарушает транспорт аксональный и взаимодействует с остальными белками — это приводит к нарушению деградации их. Возникновению амиотрофического бокового склероза способствуют до сих пор триггеры неизвестные, которые как супероксиддисмутаза-1, способны реализовать эффекты в условиях увеличенной функционирующей нагрузки на мото-нейроны — это и вызывает селективную уязвимость их. когда происходит усиление функций мотонейронов, то увеличивается выброс глутамата, скапливается избыток кальция, активируются ферменты протеолитические, а избыток свободных радикалов, который выделяется из митохондрий повреждает астроглии, микроглии, а также мотонейроны с последующей их дегенерацией.

Виды бокового атеросклероза

1. Спорадический склероз — склероз в изолированной форме либо на фоне сопутствующих болезней;
2. Генетически детерминированная (наследственная или семейная) форма — склероз, который проявился более чем в 1 поколении. Он имеет разные виды наследования и ассоциируется с разными каузативными мутациями;
3. Сразу несколько БАС синдромов, напоминающих боковой склероз — развивается при других разных патологических процессах;
4. С лабораторными признаками БАС неопределенной диагностики — случаи склероза, сочетаемы с лабораторными признаками и имеющие непонятное отношение к боковому атеросклерозу.

Сегодня различают 4 основных формы данного заболевания (с учетом продолжительности жизни пациентов):

• высокая церебральная — до 6 лет;
• бульбарная — до 3 лет (бывает до 5);
• шейно-грудная — до 8 лет;
• пояснично-крестцовая — до 12 (иногда до 16).

В целом, выживаемость больше 5-ти лет у 30 % больных, больше 10 у 20%.

Время наступления инвалидности при формах: пояснично-крестцовая — 4 года, бульбарная — 10 мес., шейно-грудная — 2 года, пояснично-крестцовая — 4 года.

Основные проявления болезни

• спастичность;
• атрофия мышц;
• фасцикуляция;
• гиперрефлексия;
• пирамидные патологические знаки в отсутствии глазодвигательных, а так же тазовых расстройств.

Симптомы и течение

Данная болезнь очень медленно развивается. Проявляется сильной слабостью в руках (кистях), которая тихонько переходит на всю руку. Далее происходят атрофические расстройства — худеют мышцы, кисти у рук приобретают вид «лап когтистых». У ног появляется большой тонус: мышцы достаточно сильно напряжены (так же и во время сна), что больным не позволяет ходить. Процесс гибели клеток поднимается вверх к головному мозгу, а при поражении важных для жизни центров дыхания либо сердцебиения больные умирают.

Как же распознать болезнь?

На начальных стадиях это достаточно сложно: необходимы исследования электромиографии (ЭМГ), но только ранняя правильная диагностика может помочь пациенту и продлить его жизнь. При нарастающей в руках слабости, их быстрой усталости при работе, после ходьбы слабости в ногах следует незамедлительно обратиться к врачу (невропатологу).

При подозрении на атеросклероз нужно проведение следующих обследований:

• сбор анамнеза (личного, семейного);
• неврологическое физикальное обследование;
• ЭМГ и МРТ мозга головы;
• биохимический анализ и общий анализ крови;
• анализы серологические (реакция Васермана, антитела к ВИЧ и другие);
• ликвора исследование;
• анализ мутации супероксиддиссмутазы-1.

Когда собран весь анамнез, врач обязан обратить особое внимание на все жалобы больного.

Лечение заболевания

Лечится атеросклероз с применением следующих препаратов:

• блокирующих синтез холестерина (типа Ловастатина);
• препаратами, которые вовлекаются в жировой обмен (никотиновая кислота);
• снижающими повышенное артериальное давление;
• понижающими тромбообразование и рост бляшек атеросклеротических;
• улучшающими в стенках сосудов метаболические процессы и препятствуют росту бляшек (витамины А, С, Е);
• средства из чеснока, так же сам чеснок;
• препараты типа эйкозанол.

На начальных клинических исследованиях нужно использовать генетические вирусы, после заражения ими рост бляшки атеросклеротической замедляется. Так же необходимо корректировать сопутствующие заболевания (к примеру, при сахарном диабете боковой атеросклероз быстрее развивается).

В комплексное лечение заболевания входит следующее:

• противовирусные лекарства;
• средства, которые улучшают передачу электро сигналов на мышцу с нерва и микроциркуляцию;
• массаж;
• физиопроцедуры.

Прогноз при боковом атеросклерозе

Результат зависит от стадии заболевания и формы к началу лечения, в целом, чаще он неблагоприятный. Исключение составляют наследственные случаи, которые ассоциируются с некоторыми мутациями супероксиддисмутазы-1 в гене. Продолжительность заболевания при поясничном дебюте — 2,5 года, при бульбарном — до 4 лет. Не больше 7% пациентов с таким диагнозом живут больше 5 лет. Если Вам поставили боковой атеросклероз, то не надо отчаиваться. С каждом годом появляются новые препараты и схемы их комплексного приема для лечения бокового атеросклероза.

