Васкулит у детей. Лечение васкулита у детей: симптомы, виды, прогнозы У детей кожно суставная форма геморрагического васкулита

При васкулите симптомы у детей ничем не отличаются от взрослых. Трудность возникает при постановке диагноза, так как такие же признаки имеются у нескольких заболеваний. А маленький ребенок не может полноценно описать свое самочувствие и рассказать доступно, где болит.

Что такое васкулит?

Васкулит представляет собой сложные процессы воспалительного характера в мелких и крупных сосудах по всему организму. Нарушается процесс кровообращения, поражаются стенки тканей и внутренних органов. К группе детских или ювенильных заболеваний относятся:

Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна — Геноха);
Синдром Кавасаки;
Узловатый (узелковый) полиартериит;
Неспецифический аортоартериит;

Особенности протекания заболевания:

В 50% случаев основным признаком является поражение кожного покрова.
Первые симптомы: высокая температура, поражение сосудов и ЖКТ.
Нарушение деятельности почек у детей происходит редко. Но если это и случается, проходит без осложнений.
При своевременном лечении и соблюдении диеты признаки васкулита исчезают в течение 30 дней.

Синдром Кавасаки проявляется у детей младшего возраста. Почему он возникает, однозначного ответа нет. Чаще всего поражает мальчиков в возрасте от 2 месяцев до 4-5 лет. Реже проявляется в подростковом возрасте. При наличии семейного заболевания васкулитом, можно говорить о наследственности.

Признаком заболевания является высокая температура, слабость, сонливость. Через день-два появляются следующие симптомы:

покраснение и сухость языка;
воспаление горла;
потрескивание губ;
покраснение глазного яблока;
увеличиваются лимфатические узлы;
отекают и краснеют ладони, стопы.

Через 2-3 недели симптомы исчезают. Однако в этот момент возникает угроза для сердца.

При узелковом полиартериите у детей патологические процессы происходят в стенках артерий. В этом случае возникает нарушение кровообращения, появляются гематомы.

Появляется васкулит у детей после вакцинации, приема лекарственных препаратов, вирусных инфекций.

Проявления заболевания: резкое повышение температуры, боль в суставах, узелковая сыпь.

Болезненные процессы в нервной системе приводят к головным болям, слабости, нарушению зрения, рвоте. Поражение ЖКТ вызывает боль в области живота, рвоту, тошноту.

Неспецифический аортоартериит у детей, как вид васкулита, поражает крупные сосуды:аорту и ее отростки. Воспалительные процессы провоцируют нарушение кровоснабжения внутренних органов. Болезнь получила название Такаясу. Подвержены заболеванию девочки в возрасте от 10 до 15 лет. У дошкольников развивается редко, но протекает с тяжелыми последствиями.

Вернуться к оглавлению

Другие виды васкулита

Существует и другая классификация данного заболевания:

геморрагический васкулит;
аллергический;
уртикарный.

У каждого из них имеются характерные признаки развития.

Геморрагический васкулит у детей характеризуется наличием кожной аллергической сыпи. Локализуется на нижних конечностях, постепенно переходит на бедра. Носит волнообразный характер. Высыпания появляются в среднем один раз в неделю с постепенным исчезновением. Размер пурпуры колеблется от 2 мм до 2 см. Появляется зуд и воспаление. Продолжительность заболевания от двух дней до двух недель.

Иногда ребенок жалуется на боли в ногах и руках. Болезненные ощущения появляются вследствие поражения крупных суставов: коленного и голеностопного. Геморрагический васкулит у детей возникает чаще остальных.

При лечении этого вида васкулита соблюдение диеты играет важную роль. Параллельно с этим следует придерживаться постельного режима. Назначается медикаментозная терапия. По сравнению с взрослыми, дети переносят заболевание тяжелее, поэтому требуется диспансерное наблюдение.

Аллергический васкулит ребенка характеризуется поражением внутренних стенок сосудов, которое происходит вследствие аллергенных веществ. Их можно разделить на несколько типов:

Инфекция. Возбудителями выступают гепатит, лепра, стрептококки.
Прием лекарственных препаратов.
Аллергены химического происхождения: стиральные порошки, моющие средства, чистящие и так далее.

Высыпания появляются на нижних конечностях, реже распространяются на ступню, ладонь, лицо. Имеют вид папул. Размер колеблется от нескольких миллиметров до сантиметров. В тяжелых случаях папулы наполняются гноем, появляются язвочки. После затихания симптомов на месте поражения остаются пигментные пятна, которые долго не проходят.

В случае возникновения проблем со свертываемостью крови на теле ребенка можно заметить гематомы. Самостоятельно можно диагностировать заболевание по щипкам. После каждого образуется красное пятно и синяк.

Наряду с поражением кожи происходит ухудшение общего состояния: появляется слабость, снижается аппетит. Может подняться высокая температура, рвота. Ребенок также жалуется на боль в животе и тошноту.

При системном аллергическом васкулите в патологический процесс вовлекаются внутренние органы.

Уртикарный васкулит у ребенка практически не встречается. Ему подвержены молодые люди после тридцати лет. На первый взгляд напоминает крапивницу, но с более устойчивой формой.

Вернуться к оглавлению

Патогенез заболевания у детей

Появление заболевания связывают с нарушением деятельности иммунной системы. Поражение сосудов происходит вследствие накопления большого количества антител. Они оказывают влияние на состояние внутренних органов, поражают в первую очередь сосуды.

Причиной развития болезни может быть скопление белковых структур.

Геморрагический васкулит у ребенка возникает в результате воздействия патогенных инфекций.

Любая форма васкулита у ребенка протекает тяжело, чревата последствиями. Лечение должно быть своевременным, тщательным и комплексным. Диагностировать может только врач по результатам анализов и обследований.

Васкулит у детей встречается не слишком часто. Интересно, что мальчики подвержены подобной болезни намного чаще. Причины такого заболевания до сих пор не слишком ясны. Тем не менее, замечено, что прогрессивное развитие болезни начинается после перенесенного инфекционного заболевания, например, острого фарингита, тонзиллита или ангины. Кроме того, к группе риска относятся дети с гельминтозами.

В некоторых случаях васкулит у детей проявляется после вакцинации, употребления некоторых лекарств или после сильного переохлаждения. Болезнь также связана с нарушениями в работе иммунной системы.

Проявляется заболевание так называемой геморрагической триадой, которая включает в себя конную сыпь, переходящие артриты и абдоминальный синдром.

В начале болезни на коже появляются мелкие эрирематозные пятна, которые связаны с поражением мелких сосудов. В большинстве случаев они локализированы на разгибательных поверхностях кожи, а затем распространяются на конечности, ягодицы, поясницу и шею. В дальнейшем сыпь приобретает багрово-красный цвет, пузырьки сливаются между собой, образовывая большие пятна. Высыпания не сопровождаются зудом, но иногда на коже могут образовываться язвочки и очаги некроза.

По мере развития болезни начинается поражение крупных суставов. Полиартриты сопровождаются припухлостью, отечность и покраснением кожи над больными суставами.

Каждое прикосновение или нажатие на больной участок отзывается болью. Кроме того, дети жалуются на дискомфорт и боль, которая может напоминать легкую ломоту в теле, или же сильные спазмы, которые мешают двигаться. В большинстве случаев артриты проходят без какого-либо сильного вреда для суставов.

