Лепра болезнь. Что такое проказа, причины, симптомы и современные методы лечения лепры. Формы болезни: симптоматика

В мире существует множество болезней, с которыми лучше не сталкиваться. Однако знать о них все же нужно, чтобы уметь защитить себя от заражения. Именно такой и является болезнь Хансена.

Что это такое?

В самом начале нужно понять, что представляет собой данная проблема. Проказа - что это за болезнь? Это заболевание инфекционной природы, вызывается оно особыми микробактериями. Характеризуется длительным течением, а также поражениями кожи, нервной системы, внутренних органов, опорно-двигательного аппарата и слизистых оболочек. Стоит сказать о том, что проказа была известна еще с давних времен. Ее опасались и боялись, так как она являлась на то время неизлечимой и очень страшной болезнью. Однако современные ученые говорят о том, что заразиться ею можно только лишь при длительном контакте.

Распространенность заболевания

Обязательно надо сказать, где распространена лепра. Болезнь, в основном, локализуется на африканском континенте и в Азии. Однако также встречается в странах Латинской Америки и Океании. Но все же рекордсменами по заболеваемости являются Индия, Китай, Индонезия, Мьянма, Мадагаскар, Бразилия, Непал и Нигерия. Если говорить о цифрах, то на сегодняшний день зафиксировано примерно 180 тысяч больных с данным диагнозом. Основная их часть, примерно 80%, проживает в Индии. Если говорить о России, то на сегодня на ее территории есть примерно 600 человек с данным диагнозом (преимущественно в

Пути заражения лепрой

Как передается болезнь Хансена и можно ли ею заразиться от больного человека - об этом стоит рассказать подробнее. Лепра - это спутник бедности, нищеты и антисанитарных условий. Однако стать причиной ее возникновения могут и генетически обусловленные особенности иммунной системы человека. Стоит сказать о том, что примерно 95% населения всей планеты не восприимчиво к данному заболеванию. И даже после длительного контакта с больным эти люди не могут заразиться. Пути передачи болезни еще не до конца изучены. Однако, по мнению медиков, они могут быть следующими:

1. Воздушно-капельный путь. Т. е. здоровый человек может заразиться, если больной кашляет, чихает и даже говорит.
2. Контакт с зараженной почвой. Считается, что лепра - это болезнь сельских, а не городских жителей.
3. Передаваться заболевание может вместе с москитами.
4. Также можно заразиться и в тату-салонах или больницах, если будут использоваться грязные инструменты.

Группы риска

1. Это люди, которые либо проживают, либо отправляются в командировки в потенциально опасные регионы (особенно некоторые районы таких стран, как Индия, Египет, Непал, Китай).
2. Люди, у которых в шестой хромосоме (на участке q25) есть генетическая мутация. Именно она влияет на предрасположенность к заражению этой болезнью.
3. Опасность может представлять также разведение определенных животных, которые могут являться переносчиками болезни. Это броненосцы или шимпанзе.

Возникновение болезни

Как и все тяжелые инфекционные заболевания, лепра вызывается особыми микробактериями. Они попадают в организм оседают на внутренних органах и начинают активно размножаться. Вследствие этого возникают гранулемы, особые бугорки, которые созданы из клеток иммунной системы. Образуются они на коже, в органах, костях, на нервных путях. При этом стоит помнить о том, что симптоматика болезни будет различаться в зависимости от ее вида.

Симптомы туберкулоидной лепры

Лепра (болезнь) подразделяется на несколько типов. Первый из них - туберкулоидный. Что в таком случае будет ощущать больной? Поражается преимущественно кожа, также может пострадать нервная система. Внутренние органы в таком случае чаще всего не задеваются. В самом начале болезни на теле человека появляется один или несколько очагов заболевания. Это может быть бляшка, папула или пятно (светлое, с красноватым оттенком). Далее, если лечение не будет начато, данные очаги болезни начинают сливаться друг с другом, образуя огромные формирования с бордовыми краями. На конечностях человека, а также его лице могут возникать небольшие образования. При этом становится онемевшей, теряет чувствительность. Если происходит поражение нервной системы, то рядом с кожными очагами можно прощупать воспаленные и утолщенные нервные стволы. Позже может нарушаться двигательная активность кистей рук (возникает так называемая птичья лапа) и стоп (синдром свисающей стопы). При этом питание кожи нарушается, она становится легко ранимой и ломкой. Нередко развивается мутиляция. Это самопроизвольное отделение уже отмершего участка тела больного.

Симптомы лепроматозного типа

Болезнь Хансена также может быть лепроматозного типа. Что же в таком случае может происходить с больным? Стоит сказать о том, что именно этот вид болезни является самым опасным, а ее течение - наиболее тяжелым. В большинстве случаев человек становится инвалидом, также нередко пациенты умирают. Начало болезни характеризуется возникновением блестящих которые не слишком отличаются от здорового кожного покрова. Чувствительность при этом сохраняется. Со временем на теле (особенно на лице) начинают образовываться небольшие опухоли. С развитием болезни внешность человека все больше и больше искажается. Может возникать так называемое львиное лицо. На данных образованиях нередко появляются язвы, происходит инфицирование, что существенно усугубляет состояние пациента. Иные симптомы, которые могут появляться с развитием болезни:

1. У мужчин может возникать орхит - воспаление яичка.
2. Нарушается чувствительность в конечностях.
3. Могут формироваться контрактуры пальцев, нередко возникает мутиляция.
4. Может появляться поражение глаз, что приводит к слепоте.
5. Нередко поражаются рот и гортань, что приводит к изменению голоса.
6. Если гранулемы образуются на внутренних органах, они мешают их нормальной работе.

При этом также нужно сказать о том, что болезнь Хансена может иметь и пограничные симптомы двух типов болезни.

