Системная волчанка прогноз. Системная красная волчанка прогноз. Волчанка системная красная

Системная красная волчанка (СКВ) – хроническое аутоиммунное заболевание, вызванное нарушением работы иммунных механизмов с образованием повреждающих антител к собственным клеткам и тканям. Для СКВ характерно поражение суставов, кожи, сосудов и различных органов (почки, сердце и др.).

Причина и механизмы развития заболевания

В основе механизмов заболевания лежит нарушение функций иммунных клеток (Т и В - лимфоцитов), что сопровождается чрезмерным образованием антител к собственным клеткам организма. В результате избыточного и не контролируемого производства антител формируются специфические комплексы, циркулирующие по всему организму. Циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) оседают в коже, почках, на серозных мембранах внутренних органов (сердце, легкие и др.) вызывая воспалительные реакции.

Симптомы заболевания

• Усталость
• Снижение веса
• Температура
• Снижение работоспособности
• Быстрая утомляемость

Поражение скелетно-мышечного аппарата

• Артрит – воспаление суставов
  • Встречается в 90% случаев, неэрозивный, недеформирующий, чаще поражаются суставы пальцев рук, запястья, коленные суставы.
• Остеопороз – снижение плотности кости
  • Как результат воспаления или лечения гормональными препаратами (кортикостероиды).

• Боли в мышцах (15-64% случаев), воспаление мышц (5-11%), мышечная слабость (5-10%)

Поражение слизистых и кожи

• Поражения кожи в начале заболевания проявляются лишь у 20-25% больных, у 60-70% больных они возникают позже, у 10-15% кожные проявления болезни и вовсе не возникают. Кожные изменения проявляются на открытых для солнца участках тела: лицо, шея, плечи. Поражения имеют вид эритемы (красноватые бляшки с шелушением), по краям расширенные капилляры, участки с избытком или недостатком пигмента. На лице такие изменения напоминают вид бабочки, так как поражается спинка носа и щеки.
• Выпадение волос (алопеция), проявляется редко, обычно поражая височные области. Волосы выпадают на ограниченном участке.
• Повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам (фотосенсибилизация), возникает у 30-60% больных.
• Поражение слизистых происходит в 25% случаев.
  • Покраснение, снижение пигментации, нарушение питания тканей губ (хейлит)
  • Мелкоточечные кровоизлияния, язвенные поражения слизистой полости рта

Поражение дыхательной системы

Поражение сердечно-сосудистой системы

• Перикардит – воспаление серозных оболочек покрывающих сердечную мышцу.

• Миокардит – воспаление сердечной мышцы.

• Поражение клапанов сердца, чаще поражаются митральный и аортальный клапаны.
• Поражение коронарных сосудов, может привести к инфаркту миокарда, который может развиться и у молодых больных СКВ.
• Поражение внутренней оболочки сосудов (эндотелий), повышает риск развития атеросклероза. Поражение периферических сосудов проявляется:
  • Ливедо ретикуларис (синие пятна на кожи создающие рисунок сетки)
  • Волчаночный панникулит (подкожные узлы, часто болезненны, могут изъязвляться)
  • Тромбоз сосудов конечностей и внутренних органов

Поражение почек

Поражение центральной нервной системы

• Головная боль и мигрень , наиболее частые симптомы при СКВ
• Раздражительность, депрессия – редко
• Психозы : паранойя или галлюцинации
• Инсульт головного мозга
• Хорея , паркинсонизм – редко
• Миелопатии , нейропатии и другие нарушения образования оболочек нервов (миелина)
• Мононевриты, полиневриты, асептические менингиты

Поражение пищеварительного тракта

• Поражение пищевода, нарушение акта глотания, расширение пищевода встречается в 5% случаев
• Язвы желудка и 12-ой кишки вызваны как самой болезнью, так и побочными эффектами лечения
• Боли в животе как проявление СКВ, а же может быть вызваны панкреатитом, воспалением сосудов кишечника, инфарктом кишечника
• Тошнота, дискомфорт в животе, нарушение пищеварения

• Анемия гипохромная нормоцитарная встречается у 50% пациентов, тяжесть зависит от активности СКВ. Гемолитическая анемия при СКВ встречается редко.
• Лейкопения – снижение лейкоцитов в крови. Обусловлена снижением лимфоцитов и гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).
• Тромбоцитопения – снижение тромбоцитов в крови. Встречается в 25% случаев, вызванная образованием антител против тромбоцитов, а так же антител к фосфолипидам (жиры входящие в состав клеточных мембран).

Диагностика СКВ

Критерии диагноза системной красной волчанки

Диагноз СКВ ставится в том случае, если присутствуют хотя бы 4 критерия из 11-ти.

Индексы активности болезни по SLEDAI

• Легкая активность: 1-5 балла
• Умеренная активность: 6-10 баллов
• Высокая активность: 11-20 баллов
• Очень высокая активность: более 20 баллов

Диагностические тесты, используемые для выявления СКВ

1. ANA- тест скрининг, определяются специфические антитела к ядрам клеток, определяется у 95% пациентов, не подтверждает диагноз при отсутствии клинических проявлений системной красной волчанки
2. Анти ДНК – антитела к ДНК, определяется у 50% пациентов, уровень данных антител отражает активность болезни
3. Анти- Sm – специфические антитела к антигену Смита, входящий в состав коротких РНК, выявляются в 30-40% случаев
4. Анти – SSA или Анти- SSB , антитела к специфическим белкам расположенных в ядре клетки, присутствуют у 55% пациентов с системной красной волчанкой, не специфичны для СКВ, определяются и при других заболеваниях соединительной ткани
5. Антикардиолипин - антитела к мембранам митохондрий (энергетическая станция клеток)
6. Антигистоны – антитела против белков необходимых для упаковки ДНК в хромосомы, характерны для СКВ вызванной медикаментами.

• Маркеры воспаления
  • СОЭ – повышена
  • С – реактивный белок, повышен

• Уровень комплимента снижен
  • С3 и С4 снижены, как результат избыточного образования иммунных комплексов
  • У некоторых людей с рождения снижен уровень комплимента, это предрасполагающий фактор к развитию СКВ.

• Общий анализ крови
  • Возможное снижение эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов

• Анализ мочи
  • Белок в моче (протеинурия)
  • Эритроциты в моче (гематурия)
  • Цилиндры в моче (цилиндрурия)
  • Лейкоциты в моче (пиурия)

• Биохимический анализ крови
  • Креатинин – повышение указывает на поражение почек
  • АЛАТ, АСАТ – повышение указывает на поражение печени
  • Креатинкиназа – повышается при поражении мышечного аппарата

• Рентгенограмма суставов

• Рентген и компьютерная томография грудной клетки

• Ядерно- магнитный резонанс и ангиография

• Эхокардиография

• Спинномозговая пункция позволяет исключить инфекционные причины неврологических симптомов.
• Биопсия (анализ ткани органа) почек, позволяет определить тип гломерулонефрита и облегчить выбор тактики лечения.
• Биопсия кожи позволяет уточнить диагноз и исключить схожие дерматологические заболевания.

Лечение системной волчанки

• Исключить физические и психические стрессовые состояния
• Снизить пребывание на солнце, пользоваться солнцезащитными средствами

1. Глюкокортикостероиды наиболее эффективные препараты в лечении СКВ.

• Внутрь:
  • Начальная доза преднизолона 0,5 – 1 мг/кг
  • Поддерживающая доза 5-10 мг
  • Принимать преднизолон следует с утра, снижение дозы производят по 5 мг каждые 2-3 недели

• Внутривенное ведение метилпреднизолона в больших дозах (пульс терапия)
  • Доза 500-1000 мг/сутки, в течении 3-5 дней
  • Или 15-20 мг/кг массы тела

Показания к пульс терапии: молодой возраст, молниеносный волчаночный нефрит, высокая иммунологическая активность, поражение нервной системы.

• 1000 мг метилпреднизолон и 1000 мг циклофосфан в первый день

1. Цитостатики: циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн, метотрексат, применяются в комплексном лечении СКВ.

• Острый волчаночный нефрит
• Васкулиты
• Формы неподдающиеся лечению кортикостероидами
• Необходимость снижения доз кортикостероидов
• Высокая активность СКВ
• Прогрессивное или молниеносное течение СКВ

• Циклофосфан при пульс терапии 1000 мг, затем каждый день по 200 мг до достижения суммарной дозы 5000 мг.
• Азатиоприн 2-2,5 мг/кг/день
• Метотрексат 7,5-10 мг/в неделю, внутрь

1. Противовоспалительные средства

• Наклофен, нимесил, аэртал, катафаст и др.

1. Препараты аминохинолинового ряда

• делагил, плаквенил и др.

1. Биологические препараты являются перспективным методом лечения СКВ

• Анти CD 20 – Ритуксимаб
• Фактор некроза опухолей альфа – Ремикаде, Гумира, Ембрел

1. Другие препараты

• Антикоагулянты (гепарин, варфарин и др.)
• Антиагреганты (аспирин, клопидогрел и др.)
• Диуретики (фуросемид, гидрохлортиазид и др.)
• Препараты кальция и калия

1. Методы экстракорпорального лечения

• Плазмаферез – метод очистки крови вне организма, при котором удаляется часть плазмы крови, а с ней и антитела вызывающие заболевание СКВ.
• Гемосорбция - метод очистки крови вне организма с помощью специфических сорбентов (ионообменные смолы, активированный уголь и др.).

Каковы осложнения и прогнозы для жизни при системной красной волчанке?

Варианты течения системной красной волчанки:

1. Острое течение – характеризуется молниеносным началом, бурным течением и быстрым одновременным развитием симптомов поражения многих внутренних органов (легких, сердца , центральной нервной системы и так далее). Острое течение системной красной волчанки, к счастью, встречается редко, так как такой вариант быстро и практически всегда приводит к осложнениям и может стать причиной смерти пациента.
2. Подострое течение – характеризуется постепенным началом, сменой периодов обострений и ремиссий, преобладанием общих симптомов (слабость, похудение , субфебрильная температура (до 38 0

С) и прочие), поражение внутренних органов и осложнения наступают постепенно, не ранее, чем через 2-4 года после начала заболевания.
3. Хроническое течение – наиболее благоприятное течение СКВ, отмечается постепенное начало, поражение в основном кожи и суставов, более длительные периоды ремиссии, поражение внутренних органов и осложнения наступают через десятки лет.

Поражение таких органов, как сердце, почки , легкие, центральная нервная система, и крови , которые описываются как симптомы заболевания, по сути, и являются осложнениями системной красной волчанки.

Но можно выделить осложнения, которые приводят к необратимым последствиям и могут привести к смерти пациента:

1. Системная красная волчанка – поражает соединительную ткань кожи, суставов, почек, сосудов и других структур организма.

2. Лекарственная красная волчанка – в отличие от системного вида красной волчанки, полностью обратимый процесс. Лекарственная волчанка развивается в результате воздействия некоторых лекарственных препаратов:

• Лекарственные препараты для лечения сердечно-сосудистых заболеваний : группы фенотиазина (Апрессин, Аминазин), Гидралазин, Индерал, Метопролол, Бисопролол, Пропранолол и некоторые другие;
• антиаритмическое средство – Новокаинамид ;
• сульфаниламиды: Бисептол и другие;
• противотуберкулезный препарат Изониазид ;
• оральные контрацептивы;
• препараты растительного происхождения для лечения заболеваний вен (тромбофлебит , расширение вен нижних конечностей и так далее): конский каштан, венотоник Доппельгерц, Детралекс и некоторые другие.

