Главная · Гастрит · Ученые назвали самые загадочные болезни. Вот уже полвека загадочная болезнь превращает африканских детей в "овощей" Неизведанные болезни

Ученые назвали самые загадочные болезни. Вот уже полвека загадочная болезнь превращает африканских детей в "овощей" Неизведанные болезни

Действительно, существует заболевание, при котором возникает непреодолимое желание спать независимо от того, где человек находится. Это нарколепсия – от греческого «narkē» – оцепенение и «lēpsis» – сон, по-другому – болезнь Желино, или пароксизмы непреодолимой сонливости. Недуг этот довольно редкий, развивается обычно в возрасте 20–50 лет, чаще у мужчин. Распространенность нарколепсии в развитых странах составляет 20–40 случаев на 100 000 человек.

Странная история

Конечно, не всякая сонливость – нарколепсия. В жизни любого человека бывают периоды, когда потребность в сне повышается. Вот, например, какая история произошла в юности с автором этих строк.

После двух неудачных попыток стать студентом и службы в армии я поступил в университет. Накануне у меня случился роман с одной девушкой, мы собирались пожениться, но потом расстались. Я очень болезненно переживал разрыв и вот, учась на первом курсе, вдруг ощутил странное состояние…

На меня напала дурманящая сонливость, я не мог бодрствовать больше тридцати-сорока минут, максимум часа, потом неминуемо проваливался в сон. Причем наступал он в самое неурочное время, в самом неподходящем месте: в метро, на лекции. Чтобы этого не произошло, я решил высыпаться «впрок»: на перемене находил пустую аудиторию и, устроившись на трех сдвинутых стульях, мгновенно засыпал. К счастью, на сон мне требовалось всего 5–10 минут. Потом я вставал, взбодренный, и мог существовать нормально еще около часа. Затем опять начиналось что-то вроде головокружения и надо было срочно принимать горизонтальное положение. Такое состояние продлилось два-три дня и прошло.

Еще через десять лет эти приступы сонливости повторились после другого стресса – смерти отца. В выходные я спал круглые сутки. Засыпал в электричке и в метро. Так, может быть, это и есть нарколепсия?

В Центре сомнологических исследований Минздравсоцразвития РФ профессор Яков Иосифович Левин объяснил мне, что повторяющиеся раз в десять лет приступы сонливости – это вряд ли болезнь. Обычный стресс от длительного перенапряжения у разных людей проявляется по-разному. Некоторые не могут заснуть, другие, наоборот, спят, как сурки, и это помогает им восстановиться, прийти в себя. У больных нарколепсией приступы проходят гораздо тяжелее и возникают чаще.

Путаница фаз

Ученые приравнивают ощущения больного нарколепсией к состоянию человека, лишенного сна в течение двух суток. Несмотря на мучительную сонливость, нарколептики часто не могут толком заснуть ночью.

Бывают при этом заболевании повторные приступы сна, ничем не отличающегося от нормального, но возникающего в неадекватной ситуации. Если вы смотрели фильм «Оклахома как она есть», то наверняка помните, как его герой из-за приступов сонливости падал, где попало.

Возможно, внутренняя причина нарколепсии – в синдроме дезинтеграции, несвоевременном начале стадий сна, особенно быстрого. Напомним, что сон делится на фазы. «Медленный сон» состоит из четырех стадий, уровней. Первая – самая поверхностная, последняя – самая глубокая. Изменения, происходящие в течение каждой стадии или при переходе из одной в другую, можно проследить на энцефалограмме.

Во время дремы энцефалограмма показывает наличие более быстрых волн. Когда мы засыпаем, рисунок меняется, как бы наступает штиль. По мере углубления сна волны еще более сглаживаются, начинается «дельта-сон».

Часа через полтора возникают сновидения, и энцефалограмма опять напоминает кривую бодрствующего человека. У спящего в это время можно наблюдать движение глаз под закрытыми веками – это «фаза быстрого сна».

Больные нарколепсией засыпают менее чем за 10 минут – фаза быстрого сна начинается у них рано, а вот фаза глубокого, дельта-сна, вообще отсутствует. То есть спят они поверхностно, бывает много ночных пробуждений.

Первые симптомы

Кроме сильной дневной сонливости, симптомы болезни таковы.

● Катаплексия – приступ внезапной общей слабости на фоне любых сильных эмоций, не важно – положительных или отрицательных, – смеха, плача или изумления. Приступ может развиться так быстро, что больной рискует упасть и получить травму. Длительность его бывает от нескольких секунд до нескольких минут. За этим, как правило, следует засыпание.

● Сны наяву – яркие видения, похожие на сон. Обычно они сопровождаются тревогой. Видения возникают либо в момент засыпания, либо в период пробуждения. Больные могут видеть предметы или людей, слышать музыку или голоса.

● Сонный паралич – полная неподвижность, которая длится от нескольких секунд до нескольких минут после пробуждения. Человек находится в полном сознании, способен оценивать обстановку, но не в силах пошевелиться. Сонный паралич чаще отмечается утром, но может возникать и в другое время. С течением времени могут присоединиться и другие симптомы.

Заподозрить заболевание можно самому по дневной сонливости, однако поставить точный диагноз может только специалист в области медицины сна после проведения диагностических исследований: полисомнографии, энцефалографии и так далее. К сожалению, болезнь не всегда удается диагностировать быстро, ведь различные нарушения сна встречаются часто, так что многим врачам и в голову не приходит вспомнить о редком недуге.

Полностью избавиться от нарколепсии пока невозможно, но симптоматическое лечение заболевания позволяет значительно улучшить качество жизни. Врач может назначить препараты, помогающие устранить сонливость днем и улучшить ночной сон. Эффективны средства с психостимулирующим эффектом – антидепрессанты различных групп.

