Akute Form des systemischen Lupus erythematodes. Systemischer Lupus erythematodes – was ist das für eine Krankheit? Fotos, Symptome und Behandlung. Ursachen der Entwicklung von systemischem Lupus erythematodes

Systemischer Lupus erythematodes- eine chronische systemische Erkrankung mit den ausgeprägtesten Manifestationen auf der Haut; Die Ätiologie von Lupus erythematodes ist nicht bekannt, aber seine Pathogenese ist mit einer Verletzung von Autoimmunprozessen verbunden, was zur Produktion von Antikörpern gegen gesunde Körperzellen führt. Die Krankheit ist anfälliger für Frauen mittleren Alters. Die Inzidenz von Lupus erythematodes ist nicht hoch - 2-3 Fälle pro tausend Einwohner. Die Behandlung und Diagnostik des systemischen Lupus erythematodes erfolgt gemeinsam durch einen Rheumatologen und einen Dermatologen. Die Diagnose des SLE wird anhand typischer klinischer Zeichen und Laborwerte gestellt.

Allgemeine Information

Systemischer Lupus erythematodes- eine chronische systemische Erkrankung mit den ausgeprägtesten Manifestationen auf der Haut; Die Ätiologie von Lupus erythematodes ist nicht bekannt, aber seine Pathogenese ist mit einer Verletzung von Autoimmunprozessen verbunden, was zur Produktion von Antikörpern gegen gesunde Körperzellen führt. Die Krankheit ist anfälliger für Frauen mittleren Alters. Die Inzidenz von Lupus erythematodes ist nicht hoch - 2-3 Fälle pro tausend Einwohner.

Entwicklung und vermutete Ursachen des systemischen Lupus erythematodes

Die genaue Ätiologie des Lupus erythematodes ist nicht geklärt, aber bei den meisten Patienten wurden Antikörper gegen das Epstein-Barr-Virus gefunden, was die mögliche virale Natur der Krankheit bestätigt. Bei fast allen Patienten werden auch Körpermerkmale beobachtet, aufgrund derer Autoantikörper produziert werden.

Die hormonelle Natur von Lupus erythematodes wurde nicht bestätigt, aber hormonelle Störungen verschlimmern den Krankheitsverlauf, obwohl sie sein Auftreten nicht provozieren können. Frauen, bei denen Lupus erythematodes diagnostiziert wurde, wird die Einnahme oraler Kontrazeptiva nicht empfohlen. Bei Menschen mit genetischer Veranlagung und bei eineiigen Zwillingen ist die Inzidenz von Lupus erythematodes höher als bei anderen Gruppen.

Die Pathogenese des systemischen Lupus erythematodes beruht auf einer gestörten Immunregulation, wenn Proteinbestandteile der Zelle, vor allem DNA, als Autoantigene wirken und durch Adhäsion auch ursprünglich immunkomplexfreie Zellen zu Angriffszielen werden.

Klinisches Bild des systemischen Lupus erythematodes

Beim Lupus erythematodes sind Bindegewebe, Haut und Epithel betroffen. Ein wichtiges diagnostisches Merkmal ist die symmetrische Läsion großer Gelenke, und wenn eine Gelenkdeformität auftritt, dann aufgrund der Beteiligung von Bändern und Sehnen und nicht aufgrund von erosiven Läsionen. Myalgie, Pleuritis, Pneumonitis werden beobachtet.

Aber die auffälligsten Symptome von Lupus erythematodes werden auf der Haut festgestellt, und genau für diese Manifestationen wird die Diagnose überhaupt erst gestellt.

Lupus erythematodes ist im Anfangsstadium der Erkrankung durch einen kontinuierlichen Verlauf mit periodischen Remissionen gekennzeichnet, geht aber fast immer in eine systemische Form über. Häufiger ist eine erythematöse Dermatitis im Gesicht wie ein Schmetterling - Erythem an den Wangen, Wangenknochen und immer am Nasenrücken. Überempfindlichkeit gegen Sonnenstrahlung tritt auf - Photodermatosen haben normalerweise eine runde Form und sind vielfältiger Natur. Bei Lupus erythematodes ist ein Merkmal der Photodermatose das Vorhandensein einer hyperämischen Krone, eines Atrophiebereichs in der Mitte und einer Depigmentierung des betroffenen Bereichs. Pityriasis-Schuppen, die die Oberfläche des Erythems bedecken, sind fest mit der Haut verlötet und Versuche, sie zu trennen, sind sehr schmerzhaft. Im Stadium der Atrophie der betroffenen Haut wird die Bildung einer glatten, zarten alabasterweißen Oberfläche beobachtet, die allmählich die geröteten Bereiche ersetzt, beginnend von der Mitte bis zur Peripherie.

Bei einigen Patienten mit Lupus erythematodes erstrecken sich die Läsionen bis zur Kopfhaut und verursachen eine vollständige oder teilweise Alopezie. Wenn die Läsionen den roten Rand der Lippen und die Mundschleimhaut betreffen, handelt es sich bei den Läsionen um bläulich-rote, dichte Plaques, manchmal mit Pityriasis-Schuppen darauf, ihre Konturen haben klare Grenzen, die Plaques neigen zu Ulzerationen und verursachen Schmerzen während des Essens.

Lupus erythematodes hat einen saisonalen Verlauf und in den Herbst-Sommer-Perioden verschlechtert sich der Hautzustand durch intensivere Sonneneinstrahlung stark.

Im subakuten Verlauf des Lupus erythematodes werden im ganzen Körper Psoriasis-ähnliche Herde beobachtet, Teleangiektasien sind ausgeprägt, auf der Haut der unteren Extremitäten erscheint ein retikuläres Livedio (baumartiges Muster). Generalisierte oder fokale Alopezie, Urtikaria und Juckreiz werden bei allen Patienten mit systemischem Lupus erythematodes beobachtet.

In allen Organen, in denen Bindegewebe vorhanden ist, beginnen mit der Zeit pathologische Veränderungen. Beim Lupus erythematodes sind alle Membranen des Herzens, des Nierenbeckens, des Magen-Darm-Trakts und des zentralen Nervensystems betroffen.

Wenn Patienten zusätzlich zu Hauterscheinungen an wiederkehrenden Kopfschmerzen, Gelenkschmerzen ohne Zusammenhang mit Verletzungen und Wetterbedingungen leiden, Verletzungen der Herz- und Nierenarbeit vorliegen, kann man bereits auf der Grundlage der Umfrage tiefer vermuten und systemische Störungen und untersuchen Sie den Patienten auf das Vorhandensein von Lupus erythematodes. Ein scharfer Stimmungswechsel von einem euphorischen Zustand zu einem Zustand der Aggression ist ebenfalls eine charakteristische Manifestation von Lupus erythematodes.

Bei älteren Patienten mit Lupus erythematodes sind Hautmanifestationen, renale und arthralgische Syndrome weniger ausgeprägt, aber das Sjögren-Syndrom wird häufiger beobachtet - dies ist eine Autoimmunläsion des Bindegewebes, die sich durch Hyposekretion der Speicheldrüsen, Trockenheit und Schmerzen in den Augen manifestiert , Photophobie.

Kinder mit neonatalem Lupus erythematodes, die von kranken Müttern geboren werden, haben bereits im Säuglingsalter einen erythematösen Hautausschlag und eine Anämie, daher sollte eine Differenzialdiagnose mit atopischer Dermatitis gestellt werden.

Diagnose des systemischen Lupus erythematodes

Bei Verdacht auf systemischen Lupus erythematodes wird der Patient zu einem Beratungsgespräch mit einem Rheumatologen und einem Dermatologen überwiesen. Lupus erythematodes wird durch das Vorhandensein von Manifestationen in jeder symptomatischen Gruppe diagnostiziert. Kriterien für die Diagnose von der Haut: schmetterlingsförmiges Erythem, Photodermatitis, diskoider Ausschlag; seitens der Gelenke: symmetrische Schädigung der Gelenke, Arthralgie, "Perlenarmbänder" -Syndrom an den Handgelenken durch Verformung des Bandapparates; seitens der inneren Organe: Serositis verschiedener Lokalisation, anhaltende Proteinurie und Zylindrurie bei der Urinanalyse; von der Seite des zentralen Nervensystems: Krämpfe, Chorea, Psychosen und Stimmungsschwankungen; Aus der Funktion der Hämatopoese manifestiert sich Lupus erythematodes durch Leukopenie, Thrombozytopenie, Lymphopenie.

Die Wasserman-Reaktion kann wie andere serologische Studien falsch positiv sein, was manchmal zur Ernennung einer unzureichenden Behandlung führt. Bei der Entwicklung einer Lungenentzündung wird bei Verdacht auf Rippenfellentzündung eine Röntgenaufnahme der Lunge durchgeführt -

Patienten mit Lupus erythematodes sollten direktes Sonnenlicht vermeiden, Kleidung tragen, die den ganzen Körper bedeckt, und Cremes mit einem hohen UV-Schutzfilter auf exponierte Bereiche auftragen. Kortikosteroid-Salben werden auf die betroffenen Hautstellen aufgetragen, da die Verwendung von nicht-hormonellen Arzneimitteln keine Wirkung hat. Die Behandlung muss intermittierend erfolgen, damit sich keine hormoninduzierte Dermatitis entwickelt.

Bei unkomplizierten Formen von Lupus erythematodes werden nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente verschrieben, um Schmerzen in Muskeln und Gelenken zu beseitigen, aber Aspirin sollte mit Vorsicht eingenommen werden, da es den Blutgerinnungsprozess verlangsamt. Die Einnahme von Glukokortikosteroiden ist obligatorisch, während die Dosierung der Medikamente so gewählt wird, dass Nebenwirkungen minimiert werden, um die inneren Organe vor Schäden zu schützen.

Die Methode, bei der einem Patienten Stammzellen entnommen werden und dann eine immunsuppressive Therapie durchgeführt wird, nach der Stammzellen wieder eingeführt werden, um das Immunsystem wiederherzustellen, ist auch bei schweren und aussichtslosen Formen von Lupus erythematodes wirksam. Mit einer solchen Therapie hört die Autoimmunaggression in den meisten Fällen auf und der Zustand des Patienten mit Lupus erythematodes verbessert sich.

Ein gesunder Lebensstil, Vermeidung von Alkohol und Rauchen, angemessene körperliche Aktivität, ausgewogene Ernährung und psychisches Wohlbefinden ermöglichen es Patienten mit Lupus erythematodes, ihren Zustand zu kontrollieren und Behinderungen vorzubeugen.

Die Anfälligkeit von Frauen für die Krankheit ist um ein Vielfaches höher als die von Männern, was mit den Besonderheiten der Struktur des weiblichen Körpers zusammenhängt. Als kritischstes Alter für die Entwicklung des systemischen Lupus erythematodes (SLE) gilt die Pubertät, während der Schwangerschaft und einige Zeit danach, während der Körper die Erholungsphase durchläuft.

Darüber hinaus wird das Alter der Kinder im Zeitraum von 8 Jahren als separate Kategorie für das Auftreten von Pathologien angesehen, dies ist jedoch kein bestimmender Parameter, da die angeborene Art der Krankheit oder ihre Manifestation in den frühen Lebensphasen dies nicht ist ausgeschlossen.

Was ist diese Krankheit?