В последнюю очередь появляется так называемый абдоминальный синдром, которые сопровождается сильными, резкими болями в животе, которые в большинстве случаев локализированы вокруг пупка. Острая боль может походить на симптомы при аппендиците, панкреатите или холецистите.

В редких случаях наблюдаются заболевания почек, которые связаны с поражением мелких клубочковых сосудов. В результате возможны появления нефритов и развитие почечной недостаточности.

При первых же симптомах болезни (появлении сыпи или боли в суставах) необходимо срочно показать ребенка опытному специалисту. В лечении используется масса самых разных препаратов, включая антикоагулянты, антибиотики и витамины. Ребенку также нужен строгий постельный режим и гипоаллергенная диета.

Васкулит у детей: лечение и симптомы

Ангиит или васкулит у детей — первичное или вторичное воспаление стенок кровеносных сосудов. Первичные системные васкулиты — группа заболеваний, характеризующихся поражением стенки сосудов различного калибра (от микроциркуляторного русла до аорты и её ветвей) по типу очагового воспаления и некроза с последующим вовлечением в патологический процесс органов и тканей в зоне сосудистого повреждения. Вторичные васкулиты развиваются при инфекционных, аутоиммунных, ревматических, онкогематологических и других заболеваниях.

Распространённость заболеваний этой группы у детей неизвестна. Болезнь Шёнляйна-Геноха (геморрагический васкулит), ювенильный полиартериит, болезнь Кавасаки, артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит) наблюдают преимущественно в детском возрасте. В отличие от взрослых, системные васкулиты у детей хотя и развиваются реже, но отличаются остротой течения, яркими манифестными симптомами и в тоже время — более оптимистичным прогнозом при условии ранней и адекватной терапии.

Причины возникновения болезни

Этиология большинства первичных васкулитов неизвестна. Полагают, что их возникновению у ребёнка могут способствовать частые острые инфекционные болезни, очаги хронической инфекции, лекарственная аллергия, наследственная предрасположенность к сосудистым или ревматическим заболеваниям. Бактериальные или вирусные инфекции (стрептококковая, герпесвирусная, парвовирусная, гепатит В или С) с одной стороны, аллергия или отягощенный аллергологический анамнез с другой стороны, по мнению специалистов, служат двумя равновеликими факторами, формирующими фон для гиперсенсибилизации организма или выступающими как триггерные, провоцирующие моменты.

Большое значение в развитии васкулитов имеют формирование, циркуляция и осаждение на стенках сосудов иммунных комплексов, антинейтрофильных цитоплазматических AT, иммунное пролиферативнодеструктивное воспаление стенки артерий различного калибра, повреждение эндотелия сосудов, повышение сосудистой проницаемости, гиперкоагуляция с нарушением кровотока, ишемия в зоне повреждения сосудов.

Патоморфология

Деструктивнопролиферативный васкулит имеет системный характер. Если в результате фибриноидного некроза стенки артерий происходит разрыв эластического каркаса, то формируется аневризма. При преимущественно пролиферативном сегментарном воспалении развиваются стеноз и окклюзия просвета артерии. Изменения в области повреждённого участка сосуда разнообразны — от ишемии до кровоизлияния, некроза, инфаркта. Степень сосудистых расстройств зависит от калибра поражённых артерий и состояния коллатерального кровообращения.

Симптомы васкулита у детей

В начальный период васкулитов наблюдают общие проявления неспецифического воспалительного синдрома: субфебрильная или фебрильная лихорадка, артралгии, похудание, симптомы периферических и висцеральных сосудистых расстройств, умеренная анемия, лейкоцитоз в периферической крови, увеличение СОЭ, признаки гиперкоагуляции, диспротеинемия, повышение уровня Среактивного белка, IgA, ЦИК и криоглобулинов. Однако наряду с общими признаками каждому заболеванию свойственны собственные клинические синдромы (табл.). Своеобразие клинических проявлений обусловлено локализацией васкулита, калибром поражённых сосудов, распространённостью патологического процесса, особенностями морфологических изменений (преобладание деструктивных или пролиферативных процессов), степенью расстройств гемодинамики и ишемии органов и тканей.

Таблица. Клинические синдромы ювенильных форм системных васкулитов

Симптомы и лечение васкулита

Васкулит — заболевание, в состав которого входит группа заболеваний, характеризующихся воспалительными процессами в кровеносных сосудах. Заболевание может возникнуть в любом месте, но в основном поражает сразу несколько тканей или органов.

В зависимости от того, что и как спровоцировало болезнь, васкулиты подразделяются на первичные и вторичные. Первичные возникают как самостоятельные заболевания, которые не сопровождаются другими болезнями, а вторичные — как следствие других патологий организма.

Существует большое количество разновидностей и классификаций васкулита и отличаются друг от друга локализацией, тяжестью и этиологией процесса. К примеру, одни васкулиты могут поражать лишь только поверхность кожи, не затрагивая при этом внутренние органы. Другие же, наоборот, способны нанести вред жизненно-важным органам и даже привести к летальному исходу.

Существуют следующие разновидности:

Симптомы заболевания

В зависимости от места локализации васкулита и сопутствующей болезни, меняются характеризующие его симптомы. В случае поражения кожи, на ее поверхности появляется сыпь. Если же поражены нервы, то теряется, обостряется или полностью исчезает чувствительность человека. Когда же нарушено кровообращение мозга, возникает инсульт. Инфаркт происходит в случае нарушения кровотока сердца. Васкулит почек способствует развитию почечной недостаточности.

Общие симптомы васкулита:

отсутствие аппетита;
слабость и утомляемость;
бледность кожных покровов;
повышение температуры тела.

Узелковый васкулит характеризуется болью в мышцах и животе, тошнотой и рвотой, похудением, психическими нарушениями. Поражение околоносовых пазух происходит при гранулематозе Вегенера, когда из носа выходят кровянистые и гнойные выделения, иногда появляется кашель, наблюдается одышка, даже может развиться почечная недостаточность. Симптомы гигантоклеточного артериита проявляются в виде лихорадки, слабости, снижения массы тела, а также сильной головной болью в области висков. Неспецифический аортоартериит характеризуется болью и слабостью в руках и ногах, ухудшением зрения, обморочными состояниями. Воспалением глаз, стоматитом и язвами на половых органах дает о себе знать синдром Бехчета.

Такое заболевание как ревматоидный васкулит может развиваться у больных с хроническим ревматоидным артритом. Одной из разновидностей аллергических васкулитов является язвенно-некротический васкулит, в основе которого лежит тромбоз воспаленных кровеносных сосудов. Как следствие происходит развитие инфаркта того или иного участка кожи, который проявляется некрозом.

Системный васкулит

В случае поражения сразу нескольких органов или тканей речь идет о системном васкулите. Поражены кожа, сердце, суставы, органы зрения и т.д. Диагностируется заболевание с помощью лабораторных исследований, результатов биопсии и висцеральной ангиографии. Симптомы системного васкулита характеризуется различными общими неспецифическими симптомами: лихорадкой, потерей аппетита, астенизацией, похудением.