Одним из лучших на сегодняшний день российских медицинских учреждений, которые занимаются лечением бокового атеросклероза, считается Научный центр неврологии РАМН, город Москва.

Не надо отчаиваться, просто нужно делать все вовремя и настроится исключительно на хорошее. Следует радоваться жизни, а завтрашний день сам позаботится о себе. Желаем здоровья!

Боковой амиотрофический склероз (другие названия БАС, болезнь Шарко, Лу Герига) – прогрессирующая патология нервной системы, которым болеют около 350 тысяч человек во всем мире, причем ежегодно диагностируется примерно 100 тыс. новых случаев. Это одно из распространенных двигательных расстройств, ведущее к серьезным последствиям и летальному исходу . Какие факторы влияют на развитие заболевания, и можно ли предотвратить развитие осложнений?

Диагноз БАС — что это

В течение долгого времени патогенез заболевания был неизвестен, но с помощью многочисленных исследований ученым удалось получить необходимую информацию. Механизм развития патологического процесса при БАС заключается в мутации в нарушении сложной системы рециркуляции белковых соединений, которые находятся в нервных клетках головного и спинного мозга, вследствие чего они утрачивают к регенерации и нормальному функционированию.

Существует две формы БАС – наследственная и спорадическая. В первом случае патология развивается у людей с отягощенным семейным анамнезом, при наличии бокового амниотического склероза или лобно-височной деменции у близких родственников. У подавляющего количества больных (в 90-95% случаев) диагностируется спорадическая форма амиотрофического склероза, которая возникает вследствие невыясненных факторов. Установлена связь между механическими травмами, армейской службой, интенсивными нагрузками и воздействием вредных веществ на организм, но говорить о точных причинах БАС пока говорить не приходится.

Интересно: самым известным больным боковым амиотрофическим склерозом на сегодняшний день является физик Стивен Хокинг – патологический процесс развился, когда ему был 21 год. На данное время ему исполнилось 76 лет, и единственная мышца, которой он может управлять – это мышца щеки.

Симптомы БАС

Как правило, болезнь диагностируется в зрелом возрасте (после 40 лет), причем риск заболеть не зависит от пола, возраста, этнической группы или других факторов. Иногда встречаются случаи ювенильной формы патологии, которая наблюдается у молодых людей. На первых стадиях БАС протекает бессимптомно, после чего у больного начинаются легкие судороги, онемение, подергивания и слабость мышц.

Патология может поражать любую часть тела, но обычно (в 75% случаев) она начинается с нижних конечностей – больной ощущает слабость в голеностопном суставе, из-за чего начинает спотыкаться при ходьбе. Если проявление признаков начинается с верхних конечностей, человек теряет гибкость и силу в кистях и пальцах. Конечность истончается, мышцы начинают атрофироваться, а рука становится похожей на птичью лапу. Один из характерных признаков БАС – ассиметричность проявлений, то есть сначала симптомы развиваются на одной стороне тела, а через некоторое время на другой .

Кроме того, заболевание может протекать в бульбарной форме – затрагивать речевой аппарат, после чего возникают трудности с глотательной функцией, появляется сильное слюнотечение. Мышцы, отвечающие за жевательную функцию и мимику, поражаются позже, вследствие чего больной утрачивает мимику лица – не способен надуть щеки, двигать губами, иногда перестает нормально держать голову. Постепенно патологический процесс распространяется на все тело, наступает полный парез мышц и обездвиживание. Болей у людей с диагнозом БАС практически не бывает – в некоторых случаях они проявляются в ночное время, и связаны с плохой подвижностью и высокой спастичностью суставов.

Таблица. Основные формы патологии.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) - это неизлечимое прогрессирующее заболевание ЦНС, при котором у больного наблюдается поражение … заболевания относятся крампы (болезненные мышечные спазмы), вялость и слабость в области дистальных отделов рук, бульбарные расстройства

Вышеперечисленные признаки можно назвать усредненными, так как у всех больных БАС проявляется индивидуально, поэтому выделить определенные симптомы достаточно сложно. Ранние симптомы могут быть незаметны как для самого человека, так и для окружающих – наблюдается легкая неуклюжесть, неловкость и тягучесть речи, которую обычно списывают на другие причины.

Важно: когнитивные функции при БАС практически не страдают – умеренное ухудшение памяти и нарушение умственных способностей наблюдаются в половине случаев, но от этого общее состояние больных ухудшается еще больше. Из-за осознания собственного положения и ожидания смерти у них развиваются тяжелые депрессии.

