Кровоизлияние в аденому. Общее описание апоплексии гипофиза – неотложного патологического состояния. Причины апоплексии гипофиза

Клинические проявления кровоизлияния в гипофиз

Апоплексия гипофиза обычно проявляется острым кризом у больных с известной или ранее недиагностированной опухолью этого органа. Однако кровоизлияние возможно и в нормальный гипофиз во время или после родов, а также в результате травмы головы или на фоне антикоагулянтной терапии. У больного возникают резкая головная боль и нарушения зрения (часто битемпоральная гемианопсия вследствие сдавления перекреста зрительных нервов). При кровоизлиянии, распространяющемся в кавернозные синусы (где проходят II, III, IV и VI пары черепных нервов), возможны также одно- или двусторонние поражения глазодвигательных нервов. Часто появляются менингеальные симптомы с ригидностью затылочных мышц и нарушением сознания, что можно спутать с субарахноидальным кровоизлиянием и менингитом. Наконец, могут развиться симптомы острой вторичной надпочечниковой недостаточности с тошнотой, рвотой, падением артериального давления и коллапсом. В менее острых или хронических случаях (при небольшом кровоизлиянии с последующим его частичным рассасыванием) преобладают симптомы гипопитуитаризма.

Диагностика кровоизлияния в гипофиз

Апоплексия гипофиза лучше всего диагностируется с помощью МРТ черепа, при которой видно увеличение размеров нижнего мозгового придатка и признаки кровоизлияния в него. Результаты гормональных исследований представляют лишь академический интерес, поскольку глюкокортикоидную терапию необходимо начинать независимо от них. Однако после купирования острых симптомов оценка функций передней и задней долей гипофиза необходима, так как возможна постоянная гипофизарная недостаточность.

Лечение кровоизлияния в гипофиз

Лечение предполагает как заместительную гормональную терапию, так и нейрохирургическое вмешательство. Высокие дозы дексаметазона (4 мг дважды в сутки) компенсируют дефицит глюкокортикоидов и купируют отек мозга. Транссфеноидальная декомпрессия гипофиза часто приводит к быстрому восстановлению функций зрительных и глазодвигательных нервов и сознания. Однако необходимость в срочной операции возникает не всегда. После исчезновения острых симптомов необходимо проверять все гипофизарные функции.

Кровоизлияния в опухоли головного мозга - это одно из наиболее грозных осложнений интракраниальных образований, частая причина внезапного ухудшения состояния и летальных исходов у нейро-онкологических больных. Среди опухолей, в которые чаще всего отмечаются кровоизлияния, следует назвать, в первую очередь, глиомы, аденомы гипофиза и метастатические опухоли. При этом аденома гипофиза (АГ) является одной из наиболее частых первичных интракраниальных новообразований. Одной из основных причин, снижающих качество жизни больных с АГ, приводящей к повышению летальности и морбидности, является кровоизлияние в опухоль. Кровоизлияние в АГ (питуитарная апоплексия - ПА) встречается в 5,4 раза чаще, чем в другие опухоли и отмечается при АГ любых размеров, но наиболее часто - у больных с большими и гигантскими размерами опухоли.

Патофизиологические изменения, ведущие к гипофизарной апоплексии все еще неясны - ими могут быть кровотечение или некроз, а причиной может являться быстрый рост опухоли, который опережает крово-снабжение. Это предполагает возникновение ПА, прежде всего, в опухолях больших размеров.

Клиника (симптоматика) ПА варьирует от клинически незначительных проявлений до катастрофических эпизодов с тяжелым неврологическим дефицитом, эндокринными нарушениями и даже смертью больных. Выделяют три основных механизма, определяющих клинические симптомы ПА: [1 ] быстрое экстраселлярное увеличение размеров опухоли, [2 ] эндокринопатии и [3 ] экстравазация крови. Расширение опухоли вверх приводит к сдавлению зрительных путей и промежуточного мозга, что вызывает снижение остроты зрения и появление дефектов поля зрения (чаще всего - битемпоральную гемианопсию), возникает дисрегуляция жизненно важных функций организма, нарушается сознание.

