Главная · Дисбактериоз · Атрезия аортального клапана у новорожденных. Что такое атрезия аорты. Результаты и прогноз

Атрезия аортального клапана у новорожденных. Что такое атрезия аорты. Результаты и прогноз

Существует большой спектр ВПС, при которых нет двух нормально развитых желудочков. В этих случаях используют различные термины, однако наиболее удачный и распространённый - термин «единственный желудочек». Характерной особенностью патологии считают соединение полостей предсердий лишь с одним, хорошо развитым и доминирующим желудочком в отличие от нормального сердца, когда полость каждого из предсердий сообщается со своим желудочком.

Частота единственного желудочка составляет около 0,13 на 1000 новорождённых, среди всех ВПС - 2,5%, среди критических ВПС - 5,5%. Наиболее частый вариант (до 70% случаев) - двуприточный левый желудочек с ТМА (аорта отходит от выпускника). Атрезию трикуспидального клапана относят в данную группу в связи с тем, что также есть характерные черты патологии: кровообращение в малом и большом круге осуществляется параллельно, а не последовательно, как в норме. Единственный желудочек может сопровождаться также аномалиями положения сердца и внутренних органов (14%).

Гемодинамика

Особенности гемодинамических нарушений при единственном желудочке определяет смешивание потоков оксигенированной крови из лёгочных вен (среднее s02 = 95-100%) и неоксигенированной крови из системных вен (среднее s02 = 55-60%) в одной камере. Результирующая s02 может колебаться в широких пределах в зависимости от степени лёгочного стеноза и составляет в среднем 75-80%. При постоянно высоком лёгочном кровотоке перегруженный желудочек теряет способность адекватно изгонять кровь против высокого системного сопротивления и всё большая часть выброса рециркулирует через лёгочные сосуды, приводя к застойной СН. В случае препятствия лёгочному кровотоку (анатомического или вследствие высокого общего лёгочного сопротивления новорождённых) гемодинамические нарушения развиваются по иному сценарию. Отношение Qp/Qj составляет
У больных с трикуспидальной атрезией смешение артериальной и венозной крови происходит уже на уровне левого предсердия, куда через межпредсердное сообщение поступает вся кровь из системных вен. В этом случае степень застойных явлений в большом круге кровообращения во многом определяет диаметр межпредсердного отверстия.

Естественное течение

Единственный желудочек практически не нарушает развитие плода, обеспечивая нормальный системный кровоток, как через восходящую аорту, так и через ОАП. СН развивается только в случаях регургитации на атриовентрикулярных клапанах. После рождения прогноз неблагоприятен, первый год жизни переживают лишь 46% детей с трикуспидальной атрезией и 39% - с двуприточным желудочком; наличие лёгочного стеноза улучшает прогноз, лёгочная гипертензия - ухудшает. «Хирургически модифицированный» прогноз также остаётся серьёзным. Так, в группе с трикуспидальной атрезией летальность на первом году жизни составляет >20%. Частые причины смерти - СН на фоне прогрессирующей гипоксемии, нарушения ритма и пневмонии.

Клиническая симптоматика

У больных с единственным желудочком отмечают вскоре после рождения цианоз, особенно при стенозе лёгочной артерии. При отсутствии лёгочного стеноза развивается клиническая картина, соответствующая большому внутрисердечному сбросу слева направо: одышка, тахикардия, застойные хрипы в лёгких, увеличение печени, повторные пневмонии. Аускультативную картину определяет степень лёгочного стеноза: систолический шум во втором- третьем межреберье. Систолический шум на верхушке соответствует недостаточности какого-либо атриовентрикулярного клапана. Следует помнить, что единственный желудочек часто сочетается с аномалиями положения сердца, меняющими локализацию шумов.

ЭКГ. Характерен выраженный полиморфизм в связи с большим количеством анатомо-гемодинамических вариантов. Наиболее часто отмечают отклонение электрической оси сердца вправо, высокий вольтаж в грудных отведениях, за исключением Vr преобладание зубцов S над зубцами R или равнозначные комплексы RS. Отклонение электрической оси сердца влево характерно для трикуспидальной атрезии. Часто встречают нарушения ритма и проводимости различного характера. Примерно у 12% пациентов развивается полная атриовентрикулярная блокада.

Рентгенография органов грудной клетки. Используют для оценки степени кардиомегалии и состояния лёгочного кровотока. Определение гипо- или гиперволемии малого круга кровообращения важно для составления плана терапии.

ЭхоКГ позволяет установить полноценный диагноз. Выявляют впадение обоих атриовентрикулярных клапанов в единственный желудочек, полость второго желудочка значительно уменьшена или полностью отсутствует. Важны также характеристики лёгочного кровотока.

