Несахарный диабет прогноз. Несахарный диабет: лечение, причины, признаки, диагностика, симптомы. Несахарный диабет: дифференциальная диагностика

Несахарный диабет является синдромом, вызванным нехваткой вазопрессина в организме, который также определяют как антидиуретический гормон. Несахарный диабет, симптомы которого заключаются в нарушении водного обмена и проявляются в виде постоянной жажды при одновременно учащенной полиурии (увеличенном образовании мочи), является, между тем, достаточно редким заболеванием.

Общее описание

Развитие несахарного диабета происходит по причине актуальности патологий гипофиза, которые, в свою очередь, возникают из-за злокачественных или доброкачественных метастатических опухолей. В числе других возможных причин образования деструктивных процессов отмечаются также неудачно произведенные оперативные вмешательства, затронувшие головной мозг. Так, в каждом пятом случае несахарный диабет возникает именно по причине неудачного нейрохирургического оперативного вмешательства.

Наследственным заболеванием несахарный диабет не является, но некоторые аутосомно-рецессивные наследуемые синдромы (к примеру, заболевание Вольфрама, полный несахарный диабет или же неполный несахарный диабет) представляют собой часть клиники, указывающей на генетическую мутацию.

Как мы уже отметили, несахарный диабет является достаточно редким заболеванием, которое представляет собой лишь порядка около 0,7% общего числа актуальных эндокринных патологий. Отмечается одинаковая частота заболеваемости среди представителей обоих полов. Что касается детской заболеваемости, то в этом случае несахарный диабет нередко проявляется во врожденной форме, причем диагностирование его может быть произведено достаточно поздно – зачастую это происходит около, а то и после 20 лет. Среди взрослых чаще всего диагностируется приобретенный сахарный диабет.

Несахарный диабет: классификация

Помимо указанных выше врожденной и приобретенной форм, выделяют такие разновидности заболевания, как центральный несахарный диабет, почечный несахарный диабет и идиопатические несахарный диабет.

Центральный несахарный диабет

Развитие центрального либо же гипоталамо-гипофизарного несахарного диабета происходит по причине неспособности почек к накоплению жидкости. Данная патология возникает вследствие нарушений, возникающих в функциях дистальных канальцев нефрона. В результате больной с данной формой несахарного диабета страдает учащенным мочеиспусканием в комплексе с полидипсией (то есть, синдромом неутолимой жажды).

Следует заметить, что если больной располагает возможностью неограниченного потребления воды, то никаких угроз для его состояния нет. Если же подобная возможность по тем или иным причинам отсутствует, и больной не может утолить вовремя жажду, у него стремительно начинает развиваться обезвоживание (или гиперосмолярная дегидратация). Достижение крайней стадии данного синдрома является опасным для жизни больного, потому как последующей стадией становится переход в гиперсомолярную кому.

Длительное течение центрального несахарного диабета для пациента перерастает в почечную нечувствительность в отношении искусственно вводимого в лечебных целях антидиуретического гормона. По этой причине, чем раньше начнется лечение этой формы несахарного диабета, тем, соответственно, более благоприятный характер приобретают прогнозы последующего состояния больного.

Также следует заметить, что значительные объемы потребляемой больным жидкости могут стать причиной появления таких сопутствующих этому заболеванию состояний, как дискинезия желчных путей, развитие синдрома раздраженного кишечника или опущение желудка.

Идиопатический несахарный диабет

Заболеваемость несахарным диабетом в этой форме составляет треть случаев. Здесь в частности речь идет об отсутствии в процессе диагностической визуализации гипофиза каких-либо видов органических патологий органа. Иными словами, указанная частота заболеваемости несахарным диабетом неизвестна. В некоторых случаях возможна его передача по наследству.

Почечный несахарный диабет

Заболевание несахарным диабетом в данной форме провоцируется органическими или рецепторными патологиями почек, в том числе и ферментативным ферментом. Форма достаточно редкая, и если она отмечается у детей, то, как правило, в этом случае она имеет врожденный характер. Вызывают ее мутации в гене аквапорин-2 либо мутации рецептора вазопрессина. Если речь идет о приобретенной форме при заболеваемости взрослых, то здесь целесообразно отмечать в качестве причин почечную недостаточность, провоцирующую данную форму диабета, причем вне зависимости от особенностей ее этиологии. Помимо этого также возникнуть почечный несахарный диабет может вследствие длительно проводимой терапии с использованием препаратов лития и других специфических аналогов.

Симптомы несахарного диабета

Основные симптомы несахарного диабета, как мы уже выделяли, заключаются в полиурии (то есть, в учащенном мочеиспускании), а также в полидипсии (в синдроме жажды). Что касается выраженности данных проявлений, то здесь можно говорить о различной их интенсивности.

Останавливаясь на особенностях симптоматики, следует заметить, что полиурия проявляется в увеличении общего объема выделяемой за сутки мочи (что чаще всего составляет порядка 4-10 литров, а в некоторых случаях может достигать до 30 литров). Выделяемая моча бесцветная, в ней отмечается незначительное количество солей и иного типа элементов. Все порции характеризуются низким удельным весом.

Неутолимое чувство жажды в случае с актуальным сахарным диабетом приводит, соответственно, к полидипсии, при которой потребляются значительные объемы жидкости, в некоторых случаях они могут быть уравнены с объемом теряемой мочи.

