Главная · Гастрит · Нарушение функций системы крови и иммунной системы. Нарушения иммунитета. Профилактика и лечение

Нарушение функций системы крови и иммунной системы. Нарушения иммунитета. Профилактика и лечение

Иммунодефицитные состояния или иммунодефицит – группа различных патологических состояний, характеризующиеся нарушением работы иммунитета человека, на фоне чего инфекционные и воспалительные процессы повторяются намного чаще, протекают тяжело, а продолжаются они дольше, чем обычно. На фоне иммунодефицита у людей любой возрастной группы формируются тяжёлые заболевания, трудно поддающиеся лечению. Из-за протекания данного процесса могут формироваться раковые новообразования, несущие угрозу для жизни.

Такое состояние, в зависимости от причин возникновения, может быть наследственным и приобретённым. Это означает, что болезнь нередко поражает новорождённых детей. Вторичный иммунодефицит формируется на фоне множества факторов, среди которых – травмы, хирургические вмешательства, стрессовые ситуации, голод и рак. В зависимости от типа заболевания, могут проявляться различные симптомы, свидетельствующие о поражении внутренних органов и систем человека.

Диагностика нарушения работы иммунитета основывается на общих и биохимических анализах крови. Лечение индивидуальное для каждого пациента, и зависит от факторов, повлиявших на возникновение данного состояния, а также степени проявления характерных признаков.

Этиология

Причин возникновения иммунодефицитного состояния существует множество, и они условно делятся на несколько групп. Первую составляют генетические нарушения, при этом заболевание может проявляться с рождения или в раннем возрасте. Во вторую группу входят осложнения от широкого спектра патологических состояний или болезней.

Существует классификация иммунодефицитных состояний, разделяющаяся в зависимости от факторов, из-за которых сформировалось данное состояние:

  • первичный иммунодефицит – обусловлен генетическим нарушением. Может передаваться от родителей к детям или возникает по причине генетической мутации, отчего фактор наследственности отсутствует. Такие состояния зачастую диагностируются в первые двадцать лет жизни человека. Врождённый иммунодефицит сопровождает пострадавшего на протяжении всей жизни. Зачастую приводит к летальному исходу, из-за различных инфекционных процессов и осложнений от них;
  • вторичный иммунодефицит – последствие от многих состояний и заболеваний. Заболеть таким типом расстройства иммунитета может человек по указанным выше причинам. Встречается в несколько раз чаще, нежели первичный;
  • тяжёлый комбинированный иммунодефицит – наблюдается крайне редко и является врождённым. Дети погибают от данного типа заболевания на первом году жизни. Это обусловлено уменьшением количества или нарушением функционирования Т и В лимфоцитов, которые локализуются в костном мозге. Этим комбинированное состояние отличается от первых двух типов, при которых поражается только один вид клеток. Лечение такого расстройства успешно только в том случае, если оно было выявлено своевременно.

Симптомы

Поскольку классификация заболевания включает в себя несколько типов расстройства, то в зависимости от формы будет отличаться выражение специфических симптомов. Признаками первичного иммунодефицита являются частые поражения организма человека воспалительными процессами. Среди них:

  • абсцесс;

Помимо этого, иммунодефицит у детей характеризуется наличием проблем с пищеварением – отсутствием аппетита, постоянной диареей и рвотой. Наблюдаются задержки в росте и развитии. К внутренним проявлениям данного типа заболевания относятся – и селезёнки, изменения состава крови - уменьшается количество и .

Несмотря на то что первичный иммунодефицит зачастую диагностируется в детском возрасте, существует несколько характерных признаков, говорящих о том, что у взрослого человека может быть данный тип расстройства:

  • частые приступы отита, гнойного характера, и синусита более трёх раз за год;
  • тяжёлое протекание воспалительного процесса в бронхах;
  • повторяющиеся воспаления кожи;
  • часто повторяющаяся диарея;
  • возникновение аутоиммунных заболеваний;
  • перенесение не менее двух раз в год тяжёлых инфекционных процессов.

Симптомами вторичного иммунодефицита являются те признаки, которые характерны для недуга, его спровоцировавшего. В частности, отмечается симптоматика поражения:

  • верхних и нижних дыхательных путей;
  • верхних и более глубоких слоёв кожного покрова;
  • органов ЖКТ;
  • мочеполовой системы;
  • нервной системы. При этом человек чувствует хроническую усталость, которая не проходит даже после продолжительного отдыха.