Надежда есть

Конечно, это заболевание из разряда тех, с которыми нельзя не считаться. Те, кто им страдает, с особой тщательностью должны выбирать профессию. Им противопоказана работа на высоте, с движущимися механизмами, требующая повышенного внимания, ночные смены. В период обострения необходимо иметь возможность для перерывов на короткий сон по 15–20 минут с 2–3-часовыми интервалами в течение дня.

В начале нынешнего века было совершено научное открытие, которое помогло наконец понять природу этого загадочного недуга. Исследователям удалось выяснить, что у больных нарколепсией не хватает орексина – особого гормона, содержащегося в мозге. Американские ученые разработали назальный спрей, в состав которого входит гормон орексин А. В ходе экспериментов (препарат испытывался на обезьянах) выяснилось, что после его впрыскивания животные отлично себя чувствовали, даже если спали недостаточно. Естественно, разработка тут же вызвала интерес у военных. Появилась надежда и у больных нарколепсией: возможно, не за горами тот день, когда этот недуг перестанет быть неизлечимым.

Недавно стало известно, что нарколепсией страдал Леонардо да Винчи. Непреодолимая сонливость появилась у него после трех лет, проведенных в подземелье Дворца дожей. Великий художник и мыслитель не только не дал болезни сломить себя, но и научился извлекать из нее пользу для творчества. Чтобы приступы не заставали его врасплох, Леонардо придумал себе кресло-каталку, которое всегда было рядом, рядом также были бумага и карандаш. Как только художник просыпался, он тут же запечатлевал видения, которые посещали его во время приступов.

Важно

Диагноз по рисунку сна. Для подтверждения диагноза обычно проводятся два теста: полисомнография и MSLT-тест.

При полисомнографии вы должны провести ночь в сомнологической лаборатории. Вас попросят спать в обстановке, максимально приближенной к привычной. Маленькие электроды будут прикреплены к коже с помощью клейкой желеобразной субстанции. Они регистрируют волны мозга, мышечную активность, сердечный ритм и движения глаз. Тест необходим для исключения других расстройств, которые имеют похожие симптомы.

На следующий день проводится MSLT-тест. В дневное время с теми же электродами вам предложат поспать по 20 минут четыре-пять раз с интервалами в два часа. При MSLT-тесте изучается ваш паттерн (рисунок) сна. У лиц с нарколепсией паттерн сна, отличающийся от рисунка сна здоровых людей.

1. Болезнь «ползучей кожи»
С этой болезнью ученые столкнулись совсем недавно. Ее симптомы больше напоминают кадры из фантастических фильмов. Страдающие этим загадочным заболеванием ощущают, что у них под кожей как будто ползают насекомые. Позднее в этих местах появляются открытые раны.

2. Синдром хронической усталости
Многие ошибочно принимают обыкновенную усталость за синдром хронической усталости. Люди, страдающие этим синдромом, не могут встать с постели в течение нескольких дней. У них просто нет на это сил, несмотря на то, что они нормально питаются и не подвергаются никаким физическим и умственным нагрузкам.

3. Болезнь Крейтцфельда-Якоба (спастический псевдосклероз)
Эта болезнь более известна как «коровье бешенство». Заразиться ей можно, поев мяса больного животного. Все случаи заболевания «коровьим бешенством» заканчивались смертью людей. Ученым до сих пор не удалось найти лекарство от этой загадочной болезни

4. Шизофрения
Шизофрения - это одно из наиболее загадочных психических расстройств. Человек, страдающий этим заболеванием, не может провести грань между реальностью и фантазией. У шизофрении множество симптомов, среди которых выделяют галлюцинации, несвязную речь и мании. Ученым так и не удалось разработать тесты, при помощи которых можно было бы выявить эту болезнь на ранних ее стадиях.

5. Аутоиммунные нарушения
К ним относятся такие болезни, как волчанка и морская болезнь. Этих болезней очень много, и практически все они носят индивидуальный характер, поэтому причина возникновения многих из них для ученых остается загадкой.

6. Аллотрифагия
Эту болезнь называют еще извращенным аппетитом. Заключается она в том, что у некоторых людей возникает физическая или психическая потребность есть, к примеру, мел, уголь, бумагу или землю. Некоторые ученые связывают ее с нехваткой в организме минералов, однако четких причин и способов ее лечения еще не придумано.

7. «Птичий грипп»
С этим заболеванием ученые столкнулись относительно недавно. У человека нет иммунитета к вирусу гриппа, поэтому практически все во время эпидемии гриппа чихают и кашляют. Однако птичий грипп вызывает в организме человека куда более серьезные последствия. Большинство случаев заболевания «птичьим гриппом» закончились смертельным исходом для больных. Ученые до сих пор так и не разработали вакцины от этого страшного вируса.

8.Простуда
Такая, казалось бы, невинная болезнь, как простуда, ежегодно наносит мировой экономике ущерб в миллиарды долларов. Из-за простуды ежедневно на работу не выходят миллионы людей во всем мире. Однако ученые так и не создали еще эффективной вакцины, которая бы навсегда избавила человечество от этой неприятной болезни.

9. Болезнь Альцгеймера
К старости у многих людей ухудшается память, однако у страдающих болезнью Альцгеймера это ухудшение проходит стремительно и необратимо. Причина болезни Альцгеймера остается неизвестной, поэтому и эффективного лечения ученые так и не разработали.

10. СПИД
Первый случай заболевания СПИДом был зафиксирован 25 лет назад. Сегодня этот страшный вирус затронул практически все уголки нашей планеты. Особенно сильно от него страдают развивающиеся страны. Лекарства от СПИДа так и не было придумано.

Со второй половины 80-х годов прошлого века у определенной части населения нашей страны появился безоглядный интерес ко всему необычному, мистическому. Страницы газет запестрели статьями о шаманах, колдунах, верованиях в божества, духах, привидениях и всякого рода существах нечеловеческого рода. Общественное сознание как бы откатилось на несколько веков назад. Дыхание атмосферы Средневековья стало свершившимся фактом. Появился интерес и к так называемым «якутским болезням», к числу которых относили меняриченье. И встает закономерный вопрос: что это за болезнь и была ли она сугубо якутской?