Диагностика

Диагностика бокового амиотрофического синдрома усложняется тем, что встречается заболевание редко, поэтому далеко не все врачи могут отличить его от других патологий.

При подозрениях на развитие БАС больной должен отправиться на прием к неврологу, после чего пройти ряд лабораторных и инструментальных исследований.

В качестве дополнительных методов диагностики может использоваться биопсия мышц, поясничная пункция и другие исследования, которые помогают получить полную картину состояния организма и поставить точный диагноз.

Для справки: на сегодняшний день проводится разработка новых диагностических методик, позволяющих выявлять БАС на ранних стадиях – была обнаружена связь между заболеванием и повышением в моче уровня белка p75ECD, но пока данный показатель не позволяет с высокой точностью судить о развитии .

Лечение БАС

Терапевтических методик, которые способны излечить БАС, не существует – лечение направлено на продление жизни больных и улучшении ее качества. Единственное лекарственное средство, которое позволяет затормозить развитие патологического процесса и отсрочить летальный исход – препарат «Рилутек». Он в обязательном порядке назначается людям с данным диагнозом, но в общем практически не влияет на состояние пациентов.

При болезненных мышечных спазмах назначаются миорелаксанты и противосудорожные средства, при развитии интенсивного болевого синдрома – сильные анальгетики, в том числе наркотические. У пациентов с боковым амиотрофическим склерозом часто наблюдается эмоциональная нестабильность (внезапный, беспричинный смех или плач), а также проявления депрессии – для устранения данных подобных симптомов назначаются психотропные препараты и антидепрессанты.

Для улучшения состояния мышц и двигательной активности применяется лечебная гимнастика и ортопедические приспособления, включая шейные воротники, шины, аппараты для захвата предметов. Со временем пациенты теряют способность передвигаться самостоятельно, вследствие чего приходится использовать инвалидные кресла, специальные подъемники, потолочные системы.

HAL-терапия. Используется в клиниках Германии и Японии. Позволяет улучшить подвижность пациента. Метод лечения замедляет атрофию мышц, но не влияет на темпы гибели мотонейронов и продолжительность жизни больного. HAL-терапия предполагает использование роботизированного костюма. Он воспринимает сигналы от нервов и усиливает их, заставляя мышцы сокращаться. В таком костюме человек может ходить и совершать все необходимые действия для самообслуживания

Кресла-каталки для инвалидов

По мере развития патологии у больных нарушается глотательная функция, что препятствует нормальному приему пищи и ведет к дефициту полезных веществ, истощению и обезвоживанию. Чтобы предотвратить данные нарушения, пациентам накладывают гастростому или вводят через носовой проход специальный зонд. В результате ослабления мышц глотки больные перестают разговаривать, и для общения с окружающими им рекомендуется использовать электронные коммуникаторы.

На последних стадиях БАС у больных атрофируются мышцы диафрагмы, из-за чего затрудняется дыхание, в кровь попадает недостаточно воздуха, наблюдается одышка, постоянная усталость, беспокойный сон. На данных этапах человеку при наличии соответствующих показаний может понадобиться неинвазивная вентиляция легких с помощью специального аппарата с подсоединенной к нему маской.

Если вы хотите более подробно узнать, — что это такое, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

Хороший результат в устранении симптомов бокового амиотрофического склероза дают массаж, ароматерапия и акупунктура, которые способствуют релаксации мышц, циркуляцию крови и лимфы, снижают уровень тревожности и депрессии.

Экспериментальный способ лечения БАС – использование гормона роста и стволовых клеток, но данная область медицины еще не до конца изучена, поэтому говорить о каких-либо положительных результатах пока нельзя.

Важно: состояние людей, страдающих от бокового амиотрофического склероза, во многом зависит от ухода и поддержки близких – больные требуют дорогостоящего оборудования и круглосуточного ухода.

Подъемники для инвалидов

Прогноз

Прогноз при БАС неблагоприятный – заболевание ведет к летальному исходу, который обычно наступает от паралича мышц, отвечающих за дыхание. Продолжительность жизни зависит от клинического течения заболевания и состояния организма больного – при бульбарной форме человек умирает через 1-3 года, причем иногда смерть наступает еще до потери двигательной активности. В среднем больные могут прожить 3-5 лет, 30% пациентов живут более 5 лет и всего 10-20% – более 10 лет. Вместе с тем, медицине известны случаи, когда состояние людей с данным диагнозом спонтанно стабилизировалось и продолжительность их жизни не отличалось от продолжительности жизни здоровых людей.

