Как лечится лимфогранулематоз. Лимфогранулематоз: симптомы. Системные проявления заболевания

С каждым годом риск возникновения раковых заболеваний увеличивается. Причиной такому явлению служит плохая экология, обусловленная наличием вредного производства, повышенный уровень радиации и так далее. Образованию злокачественных опухолей могут подвергаться многие системы и органы. При этом лимфатический аппарат, а также органы, отвечающие за кроветворение, не являются исключением. Такие новообразования считаются наиболее опасными, так как носят глобальный характер, захватывая всю лимфатическую систему. В медицине эта патология получила наименование лимфогранулематоз. То же самое можно сказать и о аналогичных заболеваниях крови – лейкозах. Лимфогранулематоз у детей появляется с той же периодичностью, что и у взрослых.

Что представляет собой лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз представляет собой серьезное заболевание злокачественного характера, сопровождающееся гиперплазией тканей. Течение недуга характеризуется тем, что в лимфоузлах и других внутренних органах происходит образование лимфорганулем.

Начинается процесс с поражения определенной группы лимфатических узлов: то ли это шея, то ли паховая область, то ли средние отделы грудной клетки – средостения. Как правило, процесс получает дальнейшее развитие, при котором происходит захват следующих групп и внутренних органов, в состав которых входит лимфоидная ткань. К ним можно отнести:

селезенку;
органы ЖКТ;
печень

Данное заболевание классифицируются согласно областей поражения, в связи с чем имеют место следующие формы:

периферическая;
медиастинальная;
абдоминальная;
легочная;
затрагивающая ЖКТ;
косная;
кожная;
нервная.

По мимо этого, лимфогранулематоз бывает:

острый
хронический

Недуг, характеризующийся острым течением, имеет длительность до полугода. А вот хронический процесс может продолжаться несколько лет, сопровождаясь обострениями и ремиссиями.

Данному злокачественному заболеванию подвергаются все люди в независимости от возраста и половой принадлежности. Стоит заметить, что лимфогранулематоз у детей не является редкостью. Подобные проявления имеют свои особенности. Их периодичность среди мужского и женского населения, возрастной диапазон которых варьируется от 15 до 30 лет, примерно одинаковая. Причем клиника в большинстве случаев носит доброкачественный характер.

Усложненное течение заболеваемости приходится на категорию людей, перешагнувших пятидесятилетний рубеж. В этом возрасте чаще болеют мужчины.

Причины лимфогранулематоза

Как и любая другая болезнь онкологического характера, возникновение лимфогранулематоза обуславливается рядом причинных факторов. Данный недуг входит в первую десятку самых распространенных злокачественных опухолей.

Что касается причин, то к сожалению, точно они до сих пор не выяснены. Однако, по предположению большинства ученых, ряд факторов, способствующих возникновению рака, где лимфогранулематоз не является исключением, имеют место быть. Совершенно точно известно, что данной патологии больше подвержены люди, проживающие в крупных городах с наличием промышленных центров. Плохая экологическая обстановка, повышенный уровень радиации, негативные факторы окружающей среды, так или иначе сказываются на здоровье людей.

Помимо этого, возникновение рака связывают с наследственной предрасположенностью, а также с перенесенным в детстве инфекционным мононуклеозом. Как результат – организм получает способность сопротивляться, при этом инфекция может никуда не деваться, а клиника имеет обыкновение себя не проявлять. Это объясняется выработкой стойкого иммунитета. Не исключено, что мононуклеоз может перерасти в онкологию посредством генных мутаций.

Симптомы лимфогранулематоза

Лимфогранулематоз имеет ряд характерных признаков. Симптоматика заболевания выражается в качестве проявлений местного и общего характера.

Начало патологического процесса характеризуется развитием болезненности в лимфатических узлах, который впоследствии распространяется на внутренние органы, сопровождаясь рядом клинических проявлений:

интоксикацией организма;
слабостью;
вялостью, квелостью, общим недомоганием;
периодическими головными болями

От того, какой из органов подвергся поражению раком, зависит протекание самого заболевания и общая клиническая картина.

Что касается внешних признаков, то о наличии болезни свидетельствуют увеличенные лимфатические узлы. Начинается процесс чаще всего с тех, которые имеют своим местом расположения шею и область над ключицей, преимущественно с правой стороны. Такая патология вначале не оказывает существенного влияния на общее состояние человеческого организма.

Для воспаленных лимфоузлов характерна подвижность, отсутствие спаянности с кожным покровом. Болезненность проявляется в исключительно редких случаях. У большинства пациентов их возникновение констатируется преимущественно после принятия спиртосодержащих напитков.

У ряда больных лимфогранулематоз может начинаться с узлов средостения. Выявление патологии на ранних стадиях воспроизводится посредством флюорографии. В том случае, когда процесс получил свое развитие, узлы значительно увеличиваются, а симптоматика сопровождается кашлем, затрудненным дыханием и болевыми ощущениями в грудной области.

Очень редко первоначальной областью поражения являются околоаортальные лимфоузлы. Основной жалобой таких больных является боль в поясничной области, возникающая преимущественно в ночное время.

В некоторых случаях о начале недуга свидетельствует:

лихорадка;
слабость по ночам, сопровождающаяся обильным потоотделением;
интенсивный, необоснованный сброс веса.

При таком раскладе лимфоузлы начинают увеличиваться позже.
Одной из самых часто встречающихся форм лимфогранулематоза является патология, развивающаяся в легких. При обследовании в таких случаях в плевре скапливается жидкость, что при обычном визуальном осмотре пациента никак не проявляется.

Плевра затрагивается у той категории пациентов, у которой сосредоточение лимфогранулематоза происходит в легких, с возможным переходом в сердечную мышцу, область трахеи и пищевода.
В некоторых случаях поражению подвергается костная ткань. Среди самых частых зон выделяют отдельные участки позвоночника, область грудины, тазовые кости и ребра.
Поражение ЖКТ чаще всего проявляется в качестве вторичных признаков после прорастания новообразований из лимфоузлов. Несколько реже страдает желудок и тонкий кишечник, при этом язвенных проявлений не образуется. Иногда процесс касается и ЦНС, о чем свидетельствуют расстройства неврологического плана.
Внешние симптомы лимфогранулематоза выражаются в следующем:

аллергические проявления на коже;
пересыхание верхнего слоя эпидермы;
увеличение потливости;
приступы лихорадки.

Что касается зуда, то он бывает различной интенсивности и локализации, начиная от проявлений на отдельных участках и заканчивая дерматозными высыпаниями по всему телу. Такой зуд доставляет больным массу неприятностей, нередко сопровождается бессонницей, расстройствами психического плана и резкой потерей веса.
К одному из общих симптомов относят изменения крови, характеризующиеся развитием анемии, моноцитоза и лейкемии.

Диагностика

Как и любое другое серьезное заболевание, лимфогранулематоз нуждается в качественной диагностике. Помимо внешних проявлений, характеризующихся выраженной клинической картиной, уточнить диагноз возможно только посредством применения гистологических и морфологических методов, при помощи которых удается обнаружить клетки Березовского-Штернберга.
Такие анализы позволяют достоверно уточнить диагноз. Если необходимо произвести исследование пациента при увеличении лимфоузлов исключительно средостения – это воспроизводится путем вскрытия грудной клетки.
Все остальные случаи, где в процесс вовлечена не только грудная клетка, а легкие и костная ткань, проводятся рентгенологические исследования и применяется компьютерная томография.