Полярная истерия



В Якутии почти до конца первой половины XX века довольно широко распространенным психическим расстройством, особенно среди лиц женского пола, было заболевание, получившее в официальной медицинской литературе название «меняриченье». Надо полагать, что якутское меняриченье свое начало берет с древних времен. Большой знаток быта и нравов якутов второй половины XIX века знаменитый этнограф и будущий польский писатель, первый президент Польской академии литературы В.Л.Серошевский, отбывавший ссылку в Якутии в 1880-1892 гг., в своей книге «Якуты» меняриченье отнес к болезни, «похожей на кликушество». Большевик С.И.Мицкевич (1859-1944), высланный царским режимом в Якутию в 1899-1904 г г. работал в Средне-Колымске земским врачом. Он в своей книге «Записки врача-общественника» описал психологический тип колымчанина в виде «пугливого, суеверного, с неустойчивой и крайне ранимой психикой человека», порожденной убогостью жизни, полуголодным существованием, болезнями, бесправием перед насилием и эксплуатацией, темнотой, культурной отсталостью. На этой почве, как он писал, «и расцветали пышным цветом нервно-психические заболевания и прежде всего истерия, которой страдали почти поголовно женщины-колымчанки и очень часто мужчины». Он различает несколько видов этой, как он назвал, «полярной истерии», которая в народе называлась «мэнерик». Сомато-вегетативные расстройства, наблюдаемые при такой истерии, Мицкевич отнес к «таарымта-припадкам». Больные жаловались на боли и замирание сердца, спазмы в горле, боли в различных частях тела, позывы к рвоте и т.д. Второй тип припадка, более тяжелый, это - типичный мэнерик. Вот что пишет Мицкевич о случае мэнерика, свидете-лем которого был сам: «Однажды летней ночью я услышал где-то вдали душераздирающие крики и пение. Я пошел по направлению звуков... вхожу в дом и вижу Марфу в состоянии сильного приступа мэнерика. Она воет, кричит, мотает головой и никого не узнает. Потом я узнал, что такие припадки бывают с ней нередко и начались еще в ранней молодости». Он описал, как полагал, и больных с помрачением сознания: «больная видит черта или какое-нибудь чудовище; начинает кричать, ритмически петь, мотать головой из стороны в сторону, рвать на себя волосы, одежду. Появляются судороги, больная изгибается в дугу, у нее вздувается живот, она принимает «страстные позы». Сила и продолжительность такого припадка, как писал автор, «бывают различны: от 1-2 часов до целого дня или ночи, причем явления то ослабевают, то усиливаются». Начало приступа мэнерика Мицкевич связывал, прежде всего, «с неприятностями (психической травмой)», которые испытывала перед этим женщина.



Следует сказать, что еще в 1929 г. в «Записках АН СССР» была напечатана статья Мицкевича «Мэнерик и эмюреченье». Он и тогда эти два вида психических расстройств, наблюдаемых в Колымском крае, отнес к истерии, но истерии своеобразной - «полярной». В России термин «кликушество» появился в XIX веке, в мрачные, более отдаленные Средние века это заболевание было известно под названием «одержимость дьяволом» («бесоодержимость»). Темный, забитый народ, сознание и бытие которого во многом определялось суевериями, предрассудками, верованиями в божества, духи, привидения, нечистые силы и т.д., иначе их тогда и не мог назвать. А вот что писал Серошевский о меняриченьи как о болезни: «Она проявляется периодически, а иногда вызывается в виде отдельных припадков сильными душевными или физическими страданиями. Больной воет, кричит, причитает, рассказывает небылицы, причем его ломает, сводит, бросает из угла в угол, пока, истощившись, он не уснет. Болезни этой подвержены женщины, особенно страдающие женскими болезнями после замужества или после несчастных родов; подвержены ей мужчины, но редко». В описанной им картине меняриченья (у Серошевского - «манриер») четко описаны двигательные расстройства («припадки»), речевое спонтанное возбуждение. Он отчасти указал и на причины, обусловливающие его происхождение. А место кликушества в перечне болезней учеными, как известно, отведено к кругу истерических расстройств. Кликушество наблюдалось в темных, отсталых в культурном отношении уголках прошлой России. Серошевский не имел медицинского образования, в отличие от Мицкевича, но как человек с зорким глазом, пытливым умом в сжатом изложении достаточно точно описал картину меняриченья и оставил нам свое понимание ее происхождения.



Вот таковы были описания картины психического расстройства под названием «меняриченье», казавшегося сугубо якутской болезнью, проведенные двумя вполне компетентными, евро-пейски образованными людьми XIX века.



Уход в болезнь



Научное изучение истерии началось со второй половины XIX века французскими учеными. Ж.Шарко считал ее самостоятельным заболеванием, он признавал за ней, как писал, «собственную клиническую физиономию». Причиной ее происхождения он считал наследственные и конституциональные факторы. С дальнейшим развитием научной мысли начали выделять истероидные психопатии и истерические реакции, истерические психозы. Выяснилось и то, что истерические реакции могут развиваться и у неистероидных психопатов.



Под истерией, или истериче-ским неврозом, в психиатрии обычно понимают заболевание, вызванное действием психической травмы, в происхождении которого механизм «ухода в болезнь», «условной приятности и желательности» играет главную роль. Врачами давно была замечена одна особенность у лиц с истерическими расстройствами, заключающаяся в том, что тот или иной истерический симптом для них является желательным, приятным, дающим определенные житейские выгоды, либо уход от ставшей несносной действительности, либо выход из создавшейся тяжелой ситуации. Отсюда возникло представление о «бегстве в болезнь», «воле к болезни» как о характерной черте истерии. В мирное время неврозы связаны главным образом с семейными, бытовыми неприятностями и конфликтами на рабочем месте. Чаще им подвергались и подвергаются лица женского пола.