Другие болезни - специалисты в Москве

Выбирайте среди лучших специалистов по отзывам и лучшей цене и записывайтесь на приём

АТЕРОСКЛЕРОЗ - распространенное хроническое заболевание, характеризующееся липидной инфильтрацией внутренней оболочки аорты, артерий крупного и среднего калибра и разрастанием в их стенках соединительной ткани. При атеросклерозе суживается просвет артерий, возрастает плотность артериальной стенки, уменьшается ее растяжимость; в отдельных случаях наблюдается аневризматическое растяжение стенок артерий.

Одним из основных факторов развития атеросклероза считают гипер- и дислипопротеинемию - диспропорцию в содержании различных классов липопротеинов в плазме крови, из которых одни способствуют переносу холестерина в сосудистую стенку, т. е. являются атерогенными, другие препятствуют этому процессу. Наиболее распространенные типы гиперлипидемии - IIа по Фредериксону (уровень холестерина превышает 5,2 ммоль/л, уровень триглицеридов в норме), IIб (уровень холестерина выше 5,2 ммоль/л, триглицеридов - выше 1,6 ммоль/л), IV тип (уровень холестерина в пределах нормы, триглицеридов - выше 1,6 ммоль/л). Стойкие атерогенные гипер и дислипопротеинемии, как правило, носят семейно-наследственный характер. Возникновению подобных нарушений и развитию заболевания возможно способствует длительное употребление пищи, содержащей избыток жиров животного происхождения, богатых холестерином.

Кроме гипер- и дислипопротеинемии, большое значение в возникновении атеросклероза имеют , недостаточная физическая активность и .

Наиболее ранние проявления атеросклероза - липидные пятна, или липидные полоски - плоские пятна желтоватого цвета, различного размера, располагающиеся под внутренней оболочкой аорты, чаще всего в ее грудном отделе. Желтоватый цвет пятнам придает содержащийся в них холестерин. Со временем некоторые липидные пятна рассасываются, тогда как другие, напротив, растут, занимая все большую площадь. Постепенно плоское пятно превращается в выступающую в просвет артерии холестериновую бляшку (развивается склероз артерии). В дальнейшем бляшка уплотняется, прорастая соединительной тканью, нередко в ней откладываются соли кальция (кальциноз артерий). Растущая бляшка суживает просвет артерии (стеноз артерии), а иногда и полностью закупоривает его. Сосуды, снабжающие бляшку кровью и лежащие в ее основании, травмируются бляшкой и могут разрываться с образованием кровоизлияния, которое приподнимает бляшку, усугубляя сужение просвета артерии вплоть до полного закрытия. Недостаточное кровоснабжение самой бляшки нередко ведет к тому, что се содержимое частично некротизируется, образуя кашицеобразный детрит. Подобные бляшки могут быть множественными; в этих случаях говорят об атероматозе. Из-за недостаточного кровоснабжения поверхность фиброзной бляшки иногда изъязвляется, при этом покрывающий бляшку эндотелий слущивается. Тромбоциты крови, не приклеивающиеся к неповрежденной сосудистой стенке, оседают в области, лишенной эндотелия, давая начало развитию тромба и увеличивая стеноз артерии. Поражение средней оболочки стенки артерии снижает ее упругость и прочность, что может быть причиной развития аневризмы.

Клинические проявления атеросклероза зависят от преимущественной локализации. При атеросклеротическом сужении венечных артерий развивается , проявляющаяся стенокардией, инфарктом миокарда, различными нарушениями проводимости и аритмиями сердца. Длительная повторная ишемия миокарда, а особенно повторные инфаркты ведут к замещению ткани сердечной мышцы соединительнотканными рубцами - кардиосклерозу. Если общая масса погибших и замещенных соединительной тканью клеток сердечной мышцы достаточно велика, сердечный выброс уменьшается, развивается .

Распространенный и значительно выраженный атеросклероз и атероматоз аорты может быть причиной формирования ее аневризмы (см. аорты), что проявляется симптомами сдавления прилежащих к аорте органов. Наиболее опасные осложнения аневризмы аорты - ее расслаивание и разрыв.

Атеросклероз артерий головного мозга и внечерепных артерий, питающих мозг (сонных, позвоночных), проявляется снижением памяти, особенно о недавних событиях, головокружениями, изменениями личности (обычно патологически обостряются те черты личности, которые преобладали еще до развития атеросклероза: бережливый человек становится скрягой, эмоционально ранимый - слабодушным и т. п.), иногда периодами помрачения сознания. Выраженный атеросклероз мозговых артерий предрасполагает к возникновению инсульта, особенно у больных с высокой артериальной гипертензией.

При тяжелом атеросклерозе артерий брюшной полости часто наблюдаются боли в животе - брюшная жаба. Грозное осложнение атеросклероза брыжеечных артерий - с омертвением участка кишки. этих артерий проявляется сильной болью в животе и непроходимостью кишечника.

Атеросклеротический стеноз или почечных артерий проявляется высокой и часто не поддающейся медикаментозному лечению реноваскулярной, или вазоренальиой, артериальной гипертензией.