В отличие от взрослых, васкулиты у детей развиваются реже, но отличаются своей остротой течения. Симптомы васкулита у детей являются более яркими и выраженными. И, в тоже время, прогноз при условии своевременной терапии более оптимистичный.

Причины возникновения васкулита

Еще не полностью изучена этиология данного заболевания. В основном болезнь васкулит связывают с различными вирусными инфекциями и заболеваниями иммунной системы. Наиболее частые причины, вызывающие появление васкулита:

аллергическая реакция на медикаментозные препараты;
как следствие осложнения перенесенных инфекций (аномальная реакция организма, вследствие чего происходит разрушение кровеносных сосудов);
хронические аутоиммунные заболевания (красная волчанка, заболевания щитовидной железы, реактивный артрит).

Лечение заболевания и прогноз

В зависимости от сопутствующих заболеваний и степени поражения органов, назначается курс лечения и реабилитации. К примеру, первичный аллергический васкулит в основном проходит самостоятельно, не требуя лечения. Но в случае поражения жизненно важных органов, больному необходимо интенсивное лечение.

В лечении васкулита применяются кортикостероиды, возможна химиотерапия в малых дозах. Цель лечения — подавление восстановительной функции пострадавших органов и угнетение реакции иммунной системы организма, которая разрушает кровеносные сосуды и нормальное кровообращение в тканях и органах.

В зависимости от типа и степени поражения органов и тканей назначается курс лечения. Шансы продлить жизнь у заболевшего возрастают благодаря правильно адекватному лечению. Главное — это правильно поставить диагноз и верно подобрать лечение.

Геморрагический васкулит - преимущественно детское заболевание, характеризующееся поражением микрососудов кожи, органов и систем организма человека. При патологии развивается асептическое воспаление стенок сосудов и микротромбоз, проявляющиеся геморрагической сыпью, морфологическими изменениями в почках и кишечнике.

Отсутствие лечения может стать причиной серьезных осложнений и возможной инвалидности ребенка. Основа благоприятного прогноза - знание механизма развития, причин, клинических проявлений и своевременная, адекватная терапия.

Согласно статистике отмечается 25 случаев васкулита на 10000 человек. В группу риска входят дети от 4 до 12 лет, чаще мальчики. Не исключается и наследственная предрасположенность. Геморрагический васкулит часто проявляется у детей, чьи родители имеют в анамнезе аллергические патологии. До 3 лет болезнь встречается редко.

Механизм развития заболевания у ребенка

Основа развития геморрагического васкулита - гиперпродукция антител IgA, IgG после попадания в организм антигена. В результате этого происходит чрезмерная выработка иммунных комплексов.

Это приводит к активации системы комплемента, привлекающей фагоциты для абсорбции иммунных комплексов. В норме фагоциты справляются со своей задачей. При васкулите иммунные комплексы продолжают циркулировать в кровотоке и откладываются на стенках сосудов. Чаще поражаются микрососуды кожи, суставов, почек, брыжейки кишечника.

Активность системы комплемента приводит к высвобождению медиаторов воспаления (гистамина, серотонина) и брадикинина (пептид, расширяющий сосуды). Это сопровождается усилением проницаемости стенок и дилатацией полости сосудов. В пораженных стенках сосудов происходит разрушение компонентов. Эндотелий постепенно отслаивается от подлежащей ткани.

На этом фоне развивается асептическое воспаление, запускаются механизмы гиперкоагуляции (повышенная свертываемость крови), ухудшаются качества крови, образуются свободные радикалы. Все это приводит к развитию микротромбозов.

В сложных случаях возможно истощение антикоагулянтного звена (подавление свертывания крови). При таких нарушениях сосуды не могут обеспечивать кровоснабжение тканей, развивается ишемия. Многочисленные повреждения сосудов приводят к развитию геморрагического синдрома, проявляющегося мелкими кровоизлияниями в ткани.

В ЖКТ возможны отеки и кровоизлияния в подслизистых тканях, язвенные поражения слизистой оболочки. В почках развивается сегментарный гломерулит, отмечается окклюзия (нарушение проходимости) сосудов, набухшими фибриноидными массами.

Формы патологии

Официальной классификации геморрагического васкулита нет. Для удобства выбора тактики лечения и ведения статистики в медицинской практике применяют условное деление васкулита по формам и характеру течения.

кожная пурпура;
с кожно-суставным синдромом (пурпура, артралгии);
с кожно-абдоминальным синдромом (пурпура, поражение ЖКТ);
пурпура с поражением почек;
смешанная (сочетание всех форм).

Различают острую (до 1 месяца), волнообразную и рецидивирующую форму заболевания.

Потенциальная опасность

Наиболее опасно при геморрагическом васкулите поражение почек. В основном вовлечение почек в патологический процесс обнаруживается через некоторое время, после появления главного симптома - сыпи.

Этот период может быть несколько недель или месяцев, а в некоторых случаях бессимптомно протекать и годами. Все это время скрыто протекающий гломерулит ведет к необратимым последствиям в органе, что может закончиться почечной недостаточностью. В таких случаях больному всю жизнь нужно проходить процедуры гемодиализа.

Причины геморрагического васкулита

Этиология болезни до конца не выяснена. Однако существует четкая связь с эндогенными и экзогенными факторами, дающими толчок к развитию патологии.

В среднем в 75% случаев развитию патологии способствует инфекция верхних дыхательных путей. Большое значение для запуска механизма развития болезни имеет индивидуальная предрасположенность организма, передающаяся по наследству.

Клиническая картина и симптомы

После перенесенной инфекции или попадания в организм аллергена от 4 дней до 2 недель длится скрытный период. В это время возможны общее недомогание, головная боль, легкая лихорадка. Поскольку дети не могут субъективно оценивать свое состояние, этот период в большой части остается незамеченным.

Неизменный симптом всех форм болезни - геморрагическая сыпь. Суставной синдром отмечается у 70%, абдоминальный синдром у 60%, поражение почек у 30% больных.

Кожный синдром (пурпура)

В основном сыпь появляется в течение 5 дней после начала патологии и в большинстве случаев является первым клиническим признаком. Редко она может появиться после других симптомов.

Характерные особенности сыпи - локализация на коже внешней стороны конечностей, ягодицах, в области крупных суставов и симметричность. Это мелкопятнистые, петехиальные и пятнисто-узелковые элементы, слегка выступающие над кожей, что можно заметить только при пальпации. Возможно образование папул с точечным кровоизлиянием в центре. Сыпь сопровождается умеренным зудом.

Интенсивность сыпи различна. Это могут быть единичные величиной от 2 до 5 мм или обильные, склонные к слиянию элементы. Они напоминают синяки, неисчезающие при надавливании. В тяжелых случаях пурпура охватывает лицо, спину и живот.

В начале появления сыпь бледно-розового цвета, постепенно приобретает багровый оттенок, сменяющийся коричневым и остающийся в виде пигментных пятен. В среднем пигментные пятна держатся до 2 месяцев.

В тяжелых случаях отмечается некротизация тканей с образованием корочек, после отслаивания которых кожа кровоточит. Пурпура может сочетаться ангионевротическими отеками тканей.

Кожный синдром в основном протекает волнообразно. Отмечается от 3 до 5 случаев повторного появления элементов.

