Гипопитуитарный синдром. Синдром Симмондса—Шиена (гипоталамо-гипофизарная кахексия, послеродовый гипопитуитаризм) Болезнь симона

Болезнь Симмондса (гипоталамо-гипофизарная недостаточность, кахексия гипофизарная) развивается вследствие поражения ядер гипоталамуса, а также функций передней доли гипофиза. В последнее время все реже диагностируется данная патология, однако она представляет серьезную опасность для жизни пациента. Какие же особенности данного заболевания, причины и способы лечения? Рассмотрим их более подробно.

Особенность болезни Симмондса

Впервые заболевание было описано в начале прошлого века врачом Глинским, затем Симмондсоном. Было доказано, что симптомы нарушения проявляются из-за дистрофии гипофиза, когда прекращается выработка .

Позднее Шиен описал особенности патологии, возникающей после тяжелых родов при большой кровопотере и коллапсе. Ученый выяснил, что истощение, исчезновение половых признаков и другие симптомы гипофизарной кахексии зависят от дистрофии гипофиза. Это происходит вследствие кровоизлияний в мозг, кровотечений, воспалительных процессов в женском организме после родов.

Синдром Симмондса-Шиена развивается при гибели более 90% клеток гипофиза (его передней доли), продуцирующих . В большинстве случаев это заболевание выявляют у женщин до 40 лет. Мужской организм менее подвержен развитию патологии.

Болезнь Симмондса обычно протекает в хронической форме и вызывает недостаточность функций (), надпочечников и половых желез. У пациента наблюдается общая слабость, анемия, стремительное истощение, выпадение волос, угасание половых функций, психические расстройства, быстрое старение.

Причины

Болезнь Симмондса (тотальный гипопитуитаризм) может развиться в результате следующих причин:

Опухолевый процесс в передней доли гипофиза.
Инфекционные заболевания головного мозга.
Массивные кровопотери (операционного, желудочного, послеродового, септического и других типов).
Кровоизлияния в мозг после черепно-мозговой травмы.
Патологии гипофиза или щитовидной железы.
Менингоэнцефалит.
Вирусные инфекции.
Туберкулез.

Патология также может возникнуть вследствие лучевой терапии, которая проводится для лечения опухоли гипофиза.

Симптомы

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность на ранней стадии сопровождается следующими симптомами:

Сухость, истончение кожи.
Остановка роста, поседение и выпадение волос (в т. ч. в зоне лобка и подмышечных впадинах).
Гиперпигментация кожи на лице.
Акроцианоз.
Угасание функции сальных желез.
Разрушение, а также выпадение зубов.
Изменение цвета кожи в области сосков и промежности.

При снижении выработки ТТГ развивается гипотиреоз, для которого характерны:

Снижение частоты сердечных сокращений.
Понижение АД.
Апатия.
Психические нарушения, снижение способностей (умственных), галлюцинации.
Слабость, чувство зябкости, тремор конечностей.
Нарушения зрения и слуха.
Атония желудочно-кишечного тракта, тошнота, рвота, запоры.
Патологические изменения в половой сфере.

Дисфункции половой сферы проявляются атрофией половых органов, снижением либидо, прекращением менструаций, уменьшением размера груди, остановкой эстрогенной активности во влагалищных мазках.

Некоторые признаки болезни Симмондса (истощение, апатия, сбои менструального цикла и т.п.) схожи с симптомами нервной анорексии. Однако нарушения при анорексии наблюдаются в эндокринных железах, тогда как при гипофизарной кахексии отмечаются патологии структуры гипофиза.

Болезнь Симмондса вызывает стремительное старение организма и необратимые процессы его многих органов и систем. Женщина в возрасте 30 лет может иметь вид 60-летней.

Диагностика

Для диагностирования болезни Симмондса эндокринолог, взяв во внимание визуальные признаки недуга, назначает обследование, которое включает:

Тест с рилизинг-гормонами.
Анализы биологически жидкостей (крови и мочи).
Рентгенография черепа.

Или обычно выявляет снижение секреции гонадотропинов, а также массовой доли солей натрия и хлора.

Нередко для уточнения диагноза и определения оптимального курса лечения пациента направляют на консультацию к нейрохирургу, венерологу, фтизиатру.

Лечение

Терапевтические мероприятия для больных с синдромом Симмондса-Шиена направлены на настройку гормонального баланса, а также устранение болезней, которые привели к развитию патологии.

Обычно лечение пациентов с гипоталамо-гипофизарной недостаточностью проходит в условиях стационара, в палате интенсивной терапии.

В случае, если недуг спровоцирован опухолью, применяют хирургическое ее удаление, лучевую методику или криотерапию.

Противовоспалительные средства показаны, когда причиной заболевания являются воспалительные процессы.