Выраженность непосредственно несахарного диабета в комплексе характеризуется степенью нехватки в организме антидиуретического гормона.

Развитие идиопатической формы несахарного диабета происходит крайне остро и внезапно, в редких случаях течение процесса определяется постепенным нарастанием. К манифестации заболевания (то есть, к развитию выраженности свойственных ему клинических проявлений вслед за стертой или бессимптомной формой течения) может привести беременность.

Ввиду частого возникновения позывов к мочеиспусканию (которые определяются как поллакиурия) появляются нарушения сна и (т.е. нарушение психического состояния), отмечается также повышенная физическая утомляемость и эмоциональная неуравновешенность. Раннее проявление несахарного диабета у детей выражается в , впоследствии к проявлениям заболевания присоединяются задержки в росте и в половом созревании.

К поздним проявлениям заболевания относятся расширения, возникающие в почечных лоханках, мочевом пузыре и мочеточниках. Из-за значительной водной перегрузки наступает перерастяжение желудка и его опущение, помимо этого отмечается также развитие дискинезии желчевыводящих путей и хроническое раздражение кишечника.

У больных несахарным диабетом отмечается значительная сухость кожи и секреция слюны, пота. Аппетит понижен. Несколько позднее присоединяются такие проявления как обезвоживание, головные боли, рвота, похудение, понижение артериального давления. Несахарный диабет, обусловленный поражением в области отделов головного мозга, протекает с развитием неврологических нарушений, а также с симптоматикой, указывающей на гипофизарную недостаточность.

Помимо перечисленной симптоматики при несахарном диабете у мужчин наблюдается , а у женщин – менструальные нарушения.

Осложнения несахарного диабета

Опасность несахарного диабета заключается в риске развития дегидратации организма, что происходит в тех ситуациях, при которых потеря с мочой жидкости из организма соответствующим образом не восполняется. Для обезвоживания характерными проявлениями являются общая слабость и тахикардия, рвота, нарушения психического масштаба. Отмечаются также сгущение крови, неврологические нарушения и гипотензия, которая может достигать состояния коллапса. Примечательно, что даже сильное обезвоживание сопровождается сохранением полиурии.

Диагностирование несахарного диабета

Диагностирование несахарного диабета предусматривает необходимость проведения соответствующего теста на полиурию. При нормальном состоянии организма объем выделяемой мочи в сутки не превышает трех литров. Соответственно, больные несахарным диабетом превышают этот показатель, помимо этого здесь же отмечается низкая степень плотности выделяемой мочи.

Применяется и другой тест для диагностирования несахарного диабета, который определяется как тест с сухоядением. В этом случае больной должен воздержаться от употребления питья на протяжении восьми часов. При резком снижении за данный отрезок времени веса при плотности мочи не более 300мосм/литр диагноз «несахарный диабет» подтверждается.

В дифференциальной диагностике несахарного диабета предусматривается исключение инсулинозависимой формы диабета, а также наличия в гипоталамо-гипофизарной области опухолей, невротических и психических расстройств и патологий почек органического характера.

Лечение несахарного диабета

Если речь идет о необходимости лечения симптоматического вида несахарного диабета, то есть несахарного диабета, возникшего в качестве одного из симптомов того или иного типа заболевания, то терапия сосредотачивается, прежде всего, на устранении первопричины (к примеру, опухоли).

Вне зависимости от формы несахарного диабета больным назначается заместительная терапия с использованием синтетического аналога антидиуретического гормона (АДГ). Применение такого рода препаратов осуществляется внутрь или посредством закапывания носа. Также применяются пролонгированные препараты. Центральная форма несахарного диабета предусматривает назначение препаратов, чье действие стимулирует секрецию АДГ.

Дополнительно проводят коррекцию, ориентированную на восполнение водно-солевого баланса, для чего инфузионно вводятся солевые растворы в значительных объемах. С помощью применения диуретиков серьезным образом уменьшается диурез.

Что касается особенностей питания при лечении несахарного диабета, то в нем предусматривается ограничение потребления белка, что позволяет снизить нагрузки, оказываемые на почки. Помимо этого достаточным должно быть употребление жиров и углеводов. Пища должна приниматься часто, акцент делается и на увеличение общего количества потребляемых фруктовых и овощных блюд. Для утоления жажды рекомендуются к употреблению компоты, морсы и соки.

Для диагностирования несахарного диабета в случае появления характерных настораживающих симптомов необходимо обратиться к эндокринологу.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Сахарный диабет представляет собой такое хроническое заболевание, при котором поражению подлежит работа эндокринной системы. Сахарный диабет, симптомы которого основываются на длительном повышении концентрации в крови глюкозы и на процессах, сопутствующих измененному состоянию обмена веществ, развивается в частности из-за недостаточности инсулина, как гормона, вырабатываемого поджелудочной железой, за счет которого в организме регулируется переработка глюкозы в тканях организма и в его клетках.

Синдром раздражённого кишечника (СРК) – это целый ряд функциональных нарушений, связанных с работой всех нижних отделов пищеварительного тракта. По-другому его называют синдром раздражённой толстой кишки, но страдает не только она. Эта проблема встречается у половины населения планеты, причём затрагивает как пожилых, так и детей. Чаще всего синдром раздражённой кишки встречается у женщин.