Для физиологии единственного желудочка характерен избыточный или сниженный лёгочный кровоток. Поэтому терапевтические мероприятия направле

Ны на регулировку резистентности лёгочных и/или системных сосудов. Важное звено - назначение простагландинов группы Е для поддержания проходимости ОАП при лёгочном стенозе. Для регуляции баланса лёгочного и системного кровотока применяют также ИВЛ с изменяемой концентрацией кислорода и давлением в дыхательных путях. При лечении СН применяют дигоксин, диуретики, ингибиторы синтеза АПФ. Необходимо также корригировать КОС, функции почек и печени.

Показания к оперативному лечению определяет в основном уровень лёгочного кровотока. При его относительной недостаточности накладывают шунт между аортой и лёгочной артерией (наиболее часто - модифицированный протез анастомоз методом Блелока-Тауссига). У больных с резко увеличенным лёгочным кровотоком показана операция суживания лёгочной артерии, способствующая уменьшению СН и защищающая сосуды малого круга от развития неблагоприятных изменений. Гемодинамическую коррекцию порока выполняют в старшем возрасте с помощью операции Фонтена в её различных модификациях. Операции по созданию межжелудочковой перегородки («септация» желудочка) крайне редки и сопровождаются высокой летальностью.

Врожденные пороки сердца и патологии околосердечных артерий в последние два десятилетия встречаются часто. При таких нарушениях происходят структурные изменения полости сердца, однако патологии могут различаться, в зависимости от анатомической аномалии и осложнений, которые ими вызываются.

Наиболее тяжелой формой врожденного порока сердца можно считать атрезию аорты. Эта аномалия представляет собой полное отсутствие просвета в восходящей части аорты.

Атрезия этого органа, имеющего строение трубки, чаще всего сочетается с другими видами порока сердца.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
  • Здоровья Вам и Вашим близким!

К таким патологиям относятся:

  • гипоплазия аорты;
  • недоразвитость левого желудочка;
  • атрезия или обструкция митрального клапана;
  • патология, при который артериальный проток вовремя не закрылся;

Атрезия артериальной сердечной трубки может быть вызвана врожденным или приобретенным фактором затруднения выхода кровяного потока из левой полости сердца.

Этиология и патогенез

Ввиду той особенности, что тело аорты делится на три основных отдела, в период эмбрионального развития происхождение которых может быть различным, то есть вероятность разрыва дуги артериального сосуда в различным местах и в разный временной промежуток.

Иногда выброс кровяного потока из левого желудочка в аорту по каким-либо причинам затруднен или наоборот повышен циркулирующий в легочную артерию поток крови.

В этом случае структуры полости сердца, где и развивается дуга артериальной трубки, могут быть заблокированы или подвергаются полному атрезированию.

Развитие такой патологии может быть при сочетании таких отклонений, как дефект межжелудочковой перегородки с сужением выхода из левого желудочка.

Обычно атрезию аорты выявляют еще на ранней стадии беременности, но из-за того, что этот вид врожденного порока относится к первой категории тяжести, врачи советуют прибегнуть к процедуре прерывания беременности

Гемодинамика

В процессе гемодинамических нарушений происходит затруднение движения кровотока через левую полость сердца. Всю основную нагрузку берет на себя правый желудочек, который отвечает за системное кровообращение, перекачивая смешанную кровь. Впоследствии таких нарушений гемодинамики уменьшается кровоснабжение внутренних органов, в частности головного мозга и самого сердца.

При этом у детей с таким врожденным дефектом возникает декомпенсация правого желудочка, он увеличивается в размерах, его полость расширяется. А ведь именно этот отдел сердца контролирует легочное и системное кровообращение.

Также часто наблюдается прогрессивное повышение легочного сосудистого сопротивления, которое связано с анатомическим изменением легочных сосудов.

При длительном открытии артериального протока и его функционировании некоторое время сохраняется стабильная гемодинамика во всех отделах туловища.

Однако при этом может наблюдаться динамическое сопротивление между системным и легочным кровяным током, и если циркуляция легочного кровотока усилится, то периферическое кровоснабжение органов снижается. В то же время повышенная циркуляция кровотока в легочных сосудах может привести к возникновению застойного явления и сердечной недостаточности.

Группы риска

Такая аномалия, как атрезия аорты у новорожденных, встречается нередко. Как показывает статистика, среди новорожденных с пороками сердца именно атрезия артериальной трубки обнаруживается с частотой от 0,5 до 7,8%, в основном у мальчиков. Причем патология дает серьезные осложнения, и нередко является одной из частых причин гибели ребенка.

К развитию врожденного порока сердца у детей приводит множество факторов, специалисты отмечают, что данное заболевание может возникнуть:

  • если в семье уже имеются дети с врожденной патологией сердца;
  • если у родственников со стороны отца имеются ВПС;
  • различные наследственные заболевания как у матери, так и у отца.

О материнских факторах риска стоит поговорить отдельно.