читайте также (на сайт): статью: Аденома гипофиза: методы лучевой диагностики и статью: Обусловленные аденомой гипофиза зрительные и глазодвигательные нарушения

Постоянным спутником ПА является головная боль, присутствуя почти у всех больных (до 96%), локализуясь, как правило, ретроорбитально и в лобной области. Следует отметить, что при переднем или заднем расположении хиазмы типичного хиазмального синдрома не бывает. Вегетативно-диэнцефальная симптоматика, которая обычно регистрируется незадолго до начала и в течение приступа, представлена вегетативными нарушениями, лабильностью артериального давления, патологической сонливостью, нарушением терморегуляции и потоотделения, реже присутствует ортостатическая гипотензия, респираторно-вегетативные кризы. Иногда клинически трудно различить гипоталамическую дисфункцию и гипопитуитаризм, поскольку они могут ассоциироваться с угнетением сознания и кардиоваскулярным коллапсом. При гипопитуитаризме эти симптомы можно устранить введением глюкокортикоидов.

Латеральное расширение опухоли приводит к экстраокулярной офтальмоплегии, дисфункции V (тройничного) нерва, к периорбитальному отеку и венозному стазу вследствие нарушения тока крови в кавернозном синусе, сдавлению внутренней сонной артерии (ВСА). Офтальмоплегию (одно- или двустороннюю) считают [!!! ] характерным признаком этого состояния. Как правило, последовательно выпадают функции III (глазодвигательного), а затем IV (блокового) и VI (отводящего) нервов (поражение III нерва сочетается с дефицитом IV, V или VI черепных нервов в 20 - 30% случаев). Однако нарушений функций III нервов может и не отмечаться совсем. Венозный стаз способен, в свою очередь, приводить к ринорее, экзофтальму, проптозу. Полная офтальмоплегия также может участвовать в проптозе.

Компрессия ВСА может вызывать полушарный ишемический дефицит, дифференцируемый с последствиями разрыва аневризмы. Увеличение АГ вверх и в стороны бывает настолько значительным, что сдавление средней мозговой артерии (СМА) может приводить к локальной ишемии, воздействие на обонятельные тракты вызывает аносмию. Кровоизлияние в АГ с выраженным ретроселлярным ростом вызывает сдавление стволовых структур с соответствующей симптоматикой. При ПА описаны редкие случаи обильного носового кровотечения (кровотечение в опухоль, распространяющееся в носовые ходы).

Эндокринные аномалии, развивающиеся вследствие кровоизлияний (или некрозов) в опухоли, являются результатом нарушения функций гипофизарно-гипоталамической системы на фоне гормональной активности аденомы. Кровоизлияние, разрушая интраселлярное содержимое, приводит к развитию гипопитуитаризма или пангипопитуитаризма у большинства пациентов с ПА, хотя описаны случаи, когда кровоизлияние в АГ приводило к нормализации уровня гормонов гипофиза. Следует отметить, что у больных с гигантскими АГ гипопитуитаризм присутствует в подавляющем числе случаев и до кровоизлияния в опухоль. При редком вовлечении в процесс гипоталамуса появляется гипотензия, гипертермия, аритмии, гемипарез. Несахарный диабет - нечастый спутник ПА (около 6 - 11%) - у трети больных он является персистирующим, у остальных - транзиторным, тем не менее, Вайншенкер Ю.И. с соавт. (2001) считают и несахарный диабет, и гипергликемию патогномоничными проявлениями ПА.

При возникновении ПА кровь может выходить в субарахноидальное пространство даже при отсутствии супраселлярного распространения опухоли. При этом играют роль недостаточность диафрагмы седла (в том числе и послеоперационного генеза), размеры ее вырезки, пенетрация опухолью арахноидальной оболочки. Поскольку гипофиз - экстраарахноидальная структура, распространение крови и опухолевых масс вверх будет вызывать растяжение арахноидальной мембраны диафрагмы седла скорее, чем ее пенетрацию, что и объясняет редкость субарахноидального кровоизлияния (САК) при кровоизлиянии в аденому. САК проявляется не только менингеальной симптоматикой, но может приводить к развитию вазоспазма, что может являться причиной двигательных расстройств.