Этим и определяется характерное половое различие при этой болезни. В военное время психическим травмам больше подвергались мужчины. Так, во время двух мировых войн среди мужчин-военнослужащих сравнительно часты были истерические расстройства, обусловленные страхом смерти на войне, обратного возвращения на фронт после излечения в госпитале, тяготами и лишениями военной службы и т.п.



Им нужны зрители



Один характерный пример, приведенный A.M.Свядощем в книге «Неврозы» (1982): начи-ная еще с XI века на севере (на территории нынешних Пермского края и Архангельской области России) появились своеобразные истерические припадки, получившие название «икотки» по имени злого духа у зырян (коми), насылающего на человека, по их поверью, болезнь. Наступали они в связи с неприятными переживаниями и выражались, по И.И.Лукомскому (1956), на которого ссылается A.M.Свядощ, «судорожными припадками, сопровождавшимися либо криком и плачем, либо спонтанной речевой продукцией, причем больные в это время говорили, но не отвечали на вопросы, либо состоянием экстаза со стонами, попытками рвать на себя волосы, падением на пол и иногда «прорицанием будущего». Лукомским описаны случаи икотки с имитированием карканья ворон. Сходство ряда сцен вышеописанной болезненной картины икотки с якутским меняриченьем выступает довольно четко. Объяснение этому явлению дается довольно простое: известно, что психологические типы людей наднациональны и возникновение однотипных психических расстройств (реакций) у представителей разных этносов в разных уголках земного шара - явление вполне закономерное. Следует только учитывать так называемые этнокультуральные особенности, которые и придают этим психическим расстройствам присущие только данным этносам характерные внешние своеобразия.



В современном рафинированном, прагматическом мире истерические расстройства давно приняли иной характер. Для современного человека стало «неприличным» выгибаться в «истерическую дугу», «изображать» ряд других древних страстных истерических поз и сцен, которые показались бы проявлением провинциальной дикости, темноты, культурной отсталости. В России давно исчезли кликушество, «икотка», «одержимость дьяволом», «пляска Витта» и т.п. Все они - из числа истерических расстройств у людей прошлой России. С конца 50-х, начала 60-х годов прошлого века в Якутии сошло со сцены жизни и меняри-ченье. В детстве, еще в 50-е годы прошлого века, я бывал свидетелем сцены меняриченья у женщин в деревнях, где приходилось жить, тогда еще темных, глухих, культурно отсталых. Эти деревни в то время еще жили без электрического света, радио - первых и убедительных глашатаев современной цивилизации. При меняриченьи, как при любых других истерических расстройствах, обязателен механизм «ухода в болезнь», «условной приятности и желательности», чтобы привлечь внимание близких к своей персоне. Истерические реакции, как правило, разыгрываются в обстановке, когда рядом обязательно присутствие людей. Ведь театра без зрителей не бывает.



Герой знаменитой книги писателя Д.Дефо Робинзон Крузо вследствие жизненных трагических обстоятельств вел на необитаемом острове постоянную и весьма напряженную борьбу за собственное физическое выживание. Понятно, у него никогда не могло появиться желание «ухода в болезнь», если даже был бы махровым истероидным психопатом. Да и не было у него рядом людей, которые могли быть зрителями. Истероидным лицам присущи эгоцентризм, стремление привлечь внимание к своей персоне любым способом и быть в центре внимания, демонстративность, театральность в поступках, лживость. Так, якутские женщины прошлого с истерическим складом характера могли воссоздать весьма впечатляющую картину болезни с глубокими стонами, воями, сменяющимися протяжными, заунывными песнопениями, рыданиями, с расчетом на то, что любому, кто рядом, будет не по себе и он бросится в поисках способа скорейшего излечения, как казалось, тяжело страдающего от болезни человека. Еще ребенком я не раз бывал свидетелем таких своеобразных драматических сцен. Никто не умирал, выздоровление наступало быстро. Возможно, болезнь у таких женщин и вправду была, но они придавали картине болезни гротескность, демонстративность. «Уходом в болезнь» обычно достигалось привлечение повышенного внимания и чтимого отношения к своей персоне и, надо полагать, всегда присутствовал механизм «приятности и желательности».



...В своей жизни последнее меняриченье я видел летом 1957 г. Это было в одном из маленьких поселений отдаленного наслега Нюрбинского района. Женщина, которой было чуть больше 40 лет, одинокая, в жизни не обзаводившаяся семьей, сидела на полу, лицом к входной двери, распустив волосы, что и лица не было видно. Она в такт раскачивания туловища протяжно, с паузами, долго пела. В манере ее песнопения порой выступали отголоски из мелодии, озвучиваемой на сцене лицами, выступающими в роли Кыс-Кыскыйдана - молодой женщины из Нижнего мира - отрицательного персонажа якутского эпоса. Слова песнопения шли, казалось, от всей души, она выражала собственные беды, несчастья, обиду на близких людей, говорила о несложившейся личной жизни и о том, что предстоит в будущем ей и близким. Песнопение могло прерываться подобием импровизированной декламации. Никто из близких людей к ней не подходил, не тормошил, возможно, боялись. Прекращение меняриченья, это сейчас понятно, наступало по ходу истощения физических, психических и интеллектуальных ресурсов. А мы - деревенские дети, тогда еще робкие, боязливые, попрятались по разным углам, испытывая чувство страха от увиденного и услышанного...



Иван ИВАНОВ,

врач-психиатр высшей категории,

член Союза журналистов

России, Республики Саха (Якутия).

Якутск.