Итак, к развитию патологии сердца у новорожденного могут привести:

Также стоит рассматривать и факторы, влияющие на возникновение патологии в период внутриутробного развития плода:

  • экстракардиальные аномалии;
  • изменение числа или структуры хромосом;
  • расстройство питания у плода по причине дефицита массы тела;
  • избыточное скопление жидкости во внесосудистых отделах и полостях тела плода;
  • нарушение фетоплацентарного кровотока;
  • беременность более чем одним плодом.

Симптомы атрезии аорты

Для постановки диагноза атрезии аорты у ребенка сразу после рождения должны наблюдаться следующая симптоматика:

  • кожные покровы новорожденного приобретают бледно-сероватый оттенок;
  • мышечная слабость, в результате которой ребенок не проявляет двигательную активность;
  • тахипноэ или частая одышка у малыша;
  • влажные хрипы в легких.

После появления на свет у ребенка может также наблюдаться цианоз, но в некоторых случаях кожные покровы имеют синеватый оттенок либо только на руках, либо только на ногах. Одним из самых главных признаков, по которому можно определить врожденную патологию, как атрезия аорты – это сердечная недостаточность.

Могут быть и такие симптомы, как отечность всего тела малыша, возможно увеличение печени.

Нередко у новорожденных с пороком сердца пульс на руках и ногах очень слабый, при этом могут наблюдаться усиленные сердечные толчки

Диагностика

Врожденные пороки сердца у плода могут обнаружиться внутриутробно при его обследовании. Для этого беременную периодически направляют на УЗИ. Обычно при патологии дуги аорты у ребенка сразу после его рождения наблюдаются все признаки заболевания, что не дает усомниться в точности поставленного ранее диагноза.

В некоторых случаях проводят дополнительные исследования, к которым относятся такие методики диагностирования:

Эхокардиография
  • во время ее проведения, если у плода выявлена патология, обычно обнаруживаются такие отклонения, как неровное расположение желудочков с преобладанием правых отделов, при этом скорость кровяного тока, проходящего в восходящей части аорты, может быть уменьшена;
  • обычно такой метод исследования позволяет специалистам определить форму патологии и поставить точный диагноз.
Электрокардиограмма
  • может помочь выявить такое нарушение у новорожденного, как электрическая ось сердца, смещенная вправо;
  • если врожденный порок сердца своевременно не был диагностирован, то при длительном существовании патологии возможна гипертрофия левого желудочка.
Рентгенография
  • редко, когда показывает какие-либо отклонения;
  • однако в случае с атрезией аорты, на рентгеновских снимках грудной клетки новорожденного с ВПС можно обнаружить умеренное расширение сердца;
  • если у ребенка на фоне врожденной патологии возникла сердечная недостаточность, но на легочном рисунке можно увидеть венозный застой или отек легких.

Также показана ретроградная аортография.

Лечение

Сразу после того, как диагноз будет подтвержден с помощью диагностических методик, ребенку назначают эффективное лечение атрезии аорты.

В первую очередь показано введение препарата простагландина группы E, это необходимо для того, чтобы обеспечить расширение просвета открытого артериального протока. Также необходимо устранить все симптомы и причины, которые вызвали анемический синдром, для этого поддерживается умеренный объем крови внутри сосудов.

Для поддержания нормального количества крови, выбрасываемой сердцем в сосуды, показан прием инотропных препаратов. Из этой группы медикаментов чаще всего применяют Допамин, этот препарат положительно влияет не только сердечный выброс, но и на функциональность почек, которые страдают от такой патологии, как перерыв дуги аорты.

При повышенных доха препарата есть большая опасность увеличения периферического сосудистого сопротивления, при этом может произойти смещение основного объема крови в отдел легких.

При выраженной тяжелой стадии врожденного порока сердца врачи вынуждены прибегнуть к искусственной вентиляции легких у ребенка, при которой исключается гипервентиляция. Это позволяет предотвратить избыточную циркуляцию легочного кровотока и закрытие открытого артериального протока.

Когда состояние ребенка немного урегулируется, прибегают к операционной терапии, которая заключается в том, чтобы при помощи хирургического вмешательства соединить сегменты разорванной аорты.

В некоторых случаях без установки синтетического протеза не обойтись. При явных признаках большого шунтирования кровотока через межжелудочковую перегородку с дефектом помимо операции на аорте осуществляют сужение легочной артерии.

Осложнения

Такая врожденная патология, как атрезия аорты, может привести к серьезным осложнениям у ребенка.

Обычно к таким проблемам относится снижение микроциркуляции в головном мозге, она нередко приводит к нарушениям его развития, а также поражение белого вещества головного мозга (одна из частых причин церебрального паралича у детей).

