Графская болезнь. Причины, симптомы и разновидности гемоглобинурии. Исследования показали, что

August 24th, 2009 , 02:03 am

Озеро Ямдрок Цо находится в пятидесяти километрах от Лхасы. Подъем на высокие перевалы (некоторы из них свыше пяти тысяч метров) заставляют вспомнить, что же такое горная болезнь. О ней расскажу ниже. Зато виды открываются вот такие

Бирюзового цвета озеро, считается священным у тибетцев. В разное время года оно меняет цвет. Это март

А это май. Снежных вершин уже нет

А это перевал Каро Ла, высота которого больше пяти тысяч метров. Здесь можно сфотографироваться с яками рядом, на яке верхом и в обнимку со всяческими зверушками. За плату местным жителям, разумеется. Посчитают каждую зверушку, что попала в кадр))

Подъехали к самому озеру. Кстати, кое-кто из наших туристов даже решился искупаться здесь. Фотографии по этическим причинам не помещаю. Был май, но температура вода колебалась примерно в районе 4-6 градусов. Что примечательно, в озере плещется много рыбы, но ловить и есть ее в Тибете не очень принято, насколько я поняла.

Форма озера довольна необычна. Оно не просто круглое, а изгибается между гор и холмов

Интерес же китайцев к озеру, увы, чисто практичный - по берегам разместились водонасосные станции. Разумеется хорошо на состоянии озера и уровне воды это не сказывается.

Некоторые тибетцы набирают воду из озера, так как считают, что она целебная. Окунувшиеся туристы уверяли, что они будто заново родились)))

Один из перевалов. Вот по таким дорогам и проходит дальнейший маршрут из Лхасы, вплоть до выезда из Тибета.

Горы - это не только красота, величие, треккинги и походы. Некоторые могут чувствовать себя крайне некомфортно в таких условиях. Хуже всего приходится людям с повышенным давлением и тем, кто страдает сердечно-сосудистыми заболеваниями. Я всегда предупржедала об этом потенциальных туристов. Но если сердечники сами не поедут, то повышенное давление кажется не таким уж страшным недугом. Признаки горной болезни - слабость, тошнота, головокружение, отсутствие аппетита. А давление может повыситься еще больше. Некоторым туристам бывало плохо до такой степени, что они не выходили из Джипов на протяжении всего пути от гостиницы до гостиницы. Не всю дорогу конечно, но некоторую часть. Кто-то вообще переставал есть, некоторые не могли обходиться без кислорода. Небольшие кислородные баллоны - неплохая подмога в такой ситуации. Сама я ни разу к ним не прикладывалась, но туристы говорили, что помогает - дышать становится легче и шумы в голове прекращаются. Правда если уж начал ими пользоваться, то весь дальнейший маршрут обходиться без них будет очень сложно. Что касается отсутствия аппетита, то это тоже не очень хорошо. В горах надо много есть и мясо в том числе. Из соображений самочувствия в обычной жизни я его не ем (мне как-то лучше без него), а вот в подобных местах есть необходимо. У тех, кто чувствовал себя хорошо, аппетит действительно просыпался зверский.

Я всю жизнь считала, что мое пониженное давление мне жить мешает. А вот в горах наоборот помогало. Пожалуй, высокогорье единственное место, где я чувствовала себя идеально)) Людям с пониженным давлением здесь хорошо.

Конечно не все так страшно. После первой поездки я исключила из маршрута перевал Олд Тингри, который находился на высоте почти 4200 метров и шел сразу после Зангму - города на границе с Непалом. Это обратный маршрут, когда из Лхасы улетают и она конечный пункт. Резкая смена высоты, да еще и с ночевкой, оказалась серьезным испытанием для некоторых туристов в возрасте. У многих поднялась температура, их знобило так, что приходилось кутаться в два-три одеяла и надевать на себя теплые вещи. Кислородные баллоны здесь не очень помогали. Поэтому я решила, что в Лхасу лучше прилетать, чем улетать. Оказываясь там, народ быстрее привыкал к высоте и все последующие высокие перевалы переносились лучше. А в Олд Тингри решили не ночевать вообще.