Systemischer Lupus erythematodes (SLE, Liebman-Sachs-Krankheit) (lateinisch Lupus erythematodes, englisch systemischer Lupus erythematodes) ist eine diffuse Bindegewebserkrankung, die durch systemische Immunkomplexläsionen des Bindegewebes und seiner Derivate gekennzeichnet ist, mit Schädigung der Gefäße der Mikrovaskulatur.

Eine systemische Autoimmunerkrankung, bei der vom menschlichen Immunsystem produzierte Antikörper die DNA gesunder Zellen schädigen, wobei überwiegend Bindegewebe mit obligater Anwesenheit einer vaskulären Komponente geschädigt wird. Die Krankheit erhielt ihren Namen aufgrund ihres charakteristischen Merkmals - einem Ausschlag auf dem Nasenrücken und den Wangen (der betroffene Bereich ähnelt in Form einem Schmetterling), der, wie sie im Mittelalter glaubten, den Stellen von Wolfsbissen ähnelt.

Geschichte

Lupus erythematodes hat seinen Namen vom lateinischen Wort "lupus" - Wolf und "erythematodes" - rot. Dieser Name wurde aufgrund der Ähnlichkeit von Hautzeichen mit Läsionen nach dem Biss eines hungrigen Wolfs vergeben.

Die Geschichte des Lupus erythematodes begann 1828. Dies geschah, nachdem der französische Dermatologe Biett erstmals Hautsymptome beschrieben hatte. Viel später, nach 45 Jahren, bemerkte der Dermatologe Kaposhi, dass einige der Kranken neben Hautsymptomen auch Erkrankungen der inneren Organe haben.

1890 Der englische Arzt Osler entdeckte, dass systemischer Lupus erythematodes auch ohne Hauterscheinungen auftreten kann. Die Beschreibung des Phänomens der LE- (LE)-Zellen ist der Nachweis von Zellfragmenten im Blut, im Jahr 1948. ermöglichte die Identifizierung von Patienten.

1954 Im Blut der Erkrankten wurden bestimmte Proteine ​​gefunden – Antikörper, die gegen ihre eigenen Zellen wirken. Dieser Nachweis wurde bei der Entwicklung empfindlicher Tests zur Diagnose von systemischem Lupus erythematodes verwendet.

Ursachen

Die Ursachen der Krankheit sind nicht vollständig geklärt. Es wurden nur mutmaßliche Faktoren festgestellt, die zum Auftreten pathologischer Veränderungen beitragen.

Genetische Mutationen – Es wurde eine Gruppe von Genen identifiziert, die mit spezifischen Immunstörungen und einer Prädisposition für systemischen Lupus erythematodes assoziiert sind. Sie sind für den Prozess der Apoptose (Beseitigung gefährlicher Zellen aus dem Körper) verantwortlich. Wenn potenzielle Schädlinge verzögert werden, werden gesunde Zellen und Gewebe geschädigt. Ein anderer Weg ist die Desorganisation des Managementprozesses der Immunabwehr. Die Reaktion der Phagozyten wird übermäßig stark, hört nicht mit der Zerstörung von Fremdstoffen auf, ihre eigenen Zellen werden für "Aliens" gehalten.

1. Alter - Der systemischste Lupus erythematodes betrifft Menschen im Alter von 15 bis 45 Jahren, aber es gibt Fälle, die in der Kindheit und bei älteren Menschen aufgetreten sind.
2. Vererbung - Es sind Fälle einer Familienkrankheit bekannt, die wahrscheinlich von älteren Generationen übertragen wurden. Das Risiko, ein betroffenes Kind zu bekommen, bleibt jedoch gering.
3. Rasse - Amerikanische Studien haben gezeigt, dass die schwarze Bevölkerung dreimal häufiger krank ist als Weiße, und dieser Grund ist bei Indianern, Ureinwohnern Mexikos, Asiaten und Spaniern ausgeprägter.
4. Geschlecht - unter den bekannten kranken Frauen sind 10-mal mehr als Männer, daher versuchen Wissenschaftler, einen Zusammenhang mit Sexualhormonen herzustellen.

Unter den äußeren Faktoren ist die intensive Sonneneinstrahlung am pathogensten. Leidenschaft für Sonnenbrand kann genetische Veränderungen hervorrufen. Es besteht die Meinung, dass Menschen, die beruflich von Aktivitäten in der Sonne, Frost und starken Schwankungen der Umgebungstemperatur abhängig sind (Seeleute, Fischer, Landarbeiter, Bauarbeiter), eher an systemischem Lupus erkranken.

Bei einem erheblichen Teil der Patienten treten klinische Anzeichen eines systemischen Lupus während der Zeit hormoneller Veränderungen, vor dem Hintergrund der Schwangerschaft, der Menopause, der Einnahme hormoneller Kontrazeptiva und während der intensiven Pubertät auf.

Die Krankheit ist auch mit einer früheren Infektion verbunden, wobei die Rolle und der Einflussgrad eines Erregers noch nicht nachgewiesen werden können (gezielte Arbeit an der Rolle von Viren). Versuche, einen Zusammenhang mit dem Immunschwächesyndrom herzustellen oder die Ansteckungsgefahr der Krankheit festzustellen, blieben bisher erfolglos.

Pathogenese

Wie entsteht systemischer Lupus erythematodes bei einem scheinbar gesunden Menschen? Unter dem Einfluss bestimmter Faktoren und einer reduzierten Funktion des Immunsystems kommt es im Körper zu einer Störung, bei der Antikörper gegen die „nativen“ Zellen des Körpers produziert werden. Das heißt, Gewebe und Organe werden vom Körper als Fremdkörper wahrgenommen und ein Programm der Selbstzerstörung wird gestartet.

Eine solche Reaktion des Körpers ist pathogener Natur und provoziert auf verschiedene Weise die Entwicklung des Entzündungsprozesses und die Hemmung gesunder Zellen. Am häufigsten sind Blutgefäße und Bindegewebe betroffen. Der pathologische Prozess führt zu einer Verletzung der Integrität der Haut, einer Veränderung ihres Aussehens und einer Abnahme der Durchblutung der Läsion. Mit dem Fortschreiten der Krankheit sind die inneren Organe und Systeme des gesamten Organismus betroffen.

Einstufung

Abhängig vom Bereich der Läsion und der Art des Verlaufs wird die Krankheit in mehrere Typen eingeteilt:

1. Lupus erythematodes, verursacht durch die Einnahme bestimmter Medikamente. Führt zum Auftreten von SLE-Symptomen, die nach Absetzen der Medikamente spontan verschwinden können. Medikamente, die zur Entwicklung von Lupus erythematodes führen können, sind Medikamente zur Behandlung von arterieller Hypotonie (arterioläre Vasodilatatoren), Antiarrhythmika, Antikonvulsiva.
2. Systemischer Lupus erythematodes. Die Krankheit neigt zu einem raschen Fortschreiten mit Schäden an Organen oder Körpersystemen. Es geht weiter mit Fieber, Unwohlsein, Migräne, Hautausschlägen im Gesicht und am Körper sowie Schmerzen unterschiedlicher Art in allen Körperteilen. Die charakteristischsten Migräne, Arthralgie, Schmerzen in den Nieren.
3. neonataler Lupus. Es tritt bei Neugeborenen auf, oft kombiniert mit Herzfehlern, schweren Störungen des Immun- und Kreislaufsystems, abnormaler Entwicklung der Leber. Die Krankheit ist extrem selten; Konservative Therapiemaßnahmen können die Manifestationen des neonatalen Lupus wirksam reduzieren.
4. Diskoider Lupus. Die häufigste Form der Krankheit ist das zentrifugale Erythem von Biett, dessen Hauptmanifestationen Hautsymptome sind: ein roter Ausschlag, eine Verdickung der Epidermis, entzündete Plaques, die sich in Narben verwandeln. In einigen Fällen führt die Krankheit zu einer Schädigung der Schleimhäute von Mund und Nase. Eine Variante des diskoiden ist ein tiefer Kaposi-Irgang-Lupus, der durch einen rezidivierenden Verlauf und tiefe Läsionen der Haut gekennzeichnet ist. Charakteristisch für den Verlauf dieser Krankheitsform sind Anzeichen einer Arthrose sowie eine Abnahme der menschlichen Leistungsfähigkeit.

Symptome von Lupus erythematodes

Als Systemerkrankung ist Lupus erythematodes durch folgende Symptome gekennzeichnet:

• chronische Müdigkeit;
• Schwellung und Schmerzen der Gelenke sowie Muskelschmerzen;
• unerklärliches Fieber;
• Brustschmerzen bei tiefem Atmen;
• erhöhter Haarausfall;
• Rötungen, Hautausschläge im Gesicht oder Verfärbung der Haut;
• Sonnenempfindlichkeit;
• Schwellung, Schwellung der Beine, Augen;
• geschwollene Lymphknoten;
• Blau oder Weißwerden der Finger, Zehen, Kälte oder Stress (Raynaud-Syndrom).

Manche Menschen erleben Kopfschmerzen, Krämpfe, Schwindel, Depressionen.

Neue Symptome können Jahre später und nach der Diagnose auftreten. Bei einigen Patienten leidet ein Körpersystem (Gelenke oder Haut, hämatopoetische Organe), bei anderen Patienten können Manifestationen viele Organe betreffen und multiorganischer Natur sein. Die Schwere und Tiefe der Schädigung von Körpersystemen ist für jeden unterschiedlich. Die Muskeln und Gelenke sind oft betroffen, was Arthritis und Myalgie (Muskelschmerzen) verursacht. Hautausschläge sind bei verschiedenen Patienten ähnlich.

Wenn der Patient mehrere Organmanifestationen hat, treten folgende pathologische Veränderungen auf:

• Entzündung der Nieren (Lupusnephritis);
• Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis);
• Lungenentzündung: Pleuritis, Pneumonitis;
• Herzkrankheit: koronare Vaskulitis, Myokarditis oder Endokarditis, Perikarditis;
• Blutkrankheiten: Leukopenie, Anämie, Thrombozytopenie, Risiko von Blutgerinnseln;
• Schädigung des Gehirns oder des zentralen Nervensystems, und dies provoziert: Psychose (Verhaltensänderung), Kopfschmerzen, Schwindel, Lähmung, Gedächtnisstörungen, Sehstörungen, Krämpfe.

Wie sieht Lupus erythematodes aus, Foto

Das Foto unten zeigt, wie sich die Krankheit beim Menschen manifestiert.

Die Manifestation der Symptome dieser Autoimmunerkrankung kann bei verschiedenen Patienten erheblich variieren. Allerdings werden Haut, Gelenke (hauptsächlich der Hände und Finger), Herz, Lunge und Bronchien sowie die Verdauungsorgane, Nägel und Haare, die brüchiger werden und zum Ausfallen neigen, sowie das Gehirn und die Nerven System.