Определение формы и стадии заболевания предусматривает следующий порядок действий:

проведение детального осмотра пациента;
рентген легких;
исследование костного мозга – биопсия;
сканирование внутренних органов;
ангиография.

Для диагностики заболевания, вызвавшего увеличение только лимфатических узлов средостения, применяют диагностическое вскрытие грудной полости.
Локализация лимфогранулематоза только в забрюшинных узлах бывает чрезвычайно редко. В подобных случаях требуется гистологическое подтверждение диагноза, то есть, показана диагностическое вскрытие брюшной полости.

Лимфогранулематоз у детей имеет те же признаки и симптомы, что и у взрослых, однако проведение диагностики несколько затруднено из-за недостаточной выраженности симптомов. Одной из самых распространенных форм развития данной патологии среди детей считается поражение селезенки. Однако и в этом случае определить заболевание посредством пальпации удается в редких случаях. Чаще врачи опираются на такие проявления, как повышение температуры тела, волнообразную лихорадку, а также повышенную потливость.

Во многих случаях протекание недуга сопровождается кожным зудом. Среди частых жалоб маленьких пациентов отмечаются:

головная боль;
мышечная скованность;
ускоренное сердцебиение;
слабость;
снижение аппетита;
анемия.

Помимо этого, у детей отмечается снижение иммунитета, обусловленное присоединением к основной симптоматике бактериальной инфекции.

Лечение и профилактика лимфогранулематоза

Исход лечения лимфогранулематоза зависит от степени тяжести протекания заболевания, а также от областей локализации поражения. В том случае, когда недуг находится на двух начальных стадиях он поддается лечению посредством облучения с последующим применением химиотерапии. Стоит заметить, что при своевременно проведенной диагностики и лечении прогноз в основном положительный.
Согласно статистике, при применении лучевой терапии, случаев выздоровления зафиксировано 90% от общего количества больных. Есть конечно и исключения. Это касается пациентов с заболеванием как на первой, так и на второй стадии, у которых наблюдается интенсивное увеличение лимфузлов. В качестве дополнительного лечения им сразу назначают химиотерапию.
Схема лечения лимфогранулематоза разрабатывается в индивидуальном порядке после детального обследования.
Оба метода, как химио-, так и лучевая терапия – токсичны и большинство пациентов переносят их тяжело. Кроме того, лечение чревато развитием побочных эффектов, среди которых:

тошнота, сопровождающаяся рвотой;
поражения костного мозга;
лейкоз;
проблемы с щитовидной железой – гипотиреоз;
развитие бесплодия.

Помимо этого, в процессе лечения могут применяться цитостатические препараты, среди которых популярностью пользуются натулан, блеомицин, преднизалон и их аналоги.

Лечение лимфогранулематоза производится при учете возможных рецидивов и обострений. Поэтому не исключено повторение основного курса.
Имеет место при данном раскладе и хирургический метод, однако применяется он достаточно редко, только в случае наличия изолированного поражения лимфоузлов.
После лечебных мероприятий больных ставят на диспансерный учет, предполагающий обязательное наблюдение у гематолога. Проведение такой профилактики необходимо для того, чтобы своевременно зафиксировать повтор заболевания в случае рецидивов. Периодическое посещение врача предусматривается в течение 2-х лет. С этой же целью производится минимизация воздействия химических вредных медикаментов и радиации на человеческий организм. В целях дополнительного исследования больным может быть назначена флюорография.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – это патологический процесс, для которого характерно формирование злокачественного образования лимфоидной ткани. Такое новообразование обладает специфической гистологической структурой. Чаще всего обнаруживают лимфогранулематоз у детей и у пациентов в возрасте 20–50 лет.

Что влияет на образование заболевания?

Точные причины, способствующие развитию заболевания, неизвестны. Хотя лимфома Ходжкина стала известна людям ещё в 1832 году. Согласно мнению многих специалистов, причины развития болезни могут скрываться в вирусе Эпштейна-Барра. Возбудитель вируса нередко обнаруживают в клетках новообразования. Как полагают учёные, именно такого рода причины способствуют формированию мутаций лимфоидов, в результате чего их количество быстро возрастает. Нередко причины лимфомы Ходжкина кроются в наследственном факторе.

Стадии

Болезнь Ходжкина может иметь четыре стадии течения:

Первая стадия (локальная) – происходит поражение одной зоны лимфатических узлов.
Вторая стадия - в процесс могут вовлекаться также различные области лимфатических узлов. Кроме этого, вторая стадия сопровождается одновременным поражением одной экстралимфатической ткани, расположенной с той же стороны диафрагмы.
Третья (генерализованная) стадия – болезнь Ходжкина поражает зоны лимфоузлов в единственном или множественном числе с двух сторон диафрагмы.
Четвёртая (диссеминированная) стадия – патологический процесс затрагивает одну или несколько экстралимфатических тканей или органов с одновременным поражением лимфоузлов.

Как распознать острый и подострый лимфогранулематоз?

Лимфому Ходжкина в острой форме можно распознать по следующим симптомам:

Резкий подъём температуры, которая носит волнообразный характер. Она может резко повыситься, а затем понизиться. Такое состояние сопровождается проливными холодными потами.
Лимфома Ходжкина в острой фазе вызывает головные боли, болевой синдром в мышцах и суставах.
Общая слабость, плохой аппетит, быстрая потеря веса.
Лимфома Ходжкина вызывает увеличение одной или нескольких групп лимфоузлов. Больше всего поражаются шейные и подчелюстные лимфоузлы. Они характеризуются эластичностью, плотные на ощупь и совершенно не вызывают болезненных ощущений.
Увеличение селезёнки и печени.

Бывают случаи, когда симптомы лимфогранулематоза начинают проявляться высокой температурой, общей слабостью, потерей веса, но увеличение лимфоузлов происходит позже. Болезнь Ходжкина быстро прогрессирует и приобретает диффузное течение. Результатом такого процесса может стать летальный исход по причине различных осложнений.

Осложнениями лимфомы Ходжкина в острой форме выступают: лёгочно-сердечная недостаточность, отёк лёгких, почечная и печёночная недостаточность. По этой причине важно вовремя провести лечение лимфомы Ходжкина.

Если имеет место подострое течение, то проявляет себя болезнь Ходжкина не так остро и стремительно, поэтому последствия возникают в уменьшенном количестве.

Как распознать заболевания в хронической форме?

При хроническом течении лимфомы Ходжкина симптомы развиваются медленно и незаметно. Болезнь Ходжкина можно распознать по следующим признакам:

Увеличение в размере одного лимфоузла (пахового, шейного, подчелюстного). Увеличение небольшое, сам лимфоузел маленький, плотный и не вызывает болезненных ощущений. Спустя некоторое время он может полностью исчезнуть и возникать вновь.
Опухолевые клетки лимфомы Ходжкина сосредотачиваются в лимфоузлах, расположенных рядом. В результате они тоже увеличиваются и напоминают мешки с картошкой.
Усталость, плохой сон и аппетит.
Головные боли.
Подъём температуры тела.

Процесс хронического течения лимфомы Ходжкина может происходить абсолютно не заметно. При этом общее состояние пациента совершенно не нарушается, и он может выполнять все обычные свои дела.