Продолжение скоро следует.

Предыдущие рассказы о Тибете можно найти под тэгом "Тибет"

Половозрелые описторхисы имеют длину 6-14 мм и ширину 1,2-2 мм. В организме человека или животного (основного хозяина) описторхисы выделяют яйца, попадающие с желчью в кишечник, а затем с фекалиями во внешнюю среду.

У рыб церкарий локализуются в мышцах, покрываются оболочкой, превращаются в метацеркарии, которые уже могут вызывать заражение основного хозяина, если попадут в его желудочно-кишечный тракт живыми. Это происходит при употреблении сырой, плохо обработанной рыбы.

Описторхисы могут жить в организме основного хозяина длительное время, при этом они наносят ему значительный вред. Возникает цирроз печени, холецистит, нарушается пищеварение. Обычно заболевание описторхозом начинается остро - температура достигает 39-40 °С. Инкубационный.период составляет 2- 4 недели. Лечение описторхоза связано с рядом трудностей и должно проводиться только под руководством врача.

Основная причина заражения описторхозом - употребление в пищу сырой зараженной рыбы. Обычная кулинарная обработка - проваривание или прожаривание в течение 25-30 минут - позволяет полностью ликвидировать угрозу заражения описторхозом.

При посоле концентрация соли должна быть не менее 14 % от веса рыбы, посол нужно проводить 2 недели. Сильное замораживание также может уничтожить возбудителей описторхоза. Температуру необходимо поддерживать на уровне -18...-20 °С в течение суток.

Диктофимоз

Одно из наиболее опасных заболеваний, передающихся с рыбой. Болеют человек, домашние животные - собаки, лошади, коровы.

При поедании олигохет рыбами (чехонью, окунем, усачом, шемаей, шипом, щукой, сомом и др.) происходит заражение последних. Сырая зараженная рыба является источником заболевания человека и животных.

Важно отметить, что диоктофимоз может возникнуть и при попадании в организм человека зараженных олигохет (мелких свободноживущих малощетинковых червей, обитающих в воде) вместе с водой при питье. Таким путем могут заражаться лошади, коровы.

Для удаления взрослых нематод из почки требуется хирургическое вмешательство. Заболевание встречается в Средней Азии, описан случай его возникновения в Карелии.

Профилактика заключается в тщательной кулинарной обработке рыбы. Нельзя пить сырую воду из водоемов в очагах диоктофимоза.

Гельминтозы

Сами рыбы нередко служат промежуточными хозяевами гельминтов. Через рыб заболевание передается птицам, млекопитающим и человеку. Промежуточными хозяевами часто бывают моллюски, рачки, которыми питается рыба.

Дифиллоботриоз

Половозрелый гельминт выделяет яйца, которые с фекалиями попадают во внешнюю среду. Если яйца оказываются в воде, происходит их развитие, и через несколько дней из яиц выходят личинки. Циклопы и диаптомусы (мелкие рачки, которыми питаются рыбы) заглатывают личинок, и те через 3-4 недели превращаются в процеркоидов.

Лентецы вызывают закупорку кишечника, отравляют человека продуктами своей жизнедеятельности, в большом количестве накапливают витамины, при этом у больных развиваются тяжелые авитаминозы. Известны смертельные случаи при заболевании дифиллоботриозами. Лечение человека проводится только под наблюдением врача.

Меры профилактики схожи с таковыми при описторхозе. Нельзя есть плохо проваренную и прожаренную рыбу, сырую икру, строганину. Плероцеркоиды лентеца погибают при глубоком промора-живании (-20 °С и ниже). Чаще всего люди заражаются дифиллоботриозом при употреблении в пищу слабо посоленной икры щуки.

Нельзя скармливать внутренности и саму рыбу животным без предварительной термической обработки.

Следует отметить, что самостоятельно определить, заражена ли рыба или нет, практически невозможно. Для этого требуется специальное оборудование, опыт и знания. Единственная надежная мера профилактики - кулинарная обработка рыбы, глубокое промораживание или тщательный посол.