Диагностика заболевания

Хронические и острые чаще всего можно диагностировать по внешним их проявлениям. То же самое касается и лепры. Так, свидетельствовать о том, что болезнь есть у пациента, могут следующие важнейшие показатели:

1. Характерные пятна на коже, которые приводят к утолщению нервных стволов.
2. Выявление особых микробактерий. В таком случае будет нарушена целостность гранулемы, из нее возьмут соскоб и изучат содержимое под микроскопом.

Лечение

Стоит сказать о том, что ранее проказа считалась неизлечимой болезнью, а пациенты с подобной симптоматикой изолировались от общества. Сегодня же от данной проблемы можно избавиться полностью. Однако при этом стоит помнить о том, что лечение тяжелых заболеваний, в том числе и таких, как лепра, - весьма длительное по времени мероприятие. При этом больной госпитализируется в так называемый лепрозорий - особое место, где он не только проходит лечение, но и живет, может даже обзавестись хозяйством. При этом все члены семьи пациента также должны пройти специализированное обследование, которое помогает выявить возможное заражение. Способы лечения болезни:

1. Применение антибиотиков. Они могут устранить хронические инфекционные заболевания, в том числе и лепру. Вид лекарства при этом, а также длительность его приема могут варьироваться в зависимости от типа заболевания. Однако при этом недуге чаще всего применяют следующие медикаментозные препараты: «Дапсон», «Офлоксацин», «Рифампицин».
2. Обязательной также будет противовоспалительная терапия. В таких случаях больному назначают курс препарата «Ацетилсалициловая кислота», иногда - «Преднизолона».

Если же на протяжении года у пациента не обнаруживаются микробактерии, характерные для проказы, он может отправиться на В таком случае нужно будет бороться только с последствиями болезни и внешними ее проявлениями. Человек при этом становится совершенно незаразным для окружающих. В некоторых случаях больным нужна помощь психолога или психотерапевта.

Немногие знают про такое явление как проказа , рассмотрим в этой статье, что это за заболевание. Наверное, многим приходилось слышать слово «прокаженный». «Не ходи как прокаженный», говорят людям, ведущим себя отстраненно от других. Однако, наверное, не всем известно, что это слово берет свое начало от названия средневековой болезни - проказы.

Что такое проказа?

Проказа - это устаревшее название хронического инфекционного заболевания. У этой болезни есть так же и более современные названия - лепра , болезнь Хансена и хансениаз .

Последнее название недуг получил в честь ученого из Норвегии Герхарда Хансена, который в 1873 году впервые определил возбудителей проказы. Ими оказались микроорганизмы Mycobacterium leprae , характеризующиеся медленным размножением и отсутствием способности роста в искусственных питательных средах.

У проказы весьма длительный инкубационный период - до 5 лет. Зараженный проказой человек может в течение длительного периода, даже не подозревать о своем недуге, так как до первых симптомов может пройти около двадцати лет. Лепра главным образом поражает кожные покровы и глаза. Особая опасность этого недуга заключается в том, что лепра может привести к изуродованию тела человека, слепоте и, как следствие, инвалидности.

История этого заболевания

Проказа была известна человечеству еще с давних времен, и считалась неизлечимой болезнью. Свидетельства о существовании данного заболевания можно обнаружить в письменах древних цивилизаций Индии, Китая и Египта.

Общество отворачивалось от людей, больных проказой, считая, что болезнь может передаться даже по ветру. Зараженный проказой человек для общества переставал существовать. Прокаженного словно мертвого, отпевали в церквях и символически «хоронили».

Больные проказой считались «проклятыми»:

1. Им запрещалось посещать церковь;
2. Ходить на базар;
3. Пользоваться проточной водой.

Прокаженным запрещалось не только прикасаться к вещам здоровых людей, но и есть рядом с ними и даже разговаривать, стоя по ветру. Зараженные лепрой носили специальную тяжелую одежду и должны были предупреждать о своем присутствии: криками «Нечист! », либо используя колокольчик, рог или трещотку.

Положение прокаженных улучшилось только после того, как появились лепрозории - места, где размещались больные лепрой. Как правило, они располагались возле церквей. Первый в истории лепрозорий был организован в древней Армении в 270-280 гг. н. э., а в 570 г. открылся первый лепрозорий в Европе.

Лепра широко была распространена только в средние века. С течением времени, к концу XVI столетия, проказа исчезла во многих европейских странах. Врачи не могут точно ответить на вопрос, что стало причиной отступления инфекции, однако многие сходятся во мнении, что лепра исчезла из-за эпидемии чумы. Ослабленные болезнью организмы людей были сильнее всего восприимчивы к чуме.

В XXI веке проказа, в основном, встречается лишь в небольших странах Африки и Азии.

Виды хансениаза

В медицине выделяют четыре разновидности данного заболевания:

• Лепроматозная - вид лепры, при котором на коже, пораженной болезнью, образуются узлы - лепромы. Со временем эти образования превращаются в крупные складки, формируя тем самым «львиную морду» на коже больного. При запущенном состоянии больного, в пораженных лепрой участках начинает разворачиваться гибель тканей и как следствие - атрофия мышц. При таком исходе у прокаженного отваливаются фаланги пальцев, меняется форма носа, ушные раковины, слепнут глаза - поражаются ткани организма, охлаждаемые воздухом. Эта разновидность лепры протекает наиболее тяжело и, может привести к инвалидности инфицированного человека;
• Туберкулоидная - вид проказы, при которой, в основном, поражается периферийная нервная система. Отличием данной разновидности заболевания является отсутствие крупных образований не теле: пораженные проказой участки кожи не чувствительны, располагаются ассиметрично и окрашены в красновато-коричневый оттенок. Помимо кожи, туберкулоидная проказа также поражает лимфатические узлы и периферические нервные окончания. Течение этой разновидности заболевания легче переносится зараженными людьми;
• Недифференцированная - наиболее легко переносимый человеком вид лепры. Поражаются периферийная нервная система и кожа, болезнь не переходит на органы зрения. На коже больного возникают несколько пятен, однако через некоторое время они сами исчезают;
• Смешанный вид лепры носит признаки как лепроматозной, так и туберкулоидной формы этого недуга.