Заместительная терапия включает применение таких медпрепаратов:

Префизон.
Кортикотропин.
Тиреоидин.
Тиреокомб.
Трийодтиронин.
Гонадотропины.
Половые гормоны.

В течение всего периода гормональной терапии врач держит под контролем концентрацию гормонов в организме пациента.

Усилить действие медикаментов помогает соблюдение специальной диеты. Она предполагает употребление пищи, богатой полиненасыщенными жирами, а также белками. Рекомендуют расширить рацион овощами, фруктами. Готовить еду лучше щадящими методам (на пару, отваривать, запекать).

Дополнительно назначают поливитаминные комплексы и биодобавки, которые помогают лучшему усвоению гормонов.

Курение и употребление алкоголя во время лечения не рекомендуется.

Прогноз

Успешность лечебных мер при гипоталамо-гипофизарной недостаточности зависит от причин, вызвавших патологию, а также от своевременности обращения в медучреждение.

Без получения квалифицированной врачебной помощи у больного с синдромом Симмондса-Шиена из-за острой надпочечниковой недостаточности может наступить смерть. Поэтому очень важно как можно раньше выявить болезнь и начать лечение.

Полного выздоровления, как правило, добиться не удается. Поэтому лечение болезни показано пациенту на протяжении всей жизни, независимо от первопричины недуга.

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм) - клинический синдром, развивающийся в результате деструкции аденогипофиза с последующим стойким снижением продукции тропных гормонов и нарушением деятельности периферических эндокринных желез. Одной из форм этой недостаточности является синдром (или болезнь) Симмондса, под которым подразумевают послеродовый септико-эмболический некроз Аг, приводящий к тяжелой кахексии и инволюции органов и тканей.

Этиология. Наиболее частой причиной гипопитуитаризма являются нарушения кровообращения в гипоталамо-гипофизарной области (кровоизлияние, ишемия), развивающиеся после родов, осложненных массивной кровопотерей, тромбоэмболиями, сепсисом. Гипертрофия передней доли гипофиза во время беременности, сменяющаяся ее инволюцией после родов, способствует тому, что все перечисленные осложнения ведут к нарушению кровообращения в гипофизе, ангиоспазмам, гипоксии и некрозу. Повторные и частые беременности и роды как факторы функционального напряжения гипофиза предрасполагают к развитию гипопитуитаризма.
В последние годы гипоталамо-гипофизарную недостаточность у женщин с тяжелым токсикозом во второй половине беременности в ряде случаев связывают с развитием аутоиммунного процесса в гипофизе - лимфоцитарного гипофизита.

Патогенез. В основе патогенеза синдрома Симмондса лежит дефицит тропных гормонов и гормона роста. В зависимости от локализации, обширности и интенсивности деструктивного процесса выпадение или снижение гормонообразования в гипофизе может быть равномерным и полным (пангипопитуитаризм) или частичным, при котором сохраняется продукция одного или нескольких гормонов. В результате наступает вторичная гипофункция надпочечников, щитовидной и половых желез. В редких случаях одновременного вовлечения в патологический процесс задней доли или ножки гипофиза возможно снижение уровня вазоцрессина с развитием несахарного диабета. Следует учитывать, что одновременное снижение содержания АКТГ и кортикостероидов, антагонистичных вазопрессину в отношении водного обмена, может нивелировать, смягчать клинические проявления недостаточности вазопрессина.
Снижение продукции гормона роста с его универсальным влиянием на белковый синтез приводит к прогрессирующей атрофии гладкой и скелетной мускулатуры и внутренних органов (спланхномикрия). Выраженное снижение массы тела наступает примерно у 25% больных. Выпадение продукции пролактина приводит к агалактии. При парциальном гипопитуитаризме наиболее часто страдают гонадотрогшая и соматотррпная функции, значительно реже нарушается продукция АКТГ и ТТГ.

Клиника. Проявления пангипопитуитаризма определяются скоростью развития и объемом (сохранение отдельных тропных функций) деструкции аденогипофиза.
Заболевание встречается значительно чаще (65%) у женщин молодого и среднего возраста (20-40 лет), но известны случаи заболевания и в пожилом, и в более раннем возрасте. Описано развитие синдрома у девочки 12 лет после ювенильного маточного кровотечения.
Больные жалуются на нарастающую общую слабость, апатию, прогрессирующее похудание. Потеря массы тела в среднем составляет 2-6 кг в месяц, но при тяжелом течении может достигать 25-30 кг.
Истощение обычно равномерное, мышцы атрофируются, внутренние органы уменьшаются в объеме. Отеков, как правило, не бывает. Однако выраженное истощение при гапопитуитаризме наблюдается лишь у 25% больных и иногда возникает в конце болезни.
Характерны изменения кожных покровов: истончение и сухость придают коже вид папиросной бумаги, отмечаются сморщивание, шелушение в сочетании с бледно-желтушной, восковидной окраской. Исчезают волосы в подмышечных впадинах и на лобке. Иногда на фоне общей бледности появляются участки грязно-землистой пигментации на лице и в естественных складках кожи, акроцианоз.
В результате снижения синтеза меланина (обусловленного дефицитом МСГ) депигментируются соски и кожа в области промежности.
Потоотделение и секреция сальных желез ослабевают. Развиваются ломкость и выпадение волос, их раннее поседение, декальцинация костей, атрофируется нижняя челюсть, разрушаются и выпадают зубы. Быстро нарастают явления маразма и старческой инволюции.