Суставной синдром

Симптомы поражения суставов могут появиться одновременно с пурпурой или через несколько суток. Редко болезнь начинается с суставного синдрома. В основном поражаются суставы нижних конечностей: голеностопные и коленные, редко - лучезапястные и локтевые.

Симптомы поражения сустава:

ноющая боль;
отеки, покраснение;
затруднения в движении (контрактура).

Патологические изменения в суставах отмечаются в среднем 5 дней, после этого бесследно проходят. Эта форма болезни нередко сопровождается лихорадкой, общим недомоганием, ангионевротическим отеком.

Абдоминальный синдром

Поражение ЖКТ характеризуется образованием отеков, кровоизлияниями в стенках кишечника и брюшины. У 30% больных патология начинается с абдоминальных симптомов, в остальных случаях им предшествует пурпура.

При этом больные чувствуют умеренные боли без диспепсических расстройств и четкой локализации, не приносящих им особого дискомфорта. При адекватном лечении и типичном течении болезни абдоминальный синдром проходит через 2-3 дня.

При обширном поражении ЖКТ возможны:

сильные схваткообразные боли;
рвота с примесью крови;
частички крови в кале;
черный полужидкий стул;
ложные позывы к дефекации;
запоры.

Для этой формы болезни характерны рецидивы после полного исчезновения симптомов. Как правило, к этому приводит нарушение питания больного. Рецидивы сочетаются новыми высыпаниями на коже, в течение патологии могут проявляться от 2 до 10 раз.

Поражение почек

Почечный синдром в основном развивается в течение 1-2 месяцев после начала патологии. Редко симптомы поражения почек предшествуют кожным изменениям.

Основные признаки:

микро-макрогематурия (кровь в моче);
пенистая моча (протеинурия);
отеки;
повышение артериального давления (редко).

Нефрит может прогрессировать до нескольких месяцев. В 30%-50% случаев отмечается переход в хроническую форму гломерулонефрита.

Это опасная форма геморрагического васкулита, особенно когда присоединяются гипертония и нефротический синдром. Часто клинические признаки не соответствуют тяжести состояния больного. Поэтому легкие недомогания, возможные отклонения в поведении ребенка, изменения цвета мочи должны стать причиной посещения педиатра.

Степени активности

Тяжесть патологии определяют по степени активности.

I степень.

Отмечается незначительная пурпура, редко повышение температуры до субфебрильных показателей (t 38,1 °C). Эту степень рассматривают как легкую, ребенок не испытывает особого дискомфорта.

II степень.

Сильное поражение кожи и суставов, умеренное кишечника и почек. Появляются симптомы интоксикации: слабость, лихорадка (t выше 38°С), головная боль. Состояние больного оценивается как средней тяжести.

III степень.

Это тяжелая степень васкулита со всеми выраженными синдромами. В организме ребенка происходит сильная интоксикация, проявляющаяся высокой температурой тела, головные и мышечные боли.

Молниеносная форма патологии чаще поражает детей до 5 лет. Это крайне опасный вид болезни, характеризующийся стремительным развитием воспаления (реакция Артюса) и некротического тормбоваскулита.

Для этой формы болезни характерны сильная интоксикация, гипертермия (перегрев организма), обширные кровоизлияния, отмирания тканей. Пурпура обильная, склонная к слиянию. Возможно возникновение везикул, после вскрытия которых остаются эрозивные раны. Поражения кишечника и суставов обширные.

Течение болезни отображается на нервной системе. Это может проявляться потерей сознания и судорогами. Отсутствие быстрой медицинской помощи может привести к летальному исходу.

Диагностика

Характерная для патологии геморрагическая сыпь позволяет поставить диагноз при остром кожном синдроме.

Типичные диагностические критерии, используемые в медицинской практике:

возраст до 20 лет;
пальпируемая сыпь (возвышение элементов над кожей, отсутствие тромбоцитопении, симметричность);
боли в животе, ишемия тканей кишечника;
выявление гранулоцитов в стенках сосудов при биопсии.

Трудности диагностики связаны отсутствием сыпи, в случаях, когда первичными признаками являются другие синдромы. При таких течениях болезни постановка точного диагноза возможна только после появления пурпуры.

Лабораторные методы диагностического значения не имеют, применяются для оценки общего состояния пациента.

общие анализы крови, мочи, кала;
биохимический анализ крови;
исследование биопсии кожи;
иммунограмма.

Инструментальные методы диагностики применяются по отдельным показаниям. Проводится ЭКГ, рентгенография легких, УЗИ органов брюшной полости и почек.

Геморрагический васкулит важно различать от патологий, которым характерна геморрагическая пурпура:

воспаление эндокарда;
менингококцемия,
вирусный гепатит,
ревматоидные патологии,
лимфопролиферативные болезни.

При поражении кишечника возможны схожие проявления с острым аппендицитом, язвой желудка, иерсиниозом, колитом. Почечные формы патологии дифференцируют от болезни Берже, острого гломерулонефрита.

Возможна схожесть болезни с красной волчанкой. Поставить правильный диагноз помогает выявление иммунологических маркеров, несвойственных для васкулита.

Комплекс лечения заболевания

Лечение геморрагического васкулита комплексное и строго индивидуальное. Важно понимать, что любой препарат имеет побочные эффекты, которые усиливаются при воздействии на детский организм или комбинации с лекарственными средствами других групп. Кроме этого, патология может привести к серьезным осложнениям, поэтому тактику лечения должен подбирать врач.

Режим для больного

Любые кожные высыпания геморрагического характера, даже при хорошем общем состоянии ребенка, являются поводом для госпитализации и полного обследования. В таких случаях нужно вызвать скорую помощь, а до приезда врачей обеспечить ребенку полный покой.

В острый период патологии назначают постельный режим до полного исчезновения высыпаний. Любая двигательная активность может привести к манифестации пурпуры, определяющейся как «ортостатическая». В случаях возобновления пурпуры больного возвращают к постельному режиму.

Во время болезни важно исключить сенсибилизацию организма ребенка. Поэтому придерживаются гипоаллергенной диеты, исключают контакты с бытовыми аллергенами и применение препаратов сенсибилизирующих организм.

При абдоминальном синдроме назначают стол № 1, во время поражения почек стол № 7. Лечебное питание подбирается лечащим врачом с учетом комбинаций разных форм патологии.

Энтеросорбция

Энтеросорбенты применяются при всех формах геморрагического васкулита. Активные вещества препаратов способствуют выводу метаболитов и токсинов.

Препараты:

карболен;
энтеросгель;
полифепан;
литовит;
нутриклинз.

При типичном течении болезни длительность лечения составляет 2-4 недели, при волнообразном от 1 до 3 месяцев.

Антиагреганты

Препараты применяются при всех формах геморрагического васкулита. Лекарственные средства препятствуют тромбообразованию, улучшают реологические свойства крови.

Препараты:

дипиридамол (курантил);
пентоксифиллин (трентал);
тиклопидин (ипатон).

Антиагреганты применяются не менее 3 недель. При волнообразном течении кожного синдрома применяются до полного купирования пурпуры, во время поражения почек прием длительный до 6 месяцев (несколько курсов). В случаях выраженной коагуляции (свертывание) крови возможна комбинация двух препаратов.