Нередко при атеросклерозе поражаются артерии нижних конечностей. Облитерация или окклюзия развивается в месте разделения (бифуркации) брюшной аорты на подвздошные артерии (синдром Лериша), реже поражаются бедренные артерии и артерии более мелкого калибра.

Острая окклюзия проявляется сильной болью в одной или обеих ногах, побледнением и похолоданием, а также мраморностью кожи. При медленно нарастающей облитерации, когда развиваются коллатсрали в обход пораженных артерий, наблюдается так называемая перемежающаяся хромота - боль в ноге, возникающая при ходьбе и прекращающаяся почти сразу после остановки.

В ранних стадиях заболевания (до появления фиброзных изменений) возможно обратное развитие холестериновых бляшек в артериях при соблюдении диеты с минимальным содержанием жиров животного происхождения и простых углеводов (сахар, сладости), из которых в организме синтезируются липиды. Рекомендуют диету, содержащую растительные жиры, богатые полиненасыщенными жирными кислотами - кукурузное, льняное масло, ряд сортов маргарина. Если на фойе соблюдения диеты дислипопротеинемия сохраняется, показана медикаментозная терапия. Обычно используют в качестве монотерапии никотиновую кислоту, снижающую уровень холестерина и триглицеридов в крови; статины - (ливакор), симвастин (закор), (липостат) - уменьшающие синтез холестерина в печени и эффективные при IIа и IIб типах гиперлипидемии; фенофибрат, снижающий уровень триглицеридов в крови и эффективный при IV типе гиперлипидемии. Лекарственная терапия назначается врачом, проводится длительно (иногда годами) и требует периодического контроля биохимических показателей крови. Адекватная коррекция нарушений липидного обмена замедляет развитие атеросклероза и снижает смертность среди больных от сердечно-сосудистых заболеваний.

Хирургическое лечение проводят в стационаре. Его применяют при значительных стенозах, закупорке или аневризме крупных артерий. Если стенозирующая артерию бляшка расположена вблизи устья сосуда, иногда удаляют только бляшку (эндартериэктомия). При стенозирующем атеросклерозе находит применение растяжение суженного участка сосуда с помощью специального баллончика, расположенного на конце сосудистого полого катетера: внутрисосудистую баллонную дилатацию или чрескожную (катетер вводят в артерию через иглу) внутрисосудистую ангиопластику. При выраженном облитерирующем атеросклерозе артерий разных областей применяют операции шунтирования кровеносных сосудов, т. е. создания кровотока в обход пораженного участка сосуда с помощью собственной вены больного (аутотрансплантация), кровеносного сосуда-другого человека (гомотрансплантация) или искусственного протеза (гетеротрансплантация). При аневризме аорты проводят протезирование пораженного участка.

Прогноз зависит от локализации, тяжести и распространенности атеросклеретического поражения артерий. В ряде случаев проявления атеросклероза развиваются крайне медленно, на протяжении нескольких лет или даже десятилетий (например, нередко возникает в возрасте после 60 лет, и на протяжении нескольких лет приступы наблюдаются лишь при значительной физической нагрузке). В таких случаях прогноз относительно благоприятный. При тяжелых проявлениях атеросклероза (в первую очередь при ишемической болезни сердца), развивающихся в молодом возрасте у больных с семейно-наследственными гипер- или дислипопротеинемиями, прогноз неблагоприятный и в отношении работоспособности, и в отношении жизни. Неблагоприятно влияют на прогноз сопутствующая , .

Профилактика. Основой профилактики атеросклероза является рациональный образ жизни: режим труда и отдыха, уменьшающий вероятность психического перенапряжения; исключение гиподинамии, занятия оздоровительной физической культурой; отказ от курения и употребления спиртных напитков; правильное питание; обеспечение стабильности нормальной массы тела. Важное значение в профилактике атеросклероза имеет своевременное выявление артериальной гипертензии, а также сахарного диабета, предрасполагающего к развитию поражений сосудов, и их систематическое тщательно контролируемое лечение.

Справка. Помимо бокового склероза амиотрофического типа в группу медленных инфекций ЦНР входят такие редкие заболевания как губчатые энцефалопатии, куру, или «хохочущая смерть»,заболевание Герстмана – Штройслера, амиотрофический лейкоспонгиоз, подострый склерозирующий панэнцефалит Ван Богарта.

Летальность заболевания будет зависеть от стадии прогрессирования. Не смотря на большой объем поражений организма, латеральный амиотрофический склероз не затрагивает умственные способности человека.

Классификация болезни

Болезнь делится на следующие формы:

• склероз, возникающий в пояснично-крестцовом отделе;
• шейно-грудное поражение;
• поражение периферийного нейрона в стволе мозга, именуемого в медицине бульбарным видом;
• поражение центрального мотонейрона.