читайте также статью: Менингеальный синдром (на сайт)

Крайне редко описываются случаи массивных геморрагий с прорывом крови в паренхиму или желудочки мозга. Существует предположение, что подобные кровоизлияния, в частности, прорыв крови в III желудочек, возникают в связи с обструкцией венозного дренажа от нейро-эпителиальной или мягкой оболочки дна III желудочка, являющегося следствием апоплексиформного увеличения интраселлярного давления в момент внутриопухолевой геморрагии. Для паренхиматозной геморрагии, особенно при продолженном росте АГ, не последнюю роль играют расширенное отверстие диафрагмы турецкого седла и арахноидальные спайки и сращения, появляющиеся в результате предыдущего оперативного вмешательства или лучевой терапии. При паренхиматозной геморрагии могут возникать припадки, в целом не свойственные для ПА.

В РНХИ им. проф. А.Л. Поленова была предложена классификация ПА: выделены интратуморозная и интра-экстратуморозная формы кровоизлияния (при разрыве «капсулы» опухоли). По вариантам течения выделены бессимптомная и клинически выраженная форма, которая, в свою очередь, подразделена на три степени - тяжелую, среднюю и легкую в зависимости от выраженности гипертензионной головной боли, поражения глазодвигательных нервов, менингеального синдрома, гипофизарной и гипоталамической симптоматики (Вайншенкер Ю.И., 2001).

Диагноз ПА часто затруднен вследствие присутствия симптоматики, сходной с таковой при других опухолях головного мозга, разрывах церебральных аневризм или бактериальных и вирусных менингитах. Необходимо подчеркнуть, что поскольку патологический процесс может вызывать хоть и внезапное, но ограниченное увеличение интраселлярного объема, ишемические или геморрагические некрозы в опухоли могут быть полностью ассимптомны (классические признаки геморрагии в опухоль, напоминающие САК - тяжелая головная боль, рвота, тошнота, резкое снижение зрительных функций, офтальмоплегия, менингеальный синдром, потеря сознания, вплоть до комы - достаточно редки и наблюдаются всего в 17% случаев). По данным многих исследователей ПА не связана с клиническими проявлениями в 25% случаев. Более половины больных с АГ на момент кровоизлияния даже не подозревают о наличии у них опухоли. При небольших размерах опухоли в дальнейшем возможно уменьшение ее размеров и даже спонтанное полное излечение. Некоторыми авторами используется при этом термин «опухолевое выгорание» и «субклиническая питуитарная апоплексия». Вайншенкер Ю.И. с соавт. (2001) выявили такую характерную особенность для кровоизлияний в аденому гипофиза, как повторямость, а также тенденцию для АГ с ПА к продолженному росту, который выявлен в 24,7% аденом с кровоизлиянием против 6,3% больных без такового.

В диагностике ПА ведущую роль играют компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). На КТ обнаруживают гиперденсные участки в случае острой геморрагии (в пределах 3 - 4 дней) или участки смешанной плотности - при наличии некротических тканей. САК может быть диагностировано при проникновении крови в базальные цистерны. МРТ является более чувствительным методом, определяя гиперденсные или гетерогенные участки кровоизлияний и некротические участки опухоли. Arita K. с соавт. (2001) описал утолщение слизистой клиновидного синуса, как характерную черту (в 79% случаях) острой стадии ПА (в пределах 7 дней после кровоизлияния), объясняя данный феномен нарушением венозного оттока. Анализ цереброспинальной жидкости редко оказывает помощь в диагностике ПА, поскольку при отсутствии крови в субарахноидальном пространстве ликвор обычно чистый. С другой стороны, в зависимости от времени, прошедшего от момента геморрагии, ликвор может содержать кровь или быть ксантохромным. Часто отмечается незначительный плеоцитоз и повышение уровня белка.

Аденомой гипофиза называется доброкачественная опухоль железистой ткани гипофиза головного мозга (код МКБ 10). Локализуется новообразование в клетках передней доли. Заболевание длительное время может протекать бессимптомно, при значительном увеличении аденомы происходит нарушение гормональной регуляции организма, появляются неврологические симптомы.