Нередко у людей наблюдается незначительное повышение температуры тела, судорожные припадки, а также развитие генерализированных инфекций, которые поражают несколько внутренних органов и систем. Такие процессы представляют угрозу жизни человека.

Комбинированные иммунодефициты характеризуются наличием у детей задержки физического развития, высоким уровнем восприимчивости к различным инфекционным и воспалительным процессам, хронической диареи.

Осложнения

В зависимости от типа заболевания могут развиваться разные группы последствий несвоевременного лечения основного расстройства. Осложнениями иммунодефицита у детей могут быть:

  • повторяющиеся с высокой частотой различные инфекционные процессы, вирусной, грибковой или бактериальной природы;
  • формирование аутоиммунных расстройств, во время которых иммунная система действует против организма;
  • высокая вероятность возникновения различных заболеваний сердца, органов ЖКТ или нервной системы;
  • онкологические новообразования.

Последствия от вторичного иммунодефицита:

  • пневмонии;
  • абсцессы;
  • заражения крови.

Вне зависимости от классификации заболевания, при поздней диагностике и лечении наступает летальный исход.

Диагностика

Люди с иммунодефицитными состояниями имеют ярко выраженные признаки того, что болеют. Например, болезненный внешний вид, бледность кожи, наличие заболеваний кожи и ЛОР-органов, сильный кашель, воспалённые глаза с повышенным слезоотделением. Диагностика в первую очередь направлена на выявление типа заболевания. Для этого специалисту необходимо провести тщательный опрос и осмотр пациента. Ведь от того, каким является заболевание, приобретённым или наследственным, зависит тактика лечения.

Основу диагностических мероприятий составляют различные исследования крови. Общий анализ даёт информацию о количестве клеток иммунной системы. Изменение количества любого из них, говорит о наличии иммунодефицитного состояния у человека. Для определения вида расстройства проводится исследование иммуноглобулинов, т. е. количества белков в крови. Осуществляется исследование функционирования лимфоцитов. Кроме этого, проводится анализ на подтверждение или отрицание генетической патологии, а также наличие ВИЧ. После получения всех результатов анализов специалист устанавливает окончательный диагноз – первичный, вторичный или тяжёлый комбинированный иммунодефицит.

Лечение

Для выбора наиболее эффективной тактики терапии первичного иммунодефицита, необходимо определить на этапе диагностики область, в которой возникло нарушение. При недостаточности иммуноглобулинов пациентам назначают инъекции (на протяжении всей жизни) плазмы или сыворотки крови от доноров, которые содержат необходимые антитела. В зависимости от тяжести расстройства, периодичность внутривенных процедур может составлять от одной до четырёх недель. При осложнениях данного типа заболевания назначают антибиотики, в комбинации с приёмом антибактериальных, противовирусных и противогрибковых медикаментов.

Профилактика

Поскольку врождённый иммунодефицит формируется на фоне генетических нарушений, избежать его профилактическими мероприятиями невозможно. Людям, необходимо придерживаться нескольких правил, для избегания повторения инфекций:

  • не проводить длительное применение антибиотиков;
  • своевременно проходить вакцинации, рекомендованные специалистами;
  • тщательно выполнять все правила личной гигиены;
  • обогатить рацион питания витаминами;
  • отказаться от контактов с простуженными людьми.

Профилактика вторичного иммунодефицита включает в себя – вакцинацию, в зависимости от назначений врача, защищённые сексуальные контакты, своевременное лечение хронических инфекций, занятие умеренными физическими упражнениями, рациональный режим питания, прохождение курсов витаминотерапии.

При возникновении любых проявлений иммунодефицитных состояний, необходимо немедленно обращаться за консультациями к специалисту.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Симптомы неправильной работы иммунной системы не всегда легко различить. Только опытный врач обратит внимание на незаметные симптомы и назначит необходимые исследования, в которые входит иммунологический анализ крови. Он дает наиболее полное представление об иммунитете человека.

В работе иммунной системы часто случаются сбои. Эти сбои могут быть кратковременными и обратимыми, в случае, когда они связаны с временным ослаблением организма. Но, к сожалению, встречаются и более серьезные осложнения, которые требуют длительного лечения.