Дифиллоботриозы являются очаговыми заболеваниями, встречающимися в бассейнах рек Оби, Иртыша, Лены, Енисея, нижнего плеса Амура, Сви-ри, Печоры, Невы, на Нижней Волге, на озерах Байкал, Ладожском, Онежском и др.

Клонорхоз

Вызывается трематодой, обитающей в печени, желчном пузыре и других органах человека и животных. Развитие происходит с участием двух промежуточных хозяев - моллюска и рыбы. Вторым промежуточным хозяином, через которого возбудитель попадает к человеку, служат рыбы более 70 видов. Заболевание распространено на Дальнем Востоке, в бассейне Амура.

Основная мера профилактики - отказ от употребления сырой, плохо провяленной и плохо посоленной рыбы.

ПОКАЗАНИЯ:

1. Атопический дерматит и детская экзема, псориаз (вне обострения); в том числе у детей.

2. Болезни костно-мышечной системы: артриты, и полиартриты нетуберкулезного происхождения (ревматоидный артрит, инфекционный артрит определенной природы, остеоартрит, остеартроз, артрит травматический);
спондилёз, спондилоартроз, остеохондроз, анкилозирующий спондилоартрит, спондилопатии, болезни костей, мышц сухожилий;
остеомиелиты, не требующие оперативного вмешательства, трофические язвы после длительного лечения незаживающих ран травматического происхождения. Пяточная шпора.

3. Болезни нервной системы: болезни и последствия травм периферической нервной системы в стадии затухающего обострения, полной или неполной ремиссии (радикулиты, плекситы, невриты, миелиты);
последствия ранений и других травм спинного мозга и его оболочек при отсутствии расстройств функции тазовых органов и при способности больного самостоятельно передвигаться;
дисциркуляторные энцефалопатии до 2 степени.

4. Болезни женской половой сферы: хронические цервициты, хронические метроэндометриты, девиации матки с ограниченной подвижностью;
хронические воспалительные заболевания придатков матки различной этиологии, за исключением туберкулеза, хронические пельвиоперитониты, периметриты;
бесплодие на почве воспалительного заболевания труб и матки, а также при нерезко выраженном недоразвитии матки;
функциональная недостаточность яичников на почве их первичного поражения при нормальных размерах матки;
послеоперационные инфильтраты по окончании острого периода; эрозии шейки матки (при условии исключения злокачественности);
первичное и вторичное бесплодие различного происхождения.

Показания для направления детей

Длительно и часто болеющие дети (вторичный иммунодефицит); детский церебральный паралич, энурез, сколиозы 1−4 степени, контрактуры суставов (после ожогов, переломов),заболевания и последствия травм центральной и периферической системы, неврозы, цереброастенический синдром. Дети принимаются на лечение совместно с одним из родителей.

ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ:

1. Общие противопоказания, при которых вообще исключается курортное лечение (опухоли, кровотечения любой локализации, особенно повторные, инфекции, венерические и психические заболевания, заболевания в острой фазе, для бальнеогрязелечения, инородные тела (пластины, искусственные суставы, единственная почка);
2. Туберкулез любой локализации;
3. Нефриты и другие заболевания почек с нарушением их функции;
4. Гипотиреоз и сахарный диабет;
5. Полиартриты с прогрессирующим течением, со склонностью к анкилозам и контрактурам в обострении процесса;
6. Заболевания сердечно-сосудистой системы с недостаточностью кровообращения 2−3 ст (сердечная недостаточность);
7. Хроническая ишемическая болезнь сердца с нарушением ритма, проводимости, со стенокардией напряжения выше 2 функционального класса;
8. Гипертоническая болезнь выше II А стадии;
9. Обострение атонического дерматита и детской экземы с наличием эрозий на кожных покровах (при СОЭ выше 35 мм/ч);
10. Бронхиальная астма в обострении, гормонозависимая бронхиальная астма;
11. Эпилепсия и судорожные состояния;
12. Постоянный и длительный прием гормональных препаратов.