Аденома гипофиза – что это такое, почему возникает патология? Учеными до конца не установлены истинные причины развития недуга, к провоцирующим факторам относится:

черепно-мозговые травмы;
интоксикация организма;
инфекционные заболевания центральной нервной системы (менингит, энцефалит);
кровоизлияние головного мозга;
неправильно подобранные оральные контрацептивы;
аутоиммунные недуги щитовидной, половых желез;
врожденная недоразвитость яичек, яичников;
длительное радиоактивное облучение;
негативное влияние медикаментов на внутриутробное развитие плода.

Аденома гипофиза головного мозга (код МКБ 10) не относится к наследственным заболеваниям, но может встречаться, если близкие родственники страдали эндокринной неоплазией, которая характеризуется появлением опухолей желез внутренней секреции. Патология чаще всего встречается у взрослых людей 30–50 лет. Но в некоторых случаях диагностируется и у детей.

Классификация аденом

Если размер новообразования не превышает 1 см – это , макроаденомы крупнее 2 см. Опухоли разделяют на гормонпродуцирующие, гормонально неактивные и злокачественные.

К первому типу относятся:

Опухоль гипофиза, вырабатывающая гормон роста соматотропин – соматотропинома.
Аденома, секретирующая – пролактинома.
Гонадотропинома характеризуется продуцированием фолликулостимулирующего и латинизирующего гормона, отвечающего за работу половой системы.
Тиреотропинома вырабатывает тиретропный гормон, регулирующий работу щитовидной железы.
Кортикотропинома секретирует кортикотропин.

Опухоль, вырабатывающая несколько гормонов, называется смешанной.

По международной классификации гормонально неактивные аденомы разделяют:

Онкоцитома – это вид доброкачественной опухоли гипофиза, состоящей из эпителиальных, нефункционирующих клеток.
Хромофобная аденома встречается чаще всего, может достигать крупных размеров. Опухоль состоит их гомогенного содержимого, заключенного в капсулу. Кистозная аденома гипофиза является следствием перерождения хромофобной формы, чья капсула покрывается кальцинатами.

Рак гипофиза встречается крайне редко, характеризуется стремительным ростом опухоли, быстрым развитием неврологических симптомов.

В зависимости от места расположения аденомы классифицируются:

Эндоселлярная аденома не выходит за пределы турецкого седла.
Эндосупраселлярная выходит за пределы турецкого седла, растет кверху.
Эндолатероселлярная опухоль разрушает стенки турецкого седла и прорастает в мозговую оболочку.
Эндоретроселлярная аденома выходит за пределы турецкого седла и растет кзади. При направленности кпереди диагностируют атеселлярное новообразование.
Эндоинфраселлярная растет книзу от турецкого седла.

Если опухоль разрастается в разные стороны, то название формируется их тех терминов, которые характеризуют направленность опухоли по отношению к турецкому седлу.

Симптомы развития аденомы гипофиза

Основные симптомы опухоли гипофиза зависят от места расположения новообразования, степени увеличения, наличия воспаления в гипофизе, выработки гормонов. Гормонпродуцирующие опухоли вызывают гиперактивность .

Аденома гипофиза у женщин чаще всего встречается в виде пролактиномы. При этом нарушается менструальный цикл, вплоть до , выделяется молозиво из груди, развивается фертильность. Пролактинома гипофиза у мужчин проявляется эректильной дисфункцией, азоспермией, набуханием молочных желез, бесплодием.

Соматотропинома вызывает . Признаки аденомы гипофиза у детей обнаруживаются в подростковом периоде. Начинается стремительный рост, происходит значительное опережение своих сверстников. У взрослых соматотропинома проявляется увеличением костей черепа, скелета, размеров внутренних органов, некоторых частей тела, усиленным ростом волос на лице и теле.

Тиреоптропинома влияет на работу щитовидной железы, вызывая . Симптомы аденомы гипофиза первичной формы характеризуются признаками интоксикации организма:

плохой аппетит;
тошнота;
похудение;
частая диарея;
тремор конечностей;
повышенная потливость.

Вторичные проявления:

пучеглазие;
нарушение стула;
нарушения зрения;
отечность лица;
заторможенность;
осиплость голоса;
пересыхание кожи и слизистых оболочек.