При некоторых заболеваниях, например, аллергических, иммунная система работает слишком активно. Она реагирует на молекулярные соединения, которые на самом деле абсолютно безобидны. Встречаются и аутоиммунные заболевания, когда иммунная система обращается против собственных тканей, атакует и уничтожает их, как чужеродные и опасные.

Такие патологии оцениваются на основе изменений в клеточном составе и в составе синтезируемых иммунной системой молекул. На этом основании можно вовремя выявить заболевание и начать его лечение.

Иммунологическое обследование

В иммунологическое исследование входит комплекс современных анализов в лаборатории, с помощью которых можно понять, какие конкретно негативные изменения произошли в работе иммунной системы пациента. Оно проводится по сотне показателей.

Для кратких анализов обычно берут венозную кровь, а на его основании оценивают иммунную систему и при других заболеваниях. Его могут назначить терапевты, врачи общей практики, ревматологи, аллергологи, иммунологи, онкологи, гастроэнтерологи.

Анализы могут быть назначены по следующим признакам: плохое самочувствие, постоянная утомляемость, частые простудные заболевания, обострения хронических заболеваний и многое другое. Если клиническая картина неясна, а симптомы не указывают прямо на конкретное заболевание, назначается комплексное исследование иммунитета, которое включает оценку содержания в крови клеток иммунной системы с различными функциями, активности иммунных клеток, их способности поглощать бактерии и синтезировать антитела. Если подозреваются аллергические заболевания, назначается комплекс исследований на чувствительность к аллергенам.

Список показателей, которые будут исследоваться, определяются на основании подробного опроса пациента. Если подозрений на причину возникновения аллергии не появится, проводятся анализы на наиболее типичные наборы аллергенов: пищевые, пыльцу, пыль, перо, шерсть животных.

Если у пациента подозревается аутоиммунное заболевание, например, волчанку, назначается иммунологическое исследование на антитела к ядрам собственных клеток в крови.

Исследуются различные показатели, отклонения от нормы которых говорит о наличии тех или иных иммунных заболеваниях. Самый главный и очевидный показатель состояния иммунной системы - общий уровень лимфоцитов в крови. Если он выше нормативного - скорее всего, в организме есть воспаление. Чтобы сделать анализ более конкретным, нужно оценить концентрацию отдельных категорий клеток иммунной системы в организме.

Если снижено количество Т-лимфоцитов, телец, которые вызывают гибель зараженных вирусов клетки, нормы которых составляют 210-1200 клеток на мл крови, а число B-лимфоцитов, которые продуцируют антитела, повышается (норма - 100-480 клеток на мл), скорее всего, зафиксируют аутоиммунное или аллергическое заболевание.

Если в крови снижается содержание клеток-регуляторов иммунного ответа - Т-хелперов, в норме концентрация которых составляет 540-1460 на мл, - вероятно, у пациента иммунодефицит.
Еще один важный диагностический маркер - показатель активности иммунных клеток. Важно, сколько клеток, отвечающих за иммунитет, находятся в активированном состоянии. Если более 20% - значит, необходимо срочно бороться с воспалением.

Исследуется в ходе иммунологического исследования и способность клеток к поглощению бактерии. Если ее теряют более 25% клеток - это тревожный сигнал, который указывает на развитие иммунодефицита у взрослого пациента и на врожденные дефекты у ребенка.


Описание:

Иммунодефицитные состояния (ИДС) – это состояния, характеризующиеся снижением активности или неспособностью организма к эффективному осуществлению реакций клеточного и/или гуморального звена иммунитета.


Причины иммунодефицитных состояний:

По происхождению все ИДС подразделяются на:

Физиологические;

Первичные (наследственные, врожденные). Они являются результатом генетического дефекта, обусловливающего нарушения процессов пролиферации, дифференцировки и функционирования клеток иммунокомпетентной системы;

Вторичные (приобретенные в постнатальном периоде). Развиваются под влиянием различных факторов физического или биологического характера.