Уменьшение продукции тиреотропного гормона ведет к быстрому или постепенному развитию гипотиреоза.
Возникают зябкость, сонливость, вялость, адинамия, урежается число сердечных сокращений, артериальное давление снижается. Развиваются атония желудочно-кишечного тракта и запор.
Одно из ведущих мест в клинической симптоматике занимают расстройства половой сферы, вызываемые снижением или полным выпадением гонадотропной регуляции половых желез. Половые нарушения нередко предшествуют появлению всех других симптомов. Утрачивается половое влечение, снижается потенция. Наружные и внутренние половые органы постепенно атрофируются. В вагинальных мазках отсутствуют признаки эстрогенной активности. У женщин прекращаются менструации, молочные железы уменьшаются в объеме. При развитии заболевания после родов характерны агалактия и аменорея (менструации не возобновляются).
Острая аденогипофизарная недостаточность (гипофизарная кома) представляет собой сочетание острой надпочечниковой недостаточности и гипотиреоидной комы.

Диагностика. В типичных случаях диагностика пангапопитуитаризма не представляет затруднений. Появление после осложненных родов или в связи с другой причиной комплекса симптомов недостаточности коры надпочечников, щитовидной и половых желез свидетельствует в пользу гипоталамо-гипофизарной недостаточности. В типичном случае обнаруживается синдром «7 А» (аменорея, агалактия, потеря аксиллярного оволосения, депигментация ареол, алебастровая бледность и гипотрофия кожи, апатия, адинамия).
Частыми лабораторными находками при гипопитуитаризме являются гипохромная и нормохромная анемия, особенно при выраженном гипотиреозе, иногда лейкопения с эозинофилией и лимфоцитозом. Уровень глюкозы в крови низкий. Содержание холестерина в крови повышено.
При гормональном исследовании определяется сочетание низких уровней гормонов периферических эндокринных желез (Т4, тестостерон, эстрадиол, суточная экскреция свободного кортизола с мочой) со сниженными или низкими уровнями тропных гормонов и ГР.
Для уточнения резервов гипофизарных гормонов показаны стимулирующие тесты с рилизинг-гормонами (тиролиберином, гонадотропин-рилизинг-гормоном).
Дифференциальная диагностика. Целый ряд заболеваний, приводящих к похуданию (злокачественные опухоли, туберкулез, энтероколиты, спру и спру-подобные синдромы, порфириновая и болезнь и др.), необходимо дифференцировать от гипоталамо-гипофизарной недостаточности. Однако истощение при этих заболеваниях развивается постепенно, является исходом болезни, а не ее доминирующим проявлением. Выраженность анемии иногда дает основание для дифференциальной диагностики с заболеваниями крови. Гипогликемические состояния при гипопитуитаризме могут симулировать органический гиперинсулинизм (инсулиному).

В клинической практике наиболее актуально дифференцировать гипофизарную кахексию от истощения в результате психогенной анорексии, возникающей у молодых девушек в связи с психотравматической конфликтной ситуацией. Отказ от еды, иногда чередующийся с приступами булимии, сопровождается при психогенной анорексии нарушением или исчезновением менструации, наступающим еще до развития выраженного истощения. Решающим в дифференциальной диагностике является анамнез, сохранение физической, интеллектуальной и иногда даже творческой активности при крайней степени истощения, сохранность вторичных половых признаков в сочетании с глубокой атрофией половых органов и склонностью к гипертрихозу. Уровень тропных гормонов гипофиза может быть нормальным, несколько повышенным или несколько сниженным. Однако определяется их нормальный выброс в стимулирующих гормональных тестах, что подчеркивает функциональный характер гормональной недостаточности при нервной анорексии.