Несмотря на все передовые технологи, перед некоторыми болезнями доктора до сих пор разводят руками, не в силах не то что вылечить, но даже объяснить, откуда они берутся. Например…

1. Сонная болезнь

Представьте: ваша жена заболела чем-то напоминающим серьёзную простуду. Несколько дней она глотает таблетки, и всё равно чувствует себя всё хуже и хуже. А потом неожиданно каменеет – в глазах никакого выражения, рот искривлён, словно безмолвным криком. Она лежит без движения на больничной койке, и никто не понимает, что с ней происходит и чем тут помочь.

А потом, в один прекрасный день, она так же неожиданно просыпается… но ведёт себя так, словно в её тело вселился какой-нибудь пришелец. Сначала ей как будто всё безразлично, потом, постепенно, она становится агрессивной и, наконец, начинает кидаться на людей в самом непристойном смысле этого слова.

Это не сюжет для фильма ужасов, а описание хода реального и тяжёлого заболевания, которое озадачило медицинских светил в начале 20 века. Называется болезнь «летаргический энцефалит», а первая вспышка эпидемии была зафиксирована в 1917 году.

Никто до сих пор не знает, откуда она взялась и куда потом подевалась.

Начиналось с банальных жалоб на боли в горле, а потом быстро перерастало в настоящий кошмар, когда жертвы мучились от галлюцинаций и приступов ярости, пока не впадали в ступор. Окружающим казалось, что больные спят, в то время как на самом деле они находились в полном сознании и всё прекрасно слышали – только пошевелится не могли. Многие умирали на этом этапе, но и для тех, кто из него выкарабкивался, кошмар был далеко не закончен.

Поведение выживших после летаргического энцефалита могло измениться кардинально – и на всю оставшуюся жизнь. Они могли стать невероятно агрессивными и, независимо от пола – патологическими насильниками. Плюс к этому, они становились безэмоциональными, совершенно не восприимчивыми, например, к красоте произведений искусства.

Самое удивительное, что через десять лет после начала эпидемии новые случаи внезапно перестали появляться, словно инопланетяне свернули проект по созданию своих клонов на Земле.

С момента начала эпидемии прошёл почти век, а доктора до сих пор не имеют никакого понятия о том, что в действительности произошло со всеми этими несчастными, хотя и понятно, что причина кроется в изменениях мозга.

Согласно одной из гипотез, болезнь начиналась с бактерии, вызывавшей фарингит, который, в свою очередь, запускал механизм иммунной системы и приводил к разрушению части серого вещества. Но большинство учёных полагает, что причиной эпидемии послужил некий неизвестный вирус.

2. Подпрыгивающие французы из Мэна

То ли от избытка чувства юмора, то ли от недостатка воображения, но заболевание, о котором идёт речь так у неврологов и называется – «синдром прыгающего француза из штата Мэн».

Впервые это странное состояние было зафиксировано знаменитым американским врачом-невропатологом Георгом Бирдом в 1878 году. Он обратил внимание, что многие лесорубы, причём исключительно канадцы французского происхождения, жившие в районе озера Мусхед на севере штата Мэн, то и дело подпрыгивают и взвизгивают как нервные дамочки при виде крыс.

Эти прыгающие французские лесорубы были не просто до крайности пугливы – неожиданно бурная реакция могла последовать за любым бытовым звуком (криком, стуком, хлопком) и даже просьбой типа «Слышь, баночку пива брось, а?»

Заболевание, очевидно, было как-то связано с необыкновенной внушаемостью, соединённой с чрезвычайно обострённым рефлексом испуга. Очень неприятное состояние, особенно если учесть, что большую часть дня эти люди проводят с топором в руках…

Удивительно, но синдром почему-то ограничивается пределами северного Мэна и поражает исключительно французских дровосеков. То есть он может быть связан с генетикой, а может каким-то образом относиться к окружающей среде. Или к профессии.

У некоторых прыгающих дровосеков проявляются ещё и симптомы эхолалии (автоматическое повторение слов и фраз, услышанных от окружающих его лиц; прим. mixstuff.ru). Из этого учёные заключаили, что загадочное заболевание может быть особой формой синдрома Туретта – расстройства центральной нервной системы, характеризующегося множественными моторными тиками и как минимум одним вокальным тиком.

3. Кивательный синдром

Году в 2010-ом в центре внимания медиков оказалось мистическое заболевание, сразившее восточную часть Африки. Болезнь получила название «кивательный синдром», и неспроста – проявляется этот недуг в бесконтрольных кивках головой, как будто в такт музыке, которую никто кроме больного слышать не может.

Первые случаи кивательного синдрома были зафиксированы в Танзании в 1960-х годах, но тогда они не вызвали большого интереса профессионалов. А в последние годы болезнь вернулась, и уже в масштабах эпидемии. И, несмотря на огромное количество заболевших, учёные по-прежнему понятия не имеют что это за болезнь и откуда она берётся.

Вдобавок к неконтролируемым кивкам заболевание вызывает остановку развития у детей – они кажутся намного младше, чем на самом деле. Чаще всего приступы возникают во время еды или как реакция на холод. Больные с кивательным синдромом быстро худеют – оно и понятно, попробуйте-ка кивать и есть одновременно.

4. Диарея города Брейнерд

Если вы когда-нибудь испытывали на себе последствия похода в плохой суши-бар, вы знаете, что это за ужас – провести целый день на унитазе. Вообразите теперь, что этот день растянулся для вас на месяцы, и вы получите примерное представление о протекании болезни под названием «диарея Брейнерда»

Это заболевание получило название в честь города Брейнерд, штат Миннесота, где был зафиксирован первый случай. Страдальцы, подхватившие эту заразу, наведываются в туалет по 10-20 раз в день. Часто диарея сопровождается тошнотой, судорогами и постоянной усталостью.

В 1983 году было зафиксировано восемь вспышек диареи Брейнерда, шесть из них – в США. Но первая была всё же самой крупной – за год переболело 122 человека. Имеются подозрения, что болезнь возникает после употребления парного молока – но всё равно непонятно, почему она мучает человека так долго.