3. Дискоидная (или кожная) красная волчанка может предшествовать развитию системной красной волчанки. При этом виде заболевания поражается в большей степени кожа лица. Изменения на лице схожи с таковыми при системной красной волчанке, но показатели анализов крови (биохимические и иммунологические) при этом не имеют изменений, характерных для СКВ, и это и будет основным критерием дифференциальной диагностики с другими видами красной волчанки. Для уточнения диагноза необходимо провести гистологическое исследование кожи, что поможет дифференцировать от схожих по внешнему виду заболеваний (экзема , псориаз , кожная форма саркоидоза и другие).

4. Неонатальная красная волчанка бывает у новорожденных деток, матери которых страдают системной красной волчанкой или другими системными аутоиммунными заболеваниями. При этом у матери симптомов СКВ может и не быть, но при их обследовании выявляют аутоиммунные антитела.

Симптомы неонатальной красной волчанки у ребенка обычно проявляются в возрасте до 3-х месяцев:

• изменения на коже лица (часто имеют вид бабочки);
• врожденная аритмия , которая часто определяется на УЗИ плода еще во II-III триместрах беременности;
• недостаток кровяных клеток в общем анализе крови (снижение уровня эритроцитов, гемоглобина , лейкоцитов, тромбоцитов);
• выявление аутоиммунных антител, специфических для СКВ.

5. Также термин «волчанка» используется при туберкулезе кожи лица – туберкулезная волчанка . Туберкулез кожи внешне очень схож с бабочкой системной красной волчанки. Диагноз поможет установить гистологическое исследование кожи и микроскопическое и бактериологическое исследование соскоба – выявляются микобактерии туберкулеза (кислотоустойчивые бактерии).

Фото: так выглядит туберкулез кожи лица или туберкулезная волчанка.

Системная красная волчанка и другие системные заболевания соединительной ткани, как дифференцировать?

• Системная красная волчанка .
• Идиопатический дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера) – поражение аутоиммунными антителами гладких и скелетных мышц.
• Системная склеродермия – это заболевание, при котором происходит замещение нормальной ткани соединительной тканью (не несущей функциональных свойств), включая кровеносные сосуды.
• Диффузный фасциит (эозинофильный) – поражение фасций – структур, которые являются футлярами для скелетных мышц, при этом в крови у большинства больных наблюдается повышенное количество эозинофилов (клетки крови, отвечающие за аллергию).
• Синдром Шегрена – поражение различных желез (слезных, слюнных, потовых и так далее), за что этот синдром также называют сухим.
• Другие системные заболевания .

Дифференциальный диагноз системных заболеваний соединительной ткани.

Критерии диагностики	Системная красная волчанка	Системная склеродермия	Идиопатический дерматомиозит
Начало болезни	слабость, утомляемость; повышение температуры тела; потеря массы тела; нарушение чувствительности кожи; периодические боли в суставах .	слабость, утомляемость; повышение температуры тела; нарушение чувствительности кожи, ощущение жжения кожи и слизистых оболочек; онемение конечностей; похудание; боли в суставах; синдром Рейно – резкое нарушение циркуляции крови в конечностях, особенно в кистях и стопах. Фото: Синдром Рейно	выраженная слабость; повышение температуры тела; боли в мышцах; могут быть боли и в суставах; скованность движений в конечностях; уплотнения скелетных мышц, их увеличение в объеме за счет отека ; отек, синюшность век; синдром Рейно.
Температура	Длительная лихорадка, температура тела выше 38-39 0 С.	Длительный субфебрилитет (до 38 0 С).	Умеренная длительная лихорадка (до 39 0 С).
Внешний вид больного (в начале болезни и при некоторых ее формах внешний вид больного может быть не изменен при всех этих заболеваниях)	Поражение кожи, в большей степени лица, «бабочка» (покраснение, чешуйки, рубцы). Высыпания могут быть по всему телу и на слизистых оболочках. Кожа сухая, выпадение волос, ногтей. Ногти деформируются, исчерченные ногтевые пластинки. Также по всему телу могут быть геморрагические высыпания (синяки и петехии).	Лицо может приобрести «маскообразное» выражение без мимики, натянутое, кожа блестит, вокруг рта появляются глубокие складки, кожа неподвижна, плотно спаяна с глубоко лежащими тканями. Часто наблюдается нарушение работы желез (сухость слизистых, как при синдроме Шегрена). Волосы и ногти выпадают. На коже конечностей и шеи темные пятна на фоне «бронзовой кожи».	Специфичным симптомом является отек век, цвет их может быть красным или фиолетовым, на лице и в зоне декольте разнообразная сыпь с покраснением кожи, чешуйками, кровоизлияниями, рубцами. С прогрессированием болезни лицо приобретает «маскообразный вид», без мимики, натянутое, может быть перекошенным, часто выявляют опущение верхнего века (птоз).
Основные симптомы в период активности заболевания	поражение кожи; фотосенсибилизация - чувствительность кожи при воздействии солнечных лучей (по типу ожогов); боли в суставах, скованность движений, нарушение сгибание и разгибания пальцев; изменения в костях; нефрит (отеки, белок в моче, повышение артериального давления, задержка мочи и прочие симптомы); аритмии, стенокардии , инфаркт и другие сердечные и сосудистые симптомы; одышка, кровянистая мокрота (отек легких); нарушение моторики кишечника и другие симптомы; поражение центральной нервной системы.	изменения на коже; синдром Рейно; боли и скованность движений в суставах; затрудненное разгибание и сгибание пальцев; дистрофические изменения костей, видны на рентгене (особенно фаланг пальцев, челюсти); мышечная слабость (атрофия мышц); тяжелые нарушения работы кишечного тракта (моторика и всасываемость); нарушение сердечного ритма (разрастание рубцовой ткани в сердечной мышце); одышка (разрастание соединительной ткани в легких и плевре) и прочие симптомы; поражение периферической нервной системы.	изменения на коже; выраженные боли в мышцах, их слабость (иногда больному не под силу поднять маленькую чашку); синдром Рейно; нарушение движений, со временем больной полностью обездвиживается; при поражении дыхательных мышц – одышка, вплоть до полного паралича мышц и остановки дыхания ; при поражении жевательных мышц и мышц глотки – нарушение акта глотания; при поражении сердца – нарушение ритма, вплоть до остановки сердца; при поражении гладкой мускулатуры кишечника – его парез; нарушение акта дефекации, мочеиспускания и многие другие проявления.
Прогноз	Хроническое течение, со временем поражается все больше и больше органов. Без лечения происходит развитие осложнений, угрожающих жизни пациента. При адекватном и регулярном лечении – возможно достижение длительной, стойкой ремиссии.
Лабораторные показатели	повышение гаммаглобулинов; ускорение СОЭ ; положительный С-реактивный белок; снижение уровня иммунных клеток комплементарной системы (С3,С4); низкое количество форменных элементов крови; значительно повышен уровень LE-клеток; положительный ANA-тест; анти-ДНК и выявление других аутоиммунных антител.		повышение гаммаглобулинов, а также миоглобина, фибриногена, АлТ, АсТ, креатинина – из-за распада мышечной ткани; положительный тест на LE-клетки; редко анти-ДНК.
Принципы лечения	Длительная гормональная терапия (Преднизолон) + цитостатики + симптоматическая терапия и другие препараты (смотрите в разделе статьи «Лечение системной волчанки» ).

Системная красная волчанка у детей, каковы особенности симптомов и лечения?

Учитывая особенность иммунитета, гормональный фон, интенсивность роста, системная красная волчанка у детей протекает со своими особенностями.

Особенности течения системной красной волчанки в детском возрасте:

• более тяжелое течение заболевания , большая активность аутоиммунного процесса;
• хроническое течение болезни у детей встречается лишь в трети случаев;
• чаще встречается острое или подострое течение заболевания с быстрым поражением внутренних органов;
• также только у детей выделяют острейшее или молниеносное течение СКВ – практически одновременное поражение всех органов, включая центральную нервную систему, что может привести к гибели маленького пациента в первые полгода от начала заболевания;
• частое развитие осложнений и высокая смертность;
• наиболее частое осложнение – нарушение свертываемости крови в виде внутренних кровотечений , геморрагических высыпаний (синяки, кровоизлияния на коже), как результат – развитие шокового состояния ДВС-синдрома – диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови;
• системная красная волчанка у детей часто протекает в виде васкулита – воспаления кровеносных сосудов, что и обуславливает тяжесть процесса;
• дети с СКВ обычно истощены , имеют выраженный дефицит массы тела, вплоть до кахексии (крайняя степень дистрофии).

1. Начало болезни острое, с повышением температуры тела до высоких цифр (свыше 38-39 0 С), с болями в суставах и выраженной слабостью, резкой потерей массы тела.
2. Изменения кожи в виде «бабочки» у детей встречаются относительно редко. Но, учитывая развитие недостатка тромбоцитов крови, чаще встречается геморрагическая сыпь по всему телу (синяки без причины, петехии или точечные кровоизлияния). Также одним из характерных признаков системных заболеваний является выпадение волос , ресниц, бровей, вплоть до полного облысения. Кожа становится мраморной, очень чувствительной к солнечным лучам. На коже могут быть различные высыпания, характерные для аллергических дерматитов . В некоторых случаях развивается синдром Рейно – нарушение кровообращения кистей рук. В ротовой полости могут быть длительно не заживающие язвочки – стоматит .
3. Боли в суставах – типичный синдром активной системной красной волчанки, боль носит периодический характер. Артрит сопровождается скоплением жидкости в полости суставов. Боль в суставах со временем сочетается болями в мышцах и скованностью движений, начиная с мелких суставов пальцев.
4. Для детей характерно образование экссудативного плеврита (жидкость в плевральной полости), перикардита (жидкость в перикарде, оболочке сердца), асцита и других экссудативных реакций (водянка).
5. Поражение сердца у детей обычно проявляется в виде миокардита (воспаление сердечной мышцы).
6. Поражение почек или нефрит намного чаще развивается в детском возрасте, чем во взрослом. Такой нефрит относительно быстро приводит к развитию острой почечной недостаточности (требующей интенсивной терапии и гемодиализа).
7. Поражение легких у детей встречается редко.
8. В раннем периоде болезни у подростков в большинстве случаев наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта (гепатит , перитонит и так далее).
9. Поражение центральной нервной системы у детей характеризуется капризностью, раздражительностью, в тяжелых случаях могут развиться судороги .

То есть у детей системная красная волчанка также характеризуется разнообразием симптомов. И многие эти симптомы маскируются под видом других патологий, диагноз системной красной волчанки предполагается не сразу. К сожалению, ведь вовремя начатое лечение – залог успеха в переходе активного процесса в период стойкой ремиссии.

Принципы диагностики системной красной волчанки такие же, как и взрослых, основываются в основном на иммунологических исследованиях (выявление аутоиммунных антител).
В общем анализе крови во всех случаях и с самого начала болезни определяются снижение количества всех форменных элементов крови (эритроцитов , лейкоцитов , тромбоцитов), нарушена свертываемость крови.