В связи с высоким риском тромбоцитопении при геморрагическом васкулите не рекомендуется прием аспирина.

АНТИКОАГУЛЯНТЫ

Препараты угнетают активность свертывающей системы крови, что предотвращает образование тромбов. Основной препарат гепарин, являющийся препаратом выбора для лечения всех форм болезни.

Длительность лечения при 1 степени тяжести патологии 7-10 дней, кожно-суставной и абдоминальной форме 2-3 недели, во время поражения почек 3-6 недель.

Антигистаминные препараты

Лекарственные средства этой группы назначаются в случаях пищевой и лекарственной сенсибилизации организма. Они блокируют рецепторы гистамина и подавляют опосредствуемые им эффекты.

Препараты:

супрастин;
тавегил;
цетиризин;
фенкарол.

Лекарственные средства назначаются в возрастной дозе с длительностью лечения 7-10 дней.

Антибактериальные препараты

Показанием к применению лекарственных средств этой группы становятся: сопутствующая бактериальная инфекция, формирование нефрита, не поддающаяся лечению кожная пурпура. Назначаются препараты, отличающиеся минимальной аллергизацией организма.

Лекарственные средства:

пенициллины (ампиокс, ампициллин);
макролиды (кларитромицин, рокситромицин, азитромицин);
цефалоспорины (цепорин).

Лекарственные средства подбираются в возрастных дозах с индивидуальным курсом лечения.

Глюкокортикоидные препараты

Лекарственные средства этой группы назначаются в случаях с тяжелым абдоминальным синдромом, кожными высыпаниями, сопровождающимися некрозами, тромбогеморрагическими компонентами и экссудацией.

Показанием становится поражение почек с макрогематурией и/или нефротическим синдромом .

Препарат выбора - преднизолон. Его применяют в течение 3-4 недель совместно с антиагрегантами, антикоагулянтами и препаратами калия.

При наличии противопоказаний к гормональным препаратам применяют противовоспалительные средства: ортофен, плаквенил.

Активаторы фибринолиза

При геморрагическом васкулите угнетается процесс фибринолиза - растворения тромбов и сгустков крови. Для стимуляции процесса применяют вазоактивные лекарственные средства.

Препараты:

никотиновая кислота;
ксантинола никотинат;
никошпан.

Длительность лечения определяется индивидуально.

Инфузионная терапия

Это капельное внутривенное ведение лекарственных средств, выполняющееся с целью улучшения реологических свойств крови.

Показанием к этому методу лечения становится выраженный тромбогеморрагический компонент пурпуры, ангионевротические отеки, тяжелый абдоминальный синдром, развитие реактивного панкреатита и неэффективность терапии гепарином.

Лекарственные средства:

реополиглюкин, реомакродекс;
глюкозо-новокаиновая смесь;
контрикал, трасилол;
плазменно-гепариновая смесь.

Этот метод терапии в большинстве случаев позволяет добиться стойкой ремиссии.

При рецидивирующем течении нефрита необходима альтернативная терапия. Это применение цитостатиков (азатиоприн), мембраностабилизирующих лекарственных средств (витамин Е, ретинол, димефосфон) и иммуномодулирующих препаратов (траумель, дибазол).

В симптоматической терапии применяются спазмолитики (эуфиллин, но-шпа) для купирования болей в животе. В случаях повышения температуры тела выше 38,5°С назначают жаропонижающие препараты: ибупрофен, парацетамол.

Процедура плазмофореза

Эта процедура показана при высоком содержании иммунных комплексов в кровотоке, тяжелых абдоминальном и нефротическом синдромах, острой почечной недостаточности.

Основа процедуры - забор крови и удаление из нее плазмы, содержащей крупные иммунные комплексы, продукты метаболита, медиаторы воспаления и факторы агрегации тромбоцитов.

Наибольший эффект от процедуры наблюдается до распада иммунных комплексов, это применение в первые 3 недели после начала патологии. Количество процедур определяется индивидуально от 3 до 8 сеансов.

Примерно у 70% больных геморрагический васкулит полностью излечивается в течение 4-6 недель. Лечение средне-тяжелых и тяжелых форм может длиться до 12 месяцев повторными курсами.

Осложнения патологии

Существует большой риск осложнения геморрагического васкулита, особенно при вовлечении в патологический процесс почек и кишечника.

Возможные осложнения:

хронический гломерулонефрит;
хроническая почечная недостаточность;
кишечная непроходимость;
воспаление брюшины;
кишечное кровотечение;
перфорация кишечника;
постгеморрагическая анемия;
церебральные расстройства;
нарушения в свертывающей системе крови;
инфаркты органов.

Все эти возможные последствия и осложнения появляются в результате неадекватного лечения или его отсутствия. Причиной всегда становится самолечение, необоснованное применение и неправильная комбинация препаратов.

Поэтому родители всегда должны помнить - геморрагический васкулит - заболевание со сложным патогенезом с различными вариантами развития и возможной инвалидизацией ребенка в будущем. Следовательно, назначить адекватную этиотропную и патогенетическую терапию смогут только квалифицированные гематологи и ревматологи.

Восстановление после лечения и профилактика рецидива

После геморрагического васкулита детям показан длительный реабилитационный период. Родителям нужно полностью откорректировать образ жизни ребенка: питание, поведение в быту и режим дня.

Переболевшим детям показано диспансерное наблюдение в течение 3-5 лет. В первые полгода посещать врач следует каждый месяц, после этого раз в 3 месяца, а в последующем раз в 6 месяцев.

Для родителей и детей подготовлены общие рекомендации для профилактики рецидивов:

предупреждение чрезмерных физических напряжений, переохлаждения, психоэмоциональных стрессов;
отвод от прививок и вакцинаций на 3-5 лет;
осмотр стоматолога и отоларинголога 3 раза в год;
антиаллергенный рацион в течение 2 лет;
регулярные анализы мочи, крови, кала.

Важно предупреждать различные инфекции. Лечение антибиотиками и другими лекарственными средствами, вызывающими аллергию, исключается. Поэтому нужно укреплять иммунитет. Для этого практикуют ежедневные прогулки на свежем воздухе, прием поливитаминных комплексов, включение в рацион продуктов, обладающих иммуномодулирующими свойствами.

Особое внимание обращается на возможные очаги инфекции. Ребенка ограничивают от контактов с больными людьми, не привитыми животными. В помещении регулярно проводят проветривание и влажную уборку с дезинфицирующими средствами.

Большое значение имеет доступное объяснение ребенку про его состояние. Важно присмотреться к индивидуальным интересам ребенка, подобрать увлекательное занятие, способствующее внутреннему покою и ограничивающее активную деятельность.

Васкулитом называют целую группу патологических состояний. Их объединяет одна общая характерная черта - воспалительный процесс в стенках кровеносных сосудов, приводящий к их повреждению и постепенному разрушению. Под угрозой могут оказаться как крупные вены и артерии, так и мелкие капилляры. Прогрессируя, болезнь затрагивает прилегающие ткани и внутренние органы, что нарушает их нормальное функционирование и расстраивает работу всего организма.