Почечная недостаточность под собой подразумевает такой синдром, при котором нарушению подвергаются все функции, актуальные для почек, в результате чего провоцируется расстройство различных видов обменов в них (азотистого, электролитного, водного и пр.). Почечная недостаточность, симптомы которой зависят от варианта течения этого расстройства, может быть острой или хронической, каждая из патологий развивается в силу воздействия отличных друг от друга обстоятельств.

Несахарный диабет - это синдром, вызванный дефицитом в организме вазопрессина. Это вещество называют ещё антидиуретическим гормоном. Он образуется в гипоталамусе, накапливается в гипофизе и отвечает за баланс жидкостей в организме: крови, воды, внеклеточной жидкой части и т.д.

Несахарный диабет развивается в результате патологий гипофиза, спровоцированных доброкачественными или злокачественными метастатическими опухолями. Другая возможная причина деструктивных процессов в гипофизе – неудачные оперативные вмешательства на головном мозге. Примерно каждый 5-случай несахарного диабета – пример такой неудачной нейрохирургической операции.

Несахарный диабет не является наследственным заболеванием. Однако при ряде аутосомно-рецессивных наследуемых синдромов, например, при заболевании Вольфрама полный или неполный несахарный диабет является частью клинической картины генетической мутации.

Несахарный диабет – довольно редкое заболевание. Оно оставляет не более 0, 7% всех эндокринных патологий. Несахарный диабет одинаково часто диагностируется у женщин и мужчин. У детей несахарный диабет обычно бывает врождённой формы, хотя его диагностика может произойти довольно поздно - после 20 лет. У взрослых чаще диагностируется приобретённая форма заболевания.

Виды несахарного диабета

Кроме врождённого несахарного диабета у детей и приобретённой формы у взрослых заболевание также может быть центральным, почечным или идиопатическим.

Центральный несахарный диабет

Центральный или гипоталамо-гипофизарный несахарный диабет развивается в результате неспособности почек накапливать жидкость. Эта патология вызывается нарушениями в работе дистальных канальцев нефрона. Как следствие, больной центральным несахарным диабетом страдает от учащённого мочеиспускания и полидипсии – синдрома неутолимой жажды.

Если у больного есть возможность пить неограниченные количества жидкости, ему практически ничего не угрожает. При невозможности вовремя утолить жажду у больного несахарным диабетом этой формы развивается сильное обезвоживание (гиперосмолярная дегидратация). Крайняя стадия этот синдрома – опасная для жизни пациента гиперосмолярная кома.

При длительно текущем центральном несахарном диабете у пациента появляется почечная нечувствительность к искусственно вводимому антидиуретическому гормону. Поэтому чем раньше будет начато лечение несахарного диабета этой формы, тем благоприятнее прогноз.

Кроме того, большие количества употребляемой жидкости при несахарном диабете могут привести к дискинезии желчных путей, опущению желудка или развитию синдрома раздражённого кишечника.

Идиопатический несахарный диабет

Треть случаев заболевания составляет несахарный диабет идиопатической формы. Это значит, что во время диагностики несахарного диабета при визуализации гипофиза каких-либо органических патологий органа выявить не удаётся.

Почечный несахарный диабет

Заболевание вызвано рецепторным, ферментативным дефектом или органическими патологиями почек. Это довольно редкая форма несахарного диабета у детей обычно бывает врождённой. Её провоцируют мутации гена аквапорина-2 или рецептора вазопрессина.

Приобретённый почечный несахарный диабет у взрослых развивается в результате почечной недостаточности различной этиологии, длительной терапии препаратами лития, гиперкальциемии и т.д.

Симптомы несахарного диабета

Главными симптомами несахарного диабета являются учащённое мочеиспускание (полиурия) и синдром жажды (полидипсия). Выраженность этих симптомов несахарного диабета может быть различной интенсивности.

При неполном дефиците антидиуретического гормона возможна лишь незначительная манифестация симптомов несахарного диабета. Для идиопатической формы, напротив, характерно острое начало заболевания.

Клиническими симптомами несахарного диабета длительно текущей формы являются:

• увеличение размера мочевого пузыря,
• растягивание и опущение желудка,
• гипотензия (пониженное артериальное давление),
• признаки обезвоживания организма.

Симптомы несахарного диабета у детей могут быть особенно острыми, вплоть до развития неврологических нарушений, резкого повышения температуры, изнуряющей рвоты, недержания мочи и гиперосмолярной комы.

В диагностике несахарного диабета применяется тест на полиурию. В норме количество выделяемой мочи не должно превышать 3л в сутки. Для урины больного несахарным диабетом характерны превышение этих показателей, а также низкая плотность мочи.

Второй тест, применяемый в диагностике несахарного диабета, называется тестом с сухоедением. Больному рекомендуется воздерживаться от питья в течение 8 часов. Если за этот период времени у пациента наблюдается резкое снижение массы тела, а плотность мочи не превышает 300 мосм/л, больному ставится диагноз « несахарный диабет».

Дифференциальная диагностика несахарного диабета предполагает исключение диабета инсулинозависимой формы, органических патологий почек, психических и невротических расстройств, наличие опухолей в гипоталамо-гипофизарной области.

Лечение несахарного диабета

В основе лечения несахарного диабета заместительная терапия синтетическими аналогами вазопрессина. К препаратам, способным компенсировать уровень антидиуретического гормона в организме, относят Десмопрессин или Адиуретин. Они выпускаются в форме таблеток или назальных спреев.