Как передается проказа?

Все запреты по отношению к прокаженным были основаны на мнении, что лепра очень легко передается от инфицированного человека к здоровому, как путем прикосновений, так и через воздух.

С развитием медицины, выяснилось, что на самом деле лепра не так уж и легко передается. Данное заболевание не относится к особо инфекционным, и для передачи болезни посредством телесного контакта, необходимо длительное время. Проще говоря, лепра не передается через рукопожатия .

Заболевание может передаться через капли, выделяемые из носа и ротовой полости больного лепрой, а также в случае частых контактов с прокаженными, не получающими лечения.

Стоит отметить, что разные виды болезни имеют разную степень передачи. Так, туберкулоидная лепра в сорок раз менее заразна, чем проказа лепроматозной формы. По мнению некоторых врачей, большинство людей обладают достаточной иммунной защитой и только 10% населения уязвимо к болезни.

Чем лечится заболевание?

Вопреки всем предрассудкам, проказа излечима , и при правильном подходе, можно избежать инвалидности. В связи с весьма длительным инкубационным периодом инфекции и возможности длительного бессимптомного протекания болезни, важно вовремя начать лечение.

Лепра излечима, однако лечение растягивается на долгие годы: в среднем лечение может длиться около 3 лет, а в отдельных случаях может достигать и 8 лет. С 1981 года при лечении проказы применяется комплексная лекарственная терапия (КЛТ), которая позволяет сравнительно быстро и эффективно избавиться от болезни. В состав данной терапии входят такие препараты как «Дапсон-Фатол», «Рисима» и «Клофазам». С 1995 года ВОЗ бесплатно обеспечивает КЛТ больных лепрой во всем мире.

Как уберечь себя от проказы?

Главное в профилактике проказы - вовремя распознать болезнь. Профилактика, главным образом, заключается в своевременном определении болезни и изоляции инфицированных людей. Как и для всех инфекционных болезней, в профилактике главную роль играет личная гигиена человека. Говоря словами врача, открывшего бациллы-возбудители проказы, Герхарда Хансена, чистота и мыло являются главными врагами недуга под названием лепра.

В данной статье мы сумели рассказать про страшное заболевание, которое поражает кожные покровы, органы зрения и слуха, но при грамотном и своевременном лечении ее все-таки можно победить.

Видео о течении болезни, способах распространения

В этом видео доктор-инфекционист Евгений Морозов расскажет, что такое проказа, как выглядит и передается эта болезнь:

Проказа (или лепра) — это болезнь, возбудителем которой является бацилла Хансена, открытая им в 1873 году.

Клеточные липиды дают неодинаковую реакцию у разных людей на внедрение ее в клетку. Это зависит от химического состава липидов.

Классифицируют бациллу как грамположительную палочку, близкую к туберкулезной. Страдает в основном нервная система и кожа. Реже — глаза и другие органы. Часто теряется чувствительность кистей и стоп. Если вовремя не начать лечение, деформируется лицо и конечности. Смертельный исход редок.

Интересно. В рядах прокаженных оказались исторические личности: Людовик XI, Генрих XIV, император Византии Константин, импрессионист Поль Гоген.

При легких формах проказы необходимости в изоляции обычно не возникает. В более же серьезных случаях применяются специальные меры .

На какие типы подразделяется лепра

Выделяют три варианта развития болезни — в зависимости от вида и степени поражения тканей (кожа или нервная система), возможности излечения или перехода в хроническую стадию.

Туберкулоидный

Считается доброкачественным. Характеризуется небольшими поражениями. Местами кожа белеет и постепенно теряет чувствительность.

Палочки бациллы не обнаруживаются. Лепроминовая проба положительная. При этой форме сопротивляемость организма высокая. Лечение происходит быстро. После заживления изъязвленных участков остаются депигментированные белые рубцы в виде пятен.

Иногда развитие лепры приводит к поражению периферических нервов. Это вызывает нарушение температуры и боль по ходу нерва. Если болезнь перетекла в хроническую стадию, то во время обострений в зонах высыпаний определяются микобактерии проказы.

Примечание. В настоящее время на земле около 11 миллионов людей поражены бациллой, причем многие не имели никаких кожных контактов с инфицированными людьми. Предполагается, что заражение происходит через поврежденную кожу или дыхательные пути.

Лепроматозный

Высыпания могут быть пигментированы. Они симметрично расположены, чаще на лице, ягодицах и сгибах конечностей. Пока проказа набирает силу, на них еще присутствуют пушковые волосы.

Но спустя 3-5 лет начинается потеря бровей и ресниц. Эритемные участки теряют пушковые волоски. Могут исчезнуть усы и борода. Разрастаются ткани носа и надбровных дуг. Этот симптом характерен и носит название «львиная морда».

На месте инфильтратов появляются узелки — лепромы. Проказа затрагивает слизистые дыхательных путей. Нос деформируется. Голосовая щель сужается. Страдают глаза. Распространение лепром продолжается в лимфатических узлах, яичках и печени.

Примечание. В средние века проказа вела к медленному мучительному умиранию. Продолжительность болезни составляла около 9 лет, после чего она заканчивалась летальным исходом. Ни медицина, ни священники не в силах были облегчить страдания людей.