Патологии подвержены как мужчины, так и женщины всех возрастов. Особо опасны те случаи, когда возникает васкулит у ребенка. Молодой несформировавшийся организм не способен самостоятельно справиться с болезнью. Своевременное обращение за медицинской помощью поможет избежать осложнений.

Разновидности васкулитов

Васкулиты разделяют по целому ряду признаков: тип и степень поражения сосудов (артерий, вен, капилляров), локализация очага, его размер и др. Это делает их классификацию достаточно сложной, кроме того, она часто пересматривается. Однако следует различать две большие группы васкулитов:

системные - приводят к повреждениям тканей и органов, вследствие нарушения их кровоснабжения;
кожные - проявляются в виде специфических высыпаний на коже, редко приводящих к осложнениям.

Также по основной причине своего возникновения васкулиты подразделяют на следующие группы:

Васкулит у ребенка и взрослого подвергается единой классификации.

Чем опасен васкулит у детей?

Если развивается васкулит у ребенка, то увеличивается риск его генерализованного течения, т. е. распространения по всему телу. Несформировавшийся детский организм не может сам справиться с патологическим процессом, и болезнь быстро прогрессирует. Поэтому начало заболевания может протекать в острой форме. А после выздоровления повышается вероятность рецидивов.

Лихорадка, ухудшение общего состояния, снижение аппетита, характерная сыпь вызывающая неприятные ощущения и зуд - признаки, по которым можно распознать васкулит у детей (фото предсавлено ниже).

Ситуация осложняется тем, что ребенок начинает расчёсывать проблемные места, чем травмирует кожу, провоцирует образование рубцовой ткани. Через ранки в кровь проникает инфекция, это еще больше ухудшает состояние и замедляет процесс заживления.

При наличии осложнений любой васкулит может перетекать в другие более тяжелые формы. Тогда поражёнными оказываются не только сосуды кожи, но и крупные и мелкие артерии, и вены других областей тела и внутренних органов. Мышцы и суставы, не получающие достаточного питания и кровоснабжения, постепенно атрофируются и теряют подвижность. Такие опасности влечет за собой васкулит у ребенка. Лечение и квалифицированная помощь должны быть своевременными.

Первое свидетельство проявления болезни - геморрагическая различной степени интенсивности. Чаще всего она локализуется на нижних конечностях, около суставов, сгибов. Очень редко высыпания появляются на других частях тела - ладонях, стопах, шее, лице. На этом этапе поражение распространяется на мелкие сосуды кожи. Это основной признак, по которому определяют геморрагический васкулит у детей.

Симптомы, характерные для болезни, могут появляться параллельно с кожной сыпью либо на более поздних ее сроках. Это поражение суставов, проявляющееся в виде боли, воспаления, отеков. Возможно вовлечение в паталогический процесс органов пищеварения, что сопровождается тяжестью в области живота, коликами, тошнотой, рвотой.

На 1-м либо 2-м году жизни возможно развитие молниеносной формы, что сильно осложняет геморрагический васкулит у детей. Причины возникновения - перенесение так называемых детских инфекций - скарлатины, ветрянки, краснухи и др. Течение такой болезни всегда острое, характеризуется чрезмерным проявлением всех симптомов и может быть опасным для несформировавшегося детского организма.

Клинические формы

Для удобства в клинической практике принято подразделять на следующие формы:

Простая форма. Известна как кожная пурпура. Проявляется в форме красноватой сыпи - это самый основной диагностический признак и симптом. Чаще всего затрагивает нижние конечности, редко поднимается выше.
Кожно-суставная пурпура. Более тяжелая форма проявления болезни. Помимо кожной сыпи, происходит поражение суставов. Это сопровождается болью и отеками. Особенно сильно страдают коленные суставы, реже - локтевые и лучезапястные.
Абдоминальная пурпура (синдром). Сопровождается болями и резями в животе, рвотой, тошнотой. При наличии только этого симптома крайне трудно диагностировать геморрагический васкулит у детей. Причины болезни - поражение органов брюшной полости, а именно желудочно-кишечного тракта.
Почечный синдром. Часто развивается на фоне других признаков болезни.
Смешанная форма. Может сочетать одновременно 3 признака либо все.
Редкие формы. Выражаются в поражении легких, нервной системы, половых органов. Встречаются в единичных случаях.

Причины возникновения

Геморрагический васкулит относят к иммунокомплексным заболеваниям. В его возникновении и течении участвуют иммунные комплексы - циркулирующие в крови соединения антиген-антитело (АГ - АТ).

Обычно комплексы АТ - АГ разрушаются специальными клетками крови - фагоцитами. Но иногда они могут накапливаться в кровеносном русле, «оседать» в прилегающих тканях и органах, вызывать воспаление. Помимо возникновения АГ - АТ комплексов, повышается проницаемость стенок сосудов, происходит активация - белков, участвующих в иммунной реакции. По этим параметрам ведется лабораторная диагностика.

Диагностика заболевания

Васкулит у ребенка диагностируют по следующим признакам:

Наличие кожной сыпи лиловых и красных оттенков. Пятна небольшого диаметра, выпуклой формы. Могут возникнуть на любой части тела, но чаще всего - на нижних конечностях.
Абдоминальные (от лат. abdomen — живот) боли. Могут иметь непостоянный характер, усиливаться каждый раз после принятия пищи.
Биопсия (исследование фрагмента ткани) стенок венул или артериол демонстрирует повышение количества гранулоцитов.

Лабораторные данные не являются диагностически значимыми в этом случае. Однако обращают внимание на повышение количества иммуноглобулинов типа А в сыворотке крови. Также важными показателями могут быть высокий титр АнтиСтрептоЛизина-О (АСЛ-О) и скорость оседания эритроцитов (СОЭ), по которым диагностируют васкулит у детей.

Прогнозы могут носить благоприятный характер. В некоторых случаях все симптомы исчезают спустя примерно 30 дней после острого проявления болезни. Однако есть риск развития почечной недостаточности, осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта или поражения центральной нервной системы.

Геморрагический васкулит у детей: лечение

Лечение геморрагического васкулита начинают только после окончательной установки специалистом диагноза и причин появления болезни. Терапия будет зависеть от фазы болезни и степени ее развития.

В любом случае ограничивают двигательную активность. Это особенно важно в период острого протекания болезни. Постельный режим назначают вплоть до стабильного исчезновения кожной сыпи. Его средняя продолжительность примерно 3-4 недели. Нарушение этого условия может спровоцировать повторные геморрагические высыпания. При возникновении осложнений и остром течении болезни постельный режим продляют.

Обязательно назначают диету со строгим исключением из рациона аллергенных и потенциально Если болезнь протекает в форме то назначают диету №1. При осложнении ситуации тяжёлым нефритом - диету №7 (исключают соль, мясо, творог). Такое питание позволит снизить неприятные проявления, к которым приводит геморрагический васкулит у детей.

Лечение, независимо от формы болезни, включает прием антиагрегантов - препаратов, уменьшающих тромбообразование, а также активаторов фибринолиза - веществ, участвующих в "растворении" кровяных сгустков. Состав и количество медикаментов, их дозу и длительность приема утверждает лечащий врач.

Так как возникновение болезни связано с запуском иммунных механизмов, лечение заключается в удалении из организма комплексов АГ - АТ. При тяжелом течении болезни и отсутствии противопоказаний проводят механическую чистку крови - процедура удалит из крови не только иммунные комплексы, но и патогенные бактерии, токсины.