В лечении несахарного диабета таблетированным Десмопрессином применяются дозировки до 0,4 мг 3-4 раз в день. Впрыскивание в нос жидкости с синтетическим вазопрессином также должно проводиться не менее 3 раз в сутки.

В лечении несахарного диабета используются также препараты с более длительным эффектом действия, например, Питрессин Танат. Его можно применять 1 раз в 3-5 суток.

Важную роль в лечении несахарного диабета играет диетотерапия. Всем больным с дефицитом антидиуретического гормона в организме рекомендуется дробно питаться и увеличить количество сложных углеводов в рационе (картофель, овощи, зерновые, бобовые, мясо, орехи).

Стимулирование выработки естественного вазопрессина при неполной форме несахарного диабета проводится препаратами Хлорпропамид и Карбомазепин.

Пациентам с опухолью гипофиза показано хирургическое лечение несахарного диабета – удаление опухоли и, в случае необходимости, радиоактивное облучение.

Видео с YouTube по теме статьи:

Мочеизнурение, так еще по-другому называют несахарный диабет – это патологическое состояние, для которого характерно нарушение обратного всасывания воды в почках, в результате моча не проходит процесс концентрирования и в разведенном виде выделяется в очень большом объеме. Все это сопровождается постоянным чувством жажды у больного, что говорит о потере больших количеств жидкости организмом. Если эти затраты не обеспечиваются компенсацией извне, то наступает обезвоживание.

Возникновение несахарного диабета связано с недостаточной выработкой вазопрессина. Это гормон гипоталамуса с антидиуретическим действием. Также может быть снижена чувствительность почечной ткани к его влиянию.

Данное заболевание – это редкая эндокринная патология, развитие которой в 20% случаев обусловлено осложнениями после хирургических операций на головном мозге.

Медицинская статистика говорит о том, что НД не имеет взаимосвязи с возрастом или полом человека, но более часто ее регистрируют у пациентов в возрасте 20 – 40 лет.

Виды несахарного диабета

Выделяют две формы этого заболевания в зависимости от уровня, на котором наблюдаются нарушения:

Гипоталамический или центральный диабет – является следствием нарушения синтеза или выделения в кровь антидиуретического гормона. Он, в свою очередь, имеет два подвида:

• идиопатический диабет – связан с наследственной патологией, при которой антидиуретический гормон вырабатывается в малом количестве;
• симптоматический диабет – может быть результатом других заболеваний, например новообразований в головном мозге, инфекционных воспалительных процессов мозговых оболочек или травм.

Почечный или нефрогенный НД – связан с пониженной чувствительностью тканей почек к влиянию вазопрессина. Этот вид заболевания встречается намного реже. Причиной патологии становится либо структурная неполноценность нефронов, либо резистентность почечных рецепторов к вазопрессину. Почечный диабет может быть врожденным, а может возникать как результат повреждения почечных клеток под действием медикаментов.

Дети раннего возраста могут иметь функциональный несахарный диабет, связанный с тем, что механизм концентрирования мочи почками является незрелым. Также у больных иногда определяется ятрогенный несахарный диабет на фоне употребления диуретических лекарственных средств.

Эндокринологи считают, что первичная полидипсия является одной из форм несахарного диабета. Она возникает при опухолях центра жажды, расположенном в гипоталамусе, и проявляется как патологическое чувство жажды, а также при неврозах, шизофрении и психозах, как компульсивное желание пить.

При этом физиологический синтез вазопрессина подавляется в результате увеличения объема потребляемой жидкости, и развиваются клинические симптомы несахарного диабета.

Выделяют несколько степеней тяжести несахарного диабета без медикаментозной коррекции:

• легкая степень – для нее характерно суточное выделение мочи в объеме от 6 до 8 литров;
• средняя степень – объем выделяемой суточной мочи находится в пределах от восьми до четырнадцати литров;
• тяжелая степень – имеет место выделение более 14 литров мочи в сутки.

В тех случаях, когда принимаются лекарственные препараты для коррекции заболевания, его течение состоит из трех стадий:

1. Компенсаторная стадия, при которой отсутствует чувство жажды, а объем суточной мочи не увеличивается.
2. Субкомпенсаторная стадия – наблюдается полиурия и периодическое возникновение чувства жажды.
3. Декомпенсаторная стадия – полиурия имеет место даже на фоне терапии, а чувство жажды присутствует постоянно.

Причины и механизм развития несахарного диабета

Диабет центрального типа возникает как следствие генетических врожденных патологий и заболеваний головного мозга. Приобретенный несахарный диабет развивается при новообразованиях головного мозга или при метастазах, обусловленных развитием опухолей других органов.

Также данный тип заболевания может появиться после перенесенных инфекций головного мозга или его травм. Кроме того такой диабет может вызвать ишемия и гипоксия тканей мозга при сосудистых нарушениях.

Идиопатический тип несахарного диабета является результатом спонтанного появления антител к клеткам, выделяющим антидиуретический гормон, при этом органического поражения гипоталамуса нет.

Нефрогенный несахарный диабет также бывает как приобретенным, так и врожденным. Приобретенные формы появляются при амилоидозе почек, хронической почечной недостаточности, нарушениях обмена калия и кальция, отравлении литийсодержащими препаратами. Врожденная патология связана с синдромом Вольфрама и генетическими дефектами рецепторов, связывающихся с вазопрессином.