Также можно разделить боковой склероз амиотрофического типа на виды по скорости развития болезни и наличия определенных неврологических симптомов.

1. При марианской форме признаки болезни появляются рано, но течение болезни медленное.
2. Спорадический или классический БАС диагностируется у большинства заболевших. Болезнь развивается по стандартному сценарию, скорость прогрессирования средняя.
3. Болезнь Шарко семейного типа характерна генетической предрасположенностью, причем первые симптомы появляются довольно поздно.

Причины возникновения бокового амиотрофического склероза

Болезнь развивается вследствие отмирания моторных нейронов. Именно эти нервные клетки контролируют двигательную способность человека. В результате происходит ослабление мышечной ткани и ее атрофия.

Справка. В 5-10% случаев БАС может передаваться на генетическом уровне.

В других случаях латеральный амиотрофический склероз возникает спонтанно. До сих пор ведется изучение этой болезни, и ученые могут назвать основные причины появления БАС:

У кого может появиться данное заболевание, об этом свидетельствуют факторы риска:

• • 1. 10% больных БАС получили болезнь в наследство от родителей.
    2. Чаще всего болезнь поражает людей в возрасте от 40 до 60 лет.
    3. У мужчин диагностируют заболевание чаще.

Факторы внешней среды, которые повышают риск развития бокового амиотрофического склероза:

• • 1. По статистике больные БАС в прошлом были активными курильщиками, таким образом, у курящих людей повышается риск развития заболевания.
    2. Проникновение в организм паров свинца, при работе на вредном производстве.

Симптоматические проявления

У любой формы болезни Шарко имеются общие объединяющие признаки:

• • • органы движения перестают функционировать;
    • нарушения в органах чувств отсутствуют;
    • дефекация и мочеиспускание происходят в обычном режиме;
    • болезнь прогрессирует даже при наличии лечения, со временем человек становится полностью обездвиженным;
    • временами появляются судороги, сопровождающиеся сильными болями.

Роль неврологии в диагностике

Как только человек заметит изменения в системе мышц, стоит сразу же обратиться в неврологию к специалисту неврологу. К сожалению, диагноз Боковой амиотрофический склероз на ранних стадиях заболевания ставится не часто. Только по прошествии определенного времени можно с точностью назвать именно эту болезнь.

Задача невролога собрать подробный анамнез больного и его неврологический статус:

• • 1. Выявляются рефлексы.
    2. Сила мышечных тканей.
    3. Тонус мышц.
    4. Зрительный и осязательный статус.
    5. Координация движений.

На ранних этапах заболевания симптомы БАС схожи с другими неврологическими расстройствами. Врач направит пациента, прежде всего, на следующие методы исследования:

• • 1. Электронейромиография.
    2. Магнитно резонансная томография.
    3. Исследование мочи и крови. Данный метод позволяет исключить наличие других заболеваний.
    4. Биопсия мышечной ткани, проводится для того чтобы исключить мышечные патологии.

Специфической терапии заболевания не существует. У БАС имеется существенное отличие от похожего заболевания – рассеянного склероза. Боковой амиотрофический склероз не протекает стадиями обострения и ремиссии, а характеризуется неуклонно прогредиентным течением.

Заключение

В среднем люди с диагнозом БАС живут от 3 до 6 лет. Несмотря на то, что даже при раннем выявлении болезни двигательных мотонейронов прогноз будет неутешительным, но все же отсрочить прогрессирование патологии можно.

Одно из тяжелейших неврологических заболеваний, относится к медленно прогрессирующим заболеваниям, неизбежно ведущим к смерти больного. Движение человека осуществляется мышцами, которыми управляет нервная система: в двигательной коре головного мозга рождается импульс, по спинному мозгу он доходит до двигательных клеток спинного мозга, которые подхватывают эту электрическую эстафету и передают мышцам. Когда БАС поражает спинномозговые нейроны, двигательные клетки в боковых частях спинного мозга погибают и уже не могут передать импульс от нейронов мозга к мышцам. В результате те или иные участки конечностей остаются неподвижными. Наибольшее количество спинномозговых двигательных клеток находится в шейном (управление руками) и поясничном (управление ногами) утолщениях. Чаще болезнь поражает шейный уровень.

Симптомы и течение.

Болезнь развивается медленно, исподволь, проявляется слабостью в кистях рук, которая постепенно распространяется на все руки. Затем присоединяются атрофические расстройства — мышцы худеют, кисти рук приобретают вид «когтистых лап». Для ног характерен высокий тонус: мышцы ног сильно напряжены (даже во сне), что не позволяет больным ходить. Процесс дегенерации (гибели) нервных клеток поднимается выше — к головному мозгу и при поражении жизненно важных центров дыхания или сердцебиения больные погибают.