Лечение. При пангипопитуитаризме лечение должно быть направлено на возмещение гормональной недостаточности и, если возможно, на устранение причины заболевания. Заместительную гормональную терапию начинают с компенсации вторичного гипокортицизма препаратами кортикостероидов. Назначение тиреоидных гормонов до компенсации гипокортицизма может привести к развитию острой надпочечниковой недостаточности. В назначении минералокортикоидов необходимости, как правило, нет.
Недостаточность половых желез компенсируется с помощью эстрогенов и прогестинов у женщин, препаратов андрогенного действия - у мужчин, позже назначаются гонадотропины.
Тиреоидная недостаточность устраняется препаратами тиреоидных гормонов. В связи с нарушением соматотропной функции больным с гипоталамо-гипофизарной недостаточностью показано назначение гормона роста. Лечение при гапопитуитарной коме аналогично лечению при острой надпочечниковой недостаточности.

Болезнью Симмондса (или гипофизарной кахексией) называют заболевание, сопровождающееся резким истощением, нейровегетативными проявлениями, быстрым старением и другими признаками гипофизарной недостаточности. По наблюдениям специалистов, примерно в 60 % случаев этот недуг выявляется у женщин детородного возраста до 40 лет. У пожилых женщин и девочек до наступления заболевание обнаруживается значительно реже. У мужчин эта патология диагностируется очень редко.

Почему развивается болезнь Симмондса? Какими симптомами проявляется это заболевание? Как оно выявляется и лечится? Прочитав эту статью, вы получите ответы на эти вопросы.

Причины

К болезни Симмондса приводят самые разнообразные заболевания гипофиза, в том числе аденома его передней доли

Первые упоминания об этом заболевании появились в работах польского патологоанатома Леона Конрада Глински, который в 1913 году описал его как случаи послеродового некроза гипофиза. В 1914 немецкий врач Моррис Симмондс предположил, что клиника недуга связана с поражением передней доли гипофиза.

Вызывать поражения гипофиза, приводящие к развитию болезни Симмондса, могут следующие причины:

поражающие головной мозг инфекции;
локализующиеся в передней доле и кисты;
кровоизлияния при ;
разрушающие гипофиз и туберкулезные процессы;
и половых желез;
эмболии;
аутоиммунный гипофизит;
геморрагии;
облучение гипоталамо-гипофизарной области.

Вышеописанные причины приводят к развитию гипоталамо-гипофизарной недостаточности, которая сопровождается снижением уровня таких тропных гормонов, как кортиколиберин, соматостатин, тиролиберин, гонадолиберин и др. В результате больной стремительно . В месяц может происходить утрата 6 кг, а при тяжелых случаях – до 25 кг. Иногда гипоталамо-гипофизарная недостаточность не сразу проявляется кахексией и утрата веса происходит на последних стадиях заболевания.

Симптомы

Обычно самыми первыми признаками болезни Симмондса становятся нарушения в половой сфере:

снижение или полное отсутствие либидо;
уменьшение размеров груди;
атрофия наружных и внутренних половых органов;
отсутствие эстрогенной активности во влагалищных выделениях.

Гипоталамо-гипофизарная недостаточность при болезни Симмондса приводит к возникновению следующих проявлений:

истончение, сухость и морщинистость кожи;
уменьшение объема подкожного жира и резкая утрата веса;
акроцианоз;
изменение цвета сосков и кожных покровов промежности;
прекращение роста волос в области лобка и подмышек;
тонкость, выпадение и поседение волос (могут выпадать даже ресницы и брови);
атрофия нижней челюсти;
разрушение и выпадение зубов;
несоответствующий возрасту старческий облик.

Дефицит тиреотропного гормона вызывает развитие проявлений гипотиреоза:

дрожание рук;
постоянная зябкость;
апатичность;

Больные нередко жалуются на нарушения со стороны центральной нервной системы и других органов:

сильные ;
снижение физической активности;
ухудшение умственных способностей;
повышение внутричерепного давления;
провалы в памяти;
снижение температуры тела;
галлюцинации;
ухудшение аппетита;
снижение артериального давления;
ухудшение остроты зрения;
нарушения со стороны слуха (вплоть до глухоты).

Диагностика

Заподозрить развитие болезни Симмондса врач может по таким проявлениям, как резкое похудение, преждевременное возникновение признаков старения и резкое снижение половых функций. Для подтверждения диагноза проводятся следующие исследования:

гормональные тесты на определение уровня гормонов гипофиза и других гормонов: гонадотропинов, пролактина, ТТГ, АКТГ, тестостерона, тиреоидных гормонов (Т4 и Т3), эстрадиола, кортизола и др.

Диагноз подтверждается при выявлении в результатах анализов следующих отклонений:

снижение ФСГ, СТГ, ЛГ, ТТГ и АКТГ;
снижение , эстрадиола, Т4 и Т3;
снижение суточной экскреции с мочой кортизола.