Неопределенный

Вместо характерных высыпаний присутствует немного гиперемированных пятен с размытыми границами. Палочка Хансена не определяется. Гистология дает картину хронического дерматоза. Состояние больного хорошее.

Поражается периферическая нервная система. Дальнейшее развитие покажет положительная или отрицательная реакция на лепроминовую пробу. В первом случае возможен только туберкулоидный сценарий, во втором — лепроматозный .

К стертым формам относят лепру Лусио. Визуально она напоминает склеродермию и микседему. Характеризуется васкулитом, изъязвлениями, тромбозом кожных кровеносных сосудов. Позже приводит к ихтиозу.

Лепра: этиология, патогенез

От заражения бациллой до первых проявлений может пройти от 2-3 мес. до 50 лет. Особо беззащитны дети и лица, страдающие хроническим алкоголизмом и наркоманией. При длительном контакте они значительно чаще заражаются.

Поэтому введена практика немедленного отделения новорожденного от больной матери и передача в детское учреждение или здоровым родственникам. Тогда заражение не происходит. Внутриутробное заражение не зафиксировано.

Важно. Палочки Хансена распространяются воздушно-капельным путем (при разговоре больного они распространяются в радиусе 1-1,5 м) и из лепром. Реже — при микротрещинах кожи. Известны случаи заражения при выполнении татуажа. Обнаруживаются во всех биологических жидкостях.

К лепре замечена высокая естественная резистентность у здоровых людей. Не все подвержены этой болезни даже при самых неблагоприятных обстоятельствах.

У некоторых лепра протекает как скрытая инфекция.

Диагностика

Врач-инфекционист назначает серологические, бактериоскопические, гистологические исследования из очагов на коже, соскоб со слизистой носа.

Дифференцируют с токсикодермией, третичным периодом сифилиса, экссудативной эритемой, туберкулезом, лейшманиозом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, саркоидозом, склеродермией, пигментной крапивницей, витилиго, трофическими язвами, микозами.

При поражении нервов необходимо исключить схожие по симптомам заболевания.

Ни один ошибочно поставленный диагноз не несет таких серьезных последствий для человека, как лепра.

Консультации других специалистов

Если имеются неврологические и амиотрофические проявления, остеомиелиты, патология со стороны глаз и органов дыхания, пациентам назначают консультации дерматолога, невропатолога, хирурга, офтальмолога, оториноларинголога.

Лечение лепры

Первый противолепрозный препарат, разработанный в 1950 году, действовал медленно и становился все менее эффективным, потому что у бациллы развивалась устойчивость к нему.

Появлялись новые методы лечения, и с начала 1980-х годов принятым во всем мире вариантом лечения проказы является комплексная терапия. Этот метод включает использование «Дапсона», «Рифампицина» и «Клофазимина».

Факт. Комплексная терапия оказалась очень эффективной. В результате ее использования количество больных проказой уменьшилось с 12 миллионов в 1985 году до около 1,3 миллиона в середине 1996 года.

На заметку. У некоторых пациентов даже спустя 5-10 лет после химиотерапии продолжает обнаруживаться палочка Хансена. Назначают препараты железа для профилактики анемии. Порой больным приходится принимать лекарства пожизненно — периодически случаются необъяснимые рецидивы.

Физиотерапию назначают, как только поставлен диагноз.

Показаны ортопедические меры для коррекции нарушенных функций тела. На помощь больным также пришел модулан. Из него изготавливают продолжение руки или формируют нужный инструмент. Больные могут держать столовые приборы и инструменты, даже молоток.

Велика ли опасность заразиться проказой? Профилактика

Прокаженных изолировали от здоровых во все века. В Библии дается подробная инструкция по определению проказы, по карантину и проч.

Факт. Страх перед болезнью привел к жестоким законам. Это включало процедуру помещения в выкопанную свежую могилу больного, публичное отречение от него, объявление мертвым и поднятие его наверх уже для заключения в изолированную зону. Покидать ее разрешалось после облачения в специальный балахон с прорезями для глаз с колокольчиками. Казалось, идет сама смерть.

Колонны так одетых прокаженных ходили по средневековой Европе. Последствиями крестовых походов было необычайное распространение проказы.

В 20-м веке ученые мира объединились против проказы, и лепра стала контролируемой инфекцией.

В России есть два лепрозория, иммунологическая лаборатория и НИИ лепры. Случаи заражения стали единичными — в основном это родственники больных.

В борьбе с проказой сложилась практика профилактических мероприятий:

1. Строгий учет больных.
2. Помещение их в лепрозорий.
3. Диспансеризация членов семьи больного.
4. Профилактический осмотр всех жителей населенного пункта.
5. Назначение «Дапсона» контактным лицам.
6. Введение вакцины БЦЖ при контакте с больными высококонтагиозной формой и назначение им «Лепромина».
7. Запрет на выдачу тел умерших больных родственникам. Вместо этого проводится захоронение их на территории лепрозория.

В проекте — создание теста для определения предрасположенности к лепре.

Интересно. Некоторые врачи совершали настоящие подвиги, заражая себя и ставя опыты по излечению. С лепрой было то же самое, но исследователям не удалось добиться заражения. Норвежец Даниельсен с коллегами вводил себе кровь и гной больного. Даже имплантация под кожу лепромы не привела к болезни. Позже была установлена нежизнеспособность палочек, видимых в микроскоп.

В 1960 году американский врач смог заразить подопытных мышей, но это не продвинуло борьбу с болезнью. Потом были получены доказательства жизни инфекции в окружающей среде: почве, воде, организме одного вида броненосцев и шимпанзе.