По преимущественному повреждению клеток иммунокомпетентной системы различают 4 группы ИДС:

С преимущественным повреждением клеточного иммунитета (Т-зависимые, клеточные);

С преимущественным повреждением гуморального иммунитета (В-зависимые, гуморальные);

С поражением системы фагоцитоза (А-зависимые);

Комбинированные, с поражением клеточного и гуморального звеньев иммунитета


Симптомы иммунодефицитных состояний:

Физиологические ИДС.

Физиологические ИДС включают в себя иммунодефициты (ИД) новорожденных, беременных и лиц старческого возраста.

1. Иммунодефицит новорожденных. К моменту рождения у здоровых детей в крови содержатся материнские IgG и небольшое количество собственных IgG, IgM, IgA. Иммуноглобулины, полученные от матери, содержат антитела против всех видов микробов, с которыми контактировала мать, благодаря чему ребенок оказывается защищенным от них на протяжении первых месяцев жизни. Уровень материнских иммуноглобулинов постепенно снижается, и максимальный дефицит их наблюдается через 2-3 месяца после рождения. Затем уровень собственных иммуноглобулинов ребенка в крови начинает постепенно повышаться, и количество IgM достигает нормального уровня взрослого человека в конце 1-го года жизни у мальчиков и 2-го – у девочек; IgG1 и IgG4 в возрасте 6-8 лет; IgG3 – в 10, а IgG2 - в 12 лет. Концентрация IgE достигает нормального уровня взрослого лишь спустя 10-15 лет после рождения. Секреторные IgA отсутствуют у новорожденных и по-являются через 3 месяца после рождения. Оптимальная концентрация секреторного IgA устанавливается в возрасте 2-4 лет. Плазменный уровень IgA достигает такового показателя у взрослых в 10-12 лет. ИД новорожденных обусловлен тем, что высокое содержание лимфоцитов в периферической крови у новорожденных сочетается с их низкой активностью. У новорожден-ных детей отмечаются также низкая фагоцитарная активность и опсонизирующая способность крови. Уровень комплемента у новорожденных снижен и достигает уровня взрослого человека к 3-6-му месяцу жизни.

2. Иммунодефицит беременных. Иммунный статус беременных отличается снижением числа Т- и В-лимфоцитов. Одновременно отмечается повышение активности С3комплемента, что объясняют влиянием плацентарных стероидов на его синтез в печени.

3. Иммунодефицит лиц старческого возраста. Недостаточность иммунитета при старении проявляется в снижении активности его гуморального и клеточного звеньев. При старении уменьшается общее число лимфоцитов периферической крови. Функциональная активность Т- и В-лимфоцитов при старении падает, снижается интенсивность образования антител в ответ на антигенную стимуляцию. В старческом возрасте в основном продуцируются антитела класса IgM, резко снижена продукция IgA, IgG, подавляется синтез IgE, в связи с чем ослабевает течение атопических аллергических реакций. По мере старения уменьшается фагоцитарная активность макрофагов, ней-трофилов, снижаются активность комплемента, лизоцима и бактерицидная активность сыворотки крови.

Первичные ИДС.

Первичные ИДС - это генетически обусловленная неспособность организма реализовать то или иное звено иммунного ответа. Эндогенные, как правило, генетически обусловленные дефекты одного из компонентов иммунной системы приводят к нарушению системы защиты организма и клинически выявляются как одна из форм первичного ИДС. Так как в нормальном функционировании иммунной системы и иммунном ответе участвуют многие типы клеток и сотни молекул, в основе первичного иммунодефицита лежат многочисленные варианты дефектов. Научная группа ВОЗ в 1997 г. выделила более 70 идентифицированных генетических дефектов на различных уровнях преобразования стволовых клеток в Т- и В-лимфоциты или последующих этапах их дифференцировки, лежащих в основе первичных ИДС.

В последнее время в связи с обнаружением молекулярных дефектов, составляющих основу многих иммунодефицитов, и существенной вариабельностью клинической картины и тяжести их течения, возможностью их поздней манифестации, в том числе у взрослых, становится ясно, что первичные ИДС – это не столь редкое состояние, как это считалось до сих пор. Частота значительной части первичных ИДС составляет 1/25000 - 1/50000, хотя такие варианты врожденных иммунных дефектов, как селективный дефицит IgA, встречается с частотой 1/500 - 1/700 человек. По данным ряда авторов, не-достаточность В-системы лимфоцитов и гуморального звена иммунитета от-мечается у 50-75% из общего числа больных ИДС; в 20% случаев отмечается комбинированная недостаточность клеточного и гуморального иммунитета; в 10% - изолированная недостаточность клеточного иммунитета, в 18% - недостаточность фагоцитоза и в 2% - недостаточность системы комплемента.