Также врожденная патология сердца и разрыв дуги аорты могут перейти в последнюю стадию, когда у новорожденного возникает острая сердечная недостаточность. В этом случае врожденная аномалия грозит смертью ребенка.

Именно поэтому необходимо выявить патологию у плода еще на ранних сроках беременности, это позволит заранее поставить диагноз и определить методику эффективного лечения.

Прогнозы

Обычно прогноз при атрезии аорты у плода у не оптимистичен. Как показывает статистика, на первой недели жизни дети с пороком сердца погибают в 71% случаев.

К шести месяцам практически все дети с врожденной патологией погибают. Если была проведена операция, которая дала положительные результаты в лечении, возможность летального исхода составляет от 20 до 60%.

Однако полной гарантии того, что с годами состояние ребенка не ухудшится и он не погибнет, хирургическое вмешательство не дает.

Профилактика

Меры профилактики ВПС неоднозначны. Дело в том, что главным фактором, располагающим к возникновению врожденной патологии сердца у ребенка, является генетическая особенность, которая передалась от родителей.

Если предположим, в семье хотя бы три человека, состоящие в прямом родстве, родились с данной аномалией, есть большая вероятность того, что у них или ближайших родственников родится ребенок с ВПС. В таких случаях женщинам специалисты категорически не рекомендуют беременеть или заводить детей.

То же самое касается и тех случаев, когда и женщина, и мужчина, состоящие в браке, расположены к врожденным порокам сердца. Есть практически 100%-я вероятность, что их общий ребенок родится с патологией сердца. Кроме того, в качестве профилактических мер должно вестись тщательное исследование женщин, у которых имели место быть острые инфекционные заболевания (вирусом краснухи, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки и т.д.)

Если у женщины все же имеется наследственная предрасположенность к возникновению патологии сердца, но у нее самой не было выявлено ВПС, то при ее беременности необходимо также придерживаться профилактических мер, которые заключаются в следующем:

  • постоянный контроль за течением беременности;
  • своевременное обнаружение отклонений сердца у плода;
  • постоянный контроль за состоянием ребенка и тщательный ухода за ним сразу после рождения;
  • определение наиболее эффективного метода лечения ребенка с ВПС (как правило, это хирургическое вмешательство).

Также необходимо соблюдать меры профилактики осложнений ВПС. Самым опасным осложнением патологии сердца является инфекционный эндокардит, который нередко развивается у ребенка уже в дошкольном возрасте.

В этом случае необходимо исключить прием любых антибиотиков, которые нередко приводят к ухудшению состояния больного с врожденным пороком сердца. Исключением может стать лишь применение антибиотико-профилактики при стоматологическом вмешательстве (введение препарата непосредственно в десну).

Трикуспидальная атрезия - третий по частоте ВПС с цианозом после ТМС и тетрады Фалло. Кроме того, трикуспидальная атрезия является самой частой причиной цианоза в сочетании с левожелудочковой гипертрофией у детей.

Морфология
Данный порок представляет унивентрикулярное сердце с полным отсутствием трикуспидального клапана (ТК) и сообщения между ПП и ПЖ, что сопровождается гипоплазией ПЖ. Обычно при этом дно ПП образовано мышечной мембраной, но иногда эта мембрана представляет примитивную клапаноподобную структуру без правого атриовентри-кулярного отверстия, но с присутствием рудиментарных хорд. Еще реже встречается трикуспидальная атрезия с морфологией, напоминающей болезнь Эбштейна, с полным сращением створок ТК.

При артезии ТК правое предсердие умеренно увеличено и стенки его утолщены в сравнении с нормой.

Единственным выходом из ПП является дефект предсердной перегородки, который почти всегда расположен во вторичной части и обычно имеет большой размер. Исключение представляет рестриктивный ДМПП, присутствующий почти в половине случаев при сочетании атрезии ТК и ТМС.

Евстахиева заслонка нижней полой вены может быть очень большой и иногда создается впечатление, что она делит ПП пополам (cor triatriatum dexter). ЛП дилатировано, но имеет нормальную морфологическую структуру. Есть единственное атриовентрикулярное соединение (левое) между ЛП и ЛЖ через нормально расположенный МК. Хотя ЛЖ увеличен, его структуру нельзя считать морфологически нормальной, так как перегородка, отделяющая его от ПЖ, не имеет должной протяженности, поскольку нет правого атриовентрикулярного сообщения, отсутствует приточная часть перегородки. Правожелудочковая камера при атрезии ТК не имеет приточной части и соединяется с ЛЖ через межжелудочковый дефект с исключительно мышечным краем. Размеры трабекулярной части и выводного тракта рудиментарного ПЖ зависят от диаметра межжелудочкового дефекта и характера вентрикулоартериальных соединений.
Классификация

Морфологические типы трикуспидальной атрезии подразделяются по классификации, первоначально предложенной Kuhne и модифицированной впоследствии S. Mitchell и соавт.