Гонадотропинома приводит к дисфункции репродуктивной системы. Симптомы у женщин – нарушение менструального цикла, бесплодие. У мужчин снижается половое влечение, уменьшается размер яичек.

Реже всего встречается опухоль, секретирующая кортикотропин, которая способна увеличивать уровень андрогенов. Ее основные симптомы:

избыточная масса тела, распределение жировой ткани в верхней части тела по мужскому типу;
пигментация кожи, появление стрий;
артериальная гипертензия;
толерантность к глюкозе, сахарный диабет;
дисфункция детородных органов, проблемы с зачатием ребенка.

Аденома гипофиза у детей вызывает задержку роста, умственного и полового развития.

Симптомы макроаденомы

Если происходит значительное увеличение гипофиза, опухоль разрастается за пределы турецкого седла, то возникают следующие симптомы:

ноющие головные боли в области висков или лба;
давление в глазах, боль за глазными яблоками;
ухудшение зрения, раздвоенность изображения;
общая слабость, быстрая утомляемость;
спутанность сознания, заторможенность;
тошнота, рвота.

Когда опухоль гипофиза локализуется в задней части, возникает , который сопровождается сильной жаждой, частым мочеиспусканием, голова болит в височной и затылочной области. Описанные симптомы также возникают, если происходит кровоизлияние в аденому гипофиза.

Чем опасна аденома гипофиза для беременных женщин, какие могут быть последствия болезни для ребенка? Опасность заключается в угрозе самопроизвольного аборта, невынашивания, замирания плода, нарушении внутриутробного развития, рождения ребенка с патологиями и физическими отклонениями. Осложнения вызывает гормональный сбой.

Аденома гипофиза и беременность являются срочными показаниями для госпитализации женщины. Для сохранения плода необходимо находиться под постоянным наблюдением врачей, проводить гормональную терапию. Хирургическое вмешательство откладывается на послеродовой период.

Методы диагностики

Для установления правильного диагноза назначаются инструментальные и лабораторные исследования. Диагностика аденомы гипофиза проводится с помощью компьютерной томографии, магниторезонансной терапии, ангиографии, рентгенографии черепа, проверки неврологических рефлексов.

Радиоиммунологическое определение уровня гормонов гипофиза позволяет выявить заболевание на ранних стадиях. При нарушениях зрения необходим осмотр окулиста.

Диагноз подтверждается при увеличении уровня гормонов, наличии эндокринных нарушений и, если во время рентгенологического исследования было выявлено новообразование в области турецкого седла.

Дифференциальную диагностику проводят с гипофизарными негормональными опухолями, негипофизарными образованиями, которые секретируют пептидные гормоны, гипоталамо-гипофизарной недостаточностью, пустым турецким седлом.

Лечение разных форм заболевания

Как лечится аденома гипофиза, и какие могут быть последствия? Лечение проводится нескольким способами:

трепанация черепа;
лучевая терапия;
метод хирургического удаления аденомы гипофиза;
заместительная гормональная терапия.

Для нормализации гормонального фона назначается заместительная терапия. При пролактиноме назначают средство Бромокриптин.

Хирургическое вмешательство – это транссфеноидальное удаление аденомы гипофиза через нос, транскраниальная магнитная стимуляция или комплексное сочетание этих методов. Пациенту вводится зонд через носовой ход, за процессом операции врач следит по монитору компьютера. Трансназальное удаление аденомы гипофиза позволяет устранить опухоль неинвазивным методом, эффективность которого составляет 70–90%. Осложнения случаются редко, к ним относится:

истечение мозговой жидкости;
нарушение зрения;
кровотечение;
нарушение мозгового кровообращения;
инфицирование.

Также операция по удалению аденомы гипофиза проводится радионожом, гамма-ножом или новалисом под контролем МРТ. Лечение опухоли гипофиза можно проводить и с помощью стереотаксической лучевой терапии. Этот способ выполняется методом облучения гипофиза пучком радиоволн с разных сторон.

Метод удаления аденомы гипофиза с помощью радиохирургии не вызывает осложнений, так как не применяется хирургическое вмешательство. Восстановление происходит в более короткие сроки, процедура проводится в амбулаторных условиях и не требует госпитализации больного. Аденома гипофиза после операции рассасывается через 2–3 недели. Недостатком является, то, что нельзя лечить такими методами крупную опухоль гипофиза.