5. Порфирия или вампирская болезнь

Больные порфирией страдают от целого букета кошмарных симптомов: губы и дёсны уменьшаются и получается нечто похожее на звериный оскал, кожа приобретает коричневый оттенок, становится все тоньше, а от воздействия солнечного света лопается и начинает гнить, издавая тошнотворный запах. Деформируются сухожилия, отчего конечности и пальцы самопроизвольно скручиваются. Плюс жесточайшие боли и изменения в психике. Облегчить страдания таких больных только одно – чужая кровь. Поэтому пораженный человек зачастую начинает есть сырое мясо, высасывая из него влагу…

Ничего не напоминает? Всё верно, вид больных порфирией, вероятно, и положил начало легенде о вампирах-кровососах.

Причины возникновения этого заболевания до сих пор изучены недостаточно. Известно, что оно наследственное и связано с неправильным синтезированием красных кровяных телец. Многие учёные склоняются к тому, что в большинстве случаев оно возникает в результате инцеста.

Лечить порфирию можно только переливаниями крови.

За последние сто лет медицина совершила самый мощный рывок в своей истории. Может сложиться впечатление, что для большинства болезней врачам известно если не лекарство, то, по крайней мере, причина. Но это не так: в мире встречается масса заболеваний, которые до сих пор ставят науку в тупик.

Болезнь войны
В 1991 году почти миллион солдат во главе с 700 тыс. американских военных пересекли границу захваченного Ираком Кувейта в рамках операции «Буря в пустыне», также известной как война в Персидском заливе. Это короткое, но масштабное противостояние с иракской армией закончилось решительной победой международной коалиции и во многом определило дальнейшие отношения Запада с арабским миром. Но помимо своего исторического значения, «Буря в пустыне» стала одним из самых загадочных медицинских феноменов конца XX – начала XXI вв.

Вскоре после возвращения в США солдаты стали жаловаться на здоровье. Эти жалобы совершенно не складывались в цельную картину. Комплекс симптомов у ветеранов «Бури в пустыне» варьировал от размытых и плохо определяемых головокружения, слабости и проблем с памятью до вполне конкретных болей в суставах, мышцах и коже. Единства не наблюдалось: у кого-то болела голова, у кого-то живот, у кого-то всё сразу.

Неудивительно, что долгое время врачи отказывались признавать за этим ворохом симптомов звание полноценного заболевания или хотя бы синдрома, как называют нечто менее четкое, но все-таки целостное с точки зрения причин, клинической картины и последствий. Но когда дело дошло до десятков и даже сотен тысяч жалоб, игнорировать «синдром Персидского залива» было уже нельзя. Похожие симптомы стали появляться и у ветеранов других стран-участниц операции в Кувейте.

Какое-то время врачи списывали недомогание ветеранов на пост-травматическое стрессовое расстройство (ПТСР). На сегодняшнем этапе развития психиатрии это не сильно отличается от средневекового обычая объяснять все болезни «плохой кровью». ПТСР – «ведро», в которое врачи сливают любое недомогание после любого нервного потрясения: война, нападение преступника, потеря близкого человека.

Если нет четкого определения – значит, нет и лекарства. «Синдром Персидского залива» долгие годы пытались лечить исключительно психологическими тренингами.

Но чем дальше, тем больше ситуация усугублялась. За десять-пятнадцать лет многие врачи и исследователи пришли к уверенности, что дело не просто в стрессе. Например, у ветеранов войны в Персидском заливе в два раза повышалась заболеваемость амиотрофным латеральным склерозом – тяжелейшим и неизлечимым заболеванием, которым страдает, например, Стивен Хокинг. Объяснить это расшатанными нервами куда сложнее, чем головокружение.

Ситуация подогревалась спецификой социальной группы, которую поражало это странное заболевание: отношения ветеранов с правительствами традиционно не отличаются особой теплотой. В Америке, несмотря на заоблачное финансирование и номинально привилегированный статус военных, недовольство Вашингтоном – почти обязательный элемент армейской подготовки. Разумеется, почти сразу среди ветеранов стали появляться конспирологические теории: правительство якобы отравило собственных военных и замело следы руками продажных врачей.

Только в 2009 году комитет экспертов Бостонского университета по заказу американского правительства составил 450-страничный отчет о заболевании и заключил, что в свете имеющихся данных «не остается никаких вопросов о том, что «синдром Персидского залива» – настоящее заболевание».

С момента этого официального признания прошло пять лет, но причины синдрома так и остаются совершенно неясными. Многие ученые склоняются к версии об отравлении. Химическое оружие или, наоборот, плохо изученные противоядия, которые давали солдатам для профилактики, регулярно фигурируют в списках текущих гипотез. Но несмотря на правдоподобные аргументы сторонников этой версии, конкретное отравляющее вещество, которое могло бы приводить к развитию «синдрома Персидского залива», до сих пор не найдено.

Болезнь кулинарного консерватизма
Война в Персидском заливе – заболевание, долгое время считавшееся выдуманным, но в итоге убедительно доказанное. Существуют и обратные ситуации: заболевания, которые считаются реальными, на поверку могут оказаться фикцией. Такова история «синдрома китайского ресторана». Несмотря на азиатскую тематику и даже фамилию главного действующего лица, история эта в высшей степени американская. Американцы вообще очень любят ходить к врачам и придумывать болезни.

В апреле 1968 года доктор Роберт Хо Ман Квок (Robert Ho Man Kwok) написал пространное письмо во влиятельный медицинский журнал New England Journal of Medicine. В нем он рассказывал о том, как сходил в китайский ресторан. Чтобы понять ситуацию, надо оценить кулинарный контекст: в 1960-х годах американская кухня находилась на вершине эпохи ужинов в микроволновке и прочих индустриальных деликатесов, начисто лишенных яркого вкуса. Если сегодня китайские рестораны прочно влились в мировую индустрию фастфуда, то тогда кисло-сладкие соусы и странные мясные бульоны казались американцам экзотическим вкусовым аттракционом.