Тип I. С нормально расположенными магистральными артериями.
a. С интактной межжелудочковой перегородкой и атрезией легочной артерии.
b. С маленьким межжелудочковым дефектом и стенозом легочной артерии.
c. С большим межжелудочковым дефектом и нормальным размером легочной артерии.

Тип II. C транспозицией магистральных артерий.
a. С межжелудочковым дефектом и атрезией легочной артерии.
b. С межжелудочковым дефектом и стенозом легочной артерии.
c. С межжелудочковым дефектом и нормальным размером легочной артерии.

Тип III. С транспозицией либо мальпозицией магистральных артерий и в сочетании со сложными аномалиями - например с общим артериальным стволом, атриовентрикулярным каналом.

При нормальном расположении магистральных артерий
Поскольку для крови, поступающей из полых вен в ПП, существует единственный выход - в ЛП через ДМПП, венозная кровь из ПП смешивается в ЛП с оксигенированной кровью, поступающей в ЛП из легких через легочные вены. Далее из ЛП эта смешанная кровь через МК течет в ЛЖ и в большой круг кровообращения. В легочную артерию кровь поступает через ДМЖП и ПЖ, а если нет межжелудочкового дефекта, то через ОАП. Если присутствует ДМЖП и нет атрезии легочной артерии, то кровь из ЛЖ течет как в восходящую аорту, так и в гипоплазированный правый желудочек через ДМЖП, а оттуда в легочную артерию.

Таким образом, на уровне предсердий сброс крови происходит справа налево, а на уровне желудочков либо магистральных сосудов - слева направо. Объем легочного кровотока зависит от размера ДМЖП и присутствия (либо отсутствия) стеноза легочной артерии. У новорожденных после снижения легочного сосудистого сопротивления постнатально может развиться легочная гипертензия, если нет стеноза легочной артерии.

Универсальным признаком порока является цианоз, вызванный право-левым сбросом на уровне межпредсердной перегородки, причем степень цианоза определяется объемом легочного кровотока. При рестриктивном (маленьком) ДМЖП либо стенозе легочной артерии легочная гипертензия не возникает и легочный кровоток значительно обеднен, но цианоз выражен сильнее. У больных с интактной межжелудочковой перегородкой либо атрезией легочного клапана кровь поступает в легкие через артериальный проток. Диаметр артериального протока влияет на объем легочного кровотока и степень выраженности цианоза.

При транспозиции магистральных артерий
При трикуспидальной атрезии в сочетании с транспозицией магистральных артерий у большинства пациентов возникает избыточный объем легочного кровотока в течение первых недель жизни, поскольку обычно нет обструкции легочной артерии, исходящей из ЛЖ. Наличие рестриктивного ДМЖП либо сужение инфундибулярной части выводного тракта ПЖ приводит к обструкции системного кровотока, и если она резко выражена, то снижен объем крови, поступающей в большой круг кровообращения, что приводит к системной гипотензии либо шоку и проявлениям метаболического ацидоза.

Симптомы
Гипоксемия (т.е. системная артериальная десатурация) всегда существует у больных с трикуспидальной атрезией, но степень ее может быть различной. Во всяком случае дистальный цианоз заметен с рождения. Причиной гипоксемии является полное смешение крови системного и легочного возврата в ЛП, так как вся кровь из ПП течет в ЛП через межпредсердный дефект.

У большинства пациентов цианоз заметен с 1-й недели жизни, но если нет серьезной обструкции на пути поступления крови в легочное русло, то в течение некоторого времени цианоз может быть неотчетливо выражен. Симптомы легочной гипертензии и сердечной недостаточности могут появиться у таких пациентов после снижения резистентности сосудов МКК в периоде новорожденности. Цианоз наиболее выражен у детей с обедненным легочным кровотоком, и у них не развивается легочная гипертензия. У детей с трикуспидаль-ной атрезией могут наблюдаться цианотические кризы, как при тетраде Фалло, если размер ДМЖП невелик и инфундибулярная часть ПЖ сужена. Однако, в отличие от тетрады Фалло, сердце увеличено за счет ЛЖ и возможно даже развитие сердечного горба.

У больных с D-транспозицией магистральных артерий обычно наблюдается избыточный легочной кровоток, поскольку в этой ситуации стеноз легочной артерии встречается исключительно редко. Если у этих больных есть большой ДМЖП, то клинически их трудно отличить от пациентов с нормальным расположением магистральных артерий без стеноза легочного ствола.

При физикальном осмотре новорожденные с атрезией ТК, как правило, имеют нормальную массу тела и цианоз различной степени выраженности. Верхушечный толчок ЛЖ хорошо выражен, в противоположность правому. При рестриктивном ДМЖП может быть ощутимо систолическое дрожание.