Примечание. Сейчас лепра встречается в теплом климате Африки, Азии и Южной Америки. Чем севернее живут люди, тем меньше регистрируют эпизодов проказы. В США ежегодно выявляют 100 новых случаев. В первой тройке по лидерству заболевания находятся Индия, Бразилия и Бирма. В России же за последние 10 лет выявили лишь 11 случаев.

Пока эта древняя болезнь еще существует, лучшей мерой профилактики остается улучшение социально-экономических и санитарно-гигиенических условий жизни.

1. Почему лепру (проказу) называют также болезнью Гансена?
Лепра названа болезнью Гансена в честь Г. А. Гансена - норвежского врача, который открыл бактерию лепры в 1873 г. Микобактерия лепры - первая из палочковидных бактерий, наличие которой связывали с развитием заболевания у человека. Следует добавить, что, как и в случае со СПИДом, заболевание лепрой считалось в обществе позорным. Поэтому лепру (проказу) лучше именовать болезнью Гансена, соответственно перенеся это и на больных.

2. Была ли лепра описана в Библии?
Состояние, отождествляемое с лепрой в Библии (Левит 13 и 14), в действительности не имеет клинических признаков лепры и скорее всего являлось другим заболеванием (или заболеваниями).

3. Как передается лепра?
Многие годы считалось, что лепра передается при длительном контакте кожи с кожей - к примеру, между родителями и детьми. Хотя путь передачи до сих пор остается неясным, полагают, что скорее всего М. leprae передается назореспираторным путем.

4. Одинаково ли подвержены заболеванию лепрой взрослые и дети?
Дети и молодые люди наиболее чувствительны к заражению. Только у 5 % взрослых, входящих в группу риска (например, супруги заболевших), развивается лепра. До 60 % детей заболевают, если у их родителя проказа. Микобактерии могут находиться и в грудном молоке; кроме того, некоторые данные позволяют предположить, что инфекция передается через плаценту.

5. Является ли человек единственным хозяином М. leprae?
Одно время считалось, что люди представляют собой единственный естественный резервуар для М. leprae. Позднее было доказано, что носителями инфекции являются также три вида животных: девятипоясный броненосец, шимпанзе и черномазые обезьяны (мангабеи). До 10 % диких броненосцев в Луизиане и Восточном Техасе заражены лепрой.

6. Является ли лепра системным заболеванием?
Да. Хотя периферические нервы и кожа поражаются наиболее заметно, в процесс вовлекаются все органы, кроме ЦНС и легких.

7. Насколько широко распространена лепра?
В мире насчитывается около 10-12 млн больных лепрой. Примерно половина из них получают антибиотики. Лепра является эндемическим заболеванием в 53 странах, включая Индию, где число больных оценивается в 4 млн человек. В США насчитывается около 6000 больных, многие из которых прибыли из других стран.

8. Есть ли в США районы, где лепра считается эндемическим заболеванием?
Такими районами считаются Южный Техас и Луизиана. На юге Калифорнии и во Флориде также отмечается немало случаев заболевания, а в таких больших городах, как Сан-Франциско и Нью-Йорк, зарегистрировано большое количество завозных случаев лепры.

9. Означает ли термин "недифференцированная", что тип лепры вам неизвестен?
Нет. Полагают, что недифференцированная лепра - первый признак инфекции. Она обычно проявляется в виде отдельного пятна - не резко очерченного и либо эритематоз-ного, либо гипопигментированного. Поражения при данной форме разрешаются самопроизвольно или же болезнь развивается дальше, переходя в одну из трех других форм.
Недифференцированная лепра. Единичное эритематозное пятно на лице у пациента, являющегося членом семьи больного с лепроматозной формой лепры

10. Как клинически распознается лепра?
Два наиболее важных признака - сыпь на коже и потеря кожной чувствительности. Другими признаками являются: утолщение нервов, заложенность носа, воспалительные изменения со стороны глаз, выпадение волос бровей. Когда течение лепроматозной проказы прерывается лепроматозной реакцией, появляются множественные болезненные красные узлы, напоминающие узловатую эритему (Erythema nodosum leprosum).

11. Существуют ли другие формы лепры?
Весь спектр поражений охватывают четыре основные формы лепры: недифференцированная лепра, туберкулоидная лепра, лепроматозная лепра и диморфная (или пограничная) лепра.

12. Одинаково ли распространены все формы лепры?
Хотя цифры и варьируют от страны к стране, в США у 90 % заболевших лепрой отмечается лепроматозный тип заболевания.

13. Что Вы знаете о двух "полярных" формах лепры? Чем они отличаются?
Туберкулоидная лепра и лепроматозная лепра считаются двумя полярными формами, характеризующимися постоянством клинических признаков. У больных с туберкулоидной лепрой иммунитет против М. leprae высок, число поражений кожи невелико - так же, как и количество микроорганизмов в ней. У больных с лепроматозной формой иммунитет против М. leprae низок, имеется много кожных поражений и множество микроорганизмов в коже. Клинические проявления кожных поражений при лепре

14. Чем необычен клеточный иммунитет при лепроматозной лепре?
У пациентов с лепроматозной лепрой наблюдается специфическая анергия к М. leprae. Этим она отличается от таких заболеваний, как саркоидоз и лимфома Ходжкина, при которых иммунитет утрачен к широкому ряду антигенов. Клинические варианты проявления лепры зависят главным образом от способности организма вырабатывать эффективный клеточный иммунитет против М. leprae. В эндемических районах большинство людей имеет, по-видимому, абсолютную устойчивость к инфекции, вызываемой бациллами лепры.