Stadien des Krankheitsverlaufs

Abhängig von der Schwere der Krankheitssymptome hat der systemische Lupus erythematodes mehrere Stadien des Verlaufs:

1. Akute Phase - In diesem Entwicklungsstadium schreitet Lupus erythematodes stark voran, der Allgemeinzustand des Patienten verschlechtert sich, er klagt über ständige Müdigkeit, Fieber bis zu 39-40 Grad, Fieber, Schmerzen und Muskelkater. Das Krankheitsbild entwickelt sich schnell, bereits in 1 Monat erfasst die Krankheit alle Organe und Gewebe des Körpers. Die Prognose für akuten Lupus erythematodes ist nicht beruhigend und oft übersteigt die Lebenserwartung des Patienten 2 Jahre nicht;
2. Subakutes Stadium - Die Progressionsrate der Krankheit und die Schwere der klinischen Symptome sind nicht die gleichen wie im akuten Stadium, und vom Zeitpunkt der Krankheit bis zum Auftreten der Symptome kann mehr als 1 Jahr vergehen. In diesem Stadium wird die Krankheit oft durch Exazerbationen und anhaltende Remission ersetzt, die Prognose ist im Allgemeinen günstig und der Zustand des Patienten hängt direkt von der Angemessenheit der verschriebenen Behandlung ab;
3. Chronische Form - die Krankheit verläuft träge, die klinischen Symptome sind mild, die inneren Organe sind praktisch nicht betroffen und der Körper als Ganzes funktioniert normal. Trotz des relativ milden Verlaufs des Lupus erythematodes ist eine Heilung der Erkrankung in diesem Stadium nicht möglich, es bleibt lediglich, die Schwere der Symptome zum Zeitpunkt der Exazerbation medikamentös zu lindern.

Komplikationen des SLE

Die Hauptkomplikationen, die SLE hervorruft, sind:

1) Herzkrankheit:

• Perikarditis - Entzündung des Herzbeutels;
• Verhärtung der das Herz versorgenden Koronararterien aufgrund der Ansammlung von thrombotischen Blutgerinnseln (Atherosklerose);
• Endokarditis (Infektion beschädigter Herzklappen) durch Verhärtung der Herzklappen, Ansammlung von Blutgerinnseln. Oft werden Klappen transplantiert;
• Myokarditis (Entzündung des Herzmuskels), die schwere Herzrhythmusstörungen verursacht, Erkrankungen des Herzmuskels.

2) Nierenpathologien (Nephritis, Nephrose) entwickeln sich bei 25 % der Patienten, die an SLE leiden. Die ersten Symptome sind Schwellungen in den Beinen, das Vorhandensein von Protein im Urin, Blut. Das Versagen der Nieren, normal zu funktionieren, ist extrem lebensbedrohlich. Die Behandlung umfasst starke Medikamente gegen SLE, Dialyse und eine Nierentransplantation.

3) Blutkrankheiten, die lebensbedrohlich sind.

• Abnahme der roten Blutkörperchen (die die Zellen mit Sauerstoff versorgen), der weißen Blutkörperchen (unterdrücken Infektionen und Entzündungen), der Blutplättchen (fördern die Blutgerinnung);
• hämolytische Anämie, verursacht durch einen Mangel an roten Blutkörperchen oder Blutplättchen;
• pathologische Veränderungen in den hämatopoetischen Organen.

4) Erkrankungen der Lunge (bei 30%), Rippenfellentzündung, Entzündung der Brustmuskulatur, Gelenke, Bänder. Die Entwicklung eines akuten Lupus erythematodes (Entzündung des Lungengewebes). Lungenembolie - Verstopfung der Arterien durch Emboli (Blutgerinnsel) aufgrund erhöhter Blutviskosität.

Diagnose

Die Annahme des Vorhandenseins von Lupus erythematodes kann aufgrund roter Entzündungsherde auf der Haut erfolgen. Äußere Anzeichen einer Erythematose können sich im Laufe der Zeit ändern, daher ist es schwierig, eine genaue Diagnose zu stellen. Es ist notwendig, einen Komplex von zusätzlichen Untersuchungen zu verwenden:

• allgemeine Blut- und Urintests;
• Bestimmung des Leberenzymspiegels;
• Analyse auf antinukleäre Körper (ANA);
• Brust Röntgen;
• Echokardiographie;
• Biopsie.

Differenzialdiagnose

Chronischer Lupus erythematodes wird unterschieden von Lichen planus, tuberkulöser Leukoplakie und Lupus, früher rheumatoider Arthritis, Sjögren-Syndrom (siehe Mundtrockenheit, Syndrom des trockenen Auges, Photophobie). Mit der Niederlage des roten Randes der Lippen wird der chronische SLE von der abrasiven präkanzerösen Cheilitis von Manganotti und der aktinischen Cheilitis unterschieden.

Da die Schädigung innerer Organe immer ähnlich verlaufen wie verschiedene infektiöse Prozesse, wird SLE abgegrenzt von Borreliose, Syphilis, Mononukleose (infektiöse Mononukleose bei Kindern: Symptome), HIV-Infektion.

Behandlung des systemischen Lupus erythematodes

Die Behandlung sollte so individuell wie möglich für den einzelnen Patienten sein.

In folgenden Fällen ist ein Krankenhausaufenthalt erforderlich:

• mit einem anhaltenden Temperaturanstieg ohne ersichtlichen Grund;
• bei lebensbedrohlichen Zuständen: schnell fortschreitendes Nierenversagen, akute Pneumonitis oder Lungenblutung.
• mit neurologischen Komplikationen.
• mit einer signifikanten Abnahme der Anzahl von Blutplättchen, Erythrozyten oder Blutlymphozyten.
• wenn die Exazerbation des SLE nicht ambulant geheilt werden kann.

Zur Behandlung des systemischen Lupus erythematodes während einer Exazerbation werden häufig Hormonpräparate (Prednisolon) und Zytostatika (Cyclophosphamid) nach einem bestimmten Schema eingesetzt. Bei Schädigung der Organe des Bewegungsapparates sowie bei Temperaturanstieg werden nichtsteroidale Antirheumatika (Diclofenac) verschrieben.

Für eine angemessene Behandlung einer Erkrankung eines bestimmten Organs ist es notwendig, einen Spezialisten auf diesem Gebiet zu konsultieren.

Ernährungsregeln

Gefährliche und schädliche Lebensmittel für Lupus:

• eine große Menge Zucker;
• alles frittierte, fettige, salzige, geräucherte, konservierte;
• Produkte, bei denen allergische Reaktionen auftreten;
• süße Soda, Energiegetränke und alkoholische Getränke;
• bei Nierenproblemen sind kaliumhaltige Lebensmittel kontraindiziert;
• Konserven, Würste und Würste der Fabrikzubereitung;
• im Laden gekaufte Mayonnaise, Ketchup, Saucen, Dressings;
• Süßwaren mit Sahne, Kondensmilch, mit künstlichen Füllstoffen (Fabrikkonfitüre, Marmelade);
• Fast Food und Produkte mit nicht natürlichen Füllstoffen, Farbstoffen, Trennmitteln, Geschmacks- und Geruchsverstärkern;
• cholesterinhaltige Lebensmittel (Brötchen, Brot, rotes Fleisch, fettreiche Milchprodukte, Saucen, Dressings und Cremesuppen);
• Produkte mit langer Haltbarkeit (d. h. solche Produkte, die schnell verderben, aber aufgrund verschiedener chemischer Zusätze in der Zusammensetzung sehr lange haltbar sind - hier als Beispiel Milchprodukte mit einer Haltbarkeit von einem Jahr enthalten sein).

Der Verzehr dieser Lebensmittel kann das Fortschreiten der Krankheit beschleunigen, die zum Tod führen kann. Dies sind die maximalen Konsequenzen. Und zumindest wird das Ruhestadium von Lupus in ein aktives Stadium übergehen, wodurch sich alle Symptome verschlimmern und sich der Gesundheitszustand erheblich verschlechtern wird.

Lebensspanne

Die Überlebensrate 10 Jahre nach der Diagnose des systemischen Lupus erythematodes beträgt 80%, nach 20 Jahren - 60%. Haupttodesursachen: Lupusnephritis, Neurolupus, interkurrente Infektionen. Es gibt Fälle von Überleben von 25-30 Jahren.

Allgemein hängt die Lebensqualität und -dauer bei systemischem Lupus erythematodes von mehreren Faktoren ab:

1. Alter des Patienten: Je jünger der Patient, desto höher die Aktivität des Autoimmunprozesses und desto aggressiver die Krankheit, die mit einer größeren Reaktivität der Immunität in jungen Jahren verbunden ist (mehr Autoimmunantikörper zerstören ihr eigenes Gewebe).
2. Aktualität, Regelmäßigkeit und Angemessenheit der Therapie: Die langfristige Anwendung von Glukokortikosteroidhormonen und anderen Arzneimitteln kann eine lange Remissionszeit erreichen, das Risiko von Komplikationen verringern und dadurch die Lebensqualität und ihre Dauer verbessern. Darüber hinaus ist es sehr wichtig, mit der Behandlung zu beginnen, noch bevor Komplikationen auftreten.
3. Die Variante des Krankheitsverlaufs: Der akute Verlauf ist äußerst ungünstig und nach einigen Jahren können schwere, lebensbedrohliche Komplikationen auftreten. Und bei einem chronischen Verlauf, und das sind 90 % der SLE-Fälle, kann man bis ins hohe Alter ein erfülltes Leben führen (wenn man alle Empfehlungen eines Rheumatologen und Therapeuten befolgt).
4. Die Einhaltung des Regimes verbessert die Prognose der Krankheit signifikant. Dazu müssen Sie ständig von einem Arzt beobachtet werden, seine Empfehlungen befolgen, rechtzeitig einen Arzt aufsuchen, wenn Symptome einer Verschlimmerung der Krankheit auftreten, den Kontakt mit Sonnenlicht vermeiden, Wasserbehandlungen einschränken, einen gesunden Lebensstil führen und befolgen andere Regeln zur Verhinderung von Exazerbationen.

Nur weil bei Ihnen Lupus diagnostiziert wurde, bedeutet das nicht, dass Ihr Leben vorbei ist. Versuchen Sie, die Krankheit zu besiegen, vielleicht nicht im wörtlichen Sinne. Ja, Sie werden wahrscheinlich in irgendeiner Weise eingeschränkt sein. Aber Millionen von Menschen mit schwereren Krankheiten leben ein strahlendes Leben voller Eindrücke! Du kannst es also auch.

Verhütung

Der Zweck der Prävention besteht darin, die Entwicklung von Rückfällen zu verhindern und den Patienten für lange Zeit in einem Zustand stabiler Remission zu halten. Die Prävention von Lupus basiert auf einem integrierten Ansatz:

1. Regelmäßige ärztliche Untersuchungen und Konsultationen mit einem Rheumatologen.
2. Einnahme von Medikamenten streng in der vorgeschriebenen Dosis und in festgelegten Abständen.
3. Einhaltung des Arbeits- und Ruheregimes.
4. Voller Schlaf, mindestens 8 Stunden am Tag.
5. Diät mit wenig Salz und genügend Protein.
6. Abhärtung, Spaziergänge, Gymnastik.
7. Die Verwendung von hormonhaltigen Salben (z. B. Advantan) bei Hautläsionen.
8. Die Verwendung von Sonnenschutzmitteln (Cremes).

Erkrankungen des Hauttyps können beim Menschen recht häufig auftreten und sich in Form umfangreicher Symptome äußern. Die Natur und die kausalen Faktoren, die diese Phänomene hervorrufen, bleiben unter Wissenschaftlern oft jahrelang Gegenstand von Kontroversen. Eine der Krankheiten, die einen interessanten Ursprung hat, ist Lupus. Erkrankung hat viele charakteristische Merkmale und mehrere grundlegende Ursachen des Auftretens, die im Material diskutiert werden.

Was ist systemischer Lupus erythematodes?