Лечение системной красной волчанки у детей , как и у взрослых, подразумевает длительный прием глюкокортикоидов, а именно Преднизолона, цитостатиков и противовоспалительных препаратов. Системная красная волчанка – это диагноз, который требует срочной госпитализации ребенка в больницу (ревматологическое отделение, при развитии тяжелых осложнений – в отделение интенсивной терапии или реанимацию).
В условиях стационара проводят полное обследование пациента и подбирают необходимую терапию. В зависимости от наличия осложнений проводится симптоматическая и интенсивная терапия. Учитывая наличие у таких больных нарушения свертываемости крови, часто назначают инъекции Гепарина.
В случае вовремя начатого и регулярного лечения можно достичь стойкой ремиссии , при этом дети растут и развиваются соответственно возрасту, в том числе происходит нормальное половое созревание. У девочек устанавливается нормальный цикл менструации и в будущем возможна беременность. В таком случае прогноз на жизнь благоприятный.

Системная красная волчанка и беременность, каковы риски и особенности лечения?

Риски беременности женщины с системной красной волчанкой:

1. Системная красная волчанка в большинстве случаев не влияет на возможность забеременеть , так же как и длительный прием Преднизолона.
2. При приеме цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан и другие) беременеть категорически нельзя , так как эти препараты будут влиять на половые клетки и клетки эмбриона; беременность возможна лишь не ранее, чем через полгода после отмены этих препаратов.
3. Половина случаев беременности при СКВ заканчивается рождением здорового, доношенного малыша . В 25% случаев такие детки рождаются недоношенными , а в четверти случаев наблюдается невынашивание беременности .
4. Возможные осложнения беременности при системной красной волчанке, в большинстве случаев связанные с поражением сосудов плаценты:

• гибель плода;
• . Так, в трети случаев развивается усугубление течения заболевания. Риск такого ухудшения максимальный в первые недели I, или в III триместре беременности. А в других случаях наблюдается временное отступление болезни, но при этом большей части стоит ожидать сильного обострения системной красной волчанки через 1-3 месяца после родов . Никто не знает, по какому пути пойдет аутоиммунный процесс.
  6. Беременность может стать пусковым механизмом в развитии начала системной красной волчанки. Также беременность способна спровоцировать переход дискоидной (кожной) красной волчанки в СКВ.
  7. Мать с системной красной волчанкой может передать гены своему малышу , предрасполагающие развитие у него системного аутоиммунного заболевания в течение жизни.
  8. У ребенка может развиться неонатальная красная волчанка , связанная с циркуляцией материнских аутоиммунных антител в крови малыша; это состояние временное и обратимое.
  • Планировать беременность необходимо под контролем квалифицированных врачей , а именно ревматолога и гинеколога.
  • Желательно планировать беременность в период стойкой ремиссии хронического течения СКВ.
  • При остром течении системной красной волчанки с развитием осложнений беременность может пагубно отразиться не только на здоровье, но и привести к летальному исходу женщины.
  • А если все же беременность наступила в период обострения, то вопрос о возможном ее сохранении решается врачами, совместно с пациенткой. Ведь обострение СКВ требует длительного приема препаратов, некоторые из которых абсолютно противопоказаны во время беременности.
  • Беременеть рекомендовано не ранее, чем через 6 месяцев после отмены цитотоксических препаратов (Метотрексат и другие).
  • При волчаночном поражении почек и сердца о беременности речи идти не может, это может привести к летальному исходу женщины от почечной и/или сердечной недостаточности , ведь именно на эти органы идет огромная нагрузка при вынашивании малыша.
  Ведение беременности при системной красной волчанке:

  1. Необходимо на протяжении всей беременности наблюдаться врачом ревматологом и акушером-гинекологом , подход к каждой пациентке только индивидуальный.
  2. Обязательно соблюдение режима: не перетруждаться, не нервничать, нормально питаться.
  3. Внимательно относиться к любым изменениям своего здоровья.
  4. Недопустимо родоразрешение вне родильного дома , так как есть риск развития тяжелых осложнений во время и после родов.
  7. Еще в самом начале беременности доктор ревматолог назначает или корректирует терапию. Преднизолон – основной препарат для лечения СКВ, не противопоказан в период беременности. Доза препарата подбирается индивидуально.
  8. Также беременным с СКВ рекомендован прием витаминов , препаратов калия, аспирина (до 35-й недели беременности) и других симптоматических и противовоспалительных средств.
  9. Обязательное лечение позднего токсикоза и других патологических состояний беременности в условиях родильного дома.
  10. После родов ревматолог увеличивает дозу гормонов; в некоторых случаях рекомендовано прекращение грудного вскармливания , а также назначение цитостатиков и других препаратов для лечения СКВ – пульс -терапия, так как именно послеродовый период опасен для развития тяжелых обострений заболевания.

  Ранее всем женщинам с системной красной волчанкой не рекомендовали беременеть, а в случае зачатия всем рекомендовали искусственное прерывание беременности (медицинский аборт). Сейчас же мнение по этому поводу медики поменяли, нельзя лишать женщину материнства, тем более есть немалые шансы родить нормального здорового малыша. Но необходимо все сделать для того, чтобы максимально снизить риск для матери и малыша.

  Красная волчанка это заразно?

  Конечно любой человек, который видит странные высыпания на лице, задумываются: «А может это заразно?». Тем более люди с этими высыпаниями ходят так долго, чувствуют себя нехорошо и постоянно принимают какие-то лекарства. Более того, раньше и медики предполагали, что системная красная волчанка передается половым путем , контактно или даже воздушно-капельным путем. Но детальнее изучив механизм заболевания, ученые полностью развеяли эти мифы, ведь это аутоиммунный процесс.

  Точной причины развития системной красной волчанки не установлено до сих пор, есть только теории и предположения. Все сводятся к одному, что основной причиной является наличие определенных генов. Но все же не все носители этих генов страдают системными аутоиммунными заболеваниями.

  Пусковым механизмом развития системной красной волчанки могут быть:

  • различные вирусные инфекции ;
  • бактериальные инфекции (особенно бета-гемолитический стрептококк);
  • стрессовые факторы;
  • гормональные перестройки (беременность, подростковый возраст);
  • факторы окружающей среды (например, ультрафиолетовое облучение).
  Но инфекции не являются возбудителями заболевания, поэтому системная красная волчанка абсолютно не заразна для окружающих.

  Заразной может быть только туберкулезная волчанка (туберкулез кожи лица), так как на коже выявляется большое количество палочек туберкулеза, при этом выделяют контактный путь передачи возбудителя.

  Красная волчанка, какая рекомендована диета и есть ли методы лечения народными средствами?

  Как и при любом заболевании, при красной волчанке важное место занимает питание . Тем более, при этом заболевании практически всегда есть дефицит, или на фоне гормональной терапии – избыток массы тела, нехватка витаминов, микроэлементов и биологических активных веществ.

  Основная характеристика диеты при СКВ – сбалансированное и правильное питание.

  1. продукты, содержащие ненасыщенные жирные кислоты (Омега-3):

  • морская рыба;
  • многие орехи и семена;
  • растительное масло в небольшом количестве;
  2. фрукты и овощи содержат больше количество витаминов и микроэлементов, многие из которых содержат природные антиоксиданты, необходимые кальций и фолиевая кислота есть в большом количестве в овощах зеленого цвета и в травах;
  3. соки, морсы;
  4. нежирное мясо птицы : куриное, индюшиное филе;
  5. нежирные молочные , особенно кисломолочные продукты (нежирный сыр, творог, йогурт);
  6. злаки и растительная клетчатка (зерновой хлеб, гречка, овсянка, зародыши пшеницы и многие другие).

  1. Продукты с насыщенными жирными кислотами плохо действуют на сосуды, что может усугубить течение СКВ:

  • животные жиры;
  • жареная еда;
  • жирные сорта мяса (красное мясо);
  • молочные продукты с высокой жирностью и так далее.
  2. Семена и ростки люцерны (бобовая культура).
  
  Фото: трава люцерна.
  3. Чеснок – мощно стимулирует иммунитет .
  4. Соленые, острые, копченые блюда , задерживающие жидкость в организме.

  Если на фоне СКВ или приема лекарственных препаратов возникают заболевания желудочно-кишечного тракта, то больному рекомендуют частое дробное питание согласно лечебной диете – стол №1 . Все противовоспалительные средства лучше принимать во время еды или сразу после нее.

  Лечение системной красной волчанки в домашних условиях возможно только после подбора индивидуальной схемы терапии в условиях стационара и коррекции состояний, угрожающих жизни больного. Самостоятельно тяжелые препараты, используемые в лечении СКВ, назначаться не могут, самолечение ни к чему хорошему не приведет. Гормоны, цитостатики, нестероидные противовоспалительные препараты и прочие лекарства имеют свои особенности и кучу побочных реакций, да и доза этих препаратов очень индивидуальна. Подобранную докторами терапию принимают дома, строго придерживаясь рекомендаций. Пропуски и нерегулярность приема лекарств недопустимы.

  Что касается рецептов народной медицины , то системная красная волчанка не терпит экспериментов. Ни одно из этих средств не предотвратит аутоиммунный процесс, можно просто потерять драгоценное время. Народные средства могут дать свою эффективность, если они используются в комплексе с традиционными методами лечения, но только после консультации с ревматологом.

  Некоторые средства народной медицины для лечения системной красной волчанки:

  
  
  Меры предосторожности! Все народные средства, содержащие ядовитые травы или вещества, должны быть в недоступном для детей месте. С такими средствами надо быть осторожными, любой яд – это лекарство, пока он используется в маленьких дозах.

  Фото, как выглядят симптомы красной волчанки?

  
  Фото: изменения на коже лица в виде бабочки при СКВ.
  
  Фото: поражение кожи ладоней при системной красной волчанке. Кроме кожных изменений, у этой пациентки видны утолщения суставов фаланг пальцев – признаки артрита .
  
  Дистрофические изменения ногтей при системной красной волчанке: ломкость, изменение цвета, продольная исчерченность ногтевой пластинки.
  
  Волчаночные поражения слизистой оболочки ротовой полости . По клинической картине очень схожи с инфекционными стоматитами, которые длительно не заживают.
  
  А так могут выглядеть первые симптомы дискоидной или кожной формы красной волчанки.
  
  А так может выглядеть неонатальная красная волчанка, эти изменения, к счастью, обратимы и в будущем малыш будет абсолютно здоровым.
  
  Изменения кожи при системной красной волчанке, характерные детскому возрасту. Сыпь носит геморрагический характер, напоминает коревые высыпания, оставляет длительно не проходящие пигментные пятна.
  

При этом заболевании иммунитет человека разрушает собственные здоровые клетки, необходимые для построения соединительных тканей. Эти ткани содержатся в любом отделе человеческого организма. Поэтому СКВ вызывает поражение всех органов и систем человека. Заболевание может иметь широкий спектр симптомов. Его легко спутать с другими патологическими процессами, что существенно затрудняет постановку диагноза.

Характерным симптомом СКВ является сыпь на лице, имеющая вид бабочки. Заболевание относится к классу неизлечимых, однако современные способы симптоматической терапии способны существенно облегчить состояние больного. Периоды обострения красной волчанки чередуются с периодами ремиссии разной продолжительности.