Трепанация черепа показана при значительном размере новообразования, которое выходит за пределы турецкого седла или затрагивает мозговую оболочку. Такой способ лечения наиболее травматичный, имеет тяжелые последствия. Сколько стоит терапия, какие существуют риски и какой из методов лучше выбрать - определяет врач.

Народная терапия и прогноз

Лечение аденомы гипофиза народными средствами проводят с помощью отваров клоповника, болиголова, корней змеиного горца, шалфея, сушеницы. Лечение народными средствами должно проводиться комплексно с традиционными методами и только с разрешения врача.

Прогноз аденомы гипофиза в большинстве случаев благоприятный, рецидивы случаются лишь в 16% случаев. Устранение сопутствующих симптомов происходит при удалении некрупных аденом, присутствующих менее 1 года. В других случаях и после трепанации может наступить инвалидность пациента. Воспаление гипофиза аденома гипофиза вызывают стойкое нарушение репродуктивной функции, интеллектуальных способностей, памяти, речи, работы щитовидной железы, надпочечников. Летальный исход происходит в единичных случаях.

Список литературы

Яхно Н.Н. «Медицина и сон»
Руководство для врачей скорой мед. помощи. Под редакцией В.А. Михайловича, А.Г. Мирошниченко. 3-е издание. СПб, 2005.
Милку, Шт.-М. Терапия эндокринных заболеваний
Вейн А.М. «Нарушения сна и бодрствования»

Описание:

Апоплексия гипофиза - редкое состояние, обусловленное внезапным увеличением размера опухоли гипофиза из-за кровоизлияния.

Симптомы:

Острый геморрагический инфаркт гипофизарной аденомы служит причиной быстрого развития синдрома, включающего острую головную боль, тошноту, рвоту и помрачение сознания. Отмечаются также офтальмоплегия, нарушения зрения и реакций зрачка и менингеальные явления. Большинство этих симптомов обусловлено прямым давлением кровоизлияния в опухоль, а менингеальные явления связаны с попаданием крови в СМЖ. Синдром либо развивается за 24-48 ч, либо приводит к внезапной смерти.

Причины возникновения:

Апоплексия гипофиза чаще всего возникает у больных с известными соматотропными или кортикотропными аденомами, но может быть и первым клиническим проявлением опухоли гипофиза. К геморрагическому инфаркту предрасполагают антикоагуляционная и . В редких случаях апоплексия гипофиза вызывает аутогипофизэктомию с исчезновением клинических симптомов , болезни Кушинга или (своего рода излечение). Частым следствием является ; хотя в острой фазе синдрома при однократном определении уровня гормонов результаты могут быть нормальными, концентрация кортизола и половых стероидов снижается в ближайшие дни, а за несколько недель снижается и уровень тироксина. В редких случаях развивается .

Лечение:

Функция гипофиза стойко нарушена, требуется быстрое назначение кортикостероидов и эндокринологическая оценка.

Быстрая декомпрессия показана в следующих случаях: внезапное сужение полей зрения, резкое и/или быстрое снижение остроты зрения, неврологическое ухудшение, вызванное ГЦФ. Декомпрессию обычно осуществляют транссфеноидальным доступом, хотя в некоторых случаях транскраниальный доступ может иметь преимущества. Цели операции:

1. декомпрессия следующих структур, если они находятся под повышенным давлением: зрительные пути, гипофиз, кавернозный синус, Ш-ий желудочек (устранение ГЦФ)

2. получение материала для гистологического исследования

3. полное удаление опухоли обычно не требуется

4. при ГЦФ: обычно требуется установка вентрикулярного дренажа

Острое состояние, которое возникает вследствие резкого увеличения размеров опухоли гипофиза из-за ее разрыва, кровоизлияния или некроза. Заболевание сопровождается сильными головными болями, нарушением зрения, тошнотой, рвотой. Поражение гипофиза вызывает гипопитуитризм. Сдавление сосудов головного мозга приводит к развитию локальной ишемии. Диагностика основывается на проведении томографии головного мозга, определении уровня тропных гормонов. Лечение зависит от остроты и распространённости патологического процесса. При обширных поражениях проводят гормональную терапию и оперативное вмешательство с целью декомпрессии структур головного мозга.