Симптомы лимфогранулематоза костей

Если лимфома Ходжкина поразила лимфоузлы, то расположенные рядом с ними кости также подвергаются изменениям. При поражении позвонков наблюдается сдавливание нервных корешков. Такой процесс проявляется местными или иррадиирующими болями. В случае надавливания на поражённые области боль только усиливается. Если в процесс вовлечены рёбра и грудина, то болезнь Ходжкина проявляется в виде болевого синдрома и образования опухоли на поражённом месте. Патологический процесс, затрагивающий кости таза, сопровождается прорастанием в них опухоли из тазовых подвздошных лимфоузлов. Редко поражение костям таза наносится через кровь.

Проявления лимфогранулематоза ЖКТ

Если болезнь Ходжкина поразила ЖКТ, то первая стадия течения недуга не даёт никаких проявлений. Когда же в органах происходят определённые изменения, пациент начинает ощущать некие симптомы. При образовании лимфомы Ходжкина в желудке и двенадцатипёрстной кишке, то возникают признаки, характерные для язвенной болезни: метеоризм, кишечные колики и диарея.

Хроническая форма лимфомы Ходжкина может протекать в течение длительного времени, после чего её активность затухает. Лечению такое заболевание не поддаётся, в отличие от острого и подострого вида течения.

Классификация заболевания

Утверждать о наличии лимфомы Ходжкина можно только после того, как врач проведёт анализ образца ткани лимфатического узла при осуществлении биопсии. Выделяют следующие виды представленной патологии:

Нодулярный склероз.
Смешанно-клеточный.
Лимфоидное истощение.
Нодулярный склероз с ярко выраженным преобладанием лимфоцитов.

Нодулярный склероз – это самый частый диагноз, который ставят врачи людям при подозрении на лимфогранулематоз. Чаще всего поражает заболевание женщин, сопровождается поражением нижних шейных, надключичных и медиастинальных лимфоузлов. Нодулярный склероз может поражать молодых лиц, и характеризуется хорошим прогнозом. Тем не менее нодулярный склероз может принимать хроническую форму, которая длится много лет.

Венерический лимфогранулематоз

Паховый лимфогранулематоз – это хроническая инфекционная болезнь, которая передается при половом контакте, и сопровождается поражением мягких тканей урогенитальной области и лимфатических узлов.

Длительность инкубационного периода может в значительной степени варьироваться. Здесь все зависит от таких факторов, как причины заболевания, лечения сопутствующих болезней, числа поникнувших возбудителей.

Нередко венерический лимфогранулематоз длится 3–7 дней, но были случаи, когда лимфогранулематоз паховый беспокоит человеческий организм в течение 12 недель. Кода инкубационный период окончен, пациент, у которого диагностирован венерический лимфогранулематоз, жалуется на общее недомогание, слабость, подъём температуры и боли в области головы.

Паховый лимфогранулематоз может протекать в три стадии:

Первая стадия – на поражённом участке возникают первые симптомы.
Вторая – на фоне общей реакции организма венерический лимфогранулематоз поражает периферические лимфоузлы.
Третья – венерический лимфогранулематоз сопровождается тяжёлыми проявлениями. В прианальной области, на слизистой оболочке прямой кишки и половых органах сформировались воспалительные, язвенные и гипертрофические процессы.

Детский лимфогранулематоз

Лимфома Ходжкина чаще всего поражает маленьких пациентов в дошкольном возрасте. Мальчики болеют этим недугом в 2 раза чаще, чем девочки. Лимфогранулематоз у детей сопровождается следующими проявлениями:

увеличение лимфоузлов;
лихорадка;
увеличенная потливость по ночам;
быстрая утомляемость;
потеря веса;
сонливость;
плохой аппетит;
зуд кожных покровов.

Диагностика

Чтобы распознать болезнь Ходжкина, способствующую увеличению лимфоузлов необходимо вовлекать в процесс такие методы диагностики:

Вскрытие грудной клетки и брюшной полости.
Рентгенологические исследования.
Метод сканирования забрюшинных лимфатических узлов.

Чтобы уточнить стадию лимфогранулематоза – болезни Ходжкина, нужно провести такие исследования:

врачебный осмотр;
рентгенографию грудной клетки;
чрескожную биопсию костного мозга;
сканирование печени, селезёнки и радионуклидное сканирование;
контрастную ангиографию.

Анализ крови

Анализ крови – это вид исследования, благодаря которому можно точно и быстро определить изменения в составе периферической крови. Такие изменения в анализе крови утверждают наличие опухолевого процесса и его осложнений. Осуществляется анализ клеточного состава крови пациента, ведётся оценка формы и размера каждого вида клеток.

Лимфомы Ходжкина не вызывают в крови образование специфических изменений, благодаря чему можно было бы подтвердить диагноз недуга. По этой причине общий анализ крови назначают для точного определения состояния разнообразных органов и систем организма.

Производиться забор крови в утреннее время на голодный желудок. Перед тем как сдать анализ крови, нужно воздержаться от тяжёлых физических осложнений, терапии и употребления спиртных напитков. Если имеется возможность, то и внутримышечное введение препаратов тоже следует отложить. Общий анализ крови предполагает сдачу капиллярной и венозной крови.

Диагностировать болезнь Ходжкина можно при помощи биохимического анализа крови. Наличие любого патологического процесса сопровождается повышением концентрации белка. Поэтому такой анализ позволяет определить белки острой фазы воспаления и печёночные пробы.

Терапия

На сегодняшний день лечение лимфогранулематоза осуществляется успешно до полного выздоровления пациента. Определяющими факторами успешного исцеления от лимфомы Ходжкина являются стадия недуга и своевременное обращение за медицинской помощью.

Лечение лимфогранулематоза на первой и второй стадии дает 100% положительный результат, однако на последних стадиях ситуации складывается не так просто. Лимфома Ходжкина и её проявления может быть устранена при помощи следующих терапевтических мероприятий:

Лучевая терапия.
Химиотерапия. Такое лечение врач может назначить, когда лимфома Ходжкина протекает во второй и третьей стадии.
Высокодозная химиотерапия с аутологичной пересадкой костного мозга.

Терапия у детей

Лимфогранулематоз у детей лечится в условиях стационара. Количество терапевтических мероприятий определяется общей клинической картиной недуга. На сегодняшний день максимальный эффект достигается при использовании комплексной терапии: совмещённое применение лучевого лечения и разнообразных схем полихимиотерапии. Благодаря таким манипуляциям удаётся улучшить отдалённые результаты. При таком лечении лимфомы Ходжкина необходимо принимать во внимание побочные эффекты. Лучевая терапия может спровоцировать поражение кожных покровов, внутренних органов.

Прогноз

Прогноз лимфогранулематоза благоприятен, если заболевание протекает без рецидивов. Лимфома Ходжкина при наддиафрагмальной локализации опухоли при комплексном лечении покидает организм человека в 90% случаев. При третьей стадии лимфомы Ходжкина процент выживаемости составляет 80%, а при четвёртой – 45%.

Профилактические мероприятия

Ещё не разработана эффективная профилактика болезни Ходжкина – лимфогранулематоза. Как правило, особое внимание уделено рецидивам. В этом случае показано соблюдение необходимого режима и ритма повседневной жизни. Повторно заболевание возникает при инсоляции и беременности. Забеременеть после перенесённого недуга женщина сможет спустя 2 года с того момента, как наступила ремиссия.

Лимфома Ходжкина – это тяжёлое заболевание, основным проявлением которого является увеличение лимфатических узлов. Возникнуть такая патология может не только у взрослых, но и у детей. Только комплексный подход к лечению позволит устранить все его проявления и вернуться к прежней жизни.