При сомнительных результатах выполняются нагрузочные пробы:

тест с тетеракозактидом;
тест с тиреолиберином;
тест с метирапоном;
тест с инсулиновой гипогликемией;
тест с гонадорелином;
тесты с леводопой, клонидином и аргинином.

На поздних стадиях заболевания у больного выявляются:

нормо- или гипохромная анемия;
склонность к с уплощением кривой при нагрузке глюкозой;
эозинофилия и лейкопения.

Для выяснения причин развития заболевания проводятся следующие исследования:

рентгенография турецкого седла и черепа;
эхоэнцефалография;
КТ и МРТ;

Лечение

Чтобы восполнить дефицит в организме того или иного гормона, больному назначают заместительную терапию

Цели лечения при болезни Симмондса направлены на устранение вызвавших заболевание причин и восстановление гормонального равновесия. При выявлении опухолей выполняются операции по их удалению. При инфекционных процессах проводится этиотропная терапия (например, сифилиса). Даже после устранения первопричины недуга больному на протяжении длительного времени требуется гормонозаместительная терапия.

В первую очередь коррекция гормонов направляется на устранение гипокортицизма. После достижения желаемого результата больному проводится лечение гипотиреоза, гипосоматотропизма и гипогонадизма.

Недостаточность коры надпочечников корректируется назначением глюкокортикостреоидов (преднизолона, гидрокортизона, кортизона). Дозировка препаратов зависит от тяжести гипокортицизма, а длительность их приема определяется устранением симптомов и нормализацией результатов лабораторных анализов.

Для устранения тиреотропной недостаточности назначаются тиреоидные гормоны (левотироксин натрия и др.). Доза препарата подбирается в зависимости от показателей уровня свободного тироксина.

Гипогонадизм у женщин корректируется в зависимости от возраста больной. Молодым пациенткам назначаются эстроген-гестагенные средства, которые принимаются 21 день с перерывом 5-7 дней. Наиболее эффективными оказываются препараты, включающие в свой состав этинилэстрадиол (Диане-35, Силест, Новинет, Марвелон, Фемоден, Триквилар и др.). Прием только эстрогенных средств может рекомендоваться женщинам после гистерэктомии или девочкам до полового созревания (от 8 лет до первых месячных).

Женщинам после 40 лет назначаются препараты на основе «натуральных» эстрогенов и эстриолов: Климен, Эстриол-Климонорм, Дивина и др. После 50 лет гормональные средства рекомендуются только при выраженных проявлениях . Их прием в таких случаях проводится под мониторингом состояния молочных желез (УЗИ и ) и половых органов (УЗИ для определения толщины эндометрия), показателей коагулограммы и функций почек и печени.

Для устранения гипогонадизма у мужчин применяются препараты на основе андрогенов. Мальчикам до полового созревания и в пубертатном периоде назначается хорионический гонадотропин, который вводится внутримышечно 2-3 раза в неделю по 1000-2000 МЕ в сочетании с низкими дозами андрогенов. Впоследствии больному рекомендуется прием препаратов тестостерона в виде таблеток, инъекций или трансдермальных пластырей и гелей. Для восстановления фертильности терапия может дополняться хорионическим гонадотропином.

На протяжении всего лечения больным с болезнью Симмондса следует соблюдать специальную диету и отказаться от вредных привычек. В рацион должны вводиться белковые продукты и полиненасыщенные жирные кислоты, достаточное количество овощей и фруктов. Дополнительно назначается прием поливитаминных препаратов. Блюда должны приготавливаться при помощи запекания, отваривания или на пару. Из рациона должны исключаться соления, маринады копчености и острые блюда.

Прогноз

Прогнозы этого заболевания во многом зависят от первопричины его развития и своевременности терапии. Лечение опухоли, вызывающей болезнь Симмондса, должно проводиться как можно раньше, так как ее рост способствует еще большему поражению гипоталамо-гипофизарной системы.

При своевременном начале гормонозаместительной терапии больные могут прожить много лет. При отсутствии лечения

Болезнь Симмондса - тотальное выпадение функции передней доли гипофиза. Наблюдается при гибели 95% его гормонпродуцирующих клеток.

Наиболее частыми причинами заболевания являются тромбоз и эмболия кавернозного синуса, кровоизлияния в гипофиз при черепно-мозговых травмах и эклампсии беременных, опухоли гипофиза и диэнцефальной области, инфекционные поражения этого отдела мозга (сифилис и др.).

В результате поражения передней доли гипофиза резко снижается продукция адренокортикотропного, соматотропного, тиреотропного и гонадотропных гормонов. В свою очередь это влечёт за собой атрофию и гипофункцию соответствующих периферических эндокринных желёз, что обусловливает возникновение глубоких обменных нарушений.