Визит доктора Хо Ман Квока в китайский ресторан прошел не очень хорошо. У него заболела шея, ослабли руки и всё тело. Автор предположил – исключительно в рамках занятной гипотезы, – что эти ощущения могут вызываться использованием в китайской кухне глутамата натрия.

Здесь и становится очевидным необразованность американцев 1960-х годов в делах мировой кухни. Дело в том, что глутамат используется в азиатской еде веками и в огромных количествах. Он содержится во множестве обязательных компонентов китайской, японской, тайской кухонь – в соевом соусе, водорослях, мясных бульонах. Глутамат – одна из наиболее часто встречающихся аминокислот в белках, и практически любая белковая пища содержит его в значительном количестве. В этом и заключается биологичес­кий смысл использования глутамата в еде: как сахар отвечает за сладость, так и глутамат отвечает за «белковость» – «пятый вкус», называемый также японским словом «умами».

Несмотря на то, что миллиарды китайцев без каких-либо проблем потребляют в разы больше глутамата, чем доктор Хо Ман Квок, гипотеза о вреде глутамата и «синдроме китайского ресторана» приобрела невиданную известность и до сих пор остается популярной у обывателей.

Между тем, за 45 лет заявление Роберта Хо Ман Квока так и не нашло никаких подтверждений. Многочисленные исследования показывают: глутамат в диете никак не влияет на здоровье или долголетие, а симптомы, которые люди описывают, отведав утки по-пекински, разнообразны и плохо поддаются описанию.

Безопасность глутамата и отсутствие значимой связи между этим веществом и онемением шеи сегодня у подавляющего большинства ученых не вызывает вопросов. Но тогда что за болезнь поразила доктора Хо Ман Квока и его многочисленных пациентов по всему миру? На сегодняшний день врачи не имеют никакого понятия, в чем же дело, да и вообще сомневаются, что «синдром» сущест­вует – по некоторым версиям, он представляет собой просто массовый психоз.

Возможно, вред глутамата натрия так бы и остался гипотезой чудаковатого врача, если бы на следующий год – в 1969‑м – в журнале Science не вышла статья, которая и положила начало панике вокруг этого вещества. В статье демонстрировалось, что глутамат может вызывать у мышей отклонения в развитии. Американский обыватель принял этот вывод на веру, не вдаваясь в детали, и за глутаматом натрия закрепилось ругательное звание «химии», страшно опасной для здоровья. Не учел обыватель только одного: экспериментальным животным в злосчастной статье ежедневно скармливали эквивалент 300 г (в пересчете на человеческий вес) чистого глутамата! В последующие годы, когда исследование повторялось с более разумным количеством вещества, никакого вреда обнаружить не удалось. Заметим, что если бы в исследовании 1969 года вместо глутамата использовалась бы поваренная соль, мыши вряд ли протянули бы дольше пары дней – до отклонений в развитии дело бы даже не дошло.

Болезнь отсутствия
Чем загадочнее заболевание, тем острее вокруг него дебаты. Если у врачей ответа нет, то обыватель начинает искать ответ сам – и это редко хорошо заканчивается.

В 1943 году детский психолог Лео Каннер (Leo Kanner) описал странное, но довольно однотипное поведение восьми мальчиков и трех девочек, с которыми он работал. Среди них был, например, пятилетний Дональд, который «больше всего любил оставаться один, почти никогда не бежал к матери, не обращал внимания на возвращающегося домой отца, был индифферентен к родственникам в гостях… ходил с улыбкой на лице, повторяя одни и те же движения… крутил всё, что крутилось… Слова воспринимал исключительно буквально, прямо… Входя в комнату, начисто игнорировал людей и сразу обращался к предметам».

В течение года было опубликовано похожее, но несколько отличающееся описание еще нескольких детей, сделанное педиатром Гансом Аспергером. В отличие от Дональда, шестилетний Фриц «быстро научился разговаривать целыми предложениями и вскоре говорил «как взрослый»… Никогда не участвовал в групповых играх… Не понимал смысла уважения и был совершенно индифферентен к авторитету взрослых… Не держал дистанции и разговаривал без стеснения даже с незнакомцами… его было невозможно научить вежливому обращению… Еще один странный феномен – повторение одних и тех же движений и привычек».

Эти две классические работы определили то, что сегодня называется спектром аутизма – от «базовой» формы, описанной Каннером, до более социализированной, граничащей с просто дурным характером формы заболевания, носящей сегодня название синдрома Аспергера.

Основные споры по теме аутизма вращаются вокруг центрального вопроса: растет ли в мире частота этого заболевания? Детей, которым ставят диагноз «аутизм», за последние годы стало больше. Гораздо больше: по некоторым оценкам, в десять раз. Если заболевание действительно распространяется с такой скоростью, то это повод не просто для тревоги, а для полномасштабной паники: причину нужно искать или в еде, или в наших привычках, или еще в чем-то, что могло резко измениться за последние десятилетия.

С другой стороны, всплеск аутизма наблюдается на фоне взрыва научной активности и народной информированности в этой области. В 1960-м об аутизме никто не знал. Сегодня это слово на слуху как в медицине, так и среди далеких от науки людей. С конца 1990-х количество статей, посвященных аутизму, выросло в те же десять раз. Ученые убеждены, что по крайней мере большая часть «эпидемии» аутизма – следствие улучшенной диагностики и просто повышенного внимания к этой проблеме.

По всей видимости, аутизм существовал всегда, просто раньше его так не называли. Поэтому искать его причину в прививках или в ядохимикатах, распыляемых мировым правительством, совсем не обязательно. Более того, проведенное недавно масштабное статистическое исследование полностью опровергло связь аутизма с вакцинацией. Это, впрочем, не отменяет вопроса о том, чем же, все-таки, вызывается аутизм, и есть ли вообще единая причина странного поведения и Дональдов с их предпочтением предметов людям, и Фрицев с их невосприимчивостью социальных правил. Непонятно и другое: можно ли как-то повысить или понизить вероятность развития аутизма у собственного ребенка?..