Выслушивается усиленный I тон, II чаще единственный, но может быть расщеплен, особенно у больных с нормально расположенными магистральными артериями и без стеноза легочного ствола. Часто слышен грубый систолический шум ДМЖП в третьем и четвертом межреберьях у левого края грудины или систолический шум изгнания при обструкции выводного тракта ПЖ. При наличии ОАП систолический шум выслушивается также на основании сердца. Печень нередко увеличена, особенно у детей с рестриктивным межпредсердным дефектом; однако более чем у половины пациентов нет гепатомегалии.

У пациентов школьного возраста, которым не выполнялось хирургическое вмешательство либо был наложен паллиативный системно-легочный шунт, отмечаются выраженный цианоз и симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол».

Диагностика
Электрокардиография. Сердечный ритм обычно синусовый. Электрическая ось сердца отклонена влево у 85% больных с I типом трику-спидальной атрезии, и отмечаются признаки левожелудочковой гипертрофии. Признаки гипертрофии ПП типичны для этого порока, хотя они не всегда есть у новорожденных, но присоединяются после неонатального периода; у больных с повышенным легочным кровотоком наблюдаются признаки гипертрофии обоих предсердий (зубец Р высокий и заострен либо двугорбый).

При обеднении легочного кровотока часто встречаются низкие зубцы R и неглубокие зубцы Q; при обогащении легочного кровотока высокие R-зубцы и глубокие Q-зубцы в отведении V6. В некоторых случаях, особенно у детей старшего возраста, в левых грудных отведениях можно обнаружить двухфазные либо инвертированные T-зубцы в сочетании с депрессией SТ-сегмента.

Предсердные тахиаритмии - трепетание либо фибрилляция предсердий - появляются у части больных в возрасте старше 1 года, особенно при рестриктивном межпредсердном дефекте и значительной дилатации ПП.

Рентгенография. Размеры сердечной тени обычно нормальные, особенно у новорожденных, либо умеренно расширены, увеличено ПП, и поэтому правый контур сердечной тени, как правило, выбухает; сосудистый рисунок чаще обеднен (у 80% пациентов). У некоторых больных контуры сердечной тени напоминают тетраду Фалло - западает дуга легочной артерии, из-за чего подчеркнута талия сердца и сердце может иметь форму башмачка. При сочетании трикуспидальной атрезии с ТМС тень сердца расширена и легочный рисунок усилен.

Эхокардиография. Отсутствует трикуспидальный клапан, и на его месте видна плотная эхотень, увеличено ПП и гипоплазирован ПЖ; обязательным признаком является межпредсердный дефект с право-левым сбросом. Определяется межжелудочковый дефект разного диаметра, через который кровь шунтируется из левого в правый желудочек. Нередко наблюдаются признаки обструкции выводного тракта ПЖ.

Неотложная помощь в неонатальном периоде
Главным принципом наблюдения в неонатальном периоде является контроль легочного кровотока. При резкой гипоксемии с SaO2
Сроки и виды оперативного лечения
У детей с нормально расположенными магистральными артериями и снижением легочного кровотока в неонатальном периоде может потребоваться атриосептостомия и/или межсистемный аортолегочный анастомоз. В дальнейшем оперативное лечение проводится в несколько этапов, во время которых проводится соединение вначале верхней, а затем и нижней полых вен с легочными артериями (модификации операции Фонтена). При этом венозная кровь направляется прямо в легкие; на межпредсердную перегородку накладывается заплата, чтобы предупредить шунтирование крови из правого в левое предсердие; иногда эта заплата имеет небольшое отверстие в центре. Принципы хирургической коррекции атрезии ТК см. в разделе «Единственный желудочек сердца».

Атрезия трехстворчатого клапана (трикуспидальная атрезия) – врожденный порок развития трехстворчатого клапана, соединяющего правое предсердие с правым желудочком. При атрезии на месте трехстворчатого клапана формируется плотная мембрана, которая препятствует сообщению между правыми отделами сердца. В кардиологии атрезия трехстворчатого клапана составляет 1,6–3% от числа всех врожденных пороков сердца, выявляемых в детском возрасте. По частоте встречаемости среди пороков цианотического («синего») типа атрезия трехстворчатого клапана уступает лишь тетраде Фалло и транспозиции магистральных сосудов. При отсутствии коррекции смертность больных с атрезией трехстворчатого клапана в течение первого года жизни достигает 75−90%.

Особенности гемодинамики при атрезии трехстворчатого клапана.