Болезнь Симмондса развивается у женщин детородного возраста (20-40 лет) в два раза чаще, чем у мужчин. Для неё характерны: резкое снижение анаболических процессов, катастрофическое похудение (до 40% от исходного веса), угасание половой функции, нарушение аппетита и сна. Тело представляет собой скелет, обтянутый сухой и истонченной кожей, напоминая мумию. Выпадают волосы и зубы, кости атрофируются. Больные молодого возраста приобретают старческий вид, причем признаки старения могут появиться уже через несколько недель с момента падения веса. Развивается гипотония, на фоне которой нередки гипотонические кризы. Они характеризуются коллапсом, потерей сознания, возможен летальный исход. Со стороны органов пищеварения отмечаются рвоты, поносы или запоры. Температура тела часто понижена. Больные апатичны, замкнуты. У них нередко развивается депрессия с суицидальными намерениями (попытками к самоубийству).

Прогноз неблагоприятен при прогрессирующих деструктивных процессах в гипофизе (опухолях). Он более благоприятен (в смысле выздоровления) при инфекционно-токсических поражениях. При кровоизлияниях травматического происхождения может наступить спонтанное излечение, в связи с восстановлением кровоснабжения и питания поврежденной ткани.

Лечение гипофизарной кахексии прежде всего направлено на устранение причины заболевания. При инфекции применяют антимикробные средства, тромбозах - тромболитики, при опухолях - рентгенотерапию. В качестве средств заместительной терапии назначают гормоны гипофиза (АКТГ, гонадотропин), надпочечников (глюкокортикоиды) и половых желёз. Для патогенетической терапии применяют кардиотонические и гипертензивные препараты. По необходимости используют средства, улучшающие пищеварение (ферментные препараты, соляную кислоту).

Акромегалия. Гигантизм

Акромегалия игигантизм - это заболевания, возникающие вследствие повышенной продукции эозинофильными клетками передней доли гипофиза соматотропного гормона (СТГ).

Гигантизм развивается в период полового созревания. Для него характерен не соответствующий возрасту пропорционально усиленный рост скелета.

Акромегалия чаще развивается в возрасте 20-40 лет, когда нормальное формирование скелета и внутренних органов окончено. Она характеризуется непропорциональным увеличением костей черепа и конечностей, носа, губ, языка, ушных раковин, а также внутренних органов.

Этиология акромегалии и гигантизма до сих пор неизвестны. Развитию заболеваний часто предшествуют травмы черепа, психические травмы, острые и хронические инфекции и даже физиологическое состояние для женщин - беременность. При патологоанатомическом исследовании у больных обнаруживается доброкачественная опухоль (аденома) или гиперплазия эозинофильных клеток передней доли мозгового придатка.

Гиперпродукция СТГ вызывает усиление митотической активности клеток организма и повышение синтеза белка. Последний эффект связан не столько с влиянием самого СТГ, сколько с анаболическим действием инсулина, продукцию которого он стимулирует. У 20-30% больных акромегалией такая стимуляция в конце концов приводит к истощению инсулярного аппарата поджелудочной железы и развитию так называемого гипофизарного диабета. Другие эндокринные сдвиги у акромегаликов складываются, главным образом, из нарушений деятельности щитовидной и половых желёз. У женщин отмечается исчезновение менструаций, бесплодие и маскулинизация (огрубление голоса и оволосение по мужскому типу). У мужчин вслед за преходящим периодом повышенной половой активности наблюдается снижение потенции и либидо (полового чувства), атрофия семенников и полового члена. Заболевания щитовидной железы (в виде гипер- или гипотиреоза) встречаются чаще у женщин.

Высшая нервная деятельность у больных акромегалией часто нарушена (влияние опухоли). У них снижены умственные способности, отмечаются психическая заторможенность или маниакальные состояния. Характерны головная боль, парезы и параличи глазодвигательного нерва. Периферические поражения нервов обусловлены нарушениями обмена или сдавливанием их разрастающейся костной тканью.

Различают острую и хроническую формы акромегалии. При острой форме прогноз для жизни неблагоприятен (летальный исход спустя 3-4 года с начала болезни). При хронической форме прогноз для жизни более благоприятный. Это обусловлено спонтанными ремиссиями в связи с инволюцией гипертрофического процесса в железе. В дальнейшем, однако, возникают рецидивы болезни.

Для гигантизма также характерны нарушения высшей нервной деятельности, внутренних органов и эндокринных желёз.

С нейро-психической точки зрения гиганты недоразвиты, у них отмечаются проявления ребячливости, спутанности сознания, меланхолии, идеи преследования и, в большинстве случаев, посредственные умственные способности.