ИДС с преимущественным нарушением клеточного звена иммунитета.

Патология клеточного звена иммунитета проявляется на различных этапах созревания Т-лимфоцитов - от стволовой клетки до развития их специализированных субпопуляций.

При дефектах преимущественно клеточного звена иммунитета характерны частые инфекции дыхательных и мочевыводящих путей, упорные расстройства пищеварения, хронический генерализованный и слизистых оболочек полости рта, пищеварительного тракта. Кандидозное поражение может выявляться в первые месяцы жизни в виде , реактивной гиперплазии аденоидной ткани миндалин, лимфатических узлов, отмечается высокая интенсивность , развиваются бронхолегочная патология, фурункулез, в слюне повышено содержание секреторных IgA. Cледует отметить, что CD8 Т-лимфоциты осуществляют иммунологический надзор за внутренней средой, обеспечивая, в частности, элиминацию клеток, подвергшихся онкогенной трансформации. В случае недостаточности Т-системы лимфоцитов возникает онкогенноопасная ситуация.

ИДС с преимущественным повреждением В-системы

Гуморальные иммунодефициты относят к наиболее распространенным формам первичных ИДС.

ИДС с поражением системы фагоцитоза

По механизму развития фагоцитарная недостаточность делится на три основные формы:

Лейкопеническая - развивается вследствие подавления процессов пролиферации и созревания моноцитов (ионизирующее излучение, ряд токсинов, цитостатики и др.) либо в результате наследственной блокады деления и дифференцировки, например миелоидной стволовой клетки.

Дисфункциональная - характеризуется расстройствами различных этапов процессов фагоцитоза и презентации антигена (подвижности фагоцитов, их адгезивных свойств, поглощения объекта фагоцитоза, переработки его и представления антигена лимфоцитам).

Дисрегуляторная - развивается вследствие нарушения регуляции различных этапов фагоцитарной реакции биологически активными веществами (нейромедиаторами, гормонами, простагландинами, биогенными аминами, пептидами и др.).

Комбинированные ИДС.

Характеризуются нарушением дифференцировки стволовых клеток, блоком созревания Т- и В-лимфоцитов и их дефицитом. Комбинированные формы иммунодефицита встречаются чаще, чем селективные. Как правило, они связаны с нарушением центральных органов иммунной системы. При комбинированных ИДС ведущая роль принадлежит дефекту Т-клеток.

1. Cиндром ретикулярной дисгенезии - характеризуется уменьшением в костном мозге количества стволовых клеток. Характерна внутриутробная гибель плода, или дети гибнут вскоре после рождения.

2. «Швейцарский» тип иммунодефицита - характеризуется поражением Т- и В-систем и, следовательно, нарушением клеточных и гуморальных реакций иммунологической защиты. При аутосомно-рецессивных формах по крайней мере у 40% больных обнаруживается недостаточность аденозиндезаминазы, что ведет к нарушению метаболизма аденозина, блокаде синтеза гипоксантина и блокаде в результате этого созревания Т-клеток. У части детей на мембранах Т-лимфоцитов отсутствуют антигены МНС 1-го или 2-го класса. Содержание В-клеток может соответствовать норме или превышать ее, но эти клетки не способны секретировать иммуноглобулины в достаточном количестве.

Заболевание проявляется в первые месяцы жизни и часто характеризуется злокачественным течением. Наблюдается задержка прибавки массы тела, уже в первые дни жизни у некоторых детей появляются кореподобные высыпания на коже, что может быть связано с реакциями несовместимости по отношению к материнским лимфоцитам, поступающим через плаценту в кровоток ребенка. Развиваются признаки кожного кандидоза, острая , приобретающая затяжной и рецидивирующий характер. Дети очень восприимчивы к вирусным инфекциям. В крови выявляется значительная лимфопения, особенно низко содержание Т-лимфоцитов. Содержание иммуноглобулинов всех классов заметно снижено. Исключение составляют грудные дети с IgG, полученными от матери. Патогномоничны изменения вилочковой железы, гипоплазия миндалин и лимфатических узлов. Возникает неспособность проявлять реакции гиперчувствительности замедленного типа. Дети редко доживают до 2-летнего возраста.