Причины развития заболевания

Точные причины возникновения красной волчанки неизвестны. Многие специалисты считают, что заболевание развивается при проникновении в организм вирусов, к которым он активно начинает вырабатывать антитела. Однако не все люди, в организме которых обнаруживаются вирусы, заболевают красной волчанкой. Важную роль в развитии болезни играет наследственность. Волчанка не возникает вследствие иммунодефицита и не относится к онкологическим заболеваниям.

Толчок к развитию заболевания могут дать чрезмерное ультрафиолетовое облучение, гормональный сбой в организме, инфекции и вредные привычки. Курение не только провоцирует начало красной волчанки, но и усугубляет ее течение. Симптомы заболевания могут проявиться после курса лечения антибиотиками, противогрибковыми и противовоспалительными препаратами.

Заболевание может протекать в нескольких формах. Острая форма начинается спонтанно и протекает достаточно тяжело. Болезнь стремительно развивается и поражает все органы в течение нескольких месяцев. Она плохо реагирует на стандартные способы лечения и способна привести к летальному исходу. Подострая форма развивается медленнее. От появления первых признаков до развития полной клинической картины заболевания может пройти 3 года. Хроническая форма красной волчанки имеет наиболее благоприятные для больного прогнозы. Продолжительность периода обострения снижается при своевременном начале лечения.

Симптоматика патологии

Симптомы могут быть самыми разнообразными - от незначительных до тяжелых, представляющих серьезную опасность для здоровья пациента. Признаки заболевания могут проявляться спонтанно либо нарастают постепенно. К основным симптомам СКВ относят повышенную утомляемость, сильный жар, озноб, кожную сыпь, отеки в области суставов, боли в груди при вдохе, потерю аппетита, снижение веса.

На лице появляются высыпания, имеющие очертания бабочки. Красноватые пятна могут появиться на руках, груди, животе. К другим проявлениям красной волчанки относится фоточувствительность, признаки анемии, нарушение кровотока в конечностях, облысение. Пациент становится раздражительным, его мучает бессонница и головные боли. У некоторых людей болезнь затрагивает только суставы, у других - все органы.

При поражении костей и мышц пациент испытывает боли в суставах рук, происходит их постепенная деформация. Это приводит к развитию артроза, остеопороза, мышечной дистрофии. Почечная недостаточность наблюдается примерно у половины заболевших. При дальнейшем развитии заболевания больному требуется гемодиализ или пересадка почки.

Симптомы со стороны дыхательной системы возникают примерно через 2 года после начала болезни. Проявляются они в виде воспаления легких, плеврита, кашля и дыхательной недостаточности. На фоне красной волчанки может развиться туберкулез, фиброз легких или грибковая инфекция. Поражение пищеварительной системы приводит к перитониту, диарее, рвоте и сильным болям в области живота.

Наиболее тяжелыми являются проявления волчанки со стороны зрительных органов. Стремительно развивающийся хориоидит может привести к полной потере зрения.

Прогноз продолжительности жизни

При хронической форме заболевания все его симптомы поддаются медикаментозному контролю. Правильное лечение существенно увеличивает продолжительность жизни и улучшает ее качество. Сколько живут больные красной волчанкой? Современные лекарственные препараты позволяют пациенту прожить более 20 лет после постановки диагноза. Процесс может протекать с разной скоростью, у части пациентов симптомы нарастают постепенно, у других - развиваются быстро.

Большинство пациентов продолжают вести обычный образ жизни. При тяжелом течении заболевания больной может потерять трудоспособность из-за сильных болей в суставах, повышенной утомляемости или психических расстройств.

Качество и длительность жизни пациента зависит от степени выраженности симптомов полиорганной недостаточности.

В прошлом большинство пациентов умирало в течение нескольких лет после начала заболевания, в настоящее время человек имеет все шансы дожить до преклонного возраста.

Лечение СКВ направлено на снятие ее основных симптомов и устранение воспалительных процессов. Полное излечение в настоящее время невозможно, посредством длительной терапии можно достичь периода ремиссии. В течение всей жизни пациент должен соблюдать специальную диету, избегать стрессовых ситуаций, лечить вторичные инфекции. Препараты назначаются в зависимости от тяжести течения заболевания. Дозы лекарств снижают при уменьшении интенсивности проявлений красной волчанки.

При легком течении заболевания назначаются нестероидные противовоспалительные средства и салицилаты. Длительный прием этих препаратов может негативно сказаться на работе почек, печени и головного мозга. При синдроме хронической усталости применяются противомалярийные препараты. Эти средства могут давать такие побочные эффекты, как миопатия и ретинопатия.

Основным способом лечения красной волчанки является гормональная терапия. Кортикостероиды обладают выраженным противовоспалительным действием, однако длительно принимать их не рекомендуется. Их назначают совместно с цитостатиками, снижающими частоту обострений. При присоединении вторичных инфекций назначают антибактериальные и противогрибковые препараты. Больной СКВ должен постоянно контролировать свое состояние и сообщать врачу о малейших изменениях.

Болезнь Бехтерева и прочие аутоиммунные заболевания

Боли в спине (дорсалгии)

Другие патологии спинного и головного мозга

Другие травмы опорно-двигательного аппарата

Заболевания мышц и связок

Заболевания суставов и периартикулярных тканей

Искривления (деформации) позвоночника

Лечение в Израиле

Неврологические симптомы и синдромы

Опухоли позвоночника, головного и спинного мозга

Ответы на вопросы посетителей

Патологии мягких тканей

Рентгенография и прочие инструментальные методы диагностики

Симптомы и синдромы заболеваний опорно-двигательной системы

Сосудистые заболевания ЦНС

Травмы позвоночника и ЦНС

©, медицинский портал о здоровье спины SpinaZdorov.ru

Вся информация на сайте представлена в ознакомительных целях. Перед применением любых рекомендаций обязательно проконсультируйтесь с врачом.

Полное или частичное копирование информации с сайта без указания активной ссылки на него запрещено.

красная волчанка-что это?

заранее благодарна за ответы!

Красная волчанка проявляется разнообразными симптомами и протекает либо в форме кожной дискоидной красной волчанки (ДКВ) , либо с поражением внутренних органов в форме системной красной волчанки (СКВ) . При ДКВ на коже (в большинстве случаев на лице и других открытых частях тела, доступных солнечному свету) образуются характерные округлые приподнятые бляшки с покраснением и шелушением, в центре которых часто наблюдается рубцевание; внутренние органы, как правило, не поражаются.

Системное ревматологическое заболевание.НИКОГДА НЕ ПРИВОДИТ К ВНЕ

ЗАПНОЙ СМЕРТИ. Так что рожайте на здоровье и радость окружающим, же

лательно не в этой клинике. И своего врача Вам, чтобы и Вы были спокойны

Системная красная волчанка (СКВ) – причины, патогенез, симптомы, диагностика и лечение.

Часто задаваемые вопросы

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

Причина и механизмы развития заболевания

Симптомы заболевания

• Усталость
• Снижение веса
• Температура
• Снижение работоспособности
• Быстрая утомляемость

Поражение скелетно-мышечного аппарата

• Артрит – воспаление суставов
  • Встречается в 90% случаев, неэрозивный, недеформирующий, чаще поражаются суставы пальцев рук, запястья, коленные суставы.
• Остеопороз – снижение плотности кости
  • Как результат воспаления или лечения гормональными препаратами (кортикостероиды).

• Боли в мышцах (15-64% случаев), воспаление мышц (5-11%), мышечная слабость (5-10%)

Поражение слизистых и кожи

• Поражения кожи в начале заболевания проявляются лишь у 20-25% больных, у 60-70% больных они возникают позже, у 10-15% кожные проявления болезни и вовсе не возникают. Кожные изменения проявляются на открытых для солнца участках тела: лицо, шея, плечи. Поражения имеют вид эритемы (красноватые бляшки с шелушением), по краям расширенные капилляры, участки с избытком или недостатком пигмента. На лице такие изменения напоминают вид бабочки, так как поражается спинка носа и щеки.
• Выпадение волос (алопеция), проявляется редко, обычно поражая височные области. Волосы выпадают на ограниченном участке.
• Повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам (фотосенсибилизация), возникает у 30-60% больных.
• Поражение слизистых происходит в 25% случаев.
  • Покраснение, снижение пигментации, нарушение питания тканей губ (хейлит)
  • Мелкоточечные кровоизлияния, язвенные поражения слизистой полости рта

Поражение дыхательной системы

Поражение сердечно-сосудистой системы

• Перикардит – воспаление серозных оболочек покрывающих сердечную мышцу.

Проявления: основной симптом - тупые боли в области грудины. Перикардит (экссудативный) характеризуется образованием жидкости в перикардиальной полости, при СКВ скопление жидкости небольшое, и весь процесс воспаления обычно длится не более 1-2 недель.

• Миокардит – воспаление сердечной мышцы.

Проявления: нарушения ритма сердца, нарушение проведения нервного импульса, острая или хроническая сердечная недостаточность.

• Поражение клапанов сердца, чаще поражаются митральный и аортальный клапаны.
• Поражение коронарных сосудов, может привести к инфаркту миокарда, который может развиться и у молодых больных СКВ.
• Поражение внутренней оболочки сосудов (эндотелий), повышает риск развития атеросклероза. Поражение периферических сосудов проявляется:
  • Ливедо ретикуларис (синие пятна на кожи создающие рисунок сетки)
  • Волчаночный панникулит (подкожные узлы, часто болезненны, могут изъязвляться)
  • Тромбоз сосудов конечностей и внутренних органов

Поражение почек

Поражение центральной нервной системы

Основные проявления поражения нервных структур и сосудов головного мозга:

• Головная боль и мигрень, наиболее частые симптомы при СКВ
• Раздражительность, депрессия – редко
• Энцефалопатия (21-67%)
• Психозы: паранойя или галлюцинации
• Инсульт головного мозга
• Хорея, паркинсонизм – редко
• Миелопатии, нейропатии и другие нарушения образования оболочек нервов (миелина)
• Мононевриты, полиневриты, асептические менингиты

Поражение пищеварительного тракта

• Поражение пищевода, нарушение акта глотания, расширение пищевода встречается в 5% случаев
• Язвы желудка и 12-ой кишки вызваны как самой болезнью, так и побочными эффектами лечения
• Боли в животе как проявление СКВ, а же может быть вызваны панкреатитом, воспалением сосудов кишечника, инфарктом кишечника
• Тошнота, дискомфорт в животе, нарушение пищеварения

• Анемия гипохромная нормоцитарная встречается у 50% пациентов, тяжесть зависит от активности СКВ. Гемолитическая анемия при СКВ встречается редко.
• Лейкопения – снижение лейкоцитов в крови. Обусловлена снижением лимфоцитов и гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы, базофилы).
• Тромбоцитопения – снижение тромбоцитов в крови. Встречается в 25% случаев, вызванная образованием антител против тромбоцитов, а так же антител к фосфолипидам (жиры входящие в состав клеточных мембран).

Так же у 50% больных СКВ определяются увеличенные лимфатические узлы, у 90% пациентов диагностируется увлеченные в размерах селезенка (спленомегалия).

Диагностика СКВ

Диагноз СКВ ставится в том случае, если присутствуют хотя бы 4 критерия из 11-ти.