Со стороны внутренних органов наибольшие функциональные отклонения наблюдаются в сердечно-сосудистой системе. Это связано с несоответствием её развития и макросомией. У больных отмечаются брадикардия, гипотония и вазомоторные расстройства (синюшность и похолодание конечностей).

Эндокринные нарушения чаще всего встречаются со стороны половых желёз в виде гипогенитализма.

В ряде случаев у гигантов отмечали обменные нарушения в виде гипофизарного диабета и ожирения.

Лечение акромегалии и гигантизма направлено на ликвидацию опухолевого гипофизарного симптомокомплекса (рентгенотерапия), эндокринного периферического синдрома (половые гормоны, противодиабетические средства и др.) и нарушений деятельности внутренних органов по показаниям (кардиотонические, гипертензивные препараты и др.).

Синдром Симмондса является прогрессирующим истощением. При этом заболевании у людей развиваются признаки гипокортицизма. То есть, наблюдается гипотония вместе с адинамией, анорексией, гипотиреозом, сухостью кожи, зябкостью, старческим видом, психической заторможенностью и снижением полового влечения.

Помимо всего прочего, у таких больных отмечается выпадение волос. В том числе, в подмышечном и лобковом районе. В молодом возрасте, при наличии этого синдрома, замедляется рост и процесс окостенения. Расстройство питания ведет к возникновению авитаминоза и анемии.

Истощение организма

Такие больные неустойчивы к инфекциям, вдобавок, в стрессовых ситуациях они очень легко впадают в гипопитуитарную кому в результате острого дефицита функций коры надпочечников.

Самым ярким признаком синдрома Симмондса Шиена является абсолютное истощение организма. В связи с этим, другим названием данной болезни является медицинский термин «гипофизарная кахексия». О причинах, симптомах, диагностике и лечении этой патологии далее пойдет речь в нашей статье.

Каков же механизм развития синдрома Шиена Симмондса?

Немного истории

Впервые это заболевание, которое в медицине также именуется гипофизарной кахексией, было описано Глинским еще в 1913 году. И только спустя один год данный синдром описал ученый С. Симмондс. С тех пор именно его именем впоследствии стали называть эту патологию.

Стоит отметить, что до того времени заболевание считалось проявлением других недугов. Его признавали синдромом кардинального истощения на фоне туберкулеза, сахарного диабета, прогрессирующего паралича и злокачественных опухолей. Симмондсом же было доказано, что гипофизарная кахексия появляется в результате дистрофии гипофиза и вследствие прекращения продуцирования им гормонов.

Несколько позже, в конце семидесятых, ученый Шиен описал симптоматику гипофизарной кахексии у представительниц слабого пола после тяжелых родов. Он выяснил, что столь крайнее похудение, наряду с исчезновением всех половых признаков и очень белой кожей, напрямую связано с дистрофией гипофиза из-за массивных кровопотерь, кровоизлияний в мозг, послеродового воспалительного процесса и сепсиса.

Дефицит гормонов

Причиной синдрома Симмондса является гипопитуитаризм, то есть дефицит тропных гормонов, которые вырабатываются гипофизом. Зачастую проявляется эта болезнь весьма массивно, охватывая работу всего организма в целом, но в первую очередь наблюдаются признаки гормонального нарушения, связанные с отсутствием определенных гормонов.

Идентификация этого синдрома определяется при нарушении синтеза семидесяти процентов гормонов. Как правило, при этом останавливается выработка гормонов переднего участка гипофиза.

Как ситуация обстоит в норме? Гормоны через кровь проникают в различные железы. К примеру, в надпочечники, яички, яичники и щитовидку. Дисфункция гипофиза провоцирует сбой гормональной выработки. Результатом оказывается нарушение работы различных органов и систем. К примеру, недостаток пролактина провоцирует агалактию - отсутствие молока у кормящих женщин.

Снижение веса

Недостаточное продуцирование гормонов надпочечниками способствует расстройству пищеварительной системы и снижению веса. На фоне этого может возникать тошнота, рвота, понижение выработки секретов желудка и кишечника, что ведет к резкому похудению.

Эта симптоматика должна быть дифференцирована с нервной анорексией. Дело в том, что при анорексии тоже часто наблюдается резкое похудание.

Первыми признаками этого синдрома являются потеря интереса к жизни после беременности и родов, появление апатии, постоянная усталость, а, кроме того, амнезия и сонливость. Возможны также и галлюцинации. Все это наблюдается на фоне стремительного похудения и выпадения волос.

Малое количество гормонов щитовидки в организме вызывает зябкость, наряду с расстройствами памяти и речи. Возможна также апатия и нарушение в работе сердечной и сосудистой системы.