Распознавание. В начальных стадиях очень сложно — требуются специальные исследования ЭМГ (электромиография), но именно ранняя диагностика может эффективно помочь больному и продлить его работоспособность и жизнь. При ощущении нарастающей слабости в руках, их быстрой утомляемости во время работы, слабости в ногах после ходьбы необходимо обратиться к невропатологу.

Лечение комплексное:

противовирусные препараты, средства, улучшающие микроциркуляцию и передачу электрических сигналов с нерва на мышцу, массаж, физиопроцедуры.

Прогноз зависит от формы заболевания и стадии к началу лечения, но, в целом, чаще неблагоприятный.

Психология болезней

Довольно часто в нашу жизнь заболевания приходят в следствие определенного мышления, поведения или психолгогического воздествия извне. В этом разделе описаны вероятные причины того или иного заболевания.

Многие психологи считают, что заболевания приходят к нам не случайно, а причиной того или иного недуга может послужить наше ментальное восприятия этого мира. Для того, чтобы выявить причину заболевания, Вам прийдется углубиться в свое духовное состояние и понять, что именно могло повлиять на ваше физическое состояние.

Данный сервис создан на основе многолетних исследований американого психолога Луизы Хей, канадского философа и психолога Лиз Бурбо, замечательного доктора Валерия Синельникова, а также интепретации российского психолога Владимира Жикаренцева

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС)

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС, болезнь Шарко) это хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся системным поражением мотонеиронов головного мозга и спинного мозга, с неблагоприятным прогнозом, нарушением трудоспособности уже на ранней стадии, значительным ограничением жизнедеятельности.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) — РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ — 2 - 5 случаев на 100 000 населения. Характерный возраст больных 50-70 лет, но отмечено учащение случаев заболевания и в 40 лет и ранее. Болеют боковым амиотрофическим склерозом мужчины в два раза чаще женщин.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) — ПРОИСХОЖДЕНИЕ И РАЗВИТИЕ

Различают спорадические и семейные бокового амиотрофического склероза (БАС) (5-10 % и обычно встречаются лишь в некоторых регионах, например на острове Гуам и полуострове Кии в Японии.

Происхождение спорадического бокового амиотрофического склероза (БАС) остается неизвестной. Вероятна имеет значкние фактор наличия прионов, что можно предположить по высокой активности аргиназы в мозге мышей, инфицированных скрепи (медленная инфекция), и в спинноиозговой жидкос больных БАС (Завалишин И. А. 1996). Этому соответствуют сходные морфологические изменения в мозге (спонгиоз, дегенерация синапсов), чему, по-видимому, способствует дефицит аргинина. Возможна роль аутоиммунного фактора и генетической детерминации риска заболевания БАС (по данным исследования клеточного и гуморального иммунитета и антигенов гистосовместимости). Семейные случаи бокового амиотрофического склероза генетически обусловлены.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) МОЖНО ПЕРЕПУТАТЬ И ПОЭТОМУ ВАЖНО НЕ ПЕРЕПУТАТЬ:

До того как поставить диагноз БАС надо в связи с неблагоприятным прогнозом при истинном БАС, возможными ошибками в решении экспертных вопросов много и хорошенечко подумать что бы неперепутать:

1) C ишемическим поражением спинного мозга на шейном уровне. Которое отличается медленным прогрессированием, часто с остановкой процесса, ограниченностью фасцикуляций и неритмичностью их. Важное значение имеют МРТ- и ЭМГ. исследование, с учетом особенностей проявлений (клинической картины) и течения заболевания.

2) С хронической прогредиентной формой клещевого энцефалита. Учитывается факт острого периода энцефалита (особенно очаговой формы).

3) С подострым полиомиелитом (при полиомиелитическом варианте БАС). Отсутствуют признаки поражения пирамидного пути вплоть до смерти больного (Коновалов Н. В. 1958).

4) Со спинальной амиотрофия взрослых, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди. Медленное доброкачественное течение с периодами стабилизации, пирамидные знаки редко и поздно.

5) С сирингомиелией (переднероговая форма) - сегментарные чувствительные и трофические нарушения, результаты МРТ.

6) С амиотрофическим лейкоспонгиозом. В отличии от полиомиелитической формы БАС: не страдает пирамидный путь, нет бульбарного пареза на всем протяжении болезни.

7) С опухолями шейного отдела спинного мозга (особенно интрамедуллярными). Решающее значение результатов МРТ, миелографии в сомнительных случаях.

8) С пояснично-крестцовыми спондилогенными радикуломиело — ишемиями (при пояснично-крестцовой форме бокового амиотрофического склероза БАС). Особенности развития, корешковый синдром, обычно частичное и даже полное восстановление двигательных функций.