Lupus ist auch als SLE, systemischer Lupus erythematodes bekannt. Was ist Lupus- Dies ist eine schwere diffuse Krankheit, die mit der Funktion des Bindegewebes verbunden ist und sich durch eine systemische Läsion manifestiert. Die Krankheit hat einen Autoimmuncharakter, bei dem gesunde Zellbestandteile durch im Immunsystem produzierte Antikörper geschädigt werden, was zum Vorhandensein einer Gefäßkomponente mit Bindegewebsschädigung führt.

Der Name der Krankheit war darauf zurückzuführen, dass sie durch die Bildung besonderer Symptome gekennzeichnet ist, von denen die wichtigste ist. Es ist an verschiedenen Stellen lokalisiert und ähnelt in seiner Form einem Schmetterling.

Nach Angaben aus dem Mittelalter ähneln die Läsionen Stellen mit Wolfsbissen. Lupus-Krankheit weit verbreitet, seine Essenz läuft auf die Besonderheiten der körpereigenen Wahrnehmung seiner eigenen Zellen hinaus, oder besser gesagt, eine Änderung dieses Prozesses, daher tritt eine Schädigung des gesamten Organismus auf.

Laut Statistik betrifft SLE 90% der Frauen, die Manifestation der ersten Anzeichen tritt in einem jungen Alter von 25 bis 30 Jahren auf.

Oft tritt die Krankheit während oder nach der Schwangerschaft ungewollt auf, sodass angenommen wird, dass weibliche Hormone die dominierenden Faktoren in der Erziehung sind.

Die Krankheit hat eine familiäre Eigenschaft, kann aber keinen erblichen Faktor haben. Viele Erkrankte, die zuvor unter Nahrungsmittel- oder Arzneimittelallergien gelitten haben, sind gefährdet, sich mit der Krankheit zu infizieren.

Lupus verursacht die Krankheit

Moderne medizinische Vertreter führen lange Diskussionen über die Art des Ursprungs dieser Krankheit. Die am weitesten verbreitete Meinung ist der weitreichende Einfluss von familiären und erblichen Faktoren, Viren und anderen Elementen. Das Immunsystem von erkrankten Personen reagiert am empfindlichsten auf äußere Einflüsse. Die Krankheit, die durch Medikamente auftritt, ist selten, daher hört ihre Wirkung nach dem Absetzen des Medikaments auf.

Zu den ursächlichen Faktoren, die am häufigsten zur Entstehung der Krankheit führen, gehören.

1. Längere Sonneneinstrahlung.
2. Chronische Phänomene, die viraler Natur sind.
3. Stress und emotionale Überforderung.
4. Signifikante Unterkühlung des Körpers.

Um die Risikofaktoren für die Entwicklung der Krankheit zu reduzieren, wird empfohlen, die Auswirkungen dieser Faktoren und ihre schädlichen Auswirkungen auf den Körper zu verhindern.

Symptome und Anzeichen von Lupus erythematodes

Betroffene leiden meist unter unkontrollierten Temperaturschwankungen am Körper, Kopfschmerzen und Schwäche. Oft kommt es zu einer schnellen Ermüdung und Schmerzen im Muskelbereich manifestieren sich. Diese Symptome sind mehrdeutig, führen aber zu einer erhöhten Wahrscheinlichkeit von SLE. Die Art der Läsion wird von mehreren Faktoren begleitet, innerhalb derer sich die Lupus-Krankheit manifestiert.

Dermatologische Manifestationen

Hautbildungen treten bei 65 % der Betroffenen auf, aber nur bei 50 % – das ist ein charakteristischer „Schmetterling“ auf den Wangen. Bei einigen Patienten manifestiert sich die Läsion in Form eines Symptoms, das beispielsweise am Rumpf selbst, den Gliedmaßen, der Vagina, dem Mund und der Nase lokalisiert ist.

Oft ist die Krankheit durch die Bildung von trophischen Geschwüren gekennzeichnet. Bei Frauen wird Haarausfall beobachtet und die Nägel werden sehr brüchig.

Manifestationen des orthopädischen Typs

Viele Menschen, die an der Krankheit leiden, leiden unter erheblichen Gelenkschmerzen, traditionell sind kleine Gegenstände an Händen und Handgelenken betroffen. Es gibt so etwas wie schwere Arthralgie, aber bei SLE gibt es keine Zerstörung von Knochengewebe. Deformierte Gelenke werden beschädigt, und dies ist bei etwa 20 % der Patienten irreversibel.

Hämatologische Anzeichen der Krankheit

Bei Männern und dem schönen Geschlecht sowie bei Kindern kommt es zur Bildung eines LE-Zellphänomens, begleitet von der Bildung neuer Zellen. Sie enthalten die Hauptfragmente der Kerne anderer Zellelemente. Die Hälfte der Patienten leidet an Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie, die als Folge einer systemischen Erkrankung oder als Nebenwirkung einer laufenden Therapie auftreten.

Erscheinungsformen des Herzcharakters

Diese Symptome können sogar auftreten in Kindern. Bei den Patienten können Perikarditis, Endokarditis, Mitralklappenschäden und Atherosklerose auftreten. Diese Krankheiten treten nicht immer auf, sind aber bei Menschen, bei denen am Vortag SLE diagnostiziert wurde, einem erhöhten Risiko ausgesetzt.

Vorzeichenfaktoren im Zusammenhang mit Nieren

Bei der Krankheit manifestiert sich häufig eine Lupusnephritis, die mit einer Schädigung des Nierengewebes einhergeht, eine merkliche Verdickung der Basalmembranen der Glomeruli auftritt und Fibrin abgelagert wird. Das einzige Symptom ist oft Hämaturie, Proteinurie. Eine frühzeitige Diagnose trägt dazu bei, dass die Inzidenz des akuten Nierenversagens aller Symptome nicht mehr als 5% beträgt. Es kann zu Abweichungen in der Arbeit in Form einer Nephritis kommen - dies ist eine der schwersten Organläsionen mit einer Häufigkeit der Bildung, die vom Grad der Krankheitsaktivität abhängt.

Manifestationen neurologischer Natur

Es gibt 19 Syndrome, die für die betreffende Krankheit charakteristisch sind. Dies sind komplexe Erkrankungen in Form von Psychosen, Krampfsyndromen, Parästhesien. Erkrankungen gehen mit einem besonders hartnäckigen Verlauf einher.

Faktoren für die Diagnose der Krankheit

• Ein Ausschlag in den Wangenknochen ("Lupus-Schmetterling") - und den oberen Gliedmaßen ist äußerst selten (in 5% der Fälle), bei Gesichts-Lupus ist er dort nicht lokalisiert;
• Erythem und Enanthem, gekennzeichnet durch Geschwüre im Bereich des Mundes;
• Arthritis in peripheren Gelenken;
• Pleuritis oder Perikarditis bei akuten Manifestationen;
• Die Erscheinungen der Niederlage mit den Nieren;
• Schwierigkeiten bei der Arbeit des Zentralnervensystems, Psychose, Krampfzustand von besonderer Häufigkeit;
• Die Bildung von signifikanten hämatologischen Störungen.

Es stellt sich auch die Frage: Lupus erythematodes - juckt es oder nicht. Eigentlich Krankheit tut nicht weh oder juckt. Liegen zu irgendeinem Zeitpunkt ab Beginn der Bildentwicklung mindestens 3-4 Kriterien aus obiger Liste vor, stellen die Ärzte eine entsprechende Diagnose.

• Die rote Dekolletézone des schönen Geschlechts;

• Hautausschläge in Form eines Rings am Körper;

• entzündliche Prozesse an den Schleimhäuten;

• Schädigung des Herzens und der Leber sowie des Gehirns;
• spürbare Schmerzen in den Muskeln;
• Empfindlichkeit der Gliedmaßen gegenüber Temperaturänderungen.

Wenn keine rechtzeitigen Therapiemaßnahmen ergriffen werden, kommt es zu einer Verletzung des allgemeinen Mechanismus der Körperfunktion, was viele Probleme hervorrufen wird.

Ist Lupus eine ansteckende Krankheit oder nicht?

Viele interessieren sich für die Frage ist Lupus ansteckend? Die Antwort ist negativ, da die Entstehung der Krankheit ausschließlich im Körper stattfindet und nicht davon abhängt, ob der Erkrankte Kontakt zu Lupus-Infizierten hatte oder nicht.

Was auf Lupus erythematodes getestet werden sollte

Die wichtigsten Tests sind ANA und Komplement sowie eine allgemeine Analyse der Blutflüssigkeit.

1. Eine Blutspende hilft bei der Bestimmung des Vorhandenseins eines Enzymelements, daher muss es bei der anfänglichen und späteren Beurteilung berücksichtigt werden. In 10% der Situationen kann eine Anämie festgestellt werden, was auf einen chronischen Verlauf des Prozesses hinweist. Der ESR-Indikator bei der Krankheit hat einen erhöhten Wert.
2. Die Analyse von ANA und Komplement zeigt serologische Parameter. Die Identifizierung von ANA ist ein Schlüsselmoment, da die Diagnose oft von Autoimmunerkrankungen unterschieden wird. In vielen Labors wird der Gehalt an C3 und C4 bestimmt, da diese Elemente stabil sind und nicht verarbeitet werden müssen.
3. Experimentelle Analysen werden durchgeführt, um spezifische (spezifische) Marker im Urin zu identifizieren und zu bilden, damit die Krankheit bestimmt werden kann. Sie werden benötigt, um sich ein Bild von der Krankheit zu machen und Entscheidungen über die Behandlung zu treffen.

Wie Sie diese Analyse durchführen, müssen Sie Ihren Arzt fragen. Traditionell erfolgt der Prozess wie bei anderen Verdachtsmomenten.

Behandlung von Lupus erythematodes

Die Verwendung von Arzneimitteln

Die Krankheit beinhaltet die Einnahme von Medikamenten zur Erhöhung der Immunität und zur allgemeinen Verbesserung der Qualitätsparameter der Zellen. Ein Komplex von Medikamenten oder Medikamenten wird separat verschrieben, um die Symptome zu beseitigen und die Ursachen der Krankheitsentstehung zu behandeln.

Behandlung von systemischem Lupus nach den folgenden Methoden durchgeführt.

• Bei geringfügigen Manifestationen der Krankheit und der Notwendigkeit, Symptome zu beseitigen, verschreibt der Spezialist Glukokortikosteroide. Das erfolgreichste Medikament ist Prednisolon.
• Immunsuppressiva mit zytostatischem Charakter sind relevant, wenn die Situation durch das Vorhandensein anderer symptomatischer Faktoren verschlimmert wird. Der Patient muss trinken Azathioprin, Cyclophosphamid.
• Die vielversprechendste Aktion, die darauf abzielt, Symptome und Folgen zu unterdrücken, haben Blocker, zu denen gehören Infliximab, Etanercept, Adalimumab.
• Die Mittel der extrakorporalen Entgiftung haben sich vielfach und einschlägig bewährt - Hämosorption, Plasmapherese.

Wenn die Krankheit durch die Einfachheit der Form gekennzeichnet ist, in der eine traditionelle Hautläsion auftritt (oder), reicht es aus, eine einfache Reihe von Medikamenten zu verwenden, die helfen, ultraviolette Strahlung zu eliminieren. Wenn die Fälle andauern, werden eine Hormontherapie und Medikamente zur Stärkung der Immunität eingenommen. Aufgrund akuter Kontraindikationen und Nebenwirkungen werden sie von einem Arzt verschrieben. In besonders schweren Fällen wird eine Therapie mit verordnet Kortison.