Известно, например, что у молодых родителей аутичные дети рождаются реже, чем у пожилых. Как и почему это происходит, никто точно не знает. По одной из версий, дело даже не в том, что пожилые родители в принципе производят «дефектных» детей. Возможно, что люди, сами склонные к аутичным чертам, позже женятся. Эта склонность может передаваться и потомству, поэтому в среднем аутичных детей у «поздних» родителей больше.

То же самое применимо и к другим факторам, влияющим на аутизм, например, к загрязнению воздуха или приему лекарств во время беременности. Сотни работ показывают связь тех или иных внешних воздействий с теми или иными формами аутизма, но ни одно из них не может считаться необходимым или достаточным.

Скорее всего, единой внешней причины у аутизма просто не существует. Но современная медицинская наука, стремительно продвигающаяся в сторону документации и каталогизации каждой молекулы в организме, может вскоре, по крайней мере, ответить на вопрос, что же такое аутизм. А это – уже серьезный шаг на пути к лечению.

На сегодняшний день существуют две разные точки зрения на природу аутизма. По одной из них, это заболевание имеет четко определенные границы: больные выделяются из нормы не просто количественными, а качественными характеристиками. По другой, «спектр аутизма» настолько размазан, что резкого перехода между здоровыми и больными просто нет. Один из виднейших сторонников этой версии, британский психолог Саймон Барон-Коэн (Simon Baron-Cohen) известен своими исследованиями математических и логических способностей аутичных детей. В 1990-х годах Барон-Коэн впервые обратил внимание на их склонность к «математическому» осмыслению реальности: аутичные дети, например, часто интересуются машинами, календарями, числами, вращающимися предметами. По мнению психолога, аутизм – просто крайняя, болезненная форма любви к порядку, при которой человек может ориентироваться только в жестко заданных, логически обоснованных правилах, и не способен вникнуть в такие бессмысленные тонкости, как социальные нормы и правила этикета. Этим, как он считает, объясняется повышенная вероятность рождения аутичного ребенка у родителей с высоким IQ: «гик» – это уже наполовину аутист.

Болезнь зимних ветров
Аутизм – заболевание нервной системы, одной из самых сложных и загадочных в нашем организме. В этом плане конкуренцию ей может составить разве что иммунная – и она тоже регулярно преподносит медикам необъяснимые сюрпризы.

Болезнь Кавасаки – воспалительное заболевание, которое встречается почти исключительно у азиатских детей. Иммунная система в порыве необъяснимого гнева атакует сосуды по всему телу, повреждая их оболочку – с потенциальными осложнениями на сердце. Продолжается воспаление обычно несколько недель.

Заболевание это, хоть и крайне неприятное и опасное, встречается достаточно редко и вряд ли бы попало в поле зрения лучших умов медицинской науки, если бы не обидная загвоздка: ученые совершенно не понимают, что так заводит иммунную систему.

Эпидемиология болезни Кавасаки – чуднее некуда. Во-первых, она странно распределена по миру. Больше всего ею болеют японцы, за ними идут американцы, причем преимущественно жители Гавайских островов. В Европе встречается очень похожее, но не идентичное заболевание. Большинство ученых склоняются к версии, что эти две болезни представляют собой одну: судя по историческим свидетельствам, загадочный возбудитель впервые появился в Европе и только потом, в несколько измененном виде, добрался до Азии, где теперь его больше всего.

Во-вторых, заболеваемость болезнью Кавасаки очень сильно варьирует от человека к человеку. Азиаты – вне зависимости от географии – болеют гораздо чаще. Родственники переболевших тоже имеют повышенный шанс заразиться. Иными словами, на восприимчивость к неопознанному возбудителю влияет генетика. Из-за этого изучать болезнь крайне трудно: у нее есть черты и наследственного, и инфекционного заболевания, причем ни те, ни другие пока не ясны.

В-третьих, болезнь Кавасаки – сезонная. Но и тут никакой определенности: в «горячей полосе» (Япония-США-Европа) пик заболеваемости четко попадает на холодное время года, а в других частях света – как придется. Ученые безуспешно пытаются объяснить всю эту чертовщину уже пятьдесят лет. Только в последние годы стали появляться первые намеки на возможную разгадку. В 2011 году международная группа ученых из Японии, США и Испании сделала удивительное открытие. Если бы дело касалось любой другой болезни, то исследователям, скорее всего, пришлось бы годами убеждать скептичных коллег в правдивости своих данных. Но болезнь Кавасаки – не «любая».

Как выяснилось, карта ее географического распространения поразительно точно ложится на розу мировых ветров. Зимой в сторону Японии дует сильный ветер из Средней Азии, что в точности совпадает с ежегодными вспышками болезни Кавасаки. Похожая зависимость от ветра наблюдается на Гавайях и в Сан-Диего, где ученые проводили измерения. По-видимому, что бы ни вызывало болезнь Кавасаки, это «что-то» переносится между континентами ветром.

Наконец, в мае текущего года был сделан еще один шаг на пути к пониманию причин болезни Кавасаки. По словам исследователей из Университета Калифорнии, источник всех бед нужно искать в Китае. Если точнее – в аграрных районах северо-востока страны. Ученые подозревают, что токсин, вызывающий заболевание, может содержаться в микроскопических грибах Candida, ДНК которых была обнаружена в метеорологических пробах.

Микроскопические дрожжеподобные грибы рода Candida

Но пока это – только догадки. Некоторые исследователи резко против: они утверждают, что Candida на роль неуловимого возбудителя не подходит, потому что ее обычно больше летом, а это противоречит эпидемио­логическим данным. Так или иначе, похоже, что загадочная болезнь уже попала в сети упорных ученых. Обнаружение ее виновника – дело времени.