9) С постполиомиелитическим синдромом (спустя 10-40 лет после острого периода полиомиелита). Анамнез, медленное прогрессирование амиотрофий, редкость пирамидной симптоматики.

10) С болезнью Крейцфельда — Якоба при высокой форме БАС - паркинсонизм - деменция.

В неоднозначности имеющихся данных необходимо наблюдение во времени.

ПРИ ДОСТАВЕРНОМ ДИАГНОЗЕ БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) ЖИЗНЬ И ПРОГНОЗ:

Течение неуклонно прогрессирующее с летальным исходом. В некоторых случаях бывает стабилизация процесса на 1-3 года. Зависимость продолжительности жизни от времени появления бульбарных расдтройств, локализации начальных симптомов, возраста больного в момент появления первых признаков болезни. У молодых больных большая продолжительность заболевания.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) с учетом формы БАС продолжительность жизни больных:

Высокая (церебральная) - до 4-6 лет;

Бульбарная - до 1-3 лет (иногда до 5 лет);

Шейно-грудная - до 6-8 лет;

Пояснично-крестцовая - до 10-12, иногда 9-16 лет.

В целом выживаемость более 5 лет у 29 % больных, более 10 - у 16%.

Время наступления инвалидности (ориентировочно): бульбарная форма - 10 месяцев; шейно-грудная - 2 года, пояснично-крестцовая - 3-4 года.

ДИАГНОЗЕ БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) — Принципы лечения и ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ

1. Больных с подозрением на БАС необходимо госпитализировать в неврологический стационар для установления диагноза и лечения.

2. Реально действенной терапии БАС не существует. С целью стабилизации состояния больного используются препараты, обладающие нейротрофическими свойствами: витамины группы В (особенно Ъп), витамин Е, синтетический аналог лейэнкефалина даларгин (увеличивает выживаемость нейронов), анаболические

3. Симптоматическая терапия: при выраженной спастичности - миорелаксанты, в случае крампи - дифенин; стимуляторы (секуринин), ноотропы и др.

4. Антидепрессанты и другие психотропные средства для улучшения психического состояния больного.

5. Необходим уход, используются ортопедические приспособления (воротник для поддержания головы, шины). Кормить больного лучше питательной полужидкой пищей, при бульбарных нарушениях - зондовое питание. Надо дольше поддерживать способность больного к самостоятельному передвижению, самообслуживанию. Перевод на управляемое дыхание нецелесообразен.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) НАХОЖДЕНИЕ НА БОЛЬНИЧНОМ ЛИСТЕ:

1. В период установления диагноза и лечения больные временно нетрудоспособны (в течение 1,5-2 месяцев).

2. При пояснично-крестцовой форме бокового амиотрофического склероза (БАС) больничный лист может быть выдан работающим больным (в том числе инвалидам III группы) при временном ухудшении состояния. В случае отчетливого прогрессирования заболевания они должны быть направлены на установление группы инвалидности.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БАС) ПОЛУЧЕНИЕ ГРУППЫ ИНВАЛИДНОСТИ:

III группа инвалидности:

а) При пояснично-крестцовой форме на начальном этапе болезни (при легком нижним одно- или двусторонним снижении силы в мышцах ног);

б) при отсутствии бульбарных нарушений, легком снижении силы в мышцах ног, медленном ухудшении в случае шейно-грудной формы (бывает редко);

в) у больных с неуточненным диагнозом в связи с необходимостью систематического наблюдения, повторного обследования, изменений условий и характера работы (противопоказан физический труд). Используются критерии ограничения способности к трудовой деятельности, передвижению первой степени. Причина инвалидности: как правило, общее заболевание. Возможности востановления ограничены из-за отсутствия эффективного лечения. Больные находятся на диспансерном наблюдении (прием невролога не реже 3-4 раз в год), повторном стационарном лечении. Профессиональное востановление в виде трудоустройства в профессиях гуманитарного или административно-канцелярского профиля при небольшом объеме работы возможна в случае пояснично-крестцовой формы.

Социальное востановление должно предусматривать обучение инвалида самообслуживанию, психологическую помощь, другие меры социальной защиты.

II группа инвалидности:

отчетливо прогрессирующее течение, начальные бульбарные нарушения, выраженные двигательные расстройства (по критериям ограничения способности к передвижению, самообслуживанию второй степени).

I группа инвалидности:

быстрое прогрессирование (особенно при бульбарной форме), выраженные двигательные нарушения (по критерию ограничения способности к самообслуживанию третьей степени).

ПАЦИЕНТЫ С ДИАГНОЗОМ БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СИНДРОМ СОСТОЯТ НА ДИСПАНСЕРНОМ НАБЛЮДЕНИИ НЕВРОЛОГА В ВОЛГОГРАДЕ