 Анатомической основой атрезии трехстворчатого клапана является облитерация правого предсердно-желудочкового отверстия. Вследствие этого неразвитым оказывается и приточный конус правого желудочка, т. Е имеет место гипоплазия правого желудочка. При этом происходит шунтирование крови из правого предсердия в левое через дефект в межпредсердной перегородке.
 Далее, через митральный клапан кровь поступает в левый желудочек, откуда может устремляться в двух направлениях: либо в аорту, либо, через дефект в межжелудочковой перегородке, в нормально развитый конус правого желудочка и оттуда - в легочную артерию. При отсутствии дефекта в межжелудочковой перегородке сообщение между большим и малым кругом кровообращения происходит через открытый артериальный проток или через системные кол­латеральные артерии.
 Т. О, при атрезии трехстворчатого клапана в левом желудочке происходит смешивание венозной крови из полых вен и артериальной крови из легочных вен. В большинстве случаев больший объем крови в дальнейшем попадает в аорту, меньшая часть – в легкие. Недостаточная степень насыщенности крови кислородом обусловливает развитие цианоза. Ввиду недоразвития правого желудочка, левый желудочек испытывает повышенную нагрузку, фактически полностью обеспечивая насосную функцию сердца, что в конечном итоге приводит к развитию сердечной недостаточности.

Атрезией трехстворчатого клапана называют наличие вместо него плотной пленки, из-за которой нормальное сообщение между правым предсердием и желудочком отсутствует.

Нарушение проходимости отверстия между правым предсердием и желудочком бывает двух основных типов:

  • с увеличенным легочным кровотоком;
  • с редуцированным (неполноценным) легочным кровотоком.

Каждый из этих вариантов в свою очередь может сопровождаться другими анатомическими врожденными нарушениями со стороны сердца – это:

  • наличие патологического отверстия в межжелудочковой перегородке;
  • зарастание легочной артерии;
  • ее стеноз (сужение);
  • неправильное расположение крупных сосудов;
  • зарастание выхода аорты из левого желудочка;
  • трехстворчатый митральный клапан, располагающийся между левым предсердием и желудочком (в норме он должен быть двухстворчатым);
  • открытый артериальный проток;
  • недоразвитие правого желудочка

и другие.

Такое разнообразие комбинаций может спровоцировать трудности в диагностике.

Симптомы атрезии трехстворчатого клапана

Большей частью признаки атрезии трехстворчатого клапана неспецифичны и во многом повторяют симптомы других кардиологических заболеваний в целом и врожденных пороков развития в частности.

По клинической картине можно косвенно сделать предположение про анатомические особенности патологии – так, выраженность симптомов зависит от величины сообщения между правым правыми предсердием и желудочком, а также от интенсивности легочного кровотока. Такие нюансы может рассмотреть и оценить опытный врач. А родители должны по симптомам заподозрить кардиологические нарушения у своего ребенка и обратиться с ним на прием к специалисту. Наиболее типичными являются следующие признаки:

  • отставание ребенка в физическом развитии от сверстников – в частности, по росту и массе тела. В сравнении с детьми того же возраста ребенок выглядит щуплым, а при выраженной патологии – недоразвитым и даже ;
  • нарушение дыхательной функции – у такого ребенка часто наблюдается при, казалось, малейшей нагрузке (плаче, сосании материнской груди) и даже в состоянии покоя. У некоторых малышей одышка может отмечаться во сне – при максимально возможной пассивности;
  • синюшность кожных покровов, нередко – видимых слизистых оболочек.

Одними из типичных признаков атрезии трехстворчатого клапана являются анатомические изменения:

  • кончиков пальцев – они похожи на маленькие булавы (симптом «барабанных палочек»);
  • ногтей – они выпуклые, округлые, могут быть больше по площади, чем в нормальном состоянии (симптом «часовых стекол»).

Озвученные признаки могут быть различной выраженности и составлять разные комбинации . Так, у одних детей превалирует синюшность кожных покровов, а у других в глаза бросается общее недоразвитие. Вариабельность симптоматики зависит от степени развития патологии и ее возможного сочетания с другими аномалиями – сужением или зарастанием легочной артерии, патологическим расположением сосудов и так далее. Единой клинической картины описываемого заболевания не существует. Родители должны знать об этом и не апеллировать к лечащему врачу, используя сомнительные аргументы: «При таком диагнозе у другого ребенка были совсем другие симптомы».

У больных детей могут появляться гипоксемические приступы – резкое возникновение на фоне относительного благополучия выраженной внезапной одышки. Приступ развивается при сбрасывании крови с малым количеством кислорода в левую половину сердца, из-за чего в большом круге кровообращения начинает циркулировать неоксигенированная кровь (та, которая не насыщена достаточным количеством кислорода). К развитию такой приступообразной одышки могут привести:

  • стрессовое и ;
  • сильный плач;
  • инфекционные болезни

и другие.

Гипоксемических приступов при атрезии трехстворчатого клапана следует остерегаться, так как они могут привести к смерти ребенка.