Общие сведения

Апоплексия гипофиза - неотложное состояние в эндокринологии и неврологии , характеризующееся кровоизлиянием в полость турецкого седла и сдавлением структур параселлярной области. Заболевание встречается редко, однако всегда несет угрозу для жизни пациента. Развивается апоплексия в основном у больных с активно растущими опухолями гипофиза и новообразованиями больших или гигантских размеров. По данным исследований РНХИ им. проф. А.Л. Поленова, частота возникновения данного патологического состояния при опухолях аденогипофиза составляет около 3%. Чаще встречаются кровоизлияния в новообразование, реже - ишемические инфаркты, некрозы.

Причины апоплексии гипофиза

Острое состояние возникает у больных с кортикотропными и соматотропными аденомами , глиомами , метастазами в ткань гипофиза. К апоплексии могут привести следующие факторы:

Длительная антикоагулянтная терапия . Применение высоких доз кроверазжижающих препаратов при повышении АД может спровоцировать возникновение кровотечения из сосуда головного мозга.
Опухоли гипофиза . Стремительный рост новообразований вызывает сдавливание близлежащих мозговых структур, нарушение трофики гипофиза.
Лучевая терапия . Радиотерапия опухолей головного мозга вызывает нарушение целостности и питания сосудистой сети вплоть до образования трофических язв, кровотечений.
Черепно-мозговые травмы . Ушибы, сотрясения головного мозга , переломы костей черепа приводят к механическому повреждению мозговых структур или новообразования.
Проведение исследований гипофиза . Инвазивные методы оценки гипофизарной функции могут повлечь за собой нарушение целостности тканей новообразования и стать причиной кровотечения.
Идиопатическое кровоизлияние . Известны случаи спонтанной апоплексии без предшествующих физических или химических воздействий.

Патогенез

Патогенез апоплексии связан с образованием и активным ростом опухоли гипофиза. Данное состояние сопровождается увеличением сосудистой сети, усилением локальной микроциркуляции. Физическое или химическое воздействие на опухоль провоцирует нарушение целостность капилляров и истечение крови в подпаутинное пространство. Активный рост новообразования вызывает сдавление мозгового вещества, черепных нервов, сосудов, питающих головной мозг. Это объясняет стремительное развитие неврологической симптоматики при апоплексии гипофиза. Сдавление нервов приводит к нарушению функции других систем (зрительной, дыхательной, сердечно-сосудистой). Чаще всего возникает поражение аденогипофиза, нейрогипофиз остается сохранным и функционирует нормально.

Симптомы апоплексии гипофиза

Клиника заболевания зависит от размеров новообразования, вида поражающего фактора, может варьировать от малозначимых симптомов до нарушения сознания и комы . Около 25% апоплексий гипофиза протекают без клинических проявлений. Массивное кровотечение в паренхиму мозга характеризуется стремительным нарастанием неврологической симптоматики. Возникает интенсивная головная боль в лобной или параорбитальной зоне, тошнота, рвота. При отсутствии лечения развивается отек головного мозга , помутнение сознания вплоть до комы. При быстром росте опухоли и дислокации мозговых структур снижается острота зрения вплоть до слепоты , возникает птоз , дефекты полей зрения. Сдавление внутренней сонной артерии приводит к возникновению ишемического инсульта , компрессия средней мозговой артерии - к нарушению работы обонятельных трактов, развитию аносмии.

Поражение гипофиза вызывает различные эндокринные нарушения. При небольших размерах опухоли, незначительном кровоизлиянии уровень тропных гормонов остается нормальным. Обширное кровотечение сопровождается дисфункцией передней доли гипофиза и развитием гипопитуитаризма . Данное состояние вызывает снижение секреции адренокортикотропного (АКТГ), соматотропного (СТГ), тиреотропного (ТТГ), фоликулостимулирующего (ФСГ), лютеинизирующего (ЛГ) гормонов, пролактина. У 5-10 % пациентов с апоплексией гипофиза развивается несахарный диабет, сопровождающийся полиурией, полидипсией.