Иммунодефицитные состояния (ИДС) – это состояния, характеризующиеся снижением активности или неспособностью организма к эффективному осуществлению реакций клеточного и/или гуморального звена иммунитета.

По происхождению все ИДС подразделяются на:

1) физиологические;

2) первичные (наследственные, врожденные);

3) вторичные (приобретенные).

По преимущественному повреждению клеток иммунокомпетентной системы различают 4 группы ИДС:

1) с преимущественным повреждением клеточного иммунитета («Т-зависимые», «клеточные»);

2) с преимущественным повреждением гуморального иммунитета («В-зависимые», «гуморальные»);

3) с поражением системы фагоцитоза («А-зависимые»);

4) комбинированные, с поражением клеточного и гуморального звеньев иммунитета.

Физиологическая (транзиторная) гипогаммаглобулинемия новорожденных

К моменту рождения у здоровых детей в крови содержатся материнские IgG и небольшое количество собственных IgG, IgM, IgA. Иммуноглобулины, полученные от матери, содержат антитела против всех видов микробов, с которыми контактировала мать, благодаря чему ребенок оказывается защищенным против них на протяжении первых месяцев жизни. Уровень материнских иммуноглобулинов постепенно снижается. Максимально дефицит их наблюдается через 2 – 3 месяца после рождения. Затем уровень собственных иммуноглобулинов ребенка в крови начинает постепенно повышаться и количество IgM достигает нормального уровня взрослого человека в конце 1-го (мальчиков) или 2-го (девочек) года жизни, IgG – после 6 – 8 лет, IgA – после 9 – 12 и IgE – лишь спустя 10 – 15 лет.

Первичные ИДС

Первичные ИДС – это генетически обусловленная особенность организма реализовать то или иное звено иммунного ответа. Они обусловлены генетическим блоком на различных уровнях преобразования стволовых клеток в Т– и В-лимфоциты или на последующих этапах их дифференцировки. От уровня дефекта зависит проявление ИДС.

ИДС с преимущественным нарушением клеточного звена иммунитета

Синдром Ди-Джорджи – возникает при гипо– и аплазии вилочковой железы. Синтез гуморальных антител не нарушен, но отмечается дефект в дифференцировке стволовых клеток в Т-клетки. Характерны частые инфекции дыхательных и мочевыводящих путей, упорные расстройства пищеварения.

Лимфоцитарная дисгенезия (синдром Незелофа) – количественная и качественная недостаточность Т-системы в результате атрофии тимуса и лимфатических узлов. Характеризуется гнойно-воспалительными очагами во внутренних органах и в коже. Дети чаще погибают в первые месяцы жизни от сепсиса.

ИДС с преимущественным повреждением В-системы

Болезнь Брутона – возникает при дефекте созревания предшественников В-клеток в В-лимфоциты. Болеют только мальчики. Содержание γ-глобулинов в сыворотке крови составляет менее 1 %. Резко снижена резистентность к условно-патогенным бактериям, грибам. Часто возникают воспалительные заболевания слизистых оболочек, кожных покровов и паренхиматозных органов, в то время как резистентность к вирусам не нарушена. Антигенная стимуляция не приводит к усилению синтеза антител. Содержание лимфоцитов в периферической крови соответствует норме, однако в лимфоидных органах не обнаруживаются плазматические клетки.


Селективные проявления иммунодефицита

Возможно развитие ИДС с селективным нарушением синтеза IgG, IgA или IgM. В основе их формирования могут лежать как блокада развития отдельных субпопуляций В-лимфоцитов, так и повышение активности супрессорных Т-лимфоцитов (что бывает чаще).

У больных с селективным иммунодефицитом наблюдаются рецидивирующие инфекции слизистых оболочек верхних дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта. Дефицит секреторных IgA в слизистых оболочках пищевого канала проявляется как рецидивирующий герпетический стоматит, хронический гастрит, кишечные инфекции.

ИДС с поражением системы фагоцитоза – см. лекцию «Патология фагоцитоза».