1. Артрит

1. Дискоидные высыпания

1. Поражение слизистых

1. Фотосенсибилизация

1. Сыпь на спинке носа и щеках

1. Поражение почек

1. Поражение серозных оболочек

Перикардит – воспаление сердечной оболочки

1. Поражение ЦНС

1. Изменения со стороны системы крови

• Гемолитическая анемия
• Снижение лейкоцитов менее 4000 кл/мл
• Снижение лимфоцитов менее 1500 кл/мл
• Снижение тромбоцитов менее 150 ·10 9 /л

1. Изменения со стороны иммунной системы

• Измененное количество антител анти - ДНК
• Наличие кардиолипиновых антител
• Антинуклеарные антитела анти- Sm

1. Повышение количества специфических антител

Степень активности болезни определяется по специальным индексам SLEDAI (Systemic lupus erythematosus Disease Activity Index). Индекс активности болезни включает 24 параметра и отражает состояние 9-ти систем и органов, выражается в пунктах, которые суммируются. Максимально 105 пунктов, что соответствует очень высокой активности заболевания.

• Легкая активность: 1-5 балла
• Умеренная активность: 6-10 баллов
• Высокая активность:баллов
• Очень высокая активность: более 20 баллов

Диагностические тесты, используемые для выявления СКВ

1. ANA- тест скрининг, определяются специфические антитела к ядрам клеток, определяется у 95% пациентов, не подтверждает диагноз при отсутствии клинических проявлений системной красной волчанки
2. Анти ДНК – антитела к ДНК, определяется у 50% пациентов, уровень данных антител отражает активность болезни
3. Анти-Sm – специфические антитела к антигену Смита, входящий в состав коротких РНК, выявляются в 30-40% случаев
4. Анти –SSA или Анти-SSB, антитела к специфическим белкам расположенных в ядре клетки, присутствуют у 55% пациентов с системной красной волчанкой, не специфичны для СКВ, определяются и при других заболеваниях соединительной ткани
5. Антикардиолипин - антитела к мембранам митохондрий (энергетическая станция клеток)
6. Антигистоны – антитела против белков необходимых для упаковки ДНК в хромосомы, характерны для СКВ вызванной медикаментами.

Другие лабораторные тесты

• Маркеры воспаления
  • СОЭ – повышена
  • С – реактивный белок, повышен

• Уровень комплимента снижен
  • С3 и С4 снижены, как результат избыточного образования иммунных комплексов
  • У некоторых людей с рождения снижен уровень комплимента, это предрасполагающий фактор к развитию СКВ.

Система комплимента это группа белков (С1,С3,С4 и др.) участвующих в иммунном ответе организма.

• Общий анализ крови
  • Возможное снижение эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов

• Анализ мочи
  • Белок в моче (протеинурия)
  • Эритроциты в моче (гематурия)
  • Цилиндры в моче (цилиндрурия)
  • Лейкоциты в моче (пиурия)

• Биохимический анализ крови
  • Креатинин – повышение указывает на поражение почек
  • АЛАТ, АСАТ – повышение указывает на поражение печени
  • Креатинкиназа – повышается при поражении мышечного аппарата

Инструментальные методы исследования

• Рентгенограмма суставов

Выявляются незначительные изменения, без эрозий

• Рентген и компьютерная томография грудной клетки

Выявляют: поражение плевры (плеврит), волчаночную пневмонию, эмболию легочной артерии.

• Ядерно- магнитный резонанс и ангиография

Выявляют поражение ЦНС, васкулиты, инсульт и другие неспецифические изменения.

• Эхокардиография

Позволят определить жидкость в перикардиальной полости, поражение перикарда, поражение клапанов сердца и др.

• Спинномозговая пункция позволяет исключить инфекционные причины неврологических симптомов.
• Биопсия (анализ ткани органа) почек, позволяет определить тип гломерулонефрита и облегчить выбор тактики лечения.
• Биопсия кожи позволяет уточнить диагноз и исключить схожие дерматологические заболевания.

Лечение системной волчанки

• Исключить физические и психические стрессовые состояния
• Снизить пребывание на солнце, пользоваться солнцезащитными средствами

Медикаментозное лечение

1. Глюкокортикостероиды наиболее эффективные препараты в лечении СКВ.

Доказано, что долговременная терапия глюкокортикостероидами пациентам с СКВ поддерживает хорошее качество жизни и увеличивает её продолжительность.

Режимы приема препаратов:

• Внутрь:
  • Начальная доза преднизолона 0,5 – 1 мг/кг
  • Поддерживающая доза 5-10 мг
  • Принимать преднизолон следует с утра, снижение дозы производят по 5 мг каждые 2-3 недели

• Внутривенное ведение метилпреднизолона в больших дозах (пульс терапия)
  • Дозамг/сутки, в течении 3-5 дней
  • Илимг/кг массы тела

Данный режим назначения препарата в первые несколько дней значительно снижает избыточную активность иммунной системы и снимает проявления заболевания.

• 1000 мг метилпреднизолон и 1000 мг циклофосфан в первый день

1. Цитостатики: циклофосфамид (циклофосфан), азатиоприн, метотрексат, применяются в комплексном лечении СКВ.

Показания:

• Острый волчаночный нефрит
• Васкулиты
• Формы неподдающиеся лечению кортикостероидами
• Необходимость снижения доз кортикостероидов
• Высокая активность СКВ
• Прогрессивное или молниеносное течение СКВ

Дозы и пути введения препаратов:

• Циклофосфан при пульс терапии 1000 мг, затем каждый день по 200 мг до достижения суммарной дозы 5000 мг.
• Азатиоприн 2-2,5 мг/кг/день
• Метотрексат 7,5-10 мг/в неделю, внутрь

1. Противовоспалительные средства

Используются при высокой температуре, при поражении суставов, и серозитов.

• Наклофен, нимесил, аэртал, катафаст и др.

1. Препараты аминохинолинового ряда

Имеют противовоспалительный и иммуноподавляющий эффект, используются при повышенной чувствительности к солнечным лучам и поражениях кожи.

• делагил, плаквенил и др.

1. Биологические препараты являются перспективным методом лечения СКВ

Данные препараты имеют гораздо меньше побочных эффектов, чем гормональные препараты. Имеют узконаправленное действие на механизмы развития иммунных заболеваний. Эффективны, но дорогостоящи.

• Анти CD 20 – Ритуксимаб
• Фактор некроза опухолей альфа – Ремикаде, Гумира, Ембрел

1. Другие препараты

• Антикоагулянты (гепарин, варфарин и др.)
• Антиагреганты (аспирин, клопидогрел и др.)
• Диуретики (фуросемид, гидрохлортиазид и др.)
• Препараты кальция и калия

1. Методы экстракорпорального лечения

• Плазмаферез – метод очистки крови вне организма, при котором удаляется часть плазмы крови, а с ней и антитела вызывающие заболевание СКВ.
• Гемосорбция - метод очистки крови вне организма с помощью специфических сорбентов (ионообменные смолы, активированный уголь и др.).

Данные методы применяют в случае тяжелого течения СКВ или при отсутствии эффекта от классического лечения.

Каковы осложнения и прогнозы для жизни при системной красной волчанке?

2.Подострое течение – характеризуется постепенным началом, сменой периодов обострений и ремиссий, преобладанием общих симптомов (слабость, похудение, субфебрильная температура (до 38 0 С) и прочие), поражение внутренних органов и осложнения наступают постепенно, не ранее, чем через 2-4 года после начала заболевания.

3.Хроническое течение – наиболее благоприятное течение СКВ, отмечается постепенное начало, поражение в основном кожи и суставов, более длительные периоды ремиссии, поражение внутренних органов и осложнения наступают через десятки лет.

• инфаркт миокарда;
• перикардит;
• кардиосклероз, пороки сердца;
• сердечно-дыхательная недостаточность;
• острая или хроническая почечная недостаточность (нефрит);
• печеночная недостаточность;
• тромбоэмболия легочной артерии;
• легочная гипертензия и отек легких;
• гангрена кишечника;
• инсульт (ишемический и геморрагический);
• гангрена нижних конечностей в результате тромбоза сосудов;
• внутренние кровотечения (чаще легочные) и многие другие.

Что касается прогноза, системная красная волчанка на данный момент полностью не излечима и требует постоянного приема гормональных и других препаратов.

2. Своевременность, регулярность и адекватность терапии: при длительном приеме гормонов глюкокортикостероидов и других препаратов можно добиться длительного периода ремиссии, снижения риска развития осложнений и как результат – улучшения качества жизни и ее длительности. Причем, очень важно начать лечение еще до развития осложнений.

3. Возраст пациента: чем моложе пациент - тем выше активность аутоиммунного процесса и агрессивней протекает заболевание, что связано с большей реактивностью иммунитета в молодом возрасте (больше аутоиммунных антител разрушают собственные ткани).

4. Соблюдение режима значительно улучшает прогноз заболевания. Для этого необходимо постоянно наблюдаться у врача, придерживаться его рекомендаций, своевременно обращаться к медикам при появлении каких-либо симптомов обострения заболевания, избегать контакта с солнечными лучами, ограничивать водные процедуры, вести здоровый образ жизни и соблюдать другие правила профилактики обострений.

Какие бывают виды и формы красной волчанки?

• острая;
• подострая;
• хроническая (подробнее в предыдущем разделе статьи).

Красная волчанка объединяет в себя группу заболеваний, схожих по своим признакам, проявлениям и патогенезу. Красной волчанкой называли изменения кожи на лице, из-за того, что они напоминали укус волка.

• Лекарственные препараты для лечения сердечно-сосудистых заболеваний: группы фенотиазина (Апрессин, Аминазин), Гидралазин, Индерал, Метопролол, Бисопролол, Пропранолол и некоторые другие;
• антиаритмическое средство – Новокаинамид;
• сульфаниламиды: Бисептол и другие;
• противотуберкулезный препарат Изониазид;
• оральные контрацептивы;
• препараты растительного происхождения для лечения заболеваний вен (тромбофлебит, расширение вен нижних конечностей и так далее): конский каштан, венотоник Доппельгерц, Детралекс и некоторые другие.

Клиническая картина при лекарственной красной волчанке не отличается от системной красной волчанки. Все проявления волчанки проходят после отмены лекарственных препаратов, очень редко приходится назначать короткие курсы гормональной терапии (Преднизолон). Диагноз ставится методом исключения: если симптомы красной волчанки начались сразу после начала приема медикаментов и прошли после их отмены, и снова проявились после повторного приема этих лекарств, то речь идет о лекарственной красной волчанке.

• изменения на коже лица (часто имеют вид бабочки);
• врожденная аритмия, которая часто определяется на УЗИ плода еще во II-III триместрах беременности;
• недостаток кровяных клеток в общем анализе крови (снижение уровня эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов, тромбоцитов);
• выявление аутоиммунных антител, специфических для СКВ.

Все эти проявления неонатальной красной волчанки проходят через 3-6 месяцев и без особого лечения после того, как материнские антитела перестают циркулировать в крови ребенка. Но необходимо придерживаться некоторого режима (избегать воздействия солнечных и других ультрафиолетовых лучей), при выраженных проявлениях на коже возможно использование 1% мази Гидрокортизона.

Фото: так выглядит туберкулез кожи лица или туберкулезная волчанка.