Самые характерные симптомы несахарного диабета – полиурия (моча выделяется в количестве, значительно превышающем суточную норму) и полидипсия (употребление воды в большом объеме). За сутки выделение мочи у больных может составлять от четырех до тридцати литров, что определяется степенью тяжести заболевания.

Моча при этом практически не окрашена, характеризуется низкой плотностью и в ней практически не обнаруживаются соли и другие соединения. Из-за постоянного желания пить воду больные несахарным диабетом употребляют очень большое количество жидкости. Объем выпиваемой воды может доходить до восемнадцати литров в сутки.

Симптомы сопровождаются нарушением сна, повышенной утомляемостью, неврозами, эмоциональным дисбалансом.

У детей симптомы несахарного диабета чаще всего связаны с ночным недержанием мочи, а впоследствии к нему присоединяется задержка роста и полового развития. Со временем в органах мочевыделительной системы начинаются структурные изменения, в результате которых происходит расширение почечных лоханок, мочевого пузыря и мочеточников.

Из-за того, что жидкость употребляется в больших количествах, начинаются проблемы с желудком, его стенки и окружающие их ткани очень сильно растягиваются, в результате желудок опускается, нарушается работа желчевыводящих путей и все это приводит к хроническому синдрому раздраженного кишечника.

У больных несахарным диабетом обнаруживается повышенная сухость слизистых оболочек и кожи, они жалуются на снижение аппетита и потерю массы тела, головные боли, понижение артериального давления.

У женщин при данном заболевании следующие симптомы - нарушается менструальный цикл, у мужчин имеет место нарушение половой функции. Стоит отличать эти все признаки от того, какие бывают.

Несахарный диабет опасен тем, что может вызвать обезвоживание, и как следствие развитие стойких нарушений в сфере неврологии. Такое осложнение развивается в том случае, если потерянная с мочой жидкость не компенсируется необходимым количеством извне.

Критерии для постановки диагноза «несахарный диабет»

Поставить диагноз при обычном течении данного заболевания не сложно, симптомы ярко выражены. Врач опирается на жалобы на постоянную жажду и объем выделяемой суточной мочи более трех литров. При проведении лабораторных исследований определяют гиперосмолярность плазмы крови и повышенную концентрацию ионов натрия и кальция при низком уровне калия. При анализе мочи также имеет место ее гиперосмолярность и снижение плотности.

На первом этапе постановки диагноза происходит подтверждение самого факта полиурии и низкого значения плотности мочи, помогают в этом симптомы. При несахарном диабете, как правило, относительная плотность мочи составляет менее 1005 г/литр, а ее объем выше 40 мл на 1 кг массы тела.

Если на первом этапе будут установлены подобные параметры, то переходят ко второй ступени диагностики, на которой проводят пробу с сухоедением.

Классический вариант пробы по Робертсону представляет собой полный отказ от жидкости и желательно отказ от пищи в первые восемь часов проведения исследования. До того как пища и жидкость будут ограничены проводится определение осмоляльности мочи и крови, концентрации ионов натрия в крови, объема выделяемой мочи, значения артериального давления и массы тела пациента. Когда подача пищи и воды будет прекращена, этот комплекс анализов повторяют каждые 1,5 – 2 часа, в зависимости от самочувствия пациента.

Если в ходе исследований вес тела больного падает на 3 – 5% от первоначального, то пробы останавливают. Также анализы завершают, если состояние пациента ухудшается, осмоляльность крови и уровень натрия растет, а осмоляльность мочи составляет выше 300мОсм/литр.

При стабильном состоянии больного подобное обследование можно осуществлять в амбулаторных условиях, при этом ему запрещено пить такое количество времени, какое он выдержит. Если при ограничении объема воды полученная проба мочи будет иметь осмоляльность 650 мОсм/литр, то диагноз несахарного диабета следует исключить.

Проба с сухоедением у больных данным заболеванием не вызывает большого повышения осмоляльности мочи и увеличения содержания в ней различных веществ. Во время проведения исследования больные жалуются на тошноту и рвоту, головные боли, возбуждение, судороги. Данные симптомы возникают из-за обезвоживания вследствие большой потери жидкости. Также в некоторых случая может наблюдаться повышение температуры тела.

Лечение несахарного диабета

После подтверждения диагноза и определения типа несахарного диабета назначают терапию, направленную на ликвидацию причины, вызвавшей его – проводится удаление опухолей, лечение основного заболевания, устранение последствий травм головного мозга.

Для компенсации необходимого количества антидиуретического гормона при всех видах заболевания назначается десмопрессин (синтетический аналог гормона). Он применяется путем закапывания в полость носа.

При центральном несахарном диабете применяют хлорпропамид, карбамазепин и другие медикаменты, которые активируют образование вазопрессина.

Важная часть терапевтических мероприятий – нормализация водно-солевого баланса, которая заключается в ведении больших количеств растворов солей в виде инфузий. Для снижения выведения мочи из организма назначается гипотиазид.

При несахарном диабете обязательно нужно соблюдать диету, включающую продукты с минимальным содержанием белков и большим количеством углеводов и жиров. Это позволит уменьшить нагрузку на почки. Больным рекомендуется принимать пищу часто и небольшими порциями. Рацион должен содержать большое количество фруктов и овощей. Для питья лучше использовать не воду, а различные компоты, соки или морсы.