Аллергический васкулит у детей

Причина такого заболевания - аллергическая реакция. Как правило, это иммунный ответ на медицинские средства, продукты питания либо инфекцию в организме. В результате возникает воспаление и повреждение сосудов, главным образом, в коже. Чаще всего развивается у детей до 15 лет после перенесения инфекционных заболеваний либо курса медикаментозного лечения. Иногда причина, по которой возникает аллергический васкулит у детей, может быть не ясна. Тогда необходимо доскональное изучение истории болезни.

Основным симптомом является обширная сыпь, вызывающая зуд. Она имеет вид пятен и/или выпуклых бугорков фиолетового либо красно-лилового цвета на больших площадях кожи. В основном они появляются на ногах, бедрах, ягодицах. Возможно образование пузырей и язв, рубцевание повреждённых сосудов. Обычно аллергический васкулит проходит самостоятельно в течение нескольких недель. Однако возможны осложнения в виде повреждения внутренних органов вследствие нарушения их кровоснабжения.

Разновидности и формы

В зависимости от диаметра поражаемых сосудов, различают:

поверхностный (дермальный) аллергический васкулит - затрагивает капилляры, артериолы и венулы, лежащие в коже;
глубокий или дермо-гиподермальный - возникает, когда в патологический процесс вовлекаются артерии и вены средних размеров.

В зависимости от стадии развития кожной сыпи, различают несколько форм болезни:

папулезная - высыпания выпуклые, пальпируемые, пигментированные;
везикулезная - образуются пузырьки (везикулы) с жидким содержимым;
пустульная - появляются полости, заполненные гноем;
язвенная - на месте пустул возникают некротические язвы;
рубцовая - сопровождается рубцеванием поврежденной кожи.

Лечение аллергического васкулита

Оно направлено на уменьшение воспаления за счет приема лекарственных препаратов. В комплексную терапию также входит прием средств, уменьшающих образование тромбов (антиагреганты), повышающих сосудистый тонус, и антигистамины для снижения аллергических проявлений. Если болезнь носит рецидивирующий характер, нельзя принимать медикаменты, использованные раннее, возможно, что организм выработал устойчивость к ним.

Чтобы исключить влияние пищевых аллергических агентов, назначают прием энтеросорбентов. Эти препараты связывают и выводят из кишечника токсины, не давая им проникнуть в кровеносное русло. Кроме того, необходима строгая диета с исключением продуктов питания, способных вызвать иммунный ответ. Это обязательные меры, когда диагностирован васкулит у детей.

Причины болезни могут быть разнообразны. Иногда, если возникает необходимость, исключают медикаменты и лекарственные препараты, способные привести к аллергической реакции. Длительность терапии зависит от характера течения болезни (волнообразный или рецидивирующий).

Что важно знать родителям?

Родителям необходимо очень внимательно относиться к любым высыпаниям на коже ребенка. Даже к тем, которые кажутся незначительными, на первый взгляд. Родителям важно понимать, что васкулит у ребенка может возникать волнообразно: периоды ремиссии сменяются рецидивами. Причем симптомы вновь появившейся болезни могут отличаться от тех, что были ранее. Своевременное обращение за медицинской помощью поможет избежать неприятных последствий.

Не стоит самостоятельно назначать ребенку лечение, если был заподозрен васкулит. У детей симптомы болезни могут быть неоднозначны. Диагностикой и лечением должен заниматься квалифицированный специалист. Особенно не следует проявлять самостоятельность при выборе иммуностимулирующих и иммуномодулирующих препаратов. Ведь основная причина появления любых форм васкулита - нарушение механизмов защитных функций организма.

Предотвратить повторное возникновение недуга у ребенка поможет соблюдение простых мер:

ограничение количества стрессовых факторов;
обеспечение здорового питания, активного образа жизни;
наличие легких физических нагрузок;
укрепление иммунитета.

Важно понимать, что болезни, перенесённые ребенком в раннем возрасте, могут пагубно сказаться на его физическом и умственном развитии.

Геморрагический васкулит у детей чаще всего возникает внезапно, обычно после перенесенного заболевания, например, гриппа. Само название "геморрагический" говорит о том, что это заболевание как-то связано с кровеносной системой. И это действительно так.

Геморрагический васкулит проявляется сыпью в виде мелких синяков, появляющейся на теле ребенка, преимущественно от ног до поясницы. Это означает нарушение проницаемости капилляров, слабость капиллярной стенки. При этом заболевании так же появляются болезненные ощущения в суставах, которые могут иметь как кратковременный характер, так и перерастать в воспаление. Чаще всего при геморрагическом васкулите поражаются крупные суставы — колени, голеностопные суставы. Могут появиться боли в животе, которые очень редко сопровождаются желудочным или кишечным кровотечением.

Лабораторные анализы не являются обязательными для диагностирования геморрагического васкулита, так как показатели крови не имеют специфических изменений при этом заболевании.

Лечение геморрагического васкулита у детей проводят по специфическим показаниям с обязательным! соблюдением постельного режима и периодом восстановления.

Геморрагический васкулит у детей

При геморрагическом васкулите нарушается целостность микрососудов

Геморрагический васкулит или болезнь Шенлейна-Геноха являются одним из наиболее распространенных геморрагических заболеваний у детей. В основе болезни лежит асептическое (немикробное, стерильное) воспаление и разрушение стенок мелких сосудов, множественное образование микротромбов в них и поражение сосудов кожи и внутренних органов.

На слизистой оболочке щек, губ, мягком небе у детей часто видны множественные кровоизлияния красного или темно-вишневого цвета, слегка приподнятые над уровнем окружающей слизистой оболочки, иногда кровоточащие.

Геморрагический васкулит — иммунопатологическое заболевание, характеризующееся системным васкулитом - воспалением сосудов. Чаще болеют мальчики.

Причины и патогенез геморрагического васкулита

Точные причины болезни не установлены.

Возможна связь геморрагического васкулита со стрептококковой, вирусной инфекциями, профилактическими прививками, лекарственной аллергией, гельминтозами, сенсибилизацией эндогенными белками и метаболитами.

Во многих случаях определить провоцирующий фактор, вызвавший геморрагический васкулит у ребенка . не удается. Исследователи отмечают специфическую наследственную предрасположенность по наличию аналогичного заболевания у одного из членов семьи. У многих больных детей удается обнаружить очаги хронической инфекции (кариес, гайморит, фарингит).

В настоящее время доказано, что геморрагический васкулит принадлежит к иммунокомплексным заболеваниям. При этом микрососуды под влиянием провоцирующего фактора асептическоми воспаляются, происходит разрушение их стенки, образуются тромбы и экстравазаты - так называется кровь, выступившая из сосуда.

Сосуды при васкулите повреждают циркулирующие имунные комплексы

Причина образования экстравазатов - повреждение циркулирующими иммунными комплексами и активированными компонентами системы комплемента стенки микрососудов.

Подтверждением того, что воспаление сосудов при геморрагическом васкулите является иммунокомплексным является выявление в коже, внутри сосудов, иммуноглобулинов А, М, G, фибриногена, С3-комплемента. У всех больных детей находят отложения в сосудах почек комплексов с иммуноглобулина А (Ig А).