Системная красная волчанка и другие системные заболевания соединительной ткани, как дифференцировать?

• Системная красная волчанка.
• Идиопатический дерматомиозит (полимиозит, болезнь Вагнера) – поражение аутоиммунными антителами гладких и скелетных мышц.
• Системная склеродермия – это заболевание, при котором происходит замещение нормальной ткани соединительной тканью (не несущей функциональных свойств), включая кровеносные сосуды.
• Диффузный фасциит (эозинофильный) – поражение фасций – структур, которые являются футлярами для скелетных мышц, при этом в крови у большинства больных наблюдается повышенное количество эозинофилов (клетки крови, отвечающие за аллергию).
• Синдром Шегрена – поражение различных желез (слезных, слюнных, потовых и так далее), за что этот синдром также называют сухим.
• Другие системные заболевания.

Системную красную волчанку приходится дифференцировать с системной склеродермией и дерматомиозитом, схожими по своему патогенезу и клиническим проявлениям.

• слабость, утомляемость;
• повышение температуры тела;
• потеря массы тела;
• нарушение чувствительности кожи;
• периодические боли в суставах.

• слабость, утомляемость;
• повышение температуры тела;
• нарушение чувствительности кожи, ощущение жжения кожи и слизистых оболочек;
• онемение конечностей;
• похудание;
• боли в суставах;
• синдром Рейно – резкое нарушение циркуляции крови в конечностях, особенно в кистях и стопах.

• выраженная слабость;
• повышение температуры тела;
• боли в мышцах;
• могут быть боли и в суставах;
• скованность движений в конечностях;
• уплотнения скелетных мышц, их увеличение в объеме за счет отека;
• отек, синюшность век;
• синдром Рейно.

(в начале болезни и при некоторых ее формах внешний вид больного может быть не изменен при всех этих заболеваниях)

Высыпания могут быть по всему телу и на слизистых оболочках. Кожа сухая, выпадение волос, ногтей. Ногти деформируются, исчерченные ногтевые пластинки. Также по всему телу могут быть геморрагические высыпания (синяки и петехии).

• поражение кожи;
• фотосенсибилизация - чувствительность кожи при воздействии солнечных лучей (по типу ожогов);
• боли в суставах, скованность движений, нарушение сгибание и разгибания пальцев;
• изменения в костях;
• нефрит (отеки, белок в моче, повышение артериального давления, задержка мочи и прочие симптомы);
• аритмии, стенокардии, инфаркт и другие сердечные и сосудистые симптомы;
• одышка, кровянистая мокрота (отек легких);
• нарушение моторики кишечника и другие симптомы;
• поражение центральной нервной системы.

• изменения на коже;
• синдром Рейно;
• боли и скованность движений в суставах;
• затрудненное разгибание и сгибание пальцев;
• дистрофические изменения костей, видны на рентгене (особенно фаланг пальцев, челюсти);
• мышечная слабость (атрофия мышц);
• тяжелые нарушения работы кишечного тракта (моторика и всасываемость);
• нарушение сердечного ритма (разрастание рубцовой ткани в сердечной мышце);
• одышка (разрастание соединительной ткани в легких и плевре) и прочие симптомы;
• поражение периферической нервной системы.

• изменения на коже;
• выраженные боли в мышцах, их слабость (иногда больному не под силу поднять маленькую чашку);
• синдром Рейно;
• нарушение движений, со временем больной полностью обездвиживается;
• при поражении дыхательных мышц – одышка, вплоть до полного паралича мышц и остановки дыхания;
• при поражении жевательных мышц и мышц глотки – нарушение акта глотания;
• при поражении сердца – нарушение ритма, вплоть до остановки сердца;
• при поражении гладкой мускулатуры кишечника – его парез;
• нарушение акта дефекации, мочеиспускания и многие другие проявления.

• повышение гаммаглобулинов;
• ускорение СОЭ;
• положительный С-реактивный белок;
• снижение уровня иммунных клеток комплементарной системы (С3,С4);
• низкое количество форменных элементов крови;
• значительно повышен уровень LE-клеток;
• положительный ANA-тест;
• анти-ДНК и выявление других аутоиммунных антител.

• повышение гаммаглобулинов, а также миоглобина, фибриногена, АлТ, АсТ, креатинина – из-за распада мышечной ткани;
• положительный тест на LE-клетки;
• редко анти-ДНК.

Как видно, нет ни одного анализа, который позволил бы полностью дифференцировать системную красную волчанку от других системных заболеваний, да и симптомы очень схожи, особенно на ранних стадиях. Опытным ревматологам часто достаточно оценить кожные проявления болезни для проведения диагностики системной красной волчанки (при их наличии).

Системная красная волчанка у детей, каковы особенности симптомов и лечения?

• более тяжелое течение заболевания, большая активность аутоиммунного процесса;
• хроническое течение болезни у детей встречается лишь в трети случаев;
• чаще встречается острое или подострое течение заболевания с быстрым поражением внутренних органов;
• также только у детей выделяют острейшее или молниеносное течение СКВ – практически одновременное поражение всех органов, включая центральную нервную систему, что может привести к гибели маленького пациента в первые полгода от начала заболевания;
• частое развитие осложненийи высокая смертность;
• наиболее частое осложнение – нарушение свертываемости крови в виде внутренних кровотечений, геморрагических высыпаний (синяки, кровоизлияния на коже), как результат – развитие шокового состояния ДВС-синдрома – диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови;
• системная красная волчанка у детей часто протекает в виде васкулита – воспаления кровеносных сосудов, что и обуславливает тяжесть процесса;
• дети с СКВ обычно истощены, имеют выраженный дефицит массы тела, вплоть до кахексии (крайняя степень дистрофии).

Основные симптомы системной красной волчанки у детей:

2.Изменения кожи в виде «бабочки» у детей встречаются относительно редко. Но, учитывая развитие недостатка тромбоцитов крови, чаще встречается геморрагическая сыпь по всему телу (синяки без причины, петехии или точечные кровоизлияния). Также одним из характерных признаков системных заболеваний является выпадение волос, ресниц, бровей, вплоть до полного облысения. Кожа становится мраморной, очень чувствительной к солнечным лучам. На коже могут быть различные высыпания, характерные для аллергических дерматитов. В некоторых случаях развивается синдром Рейно – нарушение кровообращения кистей рук. В ротовой полости могут быть длительно не заживающие язвочки – стоматит.

3.Боли в суставах – типичный синдром активной системной красной волчанки, боль носит периодический характер. Артрит сопровождается скоплением жидкости в полости суставов. Боль в суставах со временем сочетается болями в мышцах и скованностью движений, начиная с мелких суставов пальцев.

4.Для детей характерно образование экссудативного плеврита (жидкость в плевральной полости), перикардита (жидкость в перикарде, оболочке сердца), асцита и других экссудативных реакций (водянка).

5.Поражение сердца у детей обычно проявляется в виде миокардита (воспаление сердечной мышцы).

6.Поражение почек или нефрит намного чаще развивается в детском возрасте, чем во взрослом. Такой нефрит относительно быстро приводит к развитию острой почечной недостаточности (требующей интенсивной терапии и гемодиализа).

7.Поражение легких у детей встречается редко.

8.В раннем периоде болезни у подростков в большинстве случаев наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта (гепатит, перитонит и так далее).

9.Поражение центральной нервной системы у детей характеризуется капризностью, раздражительностью, в тяжелых случаях могут развиться судороги.

В общем анализе крови во всех случаях и с самого начала болезни определяются снижение количества всех форменных элементов крови (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов), нарушена свертываемость крови.

В условиях стационара проводят полное обследование пациента и подбирают необходимую терапию. В зависимости от наличия осложнений проводится симптоматическая и интенсивная терапия. Учитывая наличие у таких больных нарушения свертываемости крови, часто назначают инъекции Гепарина.

В случае вовремя начатого и регулярного лечения можно достичь стойкой ремиссии, при этом дети растут и развиваются соответственно возрасту, в том числе происходит нормальное половое созревание. У девочек устанавливается нормальный цикл менструации и в будущем возможна беременность. В таком случае прогноз на жизнь благоприятный.

Системная красная волчанка и беременность, каковы риски и особенности лечения?

2. При приеме цитостатиков (Метотрексат, Циклофосфан и другие) беременеть категорически нельзя, так как эти препараты будут влиять на половые клетки и клетки эмбриона; беременность возможна лишь не ранее, чем через полгода после отмены этих препаратов.

3. Половина случаев беременности при СКВ заканчивается рождением здорового, доношенного малыша. В 25% случаев такие детки рождаются недоношенными, а в четверти случаев наблюдается невынашивание беременности.

4. Возможные осложнения беременности при системной красной волчанке, в большинстве случаев связанные с поражением сосудов плаценты:

• гибель плода;
• выкидыши на ранних сроках беременности;
• формирование у детей тяжелых пороков развития;
• фосфолипидные антитела могут привести к образованию тромба;
• преждевременная отслойка плаценты;
• развитие плацентарной недостаточности, как результат - хроническая гипоксия плода и задержка внутриутробного развития (ЗВУР);
• маточное кровотечение во время или после родов;
• СКВ увеличивает проявления позднего токсикозаили гестоза второй половины беременности, который проявляется повышением артериального давления, отеками, потерей белка с мочой; данное состояние приводит к нехватке кислорода для плода и нарушению его развития.

5. Гормональный фон беременности также влияет на течение системной красной волчанки. Так, в трети случаев развивается усугубление течения заболевания. Риск такого ухудшения максимальный в первые недели I, или в III триместре беременности. А в других случаях наблюдается временное отступление болезни, но при этом большей части стоит ожидать сильного обострения системной красной волчанки через 1-3 месяца после родов. Никто не знает, по какому пути пойдет аутоиммунный процесс.

6. Беременность может стать пусковым механизмом в развитии начала системной красной волчанки. Также беременность способна спровоцировать переход дискоидной (кожной) красной волчанки в СКВ.

7. Мать с системной красной волчанкой может передать гены своему малышу, предрасполагающие развитие у него системного аутоиммунного заболевания в течение жизни.

8. У ребенка может развиться неонатальная красная волчанка, связанная с циркуляцией материнских аутоиммунных антител в крови малыша; это состояние временное и обратимое.

• Планировать беременность необходимо под контролем квалифицированных врачей, а именно ревматолога и гинеколога.
• Желательно планировать беременность в период стойкой ремиссии хронического течения СКВ.
• При остром течении системной красной волчанки с развитием осложнений беременность может пагубно отразиться не только на здоровье, но и привести к летальному исходу женщины.
• А если все же беременность наступила в период обострения, то вопрос о возможном ее сохранении решается врачами, совместно с пациенткой. Ведь обострение СКВ требует длительного приема препаратов, некоторые из которых абсолютно противопоказаны во время беременности.
• Беременеть рекомендовано не ранее, чем через 6 месяцев после отмены цитотоксических препаратов (Метотрексат и другие).
• При волчаночном поражении почек и сердца о беременности речи идти не может, это может привести к летальному исходу женщины от почечной и/или сердечной недостаточности, ведь именно на эти органы идет огромная нагрузка при вынашивании малыша.

Ведение беременности при системной красной волчанке:

2.Обязательно соблюдение режима: не перетруждаться, не нервничать, нормально питаться.

3.Внимательно относиться к любым изменениям своего здоровья.