15. Опишите диморфную форму лепры.
Диморфная (или пограничная) лепра характеризуется признаками как туберкулоидной, так и лепроматозной форм лепры (см. рисунок). Это менее постоянная форма лепры, и ее клинические проявления, как и состояние иммунитета при ней, могут изменяться со временем. Если при диморфной форме преобладают признаки лепроматозной лепры, она рассматривается как диморфно-лепроматозная, если же доминируют признаки туберкулоидной лепры, ее называют диморфно-туберкулоидной лепрой.
Диморфная лепра. Единичное округлое поражение кожи на туловище с потерей чувствительности и шелушением по краям

16. На основании каких признаков ставится диагноз лепры?
Диагноз лепры обычно ставится при обнаружении анестезии кожи, утолщенных поверхностных нервов и бацилл лепры в коже.
1. Кожную анестезию лучше всего диагностировать, взяв кусочек ваты, с помощью которого можно выявить отсутствие ощущения легкого прикосновения. При туберкулоидной и диморфной лепре чувствительность утрачена в центре поражения, имеющего обычно кольцевидную форму. При лепроматозной лепре чувство легкого прикосновения теряется вначале на пальцах ног и рук, в то время как анестезия в области отдельных поражений может быть неодинаковой.
2. Утолщение нервов при туберкулоидной и диморфной лепре наблюдается непосредственно в месте кожного поражения или вблизи него. При лепроматозной лепре могут пальпироваться большие периферические нервы. Легче всего пальпируются задний ушной нерв, расположенный за ушной раковиной, и локтевой нерв - в области локтя.
3. Обнаружить бациллы М. leprae можно с помощью "мазка с рассеченной кожи", производимого, как правило, опытным персоналом. Для тех, кто не знаком с данным методом, более надежным и простым способом является получение биоптата и специальная окраска его на бациллы лепры.

17. В каких местах следует производить биопсию для выявления М. leprae?
В области приподнятого активного края кожного поражения - при туберкулоидной и диморфной лепре и в области кожной папулы или узелка - при лепроматозной лепре.

18. Может ли для выявления бацилл лепры применяться окрашивание на жирные кислоты, как и для обнаружения М. tuberculosis?
М. leprae окрашивается таким способом хуже, чем М. tuberculosis. Для выявления возбудителя в ткани этот метод модифицирован и известен как окраска по Файту.

19. Поможет ли внутрикожная лепроминовая проба в постановке диагноза лепры?
Нет, но она может помочь определить форму заболевания. Лепромин представляет собой грубый препарат из убитых бактерий, взятых из лепромы или инфицированной печени броненосца. Через 48 ч после введения внутримышечно 0,1 мл лепромина место введения осматривают на предмет наличия эритемы (реакция Фернандеза) или через 3-4 недели - на наличие папулы или узелка (реакция Мицуды). Пациенты с туберку-лоидной лепрой имеют выраженную положительную реакцию, в то время как при диморфной и лепроматозной лепре реакция обычно отрицательная. Реакция при недифференцированной лепре вариабельна.

20. Одинаково ли протекает невропатия при лепроматозной лепре и при диабете?
Нет. Хотя невропатия и имеет сходство при этих двух заболеваниях, истинная, "чулочная", анестезия наблюдается при сахарном диабете. При лепре повреждаются более холодные участки кожи и нервов, что придает поражению периферических нервов пестрый, изменчивый характер. Например, задние поверхности рук могут потерять чувствительность, а ладони - частично ее сохранить. Вот почему некоторые невропатологи ошибочно принимали больных лепрой за симулянтов или невротиков.

21. Опишите больного с поздней стадией лепроматозной лепры.
На коже имеются распространенные гиперпигментированные папулы и узелки с преимущественным распространением на более холодных участках тела, таких как мочки ушей, нос, пальцы рук и ног (см. рисунок).

Лепроматозная лепра. А. Коричневые блестящие узелки на более холодных участках ушной раковины у ребенка. В. Множественные слившиеся узлы на руках у взрослого больного

Могут отмечаться утрата волос периферических частей бровей (мадароз), покраснение конъюнктивы, заложенность носа, подвижность носовой перегородки и пальпируемый задний ушной нерв. Имеется выраженная потеря чувствительности на конечностях и умеренная атрофия мышц в области тенара и гипотенара. Наблюдаются контрактуры в области четвертого и пятого пальцев, затрудняющие их полное разгибание. Язвы и раны на руках и ногах могут появляться вторично после мелких травм и ожогов. На подошвах в месте давления возникает язва, окруженная участком гиперкератоза (прободающая язва). Врач должен выяснить, не прибыл ли больной из эндемического по лепре района.
Проявления поздней стадии лепроматозной лепры. А. Мадароз, вызванный инфильтрацией кожи бациллами лепры. В. Утолщение заднего ушного нерва. С. Прободающая язва подошвы. Нейро-трофическая язва в месте давления с гиперкератозом по краям. D. Пузырь от давления, возникший в результате ношения слишком тесной обуви у пациента с нарушенной чувствительностью. Е. Изменения в области кистей с выраженными контрактурами пальцев и мышечной атрофией в области тенара и гипотенара, а также с ожогом, вызванным контактом с чашкой горячего кофе

22. Каковы наиболее частые осложнения у больных лепрой?
1. Язвы в местах травм на потерявших чувствительность конечностях.
2. Лепроматозная реакция, наблюдаемая после успешной лекарственной терапии.