Диагностика

Предварительный диагноз атрезии трехстворчатого клапана можно поставить на основании информации о развитии заболевания, полученной от родителей, и данных осмотра. Так как патология довольно часто комбинируется с другими аномалиями сердца (врожденными либо приобретенными), для постановки точного диагноза и проведения дифференциальной диагностики необходимо проведение целого комплекса исследований – инструментальных и лабораторных. Родители ребенка с описываемой патологией должны быть готовы к длительному диагностическому марафону.

Инструментальным методам предшествует тщательное физикальное обследование. При нем выявляется следующее:

  • при общем осмотре – в глаза бросается явное физическое недоразвитие детей. Они слишком спокойны, даже апатичны, нередко безучастны к событиям вокруг, кажутся тщедушными;
  • при локальном осмотре – отмечается цианоз кожных покровов и слизистых без преобладания со стороны какой-либо локации. При более детальном осмотре выявляется специфическое строение кончиков пальцев (они похожи на игрушечные барабанные палочки) и стекловидных ногтей;
  • при перкуссии (простукивании) – определяется заметное увеличение границ сердца;
  • при аускультации (выслушивании фонендоскопом) – выявляются систолический и диастолический шумы (выслушиваются соответственно в период сокращения желудочков и их наполнения кровью).

Из инструментальных методов исследования в диагностике описываемого заболевания используются:

Из лабораторных методов исследования информативным является изучение газового состава крови – определение соотношения и абсолютного количества кислорода и углекислого газа. При этом артериальной крови определяется снижение уровня кислорода.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную (отличительную) диагностику атрезии трехстворчатого клапана проводят с такими врожденными аномалиями, как:

  • митральная недостаточность – неполное смыкание створок клапана, расположенного между левыми предсердием и желудочком;
  • стеноз легочной артерии – ее сужение;
  • недостаточность аортального клапана – неполное смыкание створок клапана, который находится в устье аорты на выходе из левого желудочка.

Осложнения

Атрезия трехстворчатого клапана может сопровождаться такими осложнениями, как:

Лечение атрезии трехстворчатого клапана

Лечение атрезии трехстворчатого клапана проводят с привлечением консервативных и оперативных методов, но их роль в купировании этого заболевания неравноценная. Медикаментозную терапию привлекают для:

  • лечения гипоксемических приступов;
  • предупреждения развития сердечно-сосудистой недостаточности, а если она уже развилась – для ее лечения;
  • предупреждения осложнений.

Медикаментозное лечение расценивается как временный метод, который не заменит операции – в частности, его применяют при необходимости:

  • полноценного обследования пациента;
  • подготовки к операции.

Назначения зависят от возраста больного – так, подход к назначению сердечных гликозидов у детей и взрослых разный.

Хирургическое вмешательство при атрезии трехстворчатого клапана проводят в несколько этапов (как правило, трех):

  • сперва проводят коррекцию легочного кровотока;
  • далее выполняют операции, благодаря которым венозная и артериальная кровь уже не будут смешиваться.

На первом этапе проводятся такие операции, как:

  • атриосептостомия – в межпредсердной перегородке делают отверстие, благодаря которому предсердия сообщаются между собой;
  • атриосептэктомия – проводят удаление межпредсердной перегородки. Операция проводится при неэффективности атриосептостомии;
  • балонная астриосептостомия – во время нее отверстие в межпредсердной перегородке увеличивают, благодаря чему давление крови в правом и левом отделах сердца выравнивается;
  • аорто-легочной анастомоз по Блелоку – делают искусственное сообщение между аортой и легочной артерией, что позволяет «выровнять» легочной кровоток.

На втором этапе выполняется наложение различных анастомозов.

На последнем этапе проводят операции, благодаря которым малый и большой круг кровообращения разделяют между собой.

Профилактика

Медицина еще не научилась формировать внутриутробные условия развития плода и влиять на патофизиологические процессы, которые лежат в основе возникновения врожденных пороков сердца – в данном случае атрезии трехстворчатого клапана. Но риск появления врожденных аномалий можно уменьшить, если обеспечить условия нормального течения беременности и избавить будущую мать от влияния агрессивных факторов на организм ее и плода.

Важными являются:

Обратите внимание

Если при пренатальном (предродовом) выявлении у плода были диагностированы выраженные пороки, то беременность рекомендуется прервать.

Если ребенок уже родился с атрезией трехстворчатого клапана, то он нуждается в специальном уходе, назначениях, которые помогут компенсировать нарушения кровотока при подготовке к операции, и, собственно, в самой операции.

Прогноз

Прогноз при атрезии трехстворчатого клапана разный. Благодаря оперативному лечению, которое проводится в несколько этапов, удается увеличить выживаемость. Нередко требуется повторное хирургическое вмешательство, так как со временем протезы, которые «вживляют» во время операции, перестают нормально функционировать.

Если не провести хирургическое вмешательство, то маленькие пациенты с атрезией трехстворчатого клапана не доживают и до одного года.