Несахарный диабет – заболевание, вызванное абсолютной или относительной недостаточностью гипоталамического гормона вазопрессина (АДГ-антидиуретического гормона).

Частота заболевания не известна, встречается у 0,5-0,7% эндокринных больных.

Регуляция высвобождения вазопрессина и его эффекты

Вазопрессин и окситоцин синтезируются в супраоптических и паравентикулярных ядрах гипоталамуса, упаковываются в гранулы с соответствующими нейрофизинами и транспортируются по аксонам в заднюю долю гипофиза (нейрогипофиз), где хранятся до своего освобождения. Запасы вазопрессина в нейрогипофизе при хронической стимуляции его секреции, например, при длительном воздержании от питья, резко сокращаются.

Секрецию вазопрессина вызывают многие факторы. Наиболее важным из них является осмотическое давление крови , т.е. осмоляльность (или иначе осмолярность) плазмы. В переднем гипоталамусе вблизи, но отдельно от супраоптических и паравентикулярных ядер, расположеносморецептор . Когда осмоляльность плазмы находится на определенном нормальном минимуме, или пороговой величине, концентрация вазопрессина в ней очень мала. Если осмоляльность плазмы превышает этот установочный порог, осмоцентр это воспринимает, и концентрация вазопрессина круто повышается. Система осморегуляции реагирует очень чутко и очень точно. Некоторое увеличение чувствительности осморецептора связано свозрастом .

Осморецептор неодинаково чувствителен к различным веществам плазмы. Натрий (Na +) и его анионы – наиболее сильные стимуляторы осморецептора и секреции вазопрессина.Naи его анионы в норме определяют на 95% осмоляльность плазмы.

Весьма эффективно стимулируют секрецию вазопрессина через осморецептор сахароза и маннитол . Глюкоза практически не стимулирует осморецептор, так же как и мочевина.

Наиболее надежным оценочным фактором в стимуляции секреции вазопрессина является определение Na + и осмоляльности плазмы.

На секрецию вазопрессина оказывают влияние объем крови и уровень АД . Эти влияния осуществляются через барорецепторы, расположенные в предсердиях и дуге аорты. Стимулы от барорецептора по афферентным волокнам идут в ствол мозга в составе блуждающего и языкоглоточного нервов. Из ствола мозга сигналы передаются в нейрогипофиз. Снижение АД, или уменьшение объема крови (например, кровопотеря) значительно стимулируют секрецию вазопрессина. Но эта система значительно менее чувствительна, чем осмотические стимулы на осморецептор.

Одним из действенных факторов, стимулирующих выброс вазопрессина, является тошнота , спонтанная, или вызванная процедурами (рвотный позыв, алкоголь, никотин, апоморфин). Даже при приходящей тошноте, без рвоты уровень вазопрессина в плазме повышается в 100-1000 раз!

Менее эффективным, чем тошнота, но столь же постоянным стимулом секреции вазопрессина является гипогликемия , особенно острая. Снижение уровня глюкозы на 50% от исходного в крови, повышает содержание вазопрессина в 2-4 раза у человека, а у крыс в 10 раз!

Повышает секрецию вазопрессина ренин-ангиотензиновая система . Уровень ренина и/или ангиотензина, необходимый для стимуляции вазопрессина, пока не известен.

Считается также, что неспецифический стресс , вызываемый такими факторами, как боль, эмоции, физическая нагрузка, усиливает секрецию вазопрессина. Однако остается неизвестным, как стресс стимулирует секрецию вазопрессина – каким-то особым путем, или через понижение АД и тошноту.

Тормозят секрецию вазопрессина сосудоактивные вещества, такие как норадреналин, галоперидол, глюкокортикоиды, опиаты, морфин. Но пока неясно, действуют ли все эти вещества центрально, или за счет повышения давления и объема крови.

Попадая в системный кровоток вазопрессин быстро распределяется по внеклеточной жидкости. Равновесие между внутри- и внесосудистым пространством достигается в течение 10-15 минут. Инактивация вазопрессина происходит, в основном, в печени и почках. Небольшая часть не разрушается и выделяется с мочой в интактном виде.

Эффекты. Наиболее важным биологическим эффектом вазопрессина являетсясохранение воды в организме путем снижения выделения мочи. Точкой приложения его действия являются эпителий дистальных и/или собирательных канальцев почек. В отсутствие вазопрессина мембраны клеток, выстилающие эту часть нефрона, формируют неопредолимое препятствие для диффузии воды и растворимых веществ. В таких условиях гипотонический фильтрат, образующийся в более проксимальных отделах нефрона, без изменения проходит через дистальный каналец и собирательные трубочки. Удельный вес (относительная плотность) такой мочи низкий.

Вазопрессин увеличивает проницаемость дистальных и собирательных канальцев для воды. Поскольку вода реабсорбируется без осмотических веществ, концентрация осмотических веществ в ней повышается, а ее объем, т.е. количество, уменьшается.

Имеются данные, что местный тканевой гормон, простагландин Е, ингибирует действие вазопрессина в почках. В свою очередь нестероидные противовоспалительные средства (например, Индометацин), ингибирующие в почках синтез простагландинов, увеличивают действие вазопрессина.