Therapie mit Volksheilmitteln

Behandlung mit Volksheilmitteln gilt auch für viele kranke Menschen.

1. Abkochungen von Mistel aus Birke zubereitet aus gewaschenen und getrockneten Blättern, die im Winter gesammelt wurden. Rohstoffe, die zuvor in einen feinen Zustand gebracht wurden, werden in Glasbehälter gegossen und an einem dunklen Ort gelagert. Damit die Brühe mit hoher Qualität zubereitet werden kann, müssen Sie 2 TL wählen. Sammeln und kochendes Wasser in Höhe von 1 Tasse gießen. Das Kochen dauert 1 Minute, das Bestehen dauert 30 Minuten. Nachdem Sie die fertige Zusammensetzung ausgedrückt haben, müssen Sie sie in 3 Dosen aufteilen und alles an einem Tag trinken.
2. Weidenwurzel-Abkochung für Kinder und Erwachsene geeignet. Das Hauptkriterium ist das junge Alter der Pflanze. Die gewaschenen Wurzeln sollten im Ofen getrocknet und gehackt werden. Rohstoffe zum Kochen benötigen 1 cl. l., die Menge an kochendem Wasser - ein Glas. Das Dämpfen dauert eine Minute, der Aufgussvorgang - 8 Stunden. Nachdem Sie die Zusammensetzung ausgedrückt haben, müssen Sie sie in 2 Esslöffeln einnehmen, das Intervall ist für 29 Tage gleich.
3. Therapie Estragon-Salbe. Zum Kochen benötigen Sie frisches Fett, das in einem Wasserbad geschmolzen wird, Estragon wird hinzugefügt. Die Mischung der Komponenten erfolgt jeweils im Verhältnis 5:1. Im Ofen muss das alles etwa 5-6 Stunden bei niedrigen Temperaturen aufbewahrt werden. Nach dem Filtern und Abkühlen wird die Mischung in den Kühlschrank geschickt und kann 2-3 Monate lang verwendet werden, um die Läsionen 2-3 mal täglich zu schmieren.

Durch die richtige Verwendung des Tools Lupus-Krankheit können innerhalb kurzer Zeit beseitigt werden.

Komplikationen der Krankheit

Bei verschiedenen Individuen verläuft die Krankheit in besonderer Weise, wobei die Komplexität immer von der Schwere und den von der Krankheit betroffenen Organen abhängt. Meistens sind die Beine sowie Hautausschläge im Gesicht nicht die einzigen Symptome. Meist lokalisiert die Krankheit ihre Schädigung im Nierenbereich, manchmal muss man den Patienten zur Dialyse bringen. Andere häufige Folgen sind Gefäß- und Herzerkrankungen. was im Material zu sehen ist, ist nicht die einzige Manifestation, da die Krankheit eine tiefere Natur hat.

Prognosewerte

10 Jahre nach der Diagnose beträgt die Überlebensrate 80 %, nach 20 Jahren sinkt diese Zahl auf 60 %. Häufige Todesursachen sind Faktoren wie Lupusnephritis, infektiöse Prozesse.

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Der systemische Lupus erythematodes ist eine Erkrankung, bei der das menschliche Immunsystem seine eigenen Strukturen als Fremdkörper wahrnimmt. Dies ist eine Krankheit junger Frauen. 9 von 10 Patienten sind junge Mädchen im Alter von 15 bis 26 Jahren.

Andere Namen für die Pathologie sind SLE, Libamn-Sachs-Krankheit, diffuse Bindegewebsstörung. Die Krankheit erhielt ihren Hauptnamen aufgrund des charakteristischen Symptoms - eines Ausschlags im Gesicht, der der Silhouette eines Schmetterlings ähnelt. Und im Mittelalter wurde das betroffene Gebiet mit einem Ort für Wolfsbisse in Verbindung gebracht.

Wenn der systemische Lupus erythematodes fortschreitet, treten die Symptome sehr schnell auf und bilden ganze Symptomkomplexe. Im Verlauf der Krankheitsentwicklung werden im Körper Substanzen gebildet, die absolut alle Organe und Gewebe beeinträchtigen. Der einzige Unterschied besteht darin, dass Zielorgane schneller zerstört werden als andere Gewebe und Strukturen.

Wahrscheinlich provozierende Faktoren

Die Gründe, warum ein solch ungünstiger autoimmuner Clearance-Prozess auftritt, sind noch nicht aufgeklärt. Es gibt nur Theorien sowie mögliche Annahmen über die ätiologische Rolle einiger Faktoren. Dies sind die folgenden Aspekte.

1. Chronische Virusinfektion. Dies sind RNA-Viren und Retroviren. Bei vielen Patienten mit SLE wurde eine kolossale Menge an Antikörpern gegen diese Viren im Blut gefunden, was auf einen zuvor tobenden Infektionsprozess hindeutet.
2. genetische Veranlagung. Es wurde nachgewiesen, dass Fälle von Lupus erythematodes häufiger bei jenen Patienten registriert werden, deren nahe Verwandte an einer solchen Krankheit litten.
3. Die individuelle Empfindlichkeit gegenüber Arzneimitteln kann auch auf zellulärer Ebene zu einer schwerwiegenden Fehlfunktion des gesamten Organismus führen. Wir sprechen über bestimmte Arten von Intoleranz - eine negative Reaktion auf Impfstoffe, Seren.
4. Photosensibilisierung und Ultraschallbestrahlung können verschiedene Fehler verursachen.

Die Tatsache, dass in den allermeisten Fällen junge Frauen erkranken, legt die Vorstellung von „rein weiblichen“ provozierenden Faktoren nahe. Dies sind häufige und komplexe Schwangerschaften, eine Geschichte von Mehrlingsgeburten, Abtreibungen und Fehlgeburten.

Pathogenetische Aspekte der Entstehung des systemischen Lupus erythematodes

Im Zentrum der Pathogenese des SLE steht eine Verletzung der Regulation der wichtigsten Abwehrprozesse durch das Immunsystem. Zum Beispiel, wie Antigene Proteinbestandteile wahrnehmen, hauptsächlich DNA. Chronisches Immunversagen führt durch Adhäsion dazu, dass auch solche Zellen zu leiden beginnen, die zuvor völlig frei von Immunkomplexen waren.

Klassifikation der Krankheit nach MBC

Systemischer Lupus erythematodes kann gemäß der MCD-Klassifikation von den folgenden Typen sein:

• SLE verursacht durch die Einnahme von pharmakologischen Produkten;
• SLE, begleitet von Schäden an anderen Organen und Systemen;
• Lupus erythematodes, nicht näher bezeichnet;
• andere Formen von SLE.

Die klinische Klassifikation trennt verschiedene Krankheitstypen nach anderen Kriterien. Zunächst wird die Art der Strömung berücksichtigt:

• würzig;
• subakut;
• Polyarthritis vom wiederkehrenden Typ;
• diskoider Lupus erythematodes;
• S-mReino;
• S-mVerlhof;
• S-mSjögren;
• Antiphospholipid-Syndrom.

Die Krankheit kann in unterschiedlichem Ausmaß aktiv sein. Je nachdem, wie schnell die Krankheit fortschreitet, wenden Experten folgende Bezeichnungsmethoden an:

• 0 - Aktivität fehlt vollständig;
• Ich - Minimum;
• II - mäßig;
• III - hoch.

In der folgenden Tabelle wird eine andere komplexe Klassifikation der Krankheit betrachtet. SLE wird unter dem Gesichtspunkt der Schwere der klinischen Manifestationen betrachtet, je nachdem, welches System am meisten gelitten hat.

Systemischer Lupus erythematodes bei Kindern und Patienten über 40 Jahren ist relativ selten. Die Risikogruppe bilden, wie bereits erwähnt, Frauen im Alter von 15 bis 26 Jahren.

Erste Manifestationen, an die sich Patienten wenden können:

• die Schwäche;
• Gewichtsverlust
• subfebriler Anstieg der Körpertemperatur.

Der Krankheitsverlauf bildet jedoch ein komplexes und recht anschauliches Krankheitsbild. Betrachten wir jedes am pathologischen Prozess beteiligte System einzeln.

Haut und Schleimhäute

Das häufigste Symptom von Lupus sind charakteristische Hautveränderungen. Der pathologische Prozess kann das Gewebe des Hautgewebes und der Schleimhäute auf 28 verschiedene Arten beeinflussen. Die typischsten von ihnen werden im Folgenden vorgestellt.

1. Erythematöse Flecken unterschiedlicher Größe und Form, die voneinander isoliert oder zu einem Konglomerat verschmelzen können. Die Farbe ist intensiv leuchtend. Gewebe sind ödematös, entzündet.
2. Erythematöse Herde mit Infiltration, Atrophie der Dermis, Peeling. Manchmal gibt es Anzeichen einer Hyperkeratose. Das Symptom ist charakteristisch für die chronische Form der Krankheit.
3. Lupus Cheilitis - Rötung der Lippen, die schließlich mit Krusten, Erosionen bedeckt werden, gefolgt von tiefer Gewebeatrophie.
4. Kapillaritis - ödematöse Flecken, lokalisiert im Bereich der Fingerspitzen, an den Handflächen, Fußsohlen.
5. Enanthem der Schleimhäute der Mundhöhle - erythematöse Hautausschläge, begleitet von schweren Blutungen und Erosionen.
6. Trophische Störungen sind pathologische Prozesse, bei denen eine Person Haare, Nägel verliert und Hautgewebe übermäßig trocken wird.
7. Ringförmige Eruptionen mit Teleangiektasien.

Bewegungsapparat

Schädigungen des Bindegewebes beeinträchtigen das Funktionspotential des Bewegungsapparates stark. Die folgenden Symptome weisen darauf hin, dass Knochen und Gelenke am pathologischen Prozess beteiligt sind:

• Gelenkschmerzen (lang, intensiv);
• Polyarthritis eines symmetrischen Typs, die von einer Beteiligung am Entzündungsprozess der Interphalangealgelenke der Hände begleitet wird;
• Gelenksteifheit, besonders morgens;
• die Bildung von Beugekontrakturen der Finger;
• Entwicklung aseptischer nekrotischer Prozesse in inerten und knorpeligen Geweben.

Nicht weniger stark der "Aggression" des Autoimmunprozesses und der Muskeln ausgesetzt. Die Patienten klagen über anhaltende Myalgie sowie schwere Muskelschwäche. Es kann sich eine Polymyositis entwickeln.

Atmungssystem

Bei der Frage, wie sich Lupus erythematodes auf die Lebenserwartung auswirkt, lohnt es sich, sich mit dem Krankheitsbild der betroffenen Lunge des Patienten vertraut zu machen. Die Krankheit wird von folgenden Phänomenen begleitet:

• trockene oder Erguss-Pleuritis, begleitet von schwerer Atemnot, Atemnot, starken Schmerzen;
• Lupus-Pneumonitis äußert sich in Kurzatmigkeit, Schmerzen, trockenem Husten, Hämoptyse;
• Lungenhochdrucksyndrom;
• PE, als eine der Arten von Komplikationen.