Причины развития синдрома

Понижение количества половых гормонов вызывает половое нарушение и остеопороз. Помимо всего прочего, у таких пациентов могут также наблюдаться сильные головные боли и офтальмологические нарушения.

Основными причинами синдрома Симмондса и прекращения продуцирования гормонов (а в тяжелых случаях организмом прекращается выработка 90% гормонов) называют:

Теперь разберемся, как проявляется это заболевание, и какая симптоматика его сопровождает.

Клиническая симптоматика

Наиболее часто синдром Симмондса охватывает женщин, которые находятся в детородном возрасте. Таким образом, чаще всего им страдают женщины в возрасте от двадцати до сорока лет.

Мужчины подвержены данному заболеванию крайне редко. Правда, в медицинской практике были описаны случаи развития пангипопитуитаризма среди пожилых женщин. Помимо этого, зафиксирован атипичный пример у девочки-подростка с ювенильным кровотечением.

Симптомы синдрома Симмондса не должны остаться незамеченными.

Патология развивается в тех случаях, когда дефицит гормонов достигает 70%. Как правило, симптоматика проявления этой патологии напрямую зависит от того, какие именно гормоны отсутствуют, но существует также целый ряд характерных общих признаков, а именно:

Уменьшение массы тела. На фоне этого человеком теряется общая масса, утрачивается объем мышечной ткани, пропорционально уменьшаются все внутренние органы. Потеря веса может составить от двух до двенадцати килограмм в неделю.
Появление сухости, сморщенности и депигментации кожи. Она становится более морщинистой, постепенно истончается. Кожные покровы, на фоне этого синдрома, приобретают восковой цвет, становясь очень белыми.
Возникает ломкость ногтей, начинают разрушаться зубы.
Наблюдается ломкость волос, наряду с их обесцвечиванием, выпадением и сединой. Таким образом, происходит преждевременное старение организма.
Дополнительно фиксируется отсутствие волос в районе подмышечных впадин и на лобке.
У больного человека с данным синдромом голос становится тихим и глухим.
Помимо всего прочего, возникает постоянная сонливость, наряду с заторможенностью, полной эмоциональной апатией, кретинизмом, амнезией и не исключено появление галлюцинаций.

Вторичные признаки

В роли вторичных признаков выступает уменьшение внутренних, а вместе с тем и внешних половых органов, меньше становятся и молочные железы, отсутствует молоко у кормящих женщин, присутствуют скудные месячные во время цикла, которые после родов, как правило, уже не возобновляются. Вдобавок у таких пациентов отмечается абсолютное отсутствие полового влечения.

Как выявить синдром Симмондса?

Диагностика синдрома

Заподозрить развитие недуга удается по анамнезу и объективным симптомам, которые выявляются при осмотре. Но установление точного диагноза синдром Симмондса требует проведения дополнительных мероприятий:

Одним из основных методов диагностики, который весьма информативен на сегодняшний день, а потому популярен, является проведение магнитно-резонансной томографии. Помимо нее, в рамках обследования пациента с подозрением на данный синдром проводят рентгенографию вместе с компьютерной томографией и эхоэнцефалографией.
Дополнительно врачами может назначаться ряд тестов, а, кроме того, различных анализов для определения гормонального статуса пациента.
По стандартной схеме не обходится без выполнения клинических анализов мочи и крови, позволяющих оценить общее состояние здоровья всего организма в целом.

Лечение синдрома

Терапия такого серьезного отклонения, как гипофизарная кахексия, в первую очередь, предусматривает устранение причин болезни. Это может быть терапия инфекций, удаление опухоли и тому подобное.

В обязательном порядке таким пациентам назначают параллельное лечение с помощью синтетических гормонов и кортикостероидов. При этом сначала врачами лечится вторичный гипокортицизм.

Женщинам, страдающим этим синдромом, назначают, в первую очередь, такие гормоны, как эстроген и прогестин, а мужчинам целесообразно пройти терапевтический курс андрогенами. Далее переходят к приему тиреотропина, и лишь после полной нормализации гормонального фона пациентам назначаются тиреоидные гормоны.

Как правило, в дополнение больным назначается гормон роста, а вот что касается минералокортикоидных препаратов, то таковые не требуются. Гипопитуитарная кома лечится так же, как и при недостаточности надпочечников.

Прогноз заболевания

Прогноз при этом заболевании напрямую зависит от уровня поражения гипоталамуса и гипофиза, а также от степени возможностей заместительного лечения.

Абсолютное выздоровление для таких пациентов, к сожалению, невозможно, но для жизни и ведения трудовой деятельности, как правило, прогноз достаточно благоприятен.

Стоит отметить, что такое заболевание как синдром Симмондса крайне сложно поддается какому-либо лечению, а проведение заместительной гормональной терапии далеко не всегда оказывается эффективным.