Обновление: Октябрь 2018

Лимфогранулематоз – это тяжелое онкологическое заболевание, характеризующееся патологическим разрастанием лимфоидной ткани и появлением в ней специфических клеток Березовского-Штернберга (структурных элементов гранулем). Это статье расскажет о лимфогранулематозе, симптомах, лечении, причинах возникновения этой патологии.

Лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина, с одинаковой частотой поражает людей всех возрастных групп. В структуре заболеваемости среди молодых людей (15 — 30 лет) на долю мужского и женского населения относится по 50% подтвержденных случаев заболевания. Второй пик заболеваемости отмечается среди лиц старшего возраста (старше 45 лет), среди которых около 70% больных составляют мужчины.

Согласно прогнозам исследователей Американского Онкологического Сообщества, в 2014 году в мире будет диагностировано 9190 новых случаев лимфогранулематоза (4120 у женщин и 5070 – у мужчин). В текущем году от данного заболевания погибнут 1180 людей (510 женщин и 670 мужчин).

Причины возникновения

Этиологические факторы заболевания достоверно не определены, но имеются данные о повышенной заболеваемости среди жителей определенных регионов, что позволяет сделать выводы о влиянии вирусов и факторов внешней среды на частоту заболеваемости.

Среди предрасполагающих факторов выделяют:

Наследственную предрасположенность (наличие родственников с заболеванием лимфоидной ткани);
Врожденный и приобретенный иммунодефицит;
Наличие аутоиммунных заболеваний (см. ).

Отмечается тесная связь инфекционного мононуклеоза, вызываемого вирусом Эпштейна-Барра, с развитием лимфогранулематоза. Тем не менее, это заболевание возникает далеко не у каждого носителя вируса.

Согласно исследованиям, изолированное действие этого фактора определяет вероятность возникновения лимфогранулематоза всего лишь в 0,1%. При этом вирус Эпштейна-Барра выявляется у 90% населения Земли. В группе повышенного риска находятся также люди с различными иммунодефицитными состояниями.

Классификация

Исследование очагов патологического роста при гранулематозе позволило выявить 4 гистологических типа заболевания:

Гранулематоз с преобладанием лимфоидной ткани (5-10%) проявляется в виде ограниченного или распространенного неконтролируемого роста лимфоцитов (в некоторых случаях вместе с гистиоцитами). Этот тип определяет наиболее благоприятное течение и развивается без склерозирования и некроза опухолевого очага;
Нодулярный склероз является наиболее распространенной формой заболевания (30-60%) и проявляется разрастанием соединительной ткани в виде узлов. Фазе фиброза предшествует разрастание незрелых и сформированных лимфоидных клеток, при этом течение заболевание отличается постепенным медленным прогрессированием;
Смешанноклеточный тип гранулематоза (20-40%) отличается неблагоприятным течением и проявляется множественными очагами фиброза, часто подвергающихся некротизированию. Патологический рост лимфоидной ткани проявляется полиморфной пролиферацией клеток, включая лимфоциты, нейтрофилы, и специфические клетки Березовского-Штернберга. За счет массовой гибели клеток в очагах фиброза этот тип имеет очень неблагоприятный прогноз;
При резком сокращении количества лимфоцитов или их полном исчезновении тип лимфогранулематоза характеризуется, как лимфоидное истощение (менее 5% случаев). Этот тип имеет два подтипа: диффузный склероз, при котором в структуре патологических очагов фиброза могут встречаться участки скопления клеток Ходжкина или Березовского-Штернберга и ретикулярный тип, характеризующийся патологическими гигантскими одно- и многоядерными клетками. Любой из двух подтипов предполагает тяжелое течение заболевания и имеет крайне неблагоприятный прогноз.

Клиническая картина заболевания

Первыми симптомами, которые замечает пациент, являются увеличенные лимфоузлы. Начало заболевания характеризуется возникновением увеличенных плотных образований под кожей. Они безболезненны на ощупь и могут изредка уменьшаться в размерах, но впоследствии снова увеличиваться. Значительное увеличение и болезненность в области лимфоузлов отмечается после употребление алкоголя. В некоторых случаях возможно увеличение нескольких групп регионарных лимфоузлов:

Шейные и надключичные – 60-80% случаев;
Лимфоузлы средостения – 50%.

Наряду с локальными симптомами пациента серьезно беспокоят общие проявления (симптомы группы B):

Лихорадка, сохраняющаяся более одной недели;
Обильное потоотделение в ночное время (см. );
Бесконтрольная потеря веса (более 10% массы тела в течение 6 месяцев)

Симптомы «B» характеризуют более тяжелое течение заболевания и позволяют определить необходимость назначения интенсивной терапии.

Среди других симптомов, характерных для лимфогранулематоза, выделяют:

Слабость, упадок сил, ухудшение аппетита
Кожный зуд
Кашель, боль в груди, затрудненное дыхание
Боль в животе, расстройство пищеварения
Асцит
Боли в костях

В ряде случаев единственным симптомом лимфогранулематоза в течение длительного времени является только постоянное чувство усталости.

Проблемы с дыханием возникают при увеличении внутригрудных лимфатических узлов. По мере роста узлов они постепенно сдавливают трахею и вызывают постоянный кашель и другие нарушения дыхания. Данные симптомы усиливаются в лежачем положении. В ряде случаев пациенты отмечают болезненность за грудиной.

Клинические проявления гранулематоза нарастают постепенно и проходят в 4 стадии (в зависимости от распространенности процесса и выраженности симптомов).

Первая стадия характеризуется ограниченным разрастанием лимфоидной ткани (в пределах регионарного узла, тимуса или селезенки). Клинические проявления на данной стадии очень редки и могут характеризоваться увеличением лимфоузлов без возникновения болезненных ощущений или дискомфорта;
Критерием перехода болезни во вторую стадию является вовлечение двух и более лимфатических узлов или нелимфоидного органа. В данном случае клинические проявления имеют общий характер в виде постепенно нарастающей слабости, упадка сил, снижения аппетита и похудения;
На третьей стадии лимфогранулематоза патологические изменения затрагивают отдаленные лимфатические узлы и сопровождаются сдавлением окружающих тканей с появлением болезненных ощущений. Для данной стадии характерно увеличение размеров железистых органов (селезенки, желез внутренней секреции). Третья стадия заболевания характеризуется выраженными клиническими проявлениями в виде стойкой длительной лихорадки, боли в животе. Снижение иммунитета и распространение воспалительных изменений на органы ЖКТ приводят к нарушению пищеварения, истощению организма;
Четвертая стадия – терминальная. В этот период изменения приобретают диффузный характер. Патологические очаги к этому времени развиваются в печени, вызывая асцит и кожный зуд, костном мозге (боль в костях), легких (затрудненное дыхание, боль за грудиной) и спинномозговой жидкости (боль в пояснице, конечностях, онемение, чрезмерно высокая температура).

Диагностика — анализы, биопсия, томография

Диагностика заболевания основана на проведении общеклинических анализов и биохимических исследований для оценки функций печени и селезенки, а также инструментальных методов диагностики, включая рентгенографию органов грудной клетки, компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Какие изменения могут быть при лимфогранулематозе в анализе крови? Только при выраженных симптомах и проявлениях заболевания наблюдается:

Тромбоцитопения
Анемия
Увеличена СОЭ и выявляется панцитопения на поздних стадиях. Также наблюдается моноцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия.
Иногда в лейкоконцентрате обнаруживаются клетки Березовского-Штернберга
Иммунологический анализ — нарушение иммунных реакций замедленного типа, угнетение выработки В-лимфоцитов на поздних стадиях.