Вазопрессин действует также на различные внепочечные системы, например на кровеносные сосуды, ЖКТ, ЦНС.

Жажда служит незаменимым дополнением к антидиуретической деятельности вазопрессина. Жажда – это осознанное ощущение потребности воды. Жажда стимулируется многими факторами, вызывающими секрецию вазопрессина. Наиболее эффективным из них являетсягипертоническая среда. Абсолютный уровень осмоляльности плазмы, при котором появляется чувство жажды, составляет 295 мосмоль/кг. При этой осмоляльности крови в норме выделяется моча с максимальной концентрацией. Жажда является своего рода тормозом, главная функция которого заключается в том, чтобы не допустить степени дегидратации, которая превышает компенсаторные возможности антидиуретической системы.

Чувство жажды быстро усиливается в прямой зависимости от осмоляльности плазмы и становится невыносимой, когда осмоляльность всего на 10-15 мосмоль/кг превышает пороговый уровень. Потребление воды пропорционально чувству жажды. Уменьшение объема крови или АД также вызывает жажду.

Этиология

В основе развития центральных форм несахарного диабета лежит поражение различных отделов гипоталамуса или задней доли гипофиза, т.е. нейрогипофиза. Причинами могут служить следующие факторы:

инфекции острые или хронические: грипп, менингоэнцефалит, скарлатина, коклюш, тифы, сепсис, ангина, туберкулез, сифилис, ревматизм, бруцеллез, малярия;

черепно-мозговые травмы : случайная или хирургическая; поражение электрическим током; родовая травма в родах;

психические травмы ;

беременность;

переохлаждение ;

опухоль гипоталамуса или гипофиза : метастатическая, или первичная. Метастазирует в гипофиз чаще рак молочной и щитовидной желез, бронхов. Инфильтрация опухолевыми элементами при лимфогранулематозе, лимфосаркоме, лейкозах, генерализованном ксантоматозе (болезни Хенда-Шюллера-Криспена). Первичные опухоли: аденома, глиома, тератома, краниофарингиома (особенно часто), саркоидоз;

эндокринные заболевания : синдромы Симмондса, Шиена, Лоуренса-Муна-Бидля, гипофизарного нанизма, акромегалии, гигантизма, адинозогенитальной дистрофии;

идиопатический: у 60-70% больных причина заболевания остается невыясненной. Среди идиопатических форм заметное представительство имеет наследственный сахарный диабет, послеживаемый в нескольких поколениях. Тип наследования аутосомно-доминантный и рецессивный;

аутоиммунный : деструкция ядер гипоталамуса в результате аутоиммунного процесса. Эта форма, как предполагают, имеет место среди идиопатического несахарного диабета, при котором появляются аутоантитела к вазопрессинсекретирующим клеткам.

При периферическом несахарном диабете продукция вазопрессина сохранена, но снижена или отсутствует чувствительность рецепторов почечных канальцев к гормону, или гормон усиленно разрушается в печени, почках, плаценте.

Нефрогенный несахарный диабет чаще наблюдается у детей, и обусловлен анатомической неполноценностью почечных канальцев (врожденные уродства, кистозно-дегенеративные процессы), или повреждением нефрона (амилоидоз, саркоидоз, отравления литием, метоксифлюрамином). или снижение чувствительности рецепторов эпителия почечных канальцев к вазопрессину.

Клиника несахарного диабета

Жалобы

на жажду от умеренно выраженной до мучительной, не отпускающей больных ни днем, ни ночью. Иногда больные за сутки выпивают 20-40 литров воды. При этом возникает желание принимать ледяную воду;

полиурию и учащенное мочеиспускание. Выделяется моча светлая, без урохромов;

физическую и психическую слабость ;

снижение аппетита, похудание ; возможно развитиеожирения , если несахарный диабет развивается как один из симптомов первичных гипоталамических нарушений.

диспептические расстройства со стороны желудка – чувство полноты, отрыжка, боли в эпигастрии; кишечника – запоры; желчного пузыря – тяжесть, боли в правом подреберье;

психические и эмоциональные нарушения : головные боли, эмоциональная неуравновешенность, бессонница, снижение умственной активности, раздражительность, плаксивость; иногда развиваются психозы.

нарушение менструаций, у мужчин – потенции .

Анамнез

Начало заболевания может быть острым, внезапным; реже – постепенным, и симптомы нарастают по мере утяжеления заболевания. В качестве причины могут выступать травмы черепно-мозговые или психические, инфекции, оперативные вмешательства на головном мозге. Чаще всего причину выявить не удается. Иногда устанавливается отягощенная наследственность по несахарному диабету.

Течение заболевания хроническое.

Осмотр

эмоциональная лабильность;

кожные покровы сухие, уменьшено слюно- и потоотделение;

масса тела может быть снижена, нормальная или повышена;

язык нередко сухой вследствие жажды, границы желудка опущены в связи с постоянной перегрузкой жидкостью. При развитии гастрита или дискинезии желчевыводящих путей возможна повышенная чувствительность и болезненность при пальпации эпигастрия и правого подреберья;

сердечно-сосудистая и дыхательная системы, печень обычно не страдают;

система мочеотделения: отмечается учащенное мочеиспускание, полиурия, никтурия;

признаки обезвоживания организма, если жидкость, теряемая с мочой, по каким-либо причинам не восполняется – отсутствие воды, проведение пробы с «сухоядением», или снижается чувствительность центра «жажды»:

резкая общая слабость, головные боли, тошнота, рвота многократная, усугубляющая дегидратацию;

гипертермия, судороги, психомоторное возбуждение;

расстройство ССС: тахикардия, гипотония вплоть до коллапса и комы;

сгущение крови: повышение количества Hb, эритроцитов,Na + (N136-145 ммоль/л, или мэкв/л) креатинина (N60-132 мкмоль/л, или 0,7-1,5 мг%);

удельная плотность мочи низкая – 1000-1010, полиурия сохраняется.