Das Herz-Kreislauf-System

Entwickelt oft Pankarditis oder trockene Perikarditis. Diffuse Myokarditis entwickelt sich mit der aktivsten Form von Lupus. Dieser pathologische Prozess wird durch Kreislaufversagen weiter erschwert.

Bei einer Endokarditis ist der Herzklappenapparat betroffen. Allmählich bildete sich Mitralinsuffizienz, und dann Aortenklappeninsuffizienz.

Auch Gefäße sind an dem gesamten Zerstörungsprozess beteiligt. Zuallererst leiden Schiffe mittleren und kleinen Kalibers. Oft gibt es Thrombophlebitis und Phlebitis. Sind die Herzkranzgefäße geschädigt, steigt das Risiko für einen Herzinfarkt.

Organe des Verdauungstraktes

Die Patienten klagen über ein ständiges Übelkeitsgefühl und häufiges Erbrechen. Der Appetit fehlt vollständig. Im Laufe der Zeit beginnt die Schleimhaut des Verdauungskanals, erosive Prozesse unterschiedlicher Schwere zu beeinflussen.

Wenn die Gefäße des Mesenteriums betroffen sind, beginnt der Patient durch sehr starke Schmerzen gestört zu werden. Lokalisierung - um den Nabel herum. Starrheit der Bauchmuskeln wird beobachtet. Leberzerstörung äußert sich in pathologischen Phänomenen wie Organvergrößerung, Gelbsucht.

Nierenschäden

Es gibt eine ganze Klassifizierung, nach der Lupusnephrit in mehrere globale Kategorien unterteilt wird:

• I - das Fehlen jeglicher struktureller Anomalien in der Biopsie;
• II - mesangiale Nephritis;
• III - fokale proliferative Glomerulonephritis;
• IV - diffuse proliferative Glomerulonephritis;
• V - membranöse Glomerulonephritis;
• VI - sklerosierende Glomerulonephritis.

In der Tabelle werden die wichtigsten Aspekte in Bezug auf die wichtigsten Laborstudien erörtert. Anhand der Diagnoseergebnisse können Sie die Diagnose genau stellen.

Die Diagnose wird auf der Grundlage einer Kombination spezifischer Symptome gebildet. Es gibt 11 Sonderkriterien. Wenn mindestens 4 davon bei einem Patienten beobachtet werden, wird bei ihm systemischer Lupus erythematodes diagnostiziert:

• Hautausschlag in Form eines "Schmetterlings";
• übermäßige Empfindlichkeit der Haut gegenüber ultravioletten Strahlen;
• diskoider Ausschlag;
• auf den Schleimhäuten lokalisierte ulzerative Prozesse;
• Arthritis;
• Pleuritis;
• Nierenschäden;
• Schädigung des Zentralnervensystems;
• immunologische Störungen;
• Probleme mit Blutzellen (Leukopenie, Anämie);
• antinukleare Körper.

Zur Behandlung des diagnostizierten systemischen Lupus erythematodes werden eine Reihe spezieller pharmakologischer Produkte eingesetzt. Die Tabelle diskutiert alle fünf Gruppen von Arzneimitteln, die in modernen Schemata der therapeutischen Wirkungen auf Patienten relevant sind.

Dauer der Therapie und Verwendung von nicht standardmäßigen Behandlungsansätzen

Die Behandlung sollte so lange fortgesetzt werden, wie die Symptome der Krankheit beobachtet werden. Es ist unmöglich, die Therapie unter irgendeinem Vorwand zu unterbrechen.

Heute werden den Patienten viele alternative Behandlungsmöglichkeiten für eine so komplexe Erkrankung angeboten. Jede ungeprüfte Methode, die mit einer Reihe von Risiken und Komplikationen verbunden oder von der offiziellen Medizin nicht zugelassen ist, schadet mehr als sie nützt.

Systemischer Lupus erythematodes kann nur unter strenger Aufsicht des behandelnden Arztes medikamentös behandelt werden. Nur so besteht die Chance, die Krankheit loszuwerden und ein erfülltes Leben zu führen.

Patientenvorhersagen

Die Prognose ist günstig, wenn die Krankheit so früh wie möglich erkannt wird, wenn Gewebe und Organe noch nicht stark zerstört sind. Leichte Hautausschläge und Arthritis zum Beispiel sind sehr einfach zu kontrollieren.

Fortgeschrittene Formen der Krankheit erfordern eine aggressive Behandlung mit hohen Dosen verschiedener pharmakologischer Produkte. In diesem Fall ist nicht bekannt, was dem Körper mehr schadet: kolossale Dosen von Medikamenten oder der pathologische Prozess selbst.

Präventivmaßnahmen

Die Prävention des systemischen Lupus erythematodes zielt ausschließlich darauf ab, das Wiederauftreten der Krankheit zu verhindern und das weitere Fortschreiten pathologischer Prozesse zu stoppen. Das Wesen sekundärpräventiver Maßnahmen ist die rechtzeitige und angemessene Behandlung der Krankheit.

Die Patienten verpflichten sich, sich regelmäßig ambulant untersuchen zu lassen und hormonelle Medikamente in der richtigen Dosierung einzunehmen. Nicht sonnen, nicht frieren, Verletzungen vermeiden, nicht impfen und impfen lassen. Bei einer Verschlimmerung der Krankheit sollten Sie sich sofort an einen Spezialisten wenden, der diese Person zuvor behandelt hat.

Fazit

Daher ist der systemische Lupus erythematodes eine ziemlich schwere Autoimmunerkrankung, die einen integrierten Behandlungsansatz erfordert. Im Falle einer rechtzeitigen Diagnose besteht die Chance, ein erfülltes Leben zu führen. Deshalb ist es so wichtig, bei den ersten negativen Signalen rechtzeitig einen Spezialisten aufzusuchen.

Lupus erythematodes gehört zu den diffusen Bindegewebserkrankungen. Unter dem allgemeinen Namen werden mehrere klinische Formen zusammengefasst. In diesem Artikel erfahren Sie mehr über die Symptome von Lupus erythematodes, die Ursachen der Entwicklung sowie die Grundprinzipien der Behandlung.

Meistens sind Frauen krank. Manifestiert sich in der Regel im Alter von 20 bis 40 Jahren. Sie kommt häufiger in Ländern mit maritim-feuchtem Klima und kalten Winden vor, während sie in den Tropen gering ist. Blondinen sind anfälliger für die Krankheit als Brünette und dunkelhäutige Menschen. Häufige Anzeichen sind Empfindlichkeit gegenüber ultravioletter Strahlung, vaskuläre Ausschläge auf der Haut (Erythem) und Schleimhäuten (Enanthem). Ein charakteristisches Symptom ist ein erythematöser Ausschlag im Gesicht in Form eines Schmetterlings.

Einstufung

Es gibt heute keine einheitliche Klassifizierung, und alle vorhandenen sind sehr bedingt. Die Unterteilung in zwei Sorten ist üblich: Haut - relativ gutartig, ohne Schädigung der inneren Organe; systemisch - schwer, bei dem sich der pathologische Prozess nicht nur auf Haut und Gelenke erstreckt, sondern auch auf Herz, Nervensystem, Nieren, Lunge usw. Unter den Hautformen chronisch diskoid (begrenzt) und chronisch disseminiert (mit vielen Herden ) Werden unterschieden. Haut-Lupus erythematodes kann oberflächlich (Zentrifugales Erythem nach Biett) und tief sein. Darüber hinaus gibt es ein Arzneimittel-Lupus-Syndrom.

Systemischer Lupus erythematodes ist akut, subakut und chronisch, je nach Aktivitätsphase - aktiv und inaktiv, Aktivitätsgrad - hoch, mäßig, minimal. Kutane Formen können in systemische umgewandelt werden. Einige Experten neigen dazu zu glauben, dass dies eine Krankheit ist, die in zwei Stadien auftritt:

• präsystemisch - diskoide und andere Hautformen;
• Verallgemeinerung - systemischer Lupus erythematodes.

Warum tritt es auf?

Die Gründe sind noch unbekannt. Die Krankheit gehört zu den Autoimmunerkrankungen und entsteht durch die Bildung einer großen Anzahl von Immunkomplexen, die sich in gesundem Gewebe ablagern und dieses schädigen.

Provozierende Faktoren sind einige Infektionen, Medikamente, Chemikalien, gepaart mit einer erblichen Veranlagung. Ordnen Sie das Arzneimittel-Lupus-Syndrom zu, das sich als Folge der Einnahme bestimmter Medikamente entwickelt und reversibel ist.

Diskoider Lupus erythematodes

Die Symptome dieser Form der Krankheit treten allmählich auf. Erstens gibt es ein charakteristisches (in Form eines Schmetterlings) Erythem im Gesicht. Hautausschläge sind an Nase, Wangen, Stirn, am roten Rand der Lippen, in der Kopfhaut, an den Ohren, seltener an den Rückenflächen der Beine und Arme, am Oberkörper lokalisiert. Der rote Rand der Lippen kann isoliert betroffen sein, selten treten Elemente des Ausschlags auf der Mundschleimhaut auf. Hauterscheinungen werden oft von Gelenkschmerzen begleitet. Diskoider Lupus, dessen Symptome in der folgenden Reihenfolge auftreten: erythematöser Hautausschlag, Hyperkeratose, atrophische Phänomene, durchläuft drei Entwicklungsstadien.

Die erste wird erythematös genannt. Während dieser Zeit bildet sich ein Paar klar definierter rosa Flecken mit einem Gefäßnetz in der Mitte, eine leichte Schwellung ist möglich. Allmählich nehmen die Elemente an Größe zu, verschmelzen und bilden Taschen, die wie ein Schmetterling geformt sind: Sein „Rücken“ befindet sich auf der Nase, die „Flügel“ befinden sich auf den Wangen. Kribbeln und Brennen können auftreten.

Das zweite Stadium ist hyperkeratotisch. Es ist durch Infiltration der betroffenen Bereiche gekennzeichnet, an der Stelle der Herde erscheinen dichte Plaques, die mit kleinen weißlichen Schuppen bedeckt sind. Wenn Sie die Schuppen entfernen, finden Sie darunter einen Bereich, der einer Zitronenschale ähnelt. In Zukunft kommt es zu einer Keratinisierung der Elemente, um die sich ein roter Rand bildet.

Das dritte Stadium ist atrophisch. Als Folge einer Narbenatrophie nimmt die Plaque die Form einer Untertasse mit einem weißen Bereich in der Mitte an. Der Prozess schreitet weiter voran, die Herde werden größer, neue Elemente erscheinen. In jedem Fokus sind drei Zonen zu finden: in der Mitte - ein Bereich mit Narbenatrophie, dann - Hyperkeratose, an den Rändern - Rötung. Darüber hinaus werden Pigmentierung und Teleangiektasien (kleine erweiterte Gefäße oder Besenreiser) beobachtet.

Seltener sind die Ohrmuscheln, die Mundschleimhaut und die Kopfhaut betroffen. Gleichzeitig erscheinen Komedonen an Nase und Ohren, die Mündungen der Follikel dehnen sich aus. Nachdem sich die Herde aufgelöst haben, verbleiben kahle Bereiche auf dem Kopf, was mit Narbenatrophie verbunden ist. Am roten Rand der Lippen werden Risse, Schwellungen, Verdickungen beobachtet, an der Schleimhaut - Keratinisierung des Epithels, Erosion. Wenn die Schleimhaut beschädigt ist, treten Schmerzen und Brennen auf, die durch Sprechen und Essen verschlimmert werden.