23. Что такое лепроматозные реакции?
Существуют два типа реакций, которые могут возникать самопроизвольно, но чаще они развиваются спустя месяцы или годы после начала антибактериальной терапии. Эти острые воспалительные реакции наблюдаются почти у половины больных лепрой на одном из этапов развития заболевания.
Реакции I типа, называемые еще "обратными" реакциями, осложняют течение диморфной лепры и отражают изменение клеточного иммунитета у больного. Иммунитет при этом может как усиливаться, так и ослабляться. Обычно при реакциях I типа на пораженных участках наблюдаются острое воспаление и отек, сопровождающиеся острым невритом. Реакция может привести к необратимому выраженному повреждению нерва.
Реакция II типа, называемая также Erythema nodosum leprosum, встречается при леп-роматозной форме заболевания. Считается, что эта реакция связана с преципитацией иммунного комплекса в сосудах в связи с высвобождением антигенов М. leprae после гибели возбудителя в ходе антибиотикотерапии. У пациентов образуются болезненные красные узелки, в основном на конечностях. Процесс сопровождается общими симптомами, включая лихорадку, лимфаденит, артралгию и неврит (см. рисунок).
Erythema nodosum leprosum (II тип лепроматозной реакции). Появление болезненного узла у пациента с лепроматозной лепрой, получающего комбинированную лекарственную терапию, сопровождалось лихорадкой, невритом, лимфаденопатией и артралгиями

24. Что такое хаулмугровое масло?
Хаулмугровое масло - это растительный препарат, разработанный в Бирме в начале 1900-х гг. Было обнаружено, что масло обладает слабым противолепрозным действием, поэтому оно стало первым препаратом, дающим эффект при лечении лепры.

25. Является ли дапсон (диафенилсульфон) препаратом выбора при лечении лепры?
Дапсон, впервые использованный в практике в начале 1940-х гг. в лепрозории в Карвилле (штат Луизиана, США), стал первым высокоэффективным противолепрозным препаратом, который до сих пор играет важную роль при лечении проказы во всем мире. Однако в 1960-1970 гг. появились резистентные к препарату штаммы М. leprae. Около половины вновь заболевших поражены этими устойчивыми штаммами. Считается, что в США резистентность к препарату наблюдается реже.

26. Какие препараты используются в комбинированной лекарственной терапии лепры?
В связи с возникновением устойчивости к дапсону в настоящее время для лечения лепры применяют комбинированную лекарственную терапию, что привело к коренному улучшению прогноза и уменьшению числа новых случаев заболевания во всем мире. Сегодня в США применяются только четыре препарата для лечения лепры: дапсон, рифампин (рифампицин), клофазимин и этионамид. Из этих препаратов только рифампин обладает бактерицидным действием.
В США рекомендуется следующее лечение при лепроматозной лепре: дапсон - 100 мг в день всю жизнь и рифампин - 600 мг в день в течение 3 лет; при туберкулоидной лепре: дапсон - 100 мг в день в течение 5 лет.

27. Отличаются ли эти рекомендации от рекомендаций ВОЗ?
Конечно. ВОЗ, учитывая существующую резистентность к дапсону, рекомендует использовать для лечения лепроматозной лепры три препарата, ограничив срок лечения пятью годами: дапсон - 100 мг в день, рифампин - 600 мг в месяц (учитывая высокую стоимость лекарства) и клофазимин - 300 мг в день. Туберкулоидная лепра лечится с помощью дапсона - 100 мг в день и рифампина - 600 мг в месяц в течение 6 месяцев.

28. Имеет ли дапсон какие-либо побочные эффекты?
В целом, дапсон безопасен даже в период беременности. У всех пациентов, получающих дапсон, отмечается гемолиз более старых эритроцитов с небольшим снижением гематокрита. У пациентов с недостаточностью глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы может развиться тяжелый гемолиз. Метгемоглобинемия также отмечается достаточно часто, однако она не представляет серьезной проблемы, поскольку затрагивает не более 12 % общего количества гемоглобина. Могут развиться и реакции идиосинкразии, такие как панцитопения, поражения периферических нервов, острый психоз и синдром, напоминающий мононуклеоз.

29. Какие побочные эффекты может вызвать применение клофазимина?
Наиболее неприятный побочный эффект применения клофазимина - окрашивание кожи в тона от красного до коричневого и пурпурного.

30. Как лечатся лепроматозные реакции?
Развитие тяжелой реакции I типа требует назначения преднизона по 40-80 мг в день. Легкие реакции II типа лечатся аспирином, нестероидными противовоспалительными препаратами и покоем. Более тяжелые реакции II типа можно купировать назначением 400 мг талидомида на ночь. Талидомид нельзя назначать женщинам детородного возраста в связи с выраженным тератогенным эффектом. При отсутствии талидомида реакции II типа лечатся преднизоном, 40-80 мг в день.

Проказа – это системное инфекционное заболевание, протекающее в хронической форме, вызывается бактериями Mycobacterium leprae (палочка Хансена). При патологии наблюдается поражение кожи, периферической нервной и костной (в основном страдают кисти и стопы) системы.

Синонимы: лепра, финикийская (скорбная) болезнь, ленивая смерть, крымка, болезнь Святого Лазаря.

Считается самой опасной. В организме присутствует огромное количество бактерий. Заболевание начинается с поражения эпидермиса – на поверхности конечностей, лба, надбровных дуг, щек и носа (иногда – на туловище и даже внутренних органах) образуются гранулематозные узлы, носящие название «лепромы». Со временем формируются крупные складки, преобразующие лицо пациента в «львиный лик».

Бугорки твердые на ощупь, имеют размеры от спичечной головки до фасоли. В этих узлах содержится огромное количество микобактерий: на 1 см 3 пораженной ткани – до одного биллиона бацилл.

Вначале заболевание поражает оболочку носа, особенно в этот процесс вовлекается перегородка, разделяющая правую и левую часть ноздри. Именно с этой части берется лабораторный соскоб или пункция и при наличии проказы выделяется палочка Ганзена.

Со стороны глаз происходят негативные изменения в роговице (изъязвления, рубцевания) и без оказания медицинской помощи это приводит к слепоте.

Нервная система также вовлекается в патологический процесс. У больных наблюдаются невротические реакции, изменение чувствительности, отмечаются двигательные расстройства.