Что касается анализа мочи, то он обычно в норме, в случае поражения почек могут обнаруживаться эритроциты и белок.

В биохимическом анализе крови:

При поражении печени — увеличивается билирубин, уровень ферментов
Могут повышаться серомукоиды, гаптоглобин, глобулины

Рентгенологическое исследование позволяет определить наличие увеличенных шейных и внутригрудных лимфоузлов. Учитывая то, что при лимфогранулематозе эти узлы поражаются в первую очередь, рентген может быть информативным для ранней диагностики заболевания.

Более точную картину позволяет получить томографическое исследование. Компьютерная томография – доступный и достоверный инструмент для точной диагностики наличия патологии и установления стадии процесса. КТ позволяет обнаружить лимфомы в любом отделе или органе (грудном отделе, органах брюшной полости и полости малого таза, головном мозге).

МРТ имеет схожие с КТ результаты , но позволяет более точно определить размер и локализацию опухоли. Благодаря отсутствию вредного воздействия, данное исследование может быть полезно при определении эффективности проводимого лечения в динамике.

Методом окончательной диагностики является биопсия ткани из лимфоузла для гистологического исследования. Кроме того, для установления стадии лимфогранулематоза и степени тяжести заболевания может понадобиться биопсия костного мозга.

Анализ пунктата костного мозга — без изменений на ранней стадии заболевания. При генерализованной форме — задержка созревания клеток эритроидного ряда, лимфогранулематозные очаги, малое количество клеток Березовского-Штернбергана, склонность к склерозированию.

Биопсия лимфатических узлов — выявление специфических клеток, полиморфно-клеточной гранулемы.

Как сегодня лечат лимфогранулематоз?

Лечебные мероприятия при лимфогранулематозе планируются в зависимости от стадии заболевания.

При выявлении болезни на ранних стадиях (1 или 2) могут применяться следующие принципы лечения:

Для взрослых рекомендуется проведение лучевой терапии. Ее применение позволяет добиться стойкой ремиссии, хотя наряду с тем наблюдается ряд серьезных осложнений;
Детям на ранней стадии проводится комбинированное лечение, предполагающее применение химиотерапии и низких доз лучевой терапии. Принцип низкодозированной лучевой терапии был разработан специально с целью предотвращения бесплодия, лейкемии и токсического действия, оказываемого лечебными препаратами и манипуляциями на дыхательную и сердечно-сосудистую системы.

Стандартным лечением всех пациентов с третьей стадией лимфогранулематоза является лучевая и химиотерапия. На четвертой стадии заболевания специалисты рекомендуют применять химиолечение. Новейшие разработки в области химиотерапии обеспечивают положительный прогноз лимфогранулематоза и пятилетнюю выживаемость около 90% пациентов.

Рецидивы после лечения возникают у 20-35% пациентов. При развитии рецидива проводится повторная лучевая и химиотерапия с последующей пересадкой клеток костного мозга. Обычно такое лечение приводит к достижению стойкой ремиссии, хотя повторные рецидивы все же возможны.

Лучевая терапия позволяет добиться остановки роста и уменьшения размеров опухоли. Этот метод применяется преимущественно для лечения взрослых пациентов, так как имеет множество тяжелых побочных эффектов.

Согласно новейшим рекомендациям, проведение расширенной лучевой терапии, предполагающей воздействие на здоровые ткани, окружающие патологический лимфоузел, не имеет достоверного преимущества перед ограниченным воздействием и имеет необоснованный риск развития тяжелых побочных эффектов. В связи с этим ведущие современные специалисты придерживаются принципа точечного воздействия на выявленный патологический очаг после проведения химиотерапии.

Применение химиотерапии означает прием специальных лекарственных средств, вызывающих гибель раковых клеток. Эти препараты называются цитотоксичными и обладают системным действием, так как воздействуют на весь организм, а не только на опухоль.

Объем химиотерапии планируется, исходя из стадии заболевания, и включает от 4 до 8 курсов. Один курс составляет 28 дней.

Стандартная схема химиотерапии при лимфогранулематозе включает схему ABVD или Stanford V. ABVD – это аббревиатура по названиям используемых препаратов: Адриамицин, Блеомицин, Винбластин и Дакарбазин.

При назначении схемы Stanford V предполагается использование комбинации из 7 препаратов: Адриамицин, Мехлорэтамин, Винкристин, Винбластин, Блеомицин, Этопозид, Преднизолон. Данный принцип лечения лимфогранулематоза применяется для пациентов с высоким риском злокачественного течения заболевания. Это максимально эффективный метод на поздних стадиях с подтвержденным положительным эффектом в 95% случаях. Наряду с тем, данный метод опасен высокой вероятностью развития вторичных раковых заболеваний. Таким больным назначается длительное профилактическое наблюдение для выявления отдаленных последствий химиотерапии.

Трансплантация

Пациентам с рецидивом или прогрессирующим лимфогранулематозом может быть назначена повторная химиотерапия с последующей пересадкой костного мозга. Это означает, что клетки костного мозга пациента будут заменены на здоровые. Так обеспечивается нормализация работы костного мозга после токсического воздействия лечебных препаратов. Костный мозг пациента может быть заменен его же собственными или донорскими клетками. Второй вариант связан с повышенным риском отторжения трансплантата и используется только при неудаче пересадки собственного материала.

Прогноз

Лимфогранулематоз – это одна из форм рака, хорошо поддающихся лечению, особенно на ранних стадиях. В отличие от других раковых заболеваний, даже на поздних стадиях процент выживаемости пациентов остается достаточно высоким.

Пятилетняя выживаемость у пациентов в среднем составляет 60-80%, при первой и второй стадии составляет 90-95%, при 3 стадии около 70%. Согласно исследованиям, для пациентов, проживших более 15 лет после проведенного лечения по поводу лимфогранулематоза, вероятность умереть от осложнений основного заболевания намного меньше, чем от какого-либо иного воздействия. При химиотерапии на 3 и 4 стадиях ремиссия достигается в 70 процентов случаев.

Прогноз является неблагоприятным, когда:

В течение 1 года после проведенного лечения возникает рецидив;
От проводимого лечения не отмечается улучшения, и заболевание прогрессирует.

На прогноз влияют следующие факторы:

Пол - мужчины имеют выше риск тяжелого прогноза;
Пожилой возраст - чем старше пациент, тем хуже прогноз (45 лет и старше);
4 стадия заболевания;
Низкий уровень альбумина и гемоглобина в крови;
Высокое содержание лейкоцитов (более 15 х 10 9 /л);
Низкий уровень лимфоцитов (менее 600).

Чем больше фактов из приведенного списка отмечается у конкретного пациента, тем больше вероятность того, что ему потребуется более серьезная лечебная поддержка.

Лимфогранулематоз - опухолевое заболевание с начальным поражением кроветворных клеток, располагающихся в лимфатических узлах, костном мозге, селезенке, печени и других органах. По клинической картине заболевание напоминает хронический лейкоз, но начинается лимфогранулематоз с мутации некроветворной клетки. Болезнь встречается в любом возрасте, несколько чаще у мужчин 30- 50 лет, частота его около 1 на 50 000 населения.
Заболевание известно 150 лет. Впервые оно было описано английским врачом Ходжкиным в 1832 г. Э 1890 г. киевский врач С. Я. Березовский дал подробную гистологическую характеристику лимфогранулематоза.
Этиология. Множество клинических и экспериментальных данных, накопленных за последнее десятилетие, позволяет утверждать, что лимфогранулематоз начинается с первичного поражения какой-либо ретикулярной клетки с возникновением стойкого дефекта хромосом, т. е. имеет место мутация. Мутагенами чаще выступают химические агенты (особенно летучие органические вещества), радиоактивное излучение, реже - инфекционный фактор. Некоторые лимфатические опухоли у животных вызываются вирусами; у человека вирусное происхождение лимфогранулематоза не доказано.