4.Недопустимо родоразрешение вне родильного дома, так как есть риск развития тяжелых осложнений во время и после родов.

5.Обязательный контроль лабораторных и инструментальных исследований на всем протяжении беременности:

• общий анализ крови;
• общий анализ мочи, анализ мочи по Зимницкому;
• биохимический анализ крови и печеночные пробы;
• иммунологическое исследование крови, особенно важны фосфолипидные антитела и LE-клетки;
• УЗИ плода и допплерография сосудов плаценты;
• УЗИ почек и брюшной полости.

6.Ни в коем случае нельзя самостоятельно отменять терапию системной красной волчанки из-за наступившей беременности, так как это может привести к обострению процесса. А в случае резкого прекращения приема гормональных препаратов может развиться синдром отмены с тяжелыми последствиями.

7.Еще в самом начале беременности доктор ревматолог назначает или корректирует терапию. Преднизолон – основной препарат для лечения СКВ, не противопоказан в период беременности. Доза препарата подбирается индивидуально.

9.Обязательное лечение позднего токсикоза и других патологических состояний беременности в условиях родильного дома.

10.После родов ревматолог увеличивает дозу гормонов; в некоторых случаях рекомендовано прекращение грудного вскармливания, а также назначение цитостатиков и других препаратов для лечения СКВ – пульс-терапия, так как именно послеродовый период опасен для развития тяжелых обострений заболевания.

Красная волчанка это заразно?

• различные вирусные инфекции;
• бактериальные инфекции (особенно бета-гемолитический стрептококк);
• стрессовые факторы;
• гормональные перестройки (беременность, подростковый возраст);
• факторы окружающей среды (например, ультрафиолетовое облучение).

Но инфекции не являются возбудителями заболевания, поэтому системная красная волчанка абсолютно не заразна для окружающих.

Красная волчанка, какая рекомендована диета и есть ли методы лечения народными средствами?

• морская рыба;
• многие орехи и семена;
• растительное масло в небольшом количестве;

2.фрукты и овощи содержат больше количество витаминов и микроэлементов, многие из которых содержат природные антиоксиданты, необходимые кальций и фолиевая кислота есть в большом количестве в овощах зеленого цвета и в травах;

5.нежирные молочные, особенно кисломолочные продукты (нежирный сыр, творог, йогурт);

6.злаки и растительная клетчатка (зерновой хлеб, гречка, овсянка, зародыши пшеницы и многие другие).

• животные жиры;
• жареная еда;
• жирные сорта мяса (красное мясо);
• молочные продукты с высокой жирностью и так далее.

2.Семена и ростки люцерны (бобовая культура).

4.Соленые, острые, копченые блюда, задерживающие жидкость в организме.

• Апитерапия – пчелиный яд улучшает кровообращение, расширяет сосуды, снижает вязкость крови, повышает уровень гемоглобина и обладает другими полезными эффектами. Для этого пчел прикладывают к измененным участкам кожи.
• Настойка 10% болиголова (ядовитое растение) – небольшое количество втирать в пораженные участки кожи дважды в сутки. Болиголов обладает цитотоксическим действием и повреждает аутоиммунные клетки.

Фото травы болиголова.

Фото, как выглядят симптомы красной волчанки?

Фото: изменения на коже лица в виде бабочки при СКВ.

Фото: поражение кожи ладоней при системной красной волчанке. Кроме кожных изменений, у этой пациентки видны утолщения суставов фаланг пальцев – признаки артрита.

Дистрофические изменения ногтей при системной красной волчанке: ломкость, изменение цвета, продольная исчерченность ногтевой пластинки.

Волчаночные поражения слизистой оболочки ротовой полости. По клинической картине очень схожи с инфекционными стоматитами, которые длительно не заживают.

А так могут выглядеть первые симптомы дискоидной или кожной формы красной волчанки.

А так может выглядеть неонатальная красная волчанка, эти изменения, к счастью, обратимы и в будущем малыш будет абсолютно здоровым.

Изменения кожи при системной красной волчанке, характерные детскому возрасту. Сыпь носит геморрагический характер, напоминает коревые высыпания, оставляет длительно не проходящие пигментные пятна.

Быстрый переход по странице

Системная красная волчанка (СКВ), или болезнь Лимбана Сакса – это один из серьезных диагнозов, который можно услышать на приеме у доктора, как взрослым людям, так и детям. При несвоевременном лечении СКВ приводит к поражению суставов, мышц, сосудов и органов человека.

К счастью, СКВ не распространенная патология — на 1000 людей ее диагностируют у 1-2 человек.

Заболевание приводит к формированию недостаточности одного из органов. Поэтому данная симптоматика выходит на первый план в клинической картине.

Факт! — Системная красная волчанка относится к числу неизлечимых (но не смертельных при адекватной курации). Но при исполнении всех рекомендаций доктора, больным удается вести нормальную и полноценную жизнь.

Системная красная волчанка — что это такое?

Системная красная волчанка – это диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся поражением кожи человека и каких-либо внутренних органов (чаще это почки).

Как показывает статистика, то чаще всего эта патология развивается у женщин до 35 лет. У мужчин же волчанка диагностируется в 10 раз реже, что объясняется особенностями гормонального фона.

К предрасполагающим факторам болезни относятся следующие:

• вирусные инфекции, которые длительное время «живут» в организме человека в латентном состоянии;
• нарушение обменных процессов;
• генетическая предрасположенность (повышенная вероятность заболевания передается с женской стороны, хотя передача по мужской линии не исключена);
• выкидыши, аборты, роды на фоне сбоев в синтезе и рецепторном восприятии эстрогенов;
• гормональные изменения организма;
• кариес и другие инфекции хронического течения;
• вакцинация, длительный прием лекарственных препаратов;
• гайморит;
• нейроэндокринные заболевания;
• частое пребывание в помещениях с низкими или, наоборот, высокими температурными
• режимами;
• туберкулез;
• инсоляция.

Системная красная волчанка, причины которой выявлены не до конца, имеет немало предрасполагающих факторов к возникновению диагноза. Как уже говорилось выше, то это заболевание чаще всего развивается у людей молодого возраста, а поэтому появление его у детей не исключено.

Порой наблюдаются и такие случаи, когда у ребенка с рождения наблюдается СКВ. Это происходит из-за того, что у малыша имеется врожденное нарушение соотношения лимфоцитов.

Другой причиной врожденного заболевания считается низкая степень развития комплементарной системы, которая отвечает за гуморальный иммунитет.

Продолжительность жизни при СКВ

Если не лечить СКВ при умеренной степени активности, то она перейдет в тяжелую форму. А лечение на этой стадии становится неэффективным, при этом срок жизни пациента обычно не превышает трех лет.

• Но при адекватном и своевременном лечении длительность жизни больного продлевается до 8 лет и даже более.

Причиной смерти становится развитие гломерулонефрита, поражающего клубочковый аппарат почек. Последствия сказываются на головном мозге и нервной системе.

Поражение головного мозга происходит из-за асептического менингита на фоне отравления азотистыми продуктами. А поэтому любое заболевание нужно долечивать до стадии стойкой ремиссии, чтобы не допускать развития осложнений.

При выявлении симптомов красной системной волчанки обращаться к доктору надо незамедлительно. Помимо этого, смерть может наступить из-за легочного кровотечения. Риск летального исхода в этом случае равен 50%.

Симптомы системной красной волчанки, степени

Медиками выделено несколько видов СКВ, которые будут представлены в таблице ниже. У каждого из этих видов, основным симптомом является сыпь. Т.к. этот признак общий, его в таблице нет.

У этого заболевания есть несколько степеней, протекающих с характерными симптомами.

1. Минимальная степень . Основными симптомами являются такие: усталость, неоднократное повышение температуры, болезненные спазмы в суставах, незначительные мелкие высыпания красного оттенка.

2. Умеренная. На этой стадии высыпания становятся ярко выраженными. Могут появиться поражения внутренних органов, сосудов.

3. Выраженная. На этой стадии проявляются осложнения. Больные замечают нарушения со стороны работы опорно-двигательного аппарата, головного мозга, кровеносных сосудов.

Выделяются такие формы заболевания : острая, подострая и хроническая, каждая из которых отличается друг от друга.

Острая форма проявляется болью в суставах и повышенной слабостью, а поэтому больные обозначают день, когда болезнь начала развиваться.

Первые шестьдесят дней развития болезни появляется общая клиническая картина поражения органов. Если болезнь начнет прогрессировать, то через 1,5-2 года больной способен наступить летальный исход.

Подострую форму болезни выявить сложно, так как отсутствуют ярко выраженные симптомы. Но эта самая часто встречающаяся форма заболевания. До того момента, как произойдет поражение органов, обычно проходит 1,5 года.

Особенностью хронической болезни является то, что на протяжении длительного времени больного беспокоят одновременно несколько симптомов заболевания. Периоды обострения проявляются редко, а для лечения требуются небольшие дозировки препаратов.

Первые признаки СКВ и характерные проявления

Системная красная волчанка, первые признаки которой будут описаны ниже – опасное заболевание, лечить которое нужно своевременно. Когда болезнь начинает развиваться, ее симптомы схожи с простудными диагнозами. К первым признакам СКВ относятся следующие:

1. Головная боль;
2. Увеличение лимфатических узлов;
3. Отечность ног, мешки под глазами;
4. Изменения со стороны нервной системы;
5. Лихорадка;
6. Нарушение сна.

Перед тем, как появятся характерные наружные симптомы, отличительной особенностью этого заболевания является озноб. Он сменяется повышенной потливостью.

Зачастую после него к болезни присоединяются кожные проявления, которые характеризуют волчаночный дерматит.

Сыпь при волчанке локализуется на лице, в области переносицы и скул. Высыпания при СКВ красные или розовые, а если присмотреться на их очертание, удастся заметить крылья бабочки. Высыпания появляются на груди, руках и шее.

Особенности высыпаний следующие:

• сухость кожи;
• появление чешуек;
• расплывчатые папулезные элементы;
• появление пузырей и язв, рубцы;
• сильное покраснение кожи при попадании солнечных лучей.

К признаку этого серьезного заболевания относится регулярное выпадение волос. У больных наблюдается полное или частичное облысение, поэтому данный симптом нуждается в своевременном лечении.

Лечение СКВ — препараты и методы

Своевременное и патогенетически направленное лечение важно при этом заболевании, от него зависит общее состояние здоровья пациента.

Если говорить об острой форме болезни, то лечение разрешено проводить под наблюдением доктора. Врач может прописать прием следующих препаратов (в скобках указаны примеры медикаментов):

• Глюкокортикостероиды (Целестон).
• Гормональные и витаминные комплексы (Сетон).
• Противовоспалительные нестероидные средства (Делагил).
• Цитостатики (Азатиоприн).
• Средства аминохалиновой группы (гидроксихлорохин).

Совет! Лечение проводится под контролем специалиста. Так как одно из распространённых средств – аспирин, бывает опасным для пациента, препарат замедляет свертываемости крови. А при длительном приеме нестероидных средств может раздражаться слизистая, на фоне чего часто развивается гастрит и язва.

Но не всегда лечить системную красную волчанку необходимо в стационаре. И дома разрешено соблюдать рекомендации, предписанные доктором, если позволяет степень активности процесса.