Bei Lupus erythematodes des roten Lippenrandes werden mehrere klinische Formen unterschieden, darunter:

• Typisch. Es ist durch ovale Infiltrationsherde oder die Ausbreitung des Prozesses auf die gesamte rote Grenze gekennzeichnet. Die betroffenen Bereiche nehmen eine violette Farbe an, das Infiltrat ist ausgeprägt, die Gefäße sind erweitert. Die Oberfläche ist mit weißlichen Schuppen bedeckt. Wenn sie getrennt werden, treten Schmerzen und Blutungen auf. In der Mitte des Fokus befindet sich ein Atrophiebereich, an den Rändern befinden sich Bereiche des Epithels in Form von weißen Streifen.
• Keine ausgeprägte Atrophie. Am roten Rand erscheinen Hyperämie und keratotische Schuppen. Anders als bei der typischen Form platzen die Schuppen recht leicht ab, die Hyperkeratose ist mild, Teleangiektasien und Infiltrate, falls beobachtet, sind unbedeutend.
• Erosiv. In diesem Fall gibt es eine ziemlich starke Entzündung, die betroffenen Bereiche sind hellrot, Schwellungen, Risse, Erosion und blutige Krusten werden beobachtet. An den Rändern der Elemente befinden sich Schuppen und Atrophiebereiche. Diese Symptome von Lupus werden von Brennen, Juckreiz und Schmerzen begleitet, die beim Essen schlimmer werden. Nach Auflösung bleiben Narben zurück.
• Tief. Diese Form ist selten. Der betroffene Bereich hat das Aussehen einer knötchenförmigen Formation, die die Oberfläche mit Hyperkeratose und Erythem von oben überragt.

Sekundäre Drüsen-Cheilitis gesellt sich ziemlich oft zu Lupus erythematodes auf den Lippen.

Viel seltener entwickelt sich der pathologische Prozess auf der Schleimhaut. Es ist in der Regel auf den Schleimwangen, Lippen, manchmal im Gaumen und in der Zunge lokalisiert. Es gibt mehrere Formen, darunter:

• Typisch. Manifestiert durch Herde von Hyperämie, Hyperkeratose, Infiltration. In der Mitte befindet sich ein Atrophiebereich, an den Rändern befinden sich Bereiche mit weißen Streifen, die einer Palisade ähneln.
• Exsudativ-hyperämisch ist durch eine schwere Entzündung gekennzeichnet, während Hyperkeratose und Atrophie nicht zu ausgeprägt sind.
• Bei Verletzungen kann sich die exsudativ-hyperämische Form in eine erosiv-ulzerative Form mit schmerzhaften Elementen verwandeln, um die sich divergierende weiße Streifen befinden. Nach der Heilung bleiben meist Narben und Fäden zurück. Diese Sorte neigt zu Malignität.

Behandlung von diskoidem Lupus erythematodes

Das Hauptprinzip der Behandlung sind hormonelle Mittel und Immunsuppressiva. Diese oder andere Medikamente werden abhängig von den Symptomen von Lupus erythematodes verschrieben. Die Behandlung dauert in der Regel mehrere Monate. Wenn die Elemente des Ausschlags klein sind, sollten sie mit Kortikosteroidsalbe aufgetragen werden. Bei reichlich Hautausschlägen sind orale Kortikosteroid-Medikamente und Immunsuppressiva erforderlich. Da die Sonnenstrahlen die Krankheit verschlimmern, sollte Sonneneinstrahlung vermieden und gegebenenfalls eine Creme verwendet werden, die vor UV-Strahlung schützt. Es ist wichtig, rechtzeitig mit der Behandlung zu beginnen. Nur so können Narben vermieden bzw. deren Schwere reduziert werden.

Systemischer Lupus erythematodes: Symptome, Behandlung

Diese schwere Erkrankung ist durch einen unvorhersehbaren Verlauf gekennzeichnet. In jüngerer Zeit, vor zwei Jahrzehnten, galt es als tödlich. Frauen erkranken viel häufiger als Männer (10 Mal). Der Entzündungsprozess kann in allen Geweben und Organen beginnen, in denen Bindegewebe vorhanden ist. Sie verläuft sowohl in milder als auch in schwerer Form und führt zu Invalidität oder Tod. Der Schweregrad hängt von der Vielfalt und Menge der im Körper gebildeten Antikörper sowie von den am pathologischen Prozess beteiligten Organen ab.

Symptome von SLE

Systemischer Lupus ist eine Krankheit mit einer Vielzahl von Symptomen. Sie tritt in akuter, subakuter oder chronischer Form auf. Es kann plötzlich mit Fieber, allgemeiner Schwäche, Gewichtsverlust, Gelenk- und Muskelschmerzen beginnen. Die meisten haben Hautmanifestationen. Wie beim diskoiden Lupus entwickelt das Gesicht ein charakteristisches Erythem in Form eines gut definierten Schmetterlings. Der Ausschlag kann sich auf den Hals, die obere Brust, die Kopfhaut und die Gliedmaßen ausbreiten. Knötchen und Flecken können an den Fingerspitzen, Erythem und Atrophie in milder Form auftreten - an den Fußsohlen und Handflächen. Es gibt dystrophische Phänomene in Form von Dekubitus, Haarausfall, Verformung der Nägel. Vielleicht das Auftreten von Erosionen, Bläschen, Petechien. In schweren Fällen öffnen sich die Blasen, es bilden sich Bereiche mit erosiv-ulzerativen Oberflächen. Der Ausschlag kann an den Beinen und um die Kniegelenke herum auftreten.

Systemischer Lupus erythematodes tritt mit Läsionen vieler innerer Organe und Systeme auf. Neben dem Hautsyndrom können Muskel- und Gelenkschmerzen, Erkrankungen der Nieren, des Herzens, der Milz, der Leber sowie Rippenfellentzündung, Lungenentzündung, Anämie, Thrombozytopenie, Leukopenie auftreten. Bei 10 % der Patienten ist die Milz vergrößert. Jugendliche und Kinder können vergrößerte Lymphknoten haben. Fälle von Schädigung innerer Organe ohne Hautsymptome sind bekannt. Schwere Formen können tödlich sein. Die Haupttodesursachen sind chronisches Nierenversagen, Sepsis.

Wenn der systemische Lupus erythematodes mild ist, sind die Symptome wie folgt: Hautausschlag, Arthritis, Fieber, Kopfschmerzen, leichte Schädigung der Lunge und des Herzens. Bei chronischem Krankheitsverlauf treten an die Stelle der Exazerbationen Remissionsphasen, die jahrelang andauern können. In schweren Fällen gibt es schwere Schäden an Herz, Lunge, Nieren sowie Vaskulitis, erhebliche Veränderungen in der Blutzusammensetzung, schwere Störungen des Zentralnervensystems.

Die beim SLE auftretenden Veränderungen sind sehr vielfältig, der Generalisierungsprozess ist ausgeprägt. Diese Veränderungen sind besonders deutlich im subkutanen Fettgewebe, im intermuskulären und periartikulären Gewebe, in den Gefäßwänden, den Nieren, dem Herzen und den Organen des Immunsystems.

Alle Änderungen lassen sich in fünf Gruppen einteilen:

• dystrophisch und nekrotisch im Bindegewebe;
• Entzündung unterschiedlicher Intensität in allen Organen;
• sklerotisch;
• im Immunsystem (Ansammlungen von Lymphozyten in Milz, Knochenmark, Lymphknoten);
• Kernpathologien in den Zellen aller Gewebe und Organe.

Manifestationen von SLE

Im Verlauf der Erkrankung entwickelt sich ein polysyndromales Bild mit für das jeweilige Syndrom typischen Erscheinungsformen.

Hautzeichen

Die Hautsymptome von Lupus sind vielfältig und sind in der Regel von größter Bedeutung für die Diagnose. Sie fehlen bei etwa 15 % der Patienten. Bei einem Viertel der Patienten sind Hautveränderungen die ersten Anzeichen der Erkrankung. Etwa 60 % von ihnen entwickeln sich in verschiedenen Stadien der Krankheit.

Lupus erythematodes ist eine Krankheit, deren Symptome spezifisch und unspezifisch sein können. Insgesamt werden etwa 30 Arten von Hautmanifestationen unterschieden - von Erythemen bis zu bullösen Hautausschlägen.

Die kutane Form zeichnet sich durch drei klinische Hauptmerkmale aus: Erythem, follikuläre Keratose und Atrophie. Diskoide Herde werden bei einem Viertel aller Patienten mit SLE beobachtet und sind charakteristisch für die chronische Form.

Lupus erythematodes ist eine Krankheit, deren Symptome ihre eigenen Merkmale haben. Eine typische Form des Erythems ist die Figur eines Schmetterlings. Lokalisation von Hautausschlägen - offene Körperteile: Gesicht, Kopfhaut, Hals, obere Brust und Rücken, Gliedmaßen.

Biettes zentrifugales Erythem (Oberflächenform von CV) hat nur eines der Trias von Anzeichen - Hyperämie, und die Schuppenschicht, Atrophie und Narbenbildung fehlen. Die Läsionen sind in der Regel im Gesicht lokalisiert und haben meistens die Form eines Schmetterlings. Ausschläge ähneln in diesem Fall psoriatischen Plaques oder haben das Aussehen eines ringförmigen Ausschlags ohne Narbenbildung.

Bei einer seltenen Form - tiefer Kaposi-Irgang-Lupus erythematodes - werden sowohl typische Herde als auch mobile dichte Knoten beobachtet, scharf begrenzt und mit normaler Haut bedeckt.

Die Hautform verläuft über einen langen Zeitraum kontinuierlich und wird im Frühjahr und Sommer aufgrund der Empfindlichkeit gegenüber ultravioletter Strahlung verschlimmert. Hautveränderungen gehen in der Regel nicht mit Empfindungen einher. Beim Essen schmerzen nur die auf der Mundschleimhaut befindlichen Herde.

Erytheme bei systemischem Lupus erythematodes können lokalisiert oder konfluent sein und in Größe und Form variieren. Sie sind in der Regel ödematös, haben eine scharfe Grenze zu gesunder Haut. Unter den Hautmanifestationen von SLE sollte man Lupus-Cheilitis (Hyperämie mit gräulichen Schuppen, mit Erosionen, Krusten und Atrophie am roten Rand der Lippen), Erythem an Fingerspitzen, Fußsohlen, Handflächen sowie Erosion im Mund nennen Hohlraum. Die charakteristischen Symptome von Lupus sind trophische Störungen: ständige Trockenheit der Haut, diffuse Alopezie, Sprödigkeit, Verdünnung und Verformung der Nägel. Systemische Vaskulitis manifestiert sich durch Geschwüre am Unterschenkel, atrophische Vernarbung des Nagelbetts, Gangrän der Fingerspitzen.Das Raynaud-Syndrom entwickelt sich bei 30% der Patienten, gekennzeichnet durch Anzeichen wie kalte Hände und Füße, Gänsehaut. Läsionen der Schleimhäute des Nasopharynx, der Mundhöhle und der Vagina werden bei 30% der Patienten beobachtet.

Die Krankheit Lupus erythematodes hat Hautsymptome und ist seltener. Dazu gehören bullöse, hämorrhagische, urtikarielle, knotige, papulonekrotische und andere Arten von Hautausschlägen.