Патогенез

Патогенез заболевания состоит в прогрессирующем размножении потомков клетки-мутанта и метастазировании их по лимфатическим и кровеносным путям. Нередко болезнь прогрессирует медленно, в течение нескольких лет. Как правило, у больных снижается иммунитет, ибо уменьшается абсолютное количество Т-лимфоцитов в крови.
Морфологически в начале лимфогранулематоза наблюдается реактивное «воспаление» синусов лимфатического узла, затем отмечается очаговое размножение ретикулярных клеток с появлением гигантских форм (клетки Березовского - Штернберга), имеющих светлую цитоплазму и 4-6 гиперхромных ядер. Вокруг клетки Березовского - Штернберга располагаются гистиоциты, лимфоциты, нейтрофилы, эозинофилы, т. е. формируется картина гранулемы (откуда и название болезни). Наличие гранулем и «смазанность» нормальной структуры лимфатического узла - патогномоничный морфологический признак лимфогранулематоза.
В зависимости от соотношения видов клеток в гранулеме и степени разрастания соединительной ткани в лимфатическом узле выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза - лимфоидную, склеронодулярную (или узелковый склероз), смешанноклеточную и ретикулярную (или форму лимфоидного истощения).

Клиника

Начало болезни обычно незаметное, больной среди полного здоровья обнаруживает увеличенный, как правило, безболезненный, плотноватой консистенции лимфатический узел, чаще на шее (75-80% всех случаев).
Реже лимфогранулематоз начинается с поражения лимфатических узлов средостения (25% случаев); с такой же частотой встречается первичное увеличение подмышечных или паховых узлов; еще реже болезнь начинается с изолированного поражения селезенки, желудка, кишечника, легких, костного мозга и костей. Очень редко отмечается первичное поражение забрюшинных лимфатических узлов (абдоминальная форма лимфогранулематоза).
Увеличение лимфатических узлов в какой-то одной области тела представляет собой ранний и частый симптом лимфогранулематоза. При пальпации узлы, как правило, безболезненны, вначале плотноэластической консистенции, не спаяны между собой и кожей («картофель в мешке»). С течением времени они становятся малоподвижными из-за сращений, уплотняются, не достигая однако степени каменистой плотности и никогда не спаиваясь с кожей. Увеличение лимфатических узлов на той или иной стадии болезни отмечается в 99% случаев лимфогранулематоза. Практически у всех больных поражается селезенка, но она доступна пальпации лишь в ⅓ случаев.
Важнейший симптом болезни - повышение температуры, вначале эпизодическое. Впоследствии лихорадка приобретает волнообразный характер, не купируется антибиотиками, ацетилсалициловой кислотой и анальгином. Она сопровождается потливостью (особенно по ночам), однако ознобов не бывает. Лихорадочный синдром наблюдается у 60% больных.
В ⅓ случаев заболевание начинается с кожного зуда, который становится все более упорным и не купируется обычными средствами.
Больных нередко беспокоят скованность в суставах и мышцах, головная боль, сердцебиение. Как правило, с начала болезни наблюдаются похудание, слабость, иногда снижение аппетита. Однако эти симптомы неспецифичны. В части случаев рано возникает гепатолиенальный синдром. Из-за иммунных нарушений часто присоединяются бактериальные и вирусные инфекции - пневмония, herpes zoster и т. д.
Как правило, изменяется состав периферической крови: возникают нейтрофильный лейкоцитоз (10 000 - 20 000 в 1 мкл) с умеренным палочко-ядерным сдвигом, относительная или абсолютная лимфоцитопения (не менее 800 лимфоцитов в 1 мкл или 5-15%); СОЭ ускоряется до 30- 40 мм в час.
Уровень тромбоцитов в начале болезни, как правило, нормальный. Нередко наблюдается умеренная нормохромная анемия, эозинофилия (8-15%).
В терминальной стадии лимфогранулематоза нарастают симптомы общей интоксикации, нарушается функция дыхательной, сердечно-сосудистой и нервной систем. Средняя продолжительность жизни больных лимфогранулематозом при современном лечений составляет 60-80 месяцев от начала заболевания. Однако имеются десятки наблюдений полного выздоровления при лимфогранулематозе (I, II и даже IIIA стадии) после адекватной химио- и лучевой терапии.
Нередко в финале болезнь перерождается в саркому; такая дальнейшая малигнизация резко утяжеляет состояние больного. Быстро прогрессируют истощение, анемия, возникают тромбоцитопения и кровоточивость, возрастает СОЭ. Лимфатические узлы (сначала в какой-то одной области) уплотняются, спаиваются с кожей и между собой. Из-за блокады лимфо-оттока часто возникает компрессионный синдром (отеки ног, сдавление бронха, транссудативный плеврит, различные неврологические расстройства и т. д.). В крови нарастает нейтрофилез, падает уровень тромбоцитов.

Наиболее тяжело протекает абдоминальная форма лимфогранулематоза: отмечается высокая лихорадка, проливной пот, боли в животе, лейкопения, резкий сдвиг формулы крови влево, высокая СОЭ. Поражение печени во всех случаях является весьма неблагоприятным прогностическим признаком.
Наилучший прогноз характерен для такого течения лимфогранулематоза, при котором СОЭ нерезко повышена и уровень лимфоцитов достаточен (не менее 1500 в 1 мкл).
По скорости клинического течения различают хроническую форму (длительность жизни без лечения 5-10 лет, иногда до 20-40 лет), подострую (1-2 года спокойного течения с последующим обострением) и острую - с высокой лихорадкой, лейкопенией, кожным зудом (4-12 месяцев). Особенно неблагоприятно протекает болезнь у детей и стариков.
Среди негенерализованных форм лимфогранулематоза выделяют локальную - поражение 1-2 смежных областей и регионарную - вовлечение 2 и более лимфатических узлов несмежных зон по одну сторону от диафрагмы (II стадия). Генерализованной стадии свойственно увеличение 2 и более групп лимфатических узлов, расположенных по обе стороны от диафрагмы, а также вовлечение в процесс селезенки (III стадия). Если у больного выявляется поражение внутренних органов (печени, легких, миокарда и т. д.), говорят о IV, диссеминированной стадии лимфогранулематоза. В каждой стадии выделяют формы с признаками интоксикации (Б) или без нее (А). К лабораторным признакам интоксикации относят повышение СОЭ более 30 мм в час, лимфоцитопению, увеличение содержания альфа-2- и гамма-глобулинов, С-реактивного белка, фибриногена, сиаловых кислот, церулоплазмина. Важнейшие клинические симптомы интоксикации - лихорадка, кожный зуд и потливость. Данная Международная классификация была принята в 1965 г. в Париже.