В анализах светрывающей системы крови не бывает грубых изменений, но регистрируют склонность к гиперкоагуляции - более активному тромбообразованию. У части детей с геморрагическим васкулитом имеется ДВС-синдром.

Классификация геморрагического васкулита

1. форма - простая, ревматоидная, абдоминальная, молниеносная

2. течение - острое, затяжное, хронически-рецидивирующее

3. осложнения - инвагинация, перфорация, перитонит, желудочно-кишечное кровотечение, острая постгеморрагическая анемия

Симптомы геморрагического васкулита

Принято различать следующие основные синдромы геморрагического васкулита у детей :

— кожный

— суставной

— абдоминальный

— почечный

— злокачественный с молниеносным течением

Все перечисленные синдромы геморрагического васкулита в разной степени выраженности могут комбинироваться друг с другом.

При геморрагическом васкулите в процесс могут быть вовлечены сосуды любой области, в том числе легких, мозга и его оболочек.

Кожный синдром у детей встречается наиболее часто и характеризуется появлением на конечностях, ягодицах, реже на туловище папулезно-геморрагической сыпи иногда с уртикарными элементами. Сыпь симметрична. В тяжелых случаях сыпь осложняется центральными некрозами и покрывается корочками.

Сыпь при геморрагическом васкулите

Характерно то, что она оставляет после себя длительно сохраняющуюся пигментацию.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите появляется часто вместе с кожным или спустя несколько часов, или дней. В крупных суставах отмечается боль разной интенсивности. Через несколько дней боль исчезает, при новой волне высыпаний суставной синдром может рецидивировать. Редко суставной синдром у детей характеризуется стойкостью. Чаще артрит при геморрагическом васкулите проходит довольно быстро и не оставляет деформаций.

Абдоминальный синдром очень часто наблюдается в детском возрасте, а именно у 2/3 детей больных геморрагическим васкулитом. Часто абдоминальный синдром предшествует кожным изменениям, что особенно затрудняет правильную диагностику. Основной признак - сильная боль в животе, характер - схваткообразный или постоянный, иногда достигает большой интенсивности.

Абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите у детей обусловлен кровоизлияниями в стенку кишечника, кровоподтеками (гемморагиями) в субсерозный слой и в брыжейку. Эти кровоизлияния могут сочетаться с геморрагическим пропитыванием кишечной стенки и слизистой оболочки, кровотечением из последней паренхиматозного характера и из участков некроза, появлением кровавой рвоты, мелены (кровавого кала).

При обильных кровотечениях у детей развивается коллапс (потеря сознания) и острая постгеморрагическая анемия. У большей части больных абдоминальный синдром проходит в течение нескольких дней. Чаще всего абдоминальный синдром при геморрагическом васкулите симулирует острую кишечную непроходимость, аппендицит, перекрут кисты яичника, прободение язвы кишечника, поэтому очень важно проводить дифференциальную диагностику с перечисленными заболеваниями.

Следует также помнить, что и сам гемморрагический васкулит может стать причиной развития всех перечисленных хирургических заболеваний органов брюшной полости. Так немало случаев развития инвагинации или непроходимости кишки в связи с некрозом кишки или её перфорацией.

Трудности дифференциальной диагностики геморрагического васкулита у детей в подобной ситуации объясняют тот факт, что часть больных подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам, поэтому важен тщательный осмотр ребенка на наличие сыпи, опрос на наличие суставной боли, выяснение данных анамнеза, исследование анализов мочи, так как нередко встречается почечный синдром, который нередко протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита.

Суставной синдром при геморрагическом васкулите проходить быстро и бесследно

Геморрагический васкулит значительно реже выявляется сосудистым поражением легких, которое иногда дает стремительное легочное кровотечение. Также васкулит у детей может проявится церебральной формой с головной болью, менингиальными симптомами.

Важное значение для оценки тяжести заболевания геморрагическим васкулитом у детей имеет количественное определение содержания фактора Виллебранда в плазме, содержания циркулирующих иммунных комплексов, гиперфибриногенемия, повышенное содержание в плазме альфа-2- и гамма-глобулинов, а также альфа-1-кислого гликопротеина отражают остроту и тяжесть болезни. Также необходимо определение в сыворотке криоглобулинов, антитромбина III, степени гепаринорезистентности плазмы, что имеет значение для подбора необходимой дозы гепарина.

Кровь в моче может появляться не только при заболеваниях почек и мочевыводящих путей, но и при различных формах васкулитов, когда сосуды на способны удерживать кровь в своем русле. Причины и лечение крови в моче зависят не только от этиологии заболевания, но и от состояния организма больного.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита

Формы геморрагического васкулита с криоглобулинемией, синдромом Рейно, холодовыми отеками, крапивницей, выделяются в особые группы и требуют исключения у ребенка вторичного генеза васкулита.

Дифференциальная диагностика геморрагического васкулита с коагулопатиями и нарушениями тромбоцитарного звена гомеостаза как правило не вызывает затруднений.

Симметричность высыпаний является важнейшей особенностью геморрагического васкулита. Ограниченные и несимметричные высыпания чаще бывают при сывороточной болезни, лекарственной аллергии.

Лечение геморрагического васкулита у детей

Ребёнка с геморрагическим васкулитом лечат в больнице (стационаре), затем в поликлинике и наблюдают в домашних условиях.

Лечение детей проводится в стационаре на протяжении 3-6 недель. Обязателен постельный режим не менее 3 недель, затем его постепенно расширяют.

При геморрагическом васкулите ребенку следует соблюдать строгую диету, которая исключает какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды, показано ограничение животных белков, экстрактивных веществ, продуктов содержащих много гистамина.

Следует избегать назначения антибиотиков, сульфаниламидов, неоправданно при геморрагическом васкулите назначение препаратов кальция, аскорбиновой кислоты.

Базисным методом лечения данного заболевания является гепаринотерапия.

Ребенка после атаки геморрагического васкулита наблюдают 5 лет

Гепарин детям назначают в дозе 300-400 ЕД/кг под контролем аутокоагуляционного теста. Также показаны антиагреганты, сосудистые средства, сорбенты.

Показанием к назначению преднизолона при геморрагическом васкулите у ребенка является:

— ангионевротический отек

— фульминоидные элементы

— длительно сохраняющийся болевой абдоминальный синдром

При бурно прогрессирующем течении возможно использование плазмафереза.

При выраженном болевом абдоминальном синдроме назначают обезболивающие средства.

У больных детей с вторичным нефритом или с бурным течением заболевания оправдано использование иммунодепрессантов с глюкокортикоидами и гепарином.

Наблюдение за ребенком после атаки геморрагического васкулита проводится в течение 5 лет, если отсутствует поражение почек, и включает санацию хронических очагов инфекции (санация ротовой полости, ЛОР патологии). Обязательно регулярное проведение анализов мочи, так как не исключено развитие вторичного гломерулонефрита. Обязательно освобождение от прививок на 2 года.

Профилактика геморрагического васкулита у детей включает предупреждение обострений очагов хронической инфекции, отвод от прививок, необоснованное назначение медикаментов.