Осложнения

Обширные геморрагии, проникновение крови в спинномозговую жидкость вызывают развитие менингеальных симптомов, нарушение двигательной функции, развитие ступора, сопора, комы. При паренхиматозном кровоизлиянии в срединные структуры головного мозга возникают эпилептические припадки, потеря сознания, параличи. Поражение сердечно-сосудистого и дыхательного центра продолговатого мозга вызывает внезапную смерть. Генерализованное повреждение аденогипофиза приводит к дефициту всех тропных гормонов (пангипопитуитаризму) и гипофункции периферических эндокринных желёз. Наблюдаются резкое снижение веса, выраженная астенизация, признаки гипотиреоза и гипокортицизма, психоневрологические нарушения, гипофизарная кома.

Диагностика

Вариабельность симптоматики и данных лабораторных анализов делают диагностику апоплексии гипофиза затруднительной. Обязательным является консультация эндокринолога , нейрохирурга , офтальмолога , невролога . При подозрении на апоплексию проводятся следующие обследования:

Лучевая диагностика. КТ головного мозга с контрастированием является основным методом диагностики, позволяющим определить участки геморрагии, некротические ткани, объемные образования любого размера. Магнитно-резонансная томография мозга или рентгенография черепа в боковой проекции выполняются при отсутствии возможности проведения КТ. Рентгенография позволяет обнаружить объемное образование в области гипофизарной ямки. МРТ выявляет некротизированные участки, опухоли небольшого размера.
Анализ гормонального фона . Производят забор крови для определения уровня кортизола, пролактина, гормонов щитовидной железы, гонадотропных и соматотропного гормонов.
Мониторинг общего состояния организма . Осуществляют с помощью ОАК, ОАМ, анализа ликвора, биохимического анализа крови с обязательным исследованием уровня мочевины, креатинина и электролитов (Na, К) в динамике.

Дифференциальная диагностика апоплексии гипофиза проводится с разрывом аневризмы сосудов мозга, иными внутричерепными новообразованиями, окклюзией сонной артерии . В этом случае дополнительно выполняется ангиография внутричерепных сосудов. При нарушении сознания заболевание дифференцируют с другими острыми состояниями: вирусным и бактериальным менингитом, менингоэнцефалитом , обширным инсультом . Для диагностики осуществляют забор спинномозговой жидкости для определения белка, крови, лейкоцитов, глюкозы.

Лечение апоплексии гипофиза

Тактика лечения зависит от тяжести патологического процесса, клиники заболевания. При эндокринной недостаточности проводят заместительную гормональную терапию до стабилизации состояния. При нарастании симптомов внутричерепной гипертензии , резком снижении зрения, угрозе развития отека головного мозга, потере сознания проводят хирургическую декомпрессию головного мозга .

Операцию выполняют в экстренном порядке транссфеноидальным или транскраниальным доступами. Во время вмешательства осуществляют забор материала на гистологическое исследование, ослабляют давление на жизненно важные структуры мозга, производят полное удаление опухоли, некротических масс и геморрагических сгустков. По окончании операции с целью профилактики внутричерепной гипертензии и отека мозга устанавливают вентрикулярный дренаж . В послеоперационном периоде проводят восстановление кислотно-щелочного, электролитного равновесия, корректируют эндокринные нарушения с помощью глюкокортикоидов, тироксина, половых гормонов. При необходимости продолжают проведение искусственной вентиляции легких .

Прогноз и профилактика

Прогноз в отношении апоплексии зависит от вида и объема поражения мозговых структур. При локальном кровоизлиянии с сохранением нормальной функции мозга, оказании экстренной специализированной помощи прогноз благоприятный. В большинстве случаев удается стабилизировать состояние, вернуть нормальный уровень гормонов, электролитов. Массивное кровоизлияние, быстрый рост опухоли со сдавлением структур головного мозга возникает редко, приводя к стремительному нарушению сознания, коме и смерти. Профилактика возникновения апоплексии гипофиза состоит в диспансерном наблюдении невролога и эндокринолога, ежегодном проведении компьютерной томографии новообразований головного мозга.