Одно из тяжелых осложнений – расслаивание костей скелета – кисти и стопы становятся мягкими, в тяжелой стадии заболевания возможны отпадения фаланг пальцев, деформация носа.

Лепроминовая проба – отрицательная.

Пограничная

Это наиболее распространенная форма лепры. Заболеванию характерно небольшое количество пятен, имеющих нечеткую границу. Часто пограничную форму проказы принимают за хронический дерматоз. Самочувствие пациентов в начале инфицирования не нарушено. По мере прогрессирования патологии трофические расстройства и нарушение чувствительности приобретает яркую выраженность.

Лепроминовая реакция может быть отрицательной или положительной. В первом случае присутствует высокий риск перехода заболевания в саркоидную форму. При положительной реакции патология, как правило, приобретает туберкулоидное течение.

Туберкулоидная

Наблюдается поражения кожных покровов, периферических нервов и внутренних органов.

При туберкулоидной форме на эпидермисе вместо узлов образуется от одного до нескольких пятен, имеющих асимметричность, безболезненны на ощупь, красно-коричневого цвета с четкими границами и побледнением в центре.

Нервные заболевания и полиневриты имеют схожую симптоматику с лепроматозной формой, но протекают намного легче. Наряду с этим отмечается раннее нарушение тактильной и температурной чувствительности. Пораженные очаги с виду имеют блеск и «сальность», также в этих местах наблюдается выпадение волос.

Туберкулоидная форма проказы имеет низкую заразность по сравнению с лепроматозной формой.

При постановке лепроминовой пробы отмечается слабая замедленная реакция.

Выпадение бровей – один из симптомов

Особенности течения у детей

У детей проказа может протекать по ювенильному типу. Другими словами, заболеванию присущи некоторые черты лепроматозной, туберкулоидной и пограничной формы, также возможно проявление узловатой эритемы.

Причины развития

Пути передачи

Вопреки распространенному мнению проказа не очень заразна.

Источник заражения – больные люди. Бацилла выделяется с носовой слизью, каловыми массами, мочой, слюной; из изъязвленной поверхности лепром также отделяются бациллы в окружающую среду. Инфицирование чаще всего происходит при непосредственном кожном контакте (микобактерия проникает через микротрещины или ранки). Также передача заболевания может произойти при поцелуях, половых контактах или укусах кровососущих насекомых. Также предполагают, что инфекция может передаться через кашель больного.

Люди с крепкой иммунной системой имеют к лепре резистентность. Заболевание в этом случае малоконтагиозно и инфицирование может произойти лишь при длительном тесном контакте. Инкубационный период (время от заражения до проявления первых признаков) длится в среднем от трех до семи лет.

Диагностика – проверка врачей на знания

Даже на сегодня проказа – не забытое заболевание и время от времени встречается в современной врачебной практике. Ее определение может вызывать особые сложности в странах, где данное заболевание встречается очень, не смотря на развитую медицину (например, в США).

Для диагностики патологии, вызванной Mycobacterium leprae, подключаются узкоспециализированные врачи: инфекционисты, дерматологи, невропатологи. Помимо жалоб пациента и внешних признаков патологии, во внимание берутся лабораторные исследования, наиболее точным является бактериоскопическое выявление бациллы Mycobacterium leprae или путем обнаружения ДНК с использованием полимеразной цепной реакции. Соскоб берется из слизистой оболочки носа, пораженных участков кожи, также изучается материал, выделенный из бугорков и лимфоузлов.

Врачу важно проявить внимательность, так как на первых порах лепру можно перепутать с другим патологическим процессом. В этом случае для уточнения диагноза следует провести ряд лабораторных исследований.

Заболевания, дерматологические проявления которых имеют высокую схожесть с проказой (берется во внимание характер сыпи и пятен):

• третичный сифилис;
• мультиформная эритема;
• токсидермия;
• нейрофиброматоз;
• красный плоский лишай;
• туберкулез и саркоидоз кожи;
• лейшманиоз;
• узловатая эритема.

Существует еще один способ (не всегда эффективен, но простой и безвредный) проведения дифференциальной диагностики проказы – проба с никотиновой кислотой (вводится 1 мл, раствор 1%). Спустя 1-3 минуты после процедуры пятнистая лепрозная сыпь краснеет и отекает.

Методы лечения

Сегодня проказа является излечимым заболеванием. Если инфекция протекает в тяжелой форме, то пациента размещают в специализированные противолепрозные учреждения. В остальных случаях больной получает терапевтическую помощь на дому.

Для лечения лепры используют этиотропную терапию. Медикаментозное лечение заключается в использовании сульфоновых препаратов, проявляющих антибактериальное воздействие на Mycobacterium leprae. Наиболее распространенные препараты – «Солюсульфон» (его вводят внутримышечно два раза в неделю), «Диаминодифенилсульфон», «Сульфаметрол». Также эффективен «Димоцифон», оказывающий одновременно противомикробный и иммуномодулирующий эффект.

Также назначаются антибиотики широкого спектра действия («Рифампицин», «Офлоксацин»), витамины, гепатопротекторы. В связи со снижением защитных функций организма существует высокая вероятность заболевания туберкулезом, поэтому пациентам во многих случаях назначается внеплановая вакцинация БЦЖ.

Для профилактики инвалидности рекомендуются физиотерапевтические процедуры: массаж, электрофорез, УВЧ, лечебно-профилактическая гимнастика и физкультура. С целью предупреждения ортопедических заболеваний рекомендовано ношение специального пособия (стельки, стяжки, скобы, бандажи и ортезы).

Прогноз заболевания

Последствия проказы напрямую зависят от срока раннего диагностирования и лечения патологии. Если необходимые меры были предприняты на первом году развития заболевания, то во многих случаях пациенту удается избежать тяжелых осложнений.