Комбинированные ИДС характеризуются нарушением дифференцировки стволовых клеток, блоком созревания Т– и В-лимфоцитов и их дефицитом.

Синдром ретикулярной дисгенезии характеризуется уменьшением в костном мозге количества стволовых клеток. Характерна внутриутробная гибель плода, или дети гибнут вскоре после рождения. Швейцарский тип иммунодефицита – характеризуется поражением Т– и В-систем и, следовательно, отсутствием клеточных и гуморальных реакций иммунологической защиты. В его основе лежит дефект на уровне фермента аденозиндезаминазы, что ведет к нарушению метаболизма аденозина, блокаде синтеза гипоксантина, накоплению в тканях АТФ и в результате этого блокаде созревания Т-клеток.

Проявляется на 2 – 3-м месяце жизни и характеризуется злокачественным течением. В периферической крови отмечаются лимфопения, снижеие всех классов иммуноглобулинов, возникает неспособность проявлять реакции гиперчувствительности замедленного типа. Дети редко доживают до 2-летнего возраста.

Синдром Луи-Бар обусловлен дефектом созревания, снижением функции Т-лимфоцитов, уменьшением их числа в крови (особенно Т-хелперов), дефицитом иммуноглобулинов (особенно IgA, IgE, реже IgG). Наблюдаются атаксия, телеангиэктазия склер и кожи, поражение ЦНС и хронические воспалительные процессы в верхних дыхательных путях и легких, злокачественные новообразования.

Синдром Вискотта – Олдрича характеризуется дефицитом периферических Т-лимфоцитов, нарушением их структуры и физико-химических свойств мембран, уменьшением клеточного иммунитета при отсутствии изменений в морфологическом строении тимуса. Продукция IgM часто снижена. Характерно снижение продукции антител к антигенам-полисахаридам, но эти больные нормально реагируют на белковые антигены. Дети страдают частыми вирусными и бактериальными инфекциями.

Принципы лечения первичных ИДС

Лечение зависит от типа первичной иммунологический недостаточности и включает в себя целенаправленную заместительную терапию (пересадка иммунокомпетентных тканей, трансплантация эмбрионального тимуса, костного мозга, введение готовых иммуноглобулинов – γ-глобулинов, концентрированных антител, прямое переливание крови от иммунизированных доноров, введение гормонов тимуса).

Применяется активная иммунизация против частых инфекций с помощью убитых вакцин, вводятся сульфаниламиды.

Вторичные ИДС

Вторичные ИДС развиваются под влиянием различных экзогенных воздействий на нормально функционирующую иммунную систему.

Перечень основных заболеваний, сопровождающихся вторичным иммунодефицитом, предложенный экспертами ВОЗ.

1. Инфекционные заболевания:

а) протозойные и глистные болезни – малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, шистозоматоз и др.;

б) бактериальные инфекции – лепра, туберкулез, сифилис, пневмококковые, менингококковые инфекции;

в) вирусные инфекции – корь, краснуха, грипп, эпидемический паротит, ветряная оспа, острый и хронический гепатиты и др.;

г) грибковые инфекции – кандидоз, кокцидиодомикоз и др.

2. Нарушения питания – истощение, кахексия, нарушения кишечного всасывания и др.

3. Экзогенные и эндогенные интоксикации – при почечной и печеночной недостаточности, при отравлении гербицидами и др.

4. Опухоли лимфоретикулярной ткани (лимфолейкоз, тимома, лимфогрануломатоз), злокачественные новообразования любой локализации.

5. Болезни обмена (сахарный диабет и др.).

6. Потери белка при кишечных заболеваниях, при нефротическом синдроме, ожоговой болезни и др.

7. Действие различных видов излучения, особенно ионизирующей радиации.

8. Сильные, длительные стрессорные воздействия.

9. Действие лекарственных препаратов (иммунодепрессанты, кортикостероиды, антибиотики, сульфаниламиды, салицилаты и др.).

10. Блокада иммунными комплексами и антителами лимфоцитов при некоторых аллергических и аутоиммунных заболеваниях.

Вторичные ИДС можно разделить на 2 основные формы:

1) системные, развивающиеся вследствие системного поражения иммуногенеза (при лучевых, токсических, инфекционных, стрессорных поражениях);

2) местные, характеризующиеся регионарным поражением иммунокомпетентных клеток (локальные нарушения иммунного аппарата слизистой, кожи и других тканей, развившиеся вследствие местных воспалительных, атрофических и гипоксических нарушений).