Гемоглобинурия – это термин, объединяющий несколько разновидностей симптоматического состояния мочи, при которых в ней появляется свободный гемоглобин (Hb). Он изменяет структуру жидкости и окрашивает её в цвета от розоватого до почти чёрного.

При отстаивании урина чётко разделяется на 2 слоя: верхний слой не теряет своей окраски, но становится прозрачным, а нижний – остаётся мутным, наращивает концентрацию примесей, на дне выпадает осадок из детрита.

При гемоглобинурии в урине кроме Hb могут присутствовать: метгемоглобин, аморфный гемоглобин, гематин, белок, неизменённые эритроциты, цилиндры (гиалиновые, зернистые), а также билирубин и его производные.

Массивная гемоглобинурия, вызывая блокаду почечных канальцев, может привести к острой почечной недостаточности. При хроническом повышенном распаде эритроцитов возможно образование тромбов, чаще - в почках и печени.

Причины возникновения

В норме, свободный гемоглобин у здорового человека в крови, а тем более в моче, не циркулирует. Нормальным показателем считается обнаружение следов Hb только в плазме крови.

Появление этого дыхательного белка в кровяной жидкости – гемоглобинемия, наблюдается после гемолиза (разрушения эритроцитов), вызванного рядом заболеваний и внешних факторов:

осложнения при переливании крови;
попадании гемолитических ядов;
анемиями;
беременностью;
обширными ожогами;
инфекционными заболеваниями;
пароксизмальной гемоглобинурии;
массивными кровоизлияниями;
переохлаждением;
травмами.

Вышеперечисленные заболевания, состояния и факторы, вызывающие появление гемоглобина в плазме, могут повлечь за собой и его появление в урине. Но, состояние гемоглобинурии наступает только после достижения им определённой концентрации. До достижения такого порога (125-135 мг%) Hb не может преодолеть почечный барьер и попасть в мочу.

Однако, появление в урине гемоглобина может быть вызвано не только гемоглобинемией, но и произойти в результате растворения в ней эритроцитов, появившихся вследствие гематурии. Такой вид гемоглобинурии называют ложным или непрямым.

Симптомы и диагностика

Признаки гемоглобинурии развиваются стремительно – вслед за изменением окраски урины, кожные покровы приобретают бледный, синюшный или желтушный оттенок. Возникают артралгии - ломота и «летучие» суставные боли, которые не сопровождаются отёками, покраснением или ограничением функции.

Лихорадочное, полубредовое состояние, сопровождающееся внезапным повышением температуры тела, может усугубляться приступами тошноты и рвотой. Печень и селезёнка увеличены, возможны боли в почках и\или пояснице.

При диагностике необходимо исключить другие состояния – гематурии, алкаптонурии, меланинурии, порфирии, миоглобинурии. Для подтверждения состояния гемоглобинурии в первую очередь проводят анализы, которые выясняют, какие частицы окрасили урину в красный цвет – пищевые красители, эритроциты или гемоглобин.

В зависимости от тяжести проявленных симптомов и общего состояния пациента, лечащий врач выбирает необходимые обследования и их последовательность из следующих лабораторных исследований и методов функциональной диагностики:

клинические общие анализы (гемограмма) мочи и крови;
биохимический анализ мочи;
проба с сульфатом аммония;
анализ на содержание гемоседерина и детритов в осадке;
«бумажный тест» – электрофорез и иммуноэлектрофорез мочи;
бактериурия – бактериоскопический анализ осадка мочи;
коагулограмма (гемостазиограмма) – исследование свёртываемости;
проба Кумбаса;
миелограмма (пункция костного мозга из грудины или подвздошной кости);
УЗИ органов мочеполовой системы;
рентгенограмма почек.

Дифференциация разновидностей гемоглобинурий основана на различии причинно-значимых факторов.

Болезнь Маркиафавы-Микели

При пароксизмальной ночной гемоглобинурии наблюдается затруднение и болезненность глотания

Болезнь Маркиафава-Микели или по-другому, пароксизмальная ночная гемоглобинурия – это приобретенная гемолитическая анемия, вызванная разрушением дефектных эритроцитов внутри сосудов. Это редко встречающаяся форма гемолитической анемии (1:500 000), диагностирующая впервые в возрасте от 20 до 40 лет.