Gelenksyndrom

Gelenkläsionen werden bei fast allen Patienten mit SLE beobachtet (mehr als 90 % der Fälle). Es sind diese Symptome von Lupus, die eine Person veranlassen, einen Arzt aufzusuchen. Es kann ein oder mehrere Gelenke verletzen, der Schmerz ist normalerweise wandernd, er dauert einige Minuten oder mehrere Tage. Entzündungsphänomene entwickeln sich im Handgelenk, Knie und anderen Gelenken. Die Morgensteifigkeit ist ausgeprägt, der Verlauf ist meist symmetrisch. Nicht nur die Gelenke sind betroffen, sondern auch der Bandapparat. Bei der chronischen Form des SLE mit einer vorherrschenden Schädigung der Gelenke und des gelenknahen Gewebes kann die eingeschränkte Mobilität irreversibel sein. In seltenen Fällen sind Knochenerosion und Gelenkdeformitäten möglich.

Etwa 40 % der Patienten haben Myalgie. Fokale Myositis, die durch Muskelschwäche gekennzeichnet ist, entwickelt sich selten.

Fälle von aseptischer Knochennekrose bei SLE sind bekannt, wobei es sich in 25 % der Fälle um eine Läsion des Femurkopfes handelt. Eine aseptische Nekrose kann sowohl auf die Krankheit selbst als auch auf hohe Dosen von Kortikosteroiden zurückzuführen sein.

Pulmonale Manifestationen

Bei 50–70 % der SLE-Patienten wird eine Rippenfellentzündung (Erguss oder trocken) diagnostiziert, die als wichtiges diagnostisches Zeichen bei Lupus gilt. Bei einem geringen Erguss verläuft die Krankheit unmerklich, es treten jedoch auch massive Ergüsse auf, die in einigen Fällen eine Punktion erfordern. Lungenpathologien bei SLE sind normalerweise mit klassischer Vaskulitis verbunden und sind deren Manifestation. Während einer Exazerbation und Beteiligung am pathologischen Prozess anderer Organe entwickelt sich häufig eine Lupus-Pneumonitis, die durch Kurzatmigkeit, trockenen Husten, Brustschmerzen und manchmal Hämoptyse gekennzeichnet ist.

Beim Antiphospholipid-Syndrom kann sich eine PE (Lungenembolie) entwickeln. In seltenen Fällen - pulmonale Hypertonie, Lungenblutung, Fibrose des Zwerchfells, die mit einer Lungendegeneration behaftet ist (eine Abnahme des Gesamtlungenvolumens).

Kardiovaskuläre Manifestationen

Am häufigsten entwickelt sich bei Lupus erythematodes eine Perikarditis - bis zu 50%. In der Regel ist es trocken, obwohl Fälle mit signifikantem Erguss nicht ausgeschlossen sind. Bei langem SLE-Verlauf und rezidivierender Perikarditis bilden sich auch trockene, großflächige Verwachsungen. Darüber hinaus werden häufig Myokarditis und Endokarditis diagnostiziert. Myokarditis äußert sich durch Arrhythmien oder Funktionsstörungen des Herzmuskels. Endokarditis wird durch Infektionskrankheiten und Thromboembolien kompliziert.

Von den Gefäßen bei SLE sind in der Regel mittlere und kleine Arterien betroffen. Mögliche Erkrankungen wie erythematöser Ausschlag, digitale Kapillaritis, Livedo reticularis (Marmorhaut), Nekrose der Fingerkuppen. Unter den venösen Läsionen ist eine mit Vaskulitis assoziierte Thrombophlebitis nicht ungewöhnlich. Auch Koronararterien sind häufig am pathologischen Prozess beteiligt: ​​Es entwickeln sich eine Koronaritis und eine koronare Atherosklerose.

Eine der Todesursachen bei Langzeit-SLE ist Myokardinfarkt. Es besteht ein Zusammenhang zwischen koronarer Herzkrankheit und Bluthochdruck, wenn also Bluthochdruck festgestellt wird, ist eine sofortige Behandlung erforderlich.

Magen-Darm-Manifestationen

Läsionen des Verdauungssystems bei SLE werden bei fast der Hälfte der Patienten beobachtet. In diesem Fall hat systemischer Lupus folgende Symptome: Appetitlosigkeit, Übelkeit, Sodbrennen, Erbrechen, Bauchschmerzen. Die Untersuchung zeigt Motilitätsstörungen der Speiseröhre, ihre Dilatation, Ulzerationen der Magenschleimhaut, der Speiseröhre, des Zwölffingerdarms, Ischämie der Magen- und Darmwände mit Perforation, Arteriitis, Degeneration von Kollagenfasern.

Eine akute Pankreatitis wird selten diagnostiziert, verschlechtert aber die Prognose erheblich. Von den Pathologien der Leber werden sowohl ihre leichte Zunahme als auch die schwerste Hepatitis gefunden.

renales Syndrom

Lupusnephritis entwickelt sich bei 40 % der Patienten mit SLE, was auf die Ablagerung von Immunkomplexen in den Glomeruli zurückzuführen ist. Es gibt sechs Stadien dieser Pathologie:

• Krankheit mit minimalen Veränderungen;
• gutartige mesangiale Glomerulonephritis;
• fokale proliferative Glomerulonephritis;
• diffuse proliferative Glomerulonephritis (nach 10 Jahren entwickeln 50 % der Patienten ein chronisches Nierenversagen);
• langsam fortschreitende membranöse Nephropathie;
• Glomerulosklerose ist das Endstadium der Lupusnephritis mit irreversiblen Veränderungen des Nierenparenchyms.

Wenn systemischer Lupus erythematodes Nierensymptome hat, dann müssen wir höchstwahrscheinlich über eine schlechte Prognose sprechen.

Schädigung des Nervensystems

Bei 10% der SLE-Patienten entwickelt sich eine zerebrale Vaskulitis mit Manifestationen wie Fieber, epileptischen Anfällen, Psychose, Koma, Stupor, Meningismus.

Hat systemische Lupus-Symptome im Zusammenhang mit psychischen Störungen. Bei den meisten Patienten kommt es zu einer Abnahme des Gedächtnisses, der Aufmerksamkeit und der geistigen Arbeitsfähigkeit.

Mögliche Schädigung der Gesichtsnerven, Entwicklung einer peripheren Neuropathie und transversalen Myelitis. Häufig migräneartige Kopfschmerzen verbunden mit einer Schädigung des zentralen Nervensystems.

Hämatologisches Syndrom

Bei SLE können sich hämolytische Anämie, Autoimmunthrombozytopenie und Lymphopenie entwickeln.

Antiphospholipid-Syndrom

Dieser Symptomkomplex wurde erstmals beim SLE beschrieben. Es manifestiert sich durch Thrombozytopenie, ischämische Nekrose, Libman-Sachs-Endokarditis, Schlaganfall, Lungenembolie, Livedo-Vaskulitis, Thrombose (arteriell oder venös), Gangrän.

medikamenteninduziertes Lupussyndrom

Etwa 50 Medikamente können es verursachen, darunter: Hydralazin, Isoniazid, Procainamid.

Manifestiert durch Myalgie, Fieber, Arthralgie, Arthritis, Anämie, Serositis. Die Nieren sind selten betroffen. Die Schwere der Symptome hängt direkt von der Dosierung ab. Männer und Frauen erkranken gleich häufig. Die einzige Behandlung ist der Drogenentzug. Aspirin und andere nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente werden manchmal verschrieben. Kortikosteroide können in extremen Fällen indiziert sein.

SLE-Behandlung

Es ist schwierig, über die Prognose zu sprechen, da die Krankheit unvorhersehbar ist. Wenn die Behandlung rechtzeitig begonnen hat, konnte die Entzündung schnell unterdrückt werden, dann kann die Langzeitprognose günstig sein.

Medikamente werden unter Berücksichtigung der Symptome von systemischem Lupus ausgewählt. Die Behandlung richtet sich nach der Schwere der Erkrankung.

Bei einer milden Form werden Medikamente gezeigt, die Haut- und Gelenkmanifestationen reduzieren, zum Beispiel Hydroxychloroquin, Chinacrin und andere. Entzündungshemmende nichtsteroidale Medikamente können verschrieben werden, um Gelenkschmerzen zu lindern, obwohl nicht alle Ärzte die Einnahme von NSAR bei Lupus erythematodes befürworten. Bei erhöhter Blutgerinnung wird Aspirin in kleinen Dosen verschrieben.

In schweren Fällen ist es notwendig, so schnell wie möglich mit der Einnahme von Medikamenten mit Prednisolon (Metipred) zu beginnen. Dosierung und Dauer der Behandlung hängen davon ab, welche Organe betroffen sind. Um die Autoimmunreaktion zu unterdrücken, werden Immunsuppressiva verschrieben, zum Beispiel Cyclophosphamid. Bei Vaskulitis und schwerer Schädigung der Nieren und des Nervensystems ist eine komplexe Behandlung angezeigt, einschließlich der Verwendung von Kortikosteroiden und Immunsuppressiva.

Nachdem der Entzündungsprozess unterdrückt werden konnte, bestimmt der Rheumatologe die Dosis von Prednisolon für die Langzeitanwendung. Wenn sich die Testergebnisse verbessert haben, die Manifestationen abgenommen haben, reduziert der Arzt allmählich die Dosis des Medikaments, während der Patient eine Verschlimmerung erfahren kann. Heutzutage ist es möglich, die Dosierung des Medikaments bei den meisten Patienten mit systemischem Lupus erythematodes zu reduzieren.

Wenn sich die Krankheit als Folge der Einnahme von Medikamenten entwickelt hat, erfolgt die Genesung nach Absetzen des Medikaments, manchmal nach mehreren Monaten. Es ist keine besondere Behandlung erforderlich.

Merkmale der Krankheit bei Frauen, Männern und Kindern

Wie bereits erwähnt, sind Frauen anfälliger für die Krankheit. Es besteht kein Konsens darüber, wer ausgeprägtere Symptome von Lupus erythematodes hat – bei Frauen oder Männern – besteht nicht. Es wird angenommen, dass die Krankheit bei Männern schwerer ist, die Anzahl der Remissionen geringer ist und die Verallgemeinerung des Prozesses schneller ist. Einige Forscher sind zu dem Schluss gekommen, dass Thrombozytopenie, Nierensyndrom und ZNS-Läsionen bei SLE häufiger bei Männern und Gelenksymptome von Lupus erythematodes häufiger bei Frauen auftreten. Andere teilten diese Meinung nicht, und einige fanden keine geschlechtsspezifischen Unterschiede in der Entwicklung bestimmter Syndrome.

Die Symptome von Lupus erythematodes bei Kindern sind zu Beginn der Krankheit durch Polymorphismus gekennzeichnet, und nur 20% haben monoorganische Formen. Die Krankheit entwickelt sich in Wellen, mit abwechselnden Perioden von Exazerbationen und Remissionen. Es zeichnet sich durch einen akuten Beginn, schnelle Progression, frühe Generalisierung und eine schlechtere Prognose als bei Erwachsenen für Lupus erythematodes bei Kindern aus. Frühe Symptome sind Fieber, Unwohlsein, Schwäche, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust, schneller Haarausfall. Bei der systemischen Form unterscheiden sich die Manifestationen in der gleichen Vielfalt wie bei Erwachsenen.