Диагностика

Учитывая 3 характерных клинических симптома лимфогранулематоза - локальное (вначале) увеличение лимфатических узлов, лихорадку и кожный зуд, а также сумму гематологических признаков, заболевание можно распознать и в амбулаторных условиях. Для окончательной диагностики необходимо хирургическим путем иссечь узел, который увеличился первым, и приготовить гистологический препарат, а также мазки-отпечатки ткани узла, на основании чего врач-морфолог сделает заключение. Биопсия может быть выполнена и амбулаторно. В большинстве случаев прибегают к трепанобиопсии костного мозга.
Дифференцировать лимфогранулематоз приходится со всеми видами лимфоаденопатии.

Туберкулезный лимфаденит всегда сочетается с туберкулезным поражением легких или других органов. Лимфатические узлы слегка болезненны, имеют тестоватую консистенцию, гистологически в них находят клетки Пирогова - Лангханса и эпителиоидные. Узлы часть некротизируются и открываются свищевыми ходами, чего при лимфогранулематозе никогда не бывает, как правило, туберкулиновые пробы положительные.
Лимфатические узлы у больных лейкозом обычно диффузно увеличены, гистологически в них выявляется однородная картина лейкозной пролиферации, а в крови и костном мозге имеются типичные для того или иноголейкоза изменения (бласты, клетки лейколиза и т. д.).
При метастазах рака лимфатические узлы всегда имеют каменную плотность, сращены с кожей и между собой, причем сначала они увеличиваются в зоне, ближайшей к первичной опухоли (например, подмышечные узлы при раке молочной железы). У таких больных обычно отмечается анемия, кахексия.
Инфекционный мононуклеоз сопровождается увеличением прежде всего заднешейных лимфатических узлов, реже и в меньшей мере боковых шейных, подмышечных, паховых и других групп.
Печень и селезенка мягкие, слегка увеличенные. Начало заболевания, как правило, острое, с ангиной, высокой температурой. Через 1-3 недели явления интоксикации спонтанно исчезают, хотя незначительное увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки может сохраниться до 6 мес При инфекционном мононуклеозе в крови выявляются лимфоцитоз, моноцитоз, клетки Филатова. С 6-7-го дня положительная серо-реакция Пауля - Буннеля, с первых дней - реакция Гоффы - Бауэра.

Лечение

При локальных стадиях болезни современная химиотерапия обеспечивает практическое выздоровление большинства больных лимфогранулематозом (I-III стадий). Поскольку ранняя диагностика лимфогранулематоза на I-II стадии возможна в амбулаторных условиях, судьба больных во многом зависит от «онкологической настороженности» средних медицинских работников.
Лечение лимфогранулематоза, как и всякой опухоли, начинают в стационаре - онкологическом или гематологическом. Подчеркнем, что без морфологического подтверждения диагноза начинать лечение цитостатическимн препаратами иди преднизолоном недопустимо.

В настоящее время комитетом ВОЗ для всех стран определены наиболее эффективные схемы терапии лимфогранулематоза. Произвольное изменение этих апробированных схем химиотерапии недопустимо.
При I-II стадии болезни применяют хирургическое удаление всех лимфатических узлов пораженной области или фракционированное облучение их гамма-лучами в суммарной дозе 3500-4500 рад, что одинаково эффективно: рецидивов болезни в этой зоне не бывает. Обязательно проводят профилактическое облучение соседних участков тела для ликвидации в них микрометастазов. Такую терапию называют радикальной. Лучевое лечение осуществляют в специализированных стационарах, используя фигурное экранирование жизненно важных органов, что позволяет повысить поглощенную дозу радиации в очаге. В настоящее время чаще применяют облучение с крупных полей в форме мантии. В отдельных случаях прибегают к общему тотальному облучению гамма-лучами в дозах 100-200 рад.
При генерализованной и диссеминированной стадиях (III-IV) показана полихимиотерапия. Наиболее эффективна 2-недельная цикловая схема, предложенная в 1967 г. Bernard: эмбихин (мустарген) - 6-10 мг внутривенно одновременно с винкристином - 1,5-2 мг, только в 1-й и 8-й дни цикла; натулан (прокарбозин).- 50-150 мг в день и преднизолон - по 40 мг в день с последующим 2-недельным перерывом. Проводят не менее 6 таких циклов в течение полугода. Эта схема примерно в 80% случаев обеспечивает полную ремиссию длительностью 5 лет даже при III-IV стадии лимфогранулематоза. Вместо эмбихина иногда используют циклофосфан (800-1000 мг внутривенно) в те же дни. Известные в прошлом цитостатики - дипин и дегранол - сейчас почти не применяются.
Весьма эффективно и комбинированное лечение: сначала 2-4 курса полихимиотерапии, затем лучевое лечение по радикальной программе. При III и IV стадиях гранулематоза после описанной терапии продолжают поддерживающее лечение винбластином в течение 2-3 лет, что дает возможность уменьшить вдвое процент рецидивов. Именно эти схемы позволили достичь практически полного излечения десятков больных лимфогранулематозом.

После достижения ремиссии больной должен оставаться под наблюдением врача, так как важно вовремя диагностировать возможность рецидивов.
Цитостатические препараты, как и лучевая терапия, вызывают побочные реакции: лейкопению, тромбоцитопению, обратимое выпадение волос на голове, диспептические и дизурические явления. При амбулаторном применении этих препаратов обязателен контроль состава крови 2 раза в неделю.
При снижении уровня лейкоцитов до 3000-2000 в 1 мкл дозы циклофосфана и натулана уменьшают в 2-4 раза, при лейкопении менее 2000 в 1 мкл или тромбоцитопении ниже 50 000 в 1 мкл цитостатики отменяют, а больного госпитализируют.
В комплексе лечебных мер применяют антибиотики, сердечно-сосудистые средства, гемотрансфузии и т. д. В начале болезни для понижения температуры с успехом используют бутадион.
Выбор метода лечения определяется стадией процесса. Для исключения поражения внутренних органов и лимфатических узлов выполняют лимфографию (введение рентгеноконтрастного вещества в лимфатические сосуды конечностей), нередко прибегают к диагностической лапаротомии с биопсией печени и за брюшинных лимфатических узлов. Селезенку удаляют как важный очаг болезни.
Беременность у больной лимфогранулематозом женщины следует прерывать только в случае обострения заболевания. В нашей стране и за рубежом описаны десятки случаев, когда женщины, получавшие лучевое, лекарственное или комбинированное лечение по поводу лимфогранулематоза, беременели и рожали здоровых детей. Однако во всех случаях вопрос о сохранении беременности решает врач.

Профилактика

Профилактика лимфогранулематоза состоит в уменьшении воздействия мутагенов на организм (химические вещества, радиация, УФ-лучи). Большое значение имеют санация инфекционных очагов, закаливание. Электролечение и некоторые другие методы физиотерапии у пожилых лиц следует по возможности ограничить.
Большое значение имеют периодические медицинские осмотры работающих, в частности флюорография помогает выявить ранние, доклинические стадии лимфогранулематоза с поражением узлов средостения.

Лимфогранулематоз симптомы анализ крови определяет очень быстро, принимая во внимание не специфичность симптомов заболевания, именно этот тип диагностики позволяет своевременно заподозрить патологические изменения в системе крови пациента. В процессе исследования, лабораторные сотрудники изучают состав крови, а также оценивают размеры и формы каждого типа клеток, что присутствуют в плазме. Сопоставив их процентное соотношение, врач может сделать выводы о наличии заболевания и осложнений.