Болезнь Маркиафава-Микели вызвана соматической мутацией гена на Х-хромосоме в одной из стволовых клеток, который отвечает за нормальное развитие мембраны эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия отличается особыми, свойственными только ей, характерными признаками, к которым можно отнести повышение свёртываемости крови, также в случае её классического течения, отмечают:

разрушение эритроцитов (Hb) происходит во время сна;
спонтанный гемолиз;
желтушность или бронзовая окраска кожи;
затруднение и болезненность глотания;
уровень А-гемоглобина – менее 60 г/л;
лейкопения и тромбоцитопения;
повышение количества незрелых форм эритроцитов;
отрицательный результат антиглобулинового теста;
возможны боли в животе.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия зачастую может приводить к нарушению восприятия и работе головного мозга. В случае игнорирования симптомов и отсутствии адекватного лечения наступает тромбоз, который в 40% случаев становится причиной летального исхода.

Для уточнения диагноза болезни Маркиафава-Микели используют дополнительные анализы – проточная цитофлюориметрия, тест Хема (кислотная проба) и тест Хартмана (сахарозная проба). Их применяют для определения повышенной чувствительности ПНГ-дефектных красных кровяных телец, которая характерна только для этой разновидности гемоглобинурии.

При лечении болезни, как правило, применяют следующие методики:

Проведение трансфузии отмытых 5 раз или размороженных эритроцитов – объём и частота переливания строго индивидуальны и дополнительно зависят от текущего состояния.
Внутривенное введение антитимоцитарного иммуноглобулина - 150 мг/кг в сутки, курсом от 4 до 10 дней.
Приём токоферола, андрогенов, кортикостероидов и анаболических гормонов. Например, нерабол – 30 50 мг в сутки курсом от 2 до 3 месяцев. Восполнение дефицита железа – приём препаратов только перорально и небольшими дозами.
Антикоагулянтная терапия – после операционных вмешательств.

В крайних случаях проводится родственная трансплантация костного мозга.

Графская болезнь

Алиментарно-токсическая пароксизмальная миоглобинурия (графская, юковская, сартланская болезнь) вызывает почти все признаки гемоглобинурии. Помимо человека болеет скот, домашние животные, пять видов рыб. Характеризуется поражением скелетной мускулатуры, нервной системы и почек. Тяжелые формы болезни приводят к разрушению мышечных тканей.

Первопричиной заболевания у человека и млекопитающих является токсическое отравление поражённой речной рыбой, особенно её жиром и внутренностями.

Важно! Токсичная фракция особо агрессивна и термоустойчива – термическая обработка, в том числе и кипячение в течении часа при 150°С, и\или длительное глубокое замораживание не обезвреживают этот токсин. Он разрушается только после специального обезжиривания.

У заболевшего человека лечение направлено на общую интоксикацию, очищение крови и повышение уровня А-гемоглобина.

Пароксизмальная гемоглобинурия – болезнь Гарлея

Под этим названием скрывается целая группа, объединяющая почти одинаковые, резко выраженные симптомы, и которая дополнительно разделена на подвиды в зависимости от причин, их вызвавших.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия – синдром Доната-Лаидштейнера

Эту разновидность вызывает длительное охлаждение или резкое переохлаждение организма, вызванное нахождением в холодной воде (реже на морозном воздухе). Отличается по синдрому Донотана-Лаидштейнера – появление в плазме двухфазных гемолизинов, которые запускают систему активации комплемента и вызывают гемолиз внутри сосудов.

Активация системы комплемента – это главный эфекторный механизм воспаления и нарушения иммунитета, который начинается с бетаглобулина (компонент С3), и по нарастающей каскадом, затрагивает другие значимые иммуноглобулины.