Принципы лечения вторичных ИДС

1. Заместительная терапия – использование различных иммунных препаратов (препаратов γ-глобулина, антитоксических, антигриппозных, антистафилококковых сывороток и др.).

2. Коррекция эффекторного звена. Включает воздействие на иммунную систему фармакологическими препаратами, корригирующими ее работу (декарис, диуцефон, имуран, циклофосфамид и др.), гормонами и медиаторами иммунной системы (препараты тимуса – тимозин, тималин, Т-активин, лейкоцитарные интерфероны).

3. Выведение ингибирующих факторов, связывающих антитела и блокирующих эффект иммунокоррекции (гемосорбция, плазмаферез, гемодиализ, лимфоферез и др.).

Ярким примером вторичного ИДС является синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), или ВИЧ-инфекция

Этиология СПИДа . Возбудитель СПИДа относится к ретровирусам и его обозначают как ВИЧ (вирус иммунодефицита человека) или ЛАВ (лимфоаденопатический вирус). Заболевания в Европе, Америке, Австралии и Центральной Африке вызываются вирусом ВИЧ-1, а заболевания в Западной Африке – вирусом ВИЧ-2.

В организм вирус проникает с кровью, с клетками при пересадке органов и тканей, переливании крови, со спермой и слюной через поврежденную слизистую или кожу.

Через 6 – 8 недель после инфицирования появляются антитела к ВИЧ.

Патогенез СПИДа . Возбудитель СПИДа внедряется в клетки, имеющие рецептор Т4, к которому гликопротеиды вирусной оболочки имеют высокий аффинитет (Т-хелперы, макрофаги, клетки нейроглии, нейроны). Затем происходит освобождение от вирусной оболочки и вирусная РНК выходит из сердцевинной структуры. Под влиянием обратной транскриптазы вирусная РНК становится матрицей для синтеза двунитевой ДНК, которая попадает в ядро. Далее происходит интеграция вирусспецифической ДНК в хромосомы клетки хозяина и переход вируса в следующие клеточные генерации при каждом клеточном делении. Массовая гибель Т-хелперов происходит и в связи с взаимодействием вирусного белка на поверхности зараженных клеток. Одна зараженная клетка может присоединить к себе до 500 незараженных, именно поэтому развивается лимфопения. Кроме того, подавляется способность Т-хелперов продуцировать интерлейкин-2. Снижается количество и функциональная активность естественных клеток-киллеров. Число В-лимфоцитов, как правило, остается в пределах нормы, а функциональная их активность нередко снижается. Количество макрофагов обычно не изменяется, однако наблюдается нарушение хемотаксиса и внутриклеточного переваривания чужеродных агентов.

Клетки гибнут также вследствие деятельности самой иммунной системы (выработка нейтрализующих антител к белкам ВИЧ, выработка аутоантител к Т-хелперам). Все это выводит из строя иммунную защиту в целом и лишает организм способности противостоять каким-либо инфекциям.

Клинические варианты заболевания СПИДом

1. Легочный тип . Характеризуется развитием пневмонии, вызванной сопутствующей инфекцией, чаще пневмоцистами.

2. С преимущественным повреждением ЦНС по типу энцефалита или менингита .

3. Желудочно-кишечный тип . Характеризуется признаками поражения ЖКТ, в первую очередь диареей (у 90 – 95 % больных).

4. Лихорадочный тип . Характеризуется возникновением длительной лихорадки, не связанной с другими заболеваниями, сопровождающейся значительным снижением массы тела, слабостью.

При всех формах течения СПИДа отмечается повышенная склонность к образованию опухолей.

Лечение СПИДа . Методов эффективной терапии СПИДа не существует. Лечебные мероприятия при СПИДе:

1) блокада размножения ВИЧ (подавление репликации его нуклеиновой кислоты путем ингибирования ревертазы; супрессия процессов трансляции и «сборки» вируса);

2) подавление и профилактика инфекций и опухолевого роста;

3) восстановление иммунной компетентности организма (введение препаратов тимуса, ткани костного мозга, интерлейкина-2).