В следующих случаях госпитализация больного обязательна:

• регулярное повышение температуры;
• появление осложнений неврологического характера;
• состояния, угрожающие жизни человека: почечная недостаточность, кровотечение, пневмонит;
• снижение показателей свертываемости крови.

В дополнение к препаратам «внутрь» нужно использовать и мази для наружного применения. Не стоит исключать процедур, влияющих на общее состояние больного. Доктор может прописать следующие средства для лечения:

• обкалывание больных мест гормональными препаратами (раствор акрихина).
• глюкокортикостероидные мази (Синалар).
• криотерапия.

Стоит отметить, что благоприятный прогноз при этом заболевании удается заметить при вовремя начатом лечении. Диагноз СКВ схож с дерматитом, себореей, экземой.

Лечение системной красной волчанки должно проводиться курсами длительностью не менее полугода. Чтобы не допустить осложнений, ведущих к инвалидизации, помимо адекватного лечения пациенту нужно придерживаться следующих рекомендаций:

• отказаться от вредных привычек;
• начать правильно питаться;
• соблюдать психологический комфорт и избегать стрессов.

Так как полностью излечиться от этого недуга нельзя, терапию необходимо направить на снятие симптомов СКВ и устранение воспалительного аутоиммунного процесса.

Осложнения волчанки

Осложнений у этого заболевания не мало. Некоторые из них приводят к инвалидности, другие – к летальному исходу пациента. Казалось бы, высыпания на теле, но приводят к плачевным последствиям.

К осложнениям относятся следующие состояния:

• васкулит артерий;
• гипертензия;
• поражения печени;
• атеросклероз.

Факт! Инкубационный период СКВ у больных может длиться месяцами и годами – это и является самой главной опасностью при таком заболевании.

Если болезнь появляется у беременных женщин, то нередко приводит к преждевременным родам или выкидышу. Также к числу осложнений относится изменение эмоционального состояния пациента.

Перемены в настроении зачастую наблюдаются у женской половины человечества, мужчины же спокойнее переносят заболевание. К осложнениям эмоционального типа относятся следующие:

• депрессия;
• эпилептические припадки;
• неврозы.

Системная красная волчанка, прогноз которой не всегда благоприятен, относится к редким заболеваниям, а поэтому причины ее появления до сих пор не изучены. Самое главное – это комплексное лечение и избегание провоцирующих факторов.

Если у родственников человека диагностировано это заболевание, важно заниматься профилактикой и стараться вести здоровый образ жизни.

В завершении хочется сказать — это заболевание приводит к инвалидности, и даже смерти больного. А поэтому при первых симптомах системной красной волчанки не стоит откладывать визит к врачу. Диагностика на ранней стадии позволяет спасти кожные покровы, сосуды, мышцы и внутренние органы — существенно продлить и улучшить качество жизни.

Системная красная волчанка - это болезнь, проходящая в хронической форме. Она поражает сосуды с соединительной тканью. Чаще всего причина скрыта на генетическом уровне и у женщин, ею заболевающих, есть к этому наследственная предрасположенность.

Учёные предполагают, что виновник болезни вирус и требуется адекватное лечение. Когда иммунитет ослабевает, он не справляется с нормальным регулированием разных процессов в организме и антитела атакуют собственные ткани и разные органы. Отсюда и возникает кожная проблема. Нужны анализы и будет достоверная диагностика.

Расспросите родственников, кто раньше болел системной красной волчанкой? Ведь она передаётся по семейному дереву. Доказанный учёными факт. Чаще всего заболевают системной красной волчанкой девочки в подростковом возрасте либо дети с 8-10 лет. У женщин могут наблюдаться признаки до 45 лет. Важно отслеживать первые симптомы и обращаться к доктору.

Что может спровоцировать заболевание? Ваша беременность или аборты, когда долго пребываете на солнце. У подростков это может совпадать с началом менструации. У некоторых системная красная волчанка возникает после приёма определённых лекарственных препаратов, как аллергическая реакция. Это может быть последствие какой-то инфекции, когда назначили не подходящие человеку лекарства. Теперь анализы показывают, какой-то патогенный синдром и волчанку.

У детей и подростков наблюдается иногда такая реакция и симптомы после вакцинации. Так, провоцируют появление красной волчанки. Если вовремя начать лечение будет благоприятный прогноз и продолжительность жизни ребёнка нормальной.

Какая будет симптоматика, протекание заболевания

Это заболевание начинается у девочек-подростков или взрослых женщин. На что обращать внимание? Тревожные симптомы, когда у вас возникают воспаления в суставах, вы чувствуете, что утомляетесь быстрее, чем раньше и ощущаете некоторую слабость. Гораздо реже случаи, когда болезнь заявляет о себе сразу с острой фазы.

Прогноз неблагоприятный. Например, сильно повышается температура, яркое воспаление на коже, остро болят суставы. Это симптомы, наблюдая которые надо обращаться к врачу. Он рекомендует сделать дополнительные анализы.

Если вы заболели системной красной волчанкой, то, скорее всего, она будет протекать волнообразно. Характерный признак, когда на лице уйдет высыпание, формой напоминающее «бабочку». Такая сыпь бывает в районе декольте, на ладонях рук и на стопах ног или здесь в других местах. Воспаления бывают в брюшине, перикарда сердца или плевры в лёгких.

Распространённые симптомы

Часто возникает перикардит, а к нему добавляется миокардит. Бывает, что поражает эндокардит с серозным перитонитом и плевритом. Есть случаи, когда клиническая картина заболевания ещё не ясна, а уже проявляется синдром Рейно. Когда атака идёт на лёгких, возникает под воздействием системной волчанки пневмонит. Признаки: в лёгких наблюдаются влажные хрипы, есть одышка с кашлем.

Читайте также: Гель для лечения прыщей на лице

Какие симптомы или синдром у некоторых пациентов? Есть стоматит в виде язв во рту. Аппетит при этом снижается. Другие симптомы: отрыжка с изжогой в желудке, лимфоузлы увеличиваются, как и селезёнка с печенью. Тяжёлое течение болезни, когда есть диффузный гломерулонефрит на фоне системной волчанки. Очень плохо себя чувствуют пациенты, когда поражается центральная нервная система. Признаки: судороги, в голову лезет бред, появляются галлюцинации. Это тревожные симптомы. Тяжёлым бывает полиневрит с энцефалитом, какой-то синдром.

Диагностируем

Симптомы у заболевших волчанкой разнообразные. Или есть определённый синдром. Чтобы облегчить врачам установление диагноза, проводится диагностика по специальным критериям. По ним можно судить, что это именно системная красная волчанка, а не другое заболевание. Симптомы здесь в количестве 11 штук. Если врач обнаружит 4 и более, можно говорить, что пациент страдает красной волчанкой.

Перечислим эти симптомы, важные для оценки состояния больного:

1. На коже лица высыпания, как «бабочка»;
2. Вы прогулялись без головного убора в солнечную погоду и появилась сыпь. Это от светочувствительности;
3. Сыпь дискоидная, а в этих областях, где она сейчас, в будущем могут возникнуть рубцы;
4. Во рту или в горле, носу на слизистых наблюдается сыпь;
5. Появляется артрит;
6. Может проявляться почечная недостаточность;
7. Беспокоит перикардит;
8. Появился плеврит;
9. Сосуды мозга поражены;
10. Диагностика и анализы показывают, что в крови мало лейкоцитов с тромбоцитами и эритроцитов;
11. Есть много антител. Они специфические;
12. На сифилис реакция положительная, хотя его нет.

Врач говорит, что нужна диагностика и предлагает больному взять анализ тканей и провести биопсию. Естественно, тот соглашается и анализы дополнительно будут свидетельствовать в пользу того или иного диагноза. Диагностика покажет какой есть синдром.

Чтобы снять боли в суставах, врач может прописать Индометацин (а таблетках) с Диклофенаком. Когда при волчанке температура, то её надо снять лекарствами и добиться того, чтобы суставы перестали болеть.

Чтобы уточнить, поражены ли почки, у пациента берут пункцию на биопсию. Главное, здесь вовремя диагностировать заболевание. Это поможет назначить правильное лечение. В таком случае взрослый человек проживёт долго и будет испытывать гораздо меньше дискомфорта, чем, когда болезнь обнаружат на поздней стадии.

К сожалению, когда волчанку диагностируют у детей с 8 до 10 лет, прогноз не очень благоприятный и продолжительность жизни таких пациентов колеблется в среднем от 7 до 20 лет, конечно, есть и те, кто живут дольше. Главное, проходить правильные курсы лечение и вести здоровый образ жизни.

Читайте также: Как лечить трещины в уголках губ

В чём причины заболевания

При волчанке есть тревожные признаки. Собственная иммунная система атакует свои же клетки тканей и разных органов. Например, когда у человека аллергия, то иммунитет направлен на то чтобы обезвредить аллергены, а здесь агрессия к своему же телу. По всему организму начинают происходить очаги воспаления. Локализуются они там, куда попадёт больше антител вашего иммунитета. Этим и опасно заболевание. Какой орган болен, покажут анализы.

Кто в группе риска

Специалисты считают, что не все причины СКВ так прозрачны и ясны, как хотелось бы. Проводили исследования, но результаты были противоречивыми. Удалось выяснить общие черты и стало понятно, кто попадает в группу, рискующих и кому может потребоваться лечение. Рассмотрим подробнее:

Чаще заболевание выявляют у женщин. Только каждый 10 из болеющих, мужчина. Это значит, что есть привязка недуга к полу. Первые симптомы 50% пациентов обнаружили у себя с 13 до 20 лет. Именно в этот период у подростков и молодых гормональный фон не стабилен, значит, это точно взаимосвязано;

• 27% опрошенных больных сказали, что в их семье ранее были случаи заболевания волчанкой. Это говорит о том, что наблюдается на генетическом уровне предрасположенность к данному заболеванию.
• Из опроса стало ясно, что от 34 до 50% пациентов имеют какую-то аллергию, что показали ранее анализы. У одних она пищевая, у других на лекарства. Значит, иммунитет ранее был уязвимым. Это чаще у женщин.
• Если посмотреть медицинскую карточку больных и истории того, что с ними происходило, то мы обнаружим разные факторы. Кто-то был беременным и прервал это состояние абортом, у других женщин успешно прошли роды. У некоторых возникли осложнения после каких-то вирусных заболеваний. Третьих травмировал развод, смерть близкого человека или подобный сильный стресс. Нужен анализ психологических причин.
• Специалисты склонны думать, что заболевание провоцирует комплекс факторов. При этом дефект в иммунной системе явно был изначально. Потому и наблюдается в будущем такая реакция – агрессия к собственным клеткам.
• Главное, чтобы правильно и своевременно установили диагноз и назначили эффективное лечение системной волчанки . И 95-100% заболевших живут 5 лет, а 10 примерно 80%, что является отличным показателем при этом тяжёлом недуге. Напомним, что в среднем, когда должное лечение, больные живут от 7 до 20 лет.

Как ещё можно лечить болезнь

Когда все признаки указывают на этот недуг и врач подтвердил диагноз, можете записаться на плазмаферез. Процедура направлена на то, чтобы из крови больного удалить комплексы иммунные с продуктами его метаболизма, которые и провоцируют воспалительные процессы в тканях и органах. Системная красная волчанка отступит.