Болезнь лимфогранулематоз анализ крови, которую показывает на ранних этапах, развивается достаточно быстро. Известно, что в организме пациента есть специальные клетки – лейкоциты, которые состоят из ряда ферментов. Лимфоциты защищают организм от чужеродных агентов и формируют иммунитет. Под воздействием определенных факторов, клетка начинает мутировать, не проходя до конца полный цикл своего развития.

Требуется отметить, что в организме каждого человека ежедневно формируется тысячи мутаций, вследствие взаимодействия молекул ДНК и нуклеозидов, но в здоровом состоянии, организм сразу же запускает механизм самоуничтожения и атипичные клетки не могут размножаться – соответственно умирают. Второй системой защиты является как раз иммунитет. Если эти механизмы нарушены, то у человека нет сил противостоять атипичным клеткам, и они начинают массово делиться, формируя тысячи своих копий, создавая опухолевое новообразование.

Эти атипичные клетки, что созрели с В-лимфоцитов, принято называть Ходжкина – на честь ученого, что их исследовал. Гранулы этих клетки начинают проявляться изначально в одном из лимфоузлов человека, но со временем к месту опухоли мигрируют и остальные клетки нейтрофилы, эозинофилы. В конечном итоге, вокруг мутировавших лимфоцитов образуется плотный фиброзный рубец. Из-за наличия воспалительных реакций, лимфоузел очень сильно увеличивается в размерах и развивается, так называемая гранулема.

Признаки болезни могут появляться и в других, рядом лежащих лимфоузлах и тканях, это случается, когда гранулема достигла внушительных размеров и не получала соответственного лечения. На сегодняшний день причины заболевания до конца не изучены, но есть предположение, что на развитие патологии может повлиять нарушение функций кровяной системы, что передались по наследству, а также один из видов герпетических инфекций, что мутировал.

Симптомы заболевания

Особенностью патологического состояния является то, что длительное время, оно может протекать и вовсе без каких-либо симптомов, поэтому врачам удается диагностировать ее на поздних стадиях или же случайно, на ранних этапах в процессе биохимического анализа. Первыми признаками патологии являются увеличены в размерах подчелюстные и шейные лимфоузлы в области горла. С течением болезни поражаются лимфоузлы грудной клетки, живота, органов малого таза и конечностей. На фоне этого, также наблюдается ухудшение общего состояния пациента, ведь лимфоузлы могут увеличиваться настолько, что начинают сдавливать рядом находящиеся органы и ткани.

Показатели развития заболевания могут выглядеть следующим образом:

кашель – проявляется при сдавливании бронхов, как правило, он сухой и мучительный, не поддается купированию противокашлевыми препаратами;
отдышка – развивается при сдавливании легочной ткани;
отеки – образуются при сдавливании полой вены, которая впадает в сердце;
нарушение пищеварительных процессов наблюдается, если имеет место сдавливание кишечника. Это состояние часто сопровождается диареей, вздутием живота и запорами;
нарушение работы нервной системы наблюдается редко, но может быть спровоцировано передавливанием отделов спинного мозга. Больной теряет чувствительность определенных отделов рук, ног или шеи;
если в патологическом процессе задействованы лимфатические узлы спинного пояса, отмечается нарушение работы почек;
имеют место и общие симптомы, что проявляются в резком снижении веса, бледности кожных покровов, слабости и снижении работоспособности.

Как и любое опухолевое злокачественное образование, гранулема может, к примеру, из горла пускать метастазы и нарушать работу целых систем. Увеличение печени – растущая гранулема вытесняет здоровые клетки печени, что провоцирует постепенное ее разрушение. Увеличение в размерах селезенки встречается в 30% случаев и, как правило, проходит безболезненно для пациента. Поражение костной ткани характеризуется нарушением целостности и плотности костей, частыми переломами и нарушением двигательной функции. Нарушение процессов кроветворения – снижается количество всех клеток крови, развивается апластическая анемия. Кожный зуд – при разрушении клеток лейкоцитов высвобождается гистамин, что приводит к зуду и шелушению кожного покрова. Поражение легких характеризуется кашлем, отдышкой.

На основе вышеперечисленных симптомов, что могут проявляться в области горла и других участков тела, существуют несколько стадий патологии. Для первой стадии патологического процесса характерны патологические процессы, что развиваются в пределах одного органа, к примеру, только в селезенке, в легких или печени. На данном этапе человек вовсе не ощущает симптомов, если болезнь обнаруживается, то это случайность.

Вторая стадия характеризуется двумя группами пораженных лимфоузлов, что размещаются выше или ниже диафрагмы. На третьей стадии отмечается поражение лимфоузлов, что могут находиться на задней стенке диафрагмы, выше ее или ниже. Как правило, на третьей стадии поражаются лимфоузлы горла, селезенки, костного мозга и печени. На четвертой стадии отмечается такое увеличение лимфатических улов, что приводит к некротизации органа, в котором развивается.

Диагностика патологического состояния лимфоузлов

Лимфогранулематоз симптомы анализ крови дает возможность определить, но, как правило, назначают и ряд инструментальных исследований. Забор крови для анализа проводится обязательно натощак, утром. Для лабораторной диагностики подходит и капиллярная и венозная кровь.

В процессе исследования врач наносит незначительное количество крови на предметное стекло и окрашивает его с помощью специальных веществ. Далее рассматривает кровь под микроскопом, и оценивает количество и размер ферментов.

Микроскопическое исследование мазка крови очень редко устанавливает атипичные клетки в материале, но может уловить существенные отличия от нормы:

количество эритроцитов в норме составляет у мужчин 4,0 – 5,0 х 1012/л, а у женщин 3,5 – 4,7 х 1012/л. При данном заболевании может уменьшаться;
уровень гемоглобина также будет уменьшаться, ведь зависит от количества эритроцитов;
нарушается скорость оседания эритроцитов – в крови здорового человека эритроциты отталкиваются друг от друга, при наличии лимфогранулематоза в составе крови повышается количество фермента, что склеивает их между собой;
снижается процент лимфоцитов, вследствие нарушения функционирования костного мозга;
моноциты принимают активное участие в формировании гранулемы, поэтому в крови отмечается их существенное увеличение;
количество нейтрофилов увеличивается только на поздних этапах заболевания, на 1-2 стадии показатели в норме;
эозинофилы принимают активное участие в борьбе с новообразованием, поэтому процент увеличения этих ферментов в крови прямо пропорциональный размеру опухоли;
тромбоциты, как и остальные ферменты крови, формируются в костном мозге, поэтому на поздних стадиях, когда имеет место разрушительный процесс, их количественный состав в крови нарушается в сторону уменьшения.

Что касается биохимического анализа крови, то в нем первым признаком развития лимфогранулематоза, является определение в крови белков острой фазы. Принимая во внимание, что воспалительный процесс может формироваться сразу в нескольких очагах, количество белков острой фазы может увеличиваться в сотни раз . Не редко для подтверждения диагноза «лимфогранулематоз», проводят печеночные пробы. В процессе анализа можно определить степень разрушения печени и наличие других патологических процессов в организме пациента.

Поставить диагноз врач гематолог может сопоставив симптомы, что присутствуют у пациента с результатами лабораторных и инструментальных исследований. На сегодня лимфогранулематоз принято считать излечимым заболеванием, но огромную роль играет стадия патологического новообразования и возраст пациента. Известно, что люди пожилого возраста имеют меньшее сопротивление к чужеродным агентам, вследствие возрастных изменений. Благодаря радиоволновой терапии, химиотерапии и консервативным методикам лечения, жизнь пациентов можно продлить на 5-10 лет, даже на последней стадии.