Холодовая разновидность, вызванная переохлаждением, протекает приступообразно. Описание типичного приступа, который может возникнуть даже после незначительного охлаждения (уже при <+4°C воздуха) открытых частей тела:

внезапный и сильный озноб – до одного часа;
скачок t тела –> 39°C;
тёмно-красная моча выделяется в течение суток;
всегда – сильные боли в области почек;
спазмирование мелких сосудов;
возможны – рвота, желтушность кожи, резкое увеличение печени и селезёнки;

Приступ заканчивается падением t тела и выделением профузного пота. Приступы могут быть сильными и частыми (зимой – до нескольких раз в неделю).

Следует отметить – у некоторых пациентов отмечается приступы с «вялыми» проявлениями всех симптомов, тянущими тупыми болями в конечностях и небольшими следами свободного гемоглобина в урине.

Диагноз уточняется лабораторной пробой Донотана-Лаидштейнера – определяется наличие гемолизина, амбоцептор которого связывается с эритроцитами только при низких температурах, и присутствие DL-антител, специфичных к антигену Р-группы крови.

Особо ценной может оказаться проба Розенбаха – при погружении рук (на обоих плечах по жгуту) в ледяную воду, в положительном случае, через 10 минут, наблюдается появление в сыворотке Hb (> 50%) и возможен кратковременный приступ гемоглобинурии.

Лечение заключается в строгом исключении воздействий холода. Иммунодепрессивная терапия проводится только по назначению врача.

Как антиподы холодовым разновидностям существуют аутоиммунные гемолитические анемии, обусловленные тепловыми гемолизинами.

Инфекционная пароксизмальная холодовая гемоглобинурия может быть вызвана инфекционными заболеваниями, такими как грипп

Симптом, возникающий на фоне ряда инфекционных заболеваний:

грипп;
монокулёз;
корь;
паротит;
малярия;
сепсис.

Сюда же относят отдельно выделенную Гемоглобинурию сифилитическую (haemoglobinuria syphilitica). Каждый вид инфекции имеет свою специфику, например – наличие в моче гемоглобина, вызванного охлаждением третичным сифилисом, в отличие от обычного «холодового варианта», не сопровождается присутствием в плазме крови «холодовых» агглютинов.

Всвязи с глобализационными тенденциями, актуализацию набирает гемоглобинурийная лихорадка.

Лечение проводится согласно основному заболеванию. Уточнение диагноза выполняется с целью исключения других патологий.

Следует отметить – при болезни Гарлея, в анамнезе всех пациентов почти всегда есть указания на люэс и положительную реакцию RW, а для холодовой гемоглобинурии описаны случаи наследственной передачи симптома у люэтиков.

Маршевая гемоглобинурия

Парадокс, который до конца не изучен. Считается, что в основе лежат повышенные нагрузки на стопы, которые при обязательном наличии лордоза позвоночника, вызывают нарушение почечного кровообращения. Маршевая гемоглобинурия может возникнуть по следующим причинам:

после беговых марафонов;
пеших переходов или других длительных и больших физических нагрузок (с упором на ноги);
конных прогулок;
занятий греблей;
при беременности.

В симптоматике, помимо поясничного лордоза, всегда отмечается отсутствие лихорадочного состояния, а при лабораторных исследованиях обнаруживается положительная бензидиновая реакция и отсутствие эритроцитов в урине.

Маршевая гемоглобинурия не вызывает осложнений и проходит сама собой. Рекомендовано сделать перерыв в спортивной (другой) деятельности.

Травматическая и преходящая гемоглобинурия

Для установления такого диагноза, определяющим становится наличие в крови разрушенных фрагментов эритроцитов необычной формы. Во время уточнения диагноза важно выяснить за счет чего, каковы причины, и в каком месте произошло разрушение красных кровяных клеток:

краш-синдром – длительное сдавливание;
маршевая гемоглобинурия;
стеноз аортального сердечного клапана;
дефекты искусственного клапана сердца;
злокачественная артериальная гипертензия;
механическое повреждение сосудов.

Преходящая гемоглобинурия возникает у пациентов, принимающих железосодержащие препараты. При обнаружении, необходима консультация для корректировки доз и схемы лечения основного заболевания.

При обнаружении у себя основного симптома гемоглобинурии – красной мочи, необходимо обратиться к терапевту или гематологу.