Эти явления гиперосмолярной дегидратации особенно характерны для врожденного нефрогенного несахарного диабета у детей.

Диагноз ставится на основании классических признаков несахарного диабета и лабораторно-инструментальных исследований:

полидипсия, полиурия

низкая удельная плотность мочи – 1000-1005

гиперосмолярность плазмы, > 290 мосм/кг (N280-296 мосм/кг воды, или ммоль/кг воды);

гипоосмолярность мочи, < 100-200 мосм/кг;

гипернатриемии, > 155 мэкв/л (N136-145 мэкв/л, ммоль/л).

При необходимости проводятся пробы :

Проба с сухоядением. Эта проба проводится в условиях стационара, продолжительность ее составляет обычно 6-8 часов, при хорошей переносимости – 14 часов. Жидкость не дается. Пища должна быть белковой. Мочу собирают каждый час, измеряют объем и удельную плотность каждой часовой порции. Измеряют массу тела после каждого 1 литра выделенной мочи.

Оценка : отсутствие существенной динамики удельной плотности мочи в двух последующих порциях при потере 2% массы тела свидетельствует об отсутствии стимуляции эндогенного вазопрессина.

Проба с в/в введением 50 мл 2,5% р-ра NaCl в течение 45 мин. При несахарном диабете объем и плотность мочи существенно не меняются. При психогенной полидипсии повышение осмотической концентрации плазмы быстро стимулирует выброс эндогенного вазопрессина и количество выделяемой мочи уменьшается, а ее удельная плотность – повышается.

Проба с введением препаратов вазопрессина – 5 ЕД в/в или в/м. При истинном несахарном диабете самочувствие улучшается, уменьшается полидипсия и полиурия, осмолярность плазмы снижается, осмолярность мочи повышается.

Дифференциальный диагноз несахарного диабета

По основным признакам несахарного диабета – полидипсии и полиурии это заболевание дифференцируют с рядом заболеваний, протекающими с этими симптомами: психогенной полидипсией, сахарным диабетом, компенсаторной полиурией при ХПН (хронической почечной недостаточности).

Нефрогенный вазопрессинрезистентный несахарный диабет (врожденный или приобретенный) дифференцируют по признаку полиурии с алдостеронизмом первичным, гиперпаратиреозом с нефрокальцинозом, синдромом мальабсорбции при хронических энтероколитах.

С сахарным диабетом

Таблица 22

С психогенной полидипсией

Таблица 23

Центрального (гипоталамогипофизарного) с нефрогенным несахарным диабетом

Таблица 24

Лечение несахарного диабета

Этиологическое : при опухолях гипоталамуса или гипофиза – хирургическое вмешательство, или лучевая терапия, криодеструкция, введение радиоактивного итрия.

При инфекционных процессах – антибактериальная терапия.

При гемобластозах – цитостатическая терапия.

Заместительная терапия – препараты, замещающие вазопрессин:

Адиуретин (синтетический аналог вазопрессина) интраназально по 1-4 капли в каждую ноздрю 2-3 раза в день; выпускается во флаконах по 5 мл, в 1 мл – 0,1 мг активного вещества;

Адиурекрин (экстракт задней доли гипофиза крупного рогатого скота). Выпускается в виде порошка. Вдыхать по 0,03-0,05 2-3 раза в день. Продолжительность действия одного вдыхания 6-8 часов. При воспалительных процессах в полости носа нарушается всасывание адиурекрина и его эффективность резко снижается;

RP:adiurecrini0,05Dsd№30.S. вдыхать носом, ампулы 1 мл;

Питуитрин. Форма выпуска 5 ЕД активности. Водорастворимый экстракт задней доли гипофиза крупного рогатого скота. Вводится по 5 ЕД (1 мл) 2-3 раза в сутки в/м. Часто вызывает симптомыводной интоксикации (головные боли, боли в животе, понос, задержка жидкости) и аллергию;

ДДАВП (1 дезамино–8Д-аргинин-вазопрессин) – синтетический аналог вазопрессина;

мочегонные тиазидной группы (Гипотиазид и др.). Гипотиазид по 100 мг в день снижает клубочковую фильтрацию, экскрецию Na + с уменьшением количества мочи. Эффект тиазидных мочегонных выявляется не у всех больных несахарным диабетом и со временем ослабевает;

Хлорпропамид (пероральный сахароснижающий препарат) эффективен у некоторых больных несахарным диабетом. Таблетки по 0,1 и 0,25. Назначают в суточной дозе 0,25 в 2-3 приема. Механизм антидиуретического действия полностью не выяснен, предполагается, что он потенциирует вазопрессин, хотя бы при минимальных его количествах в организме.

Во избежание гипогликемии и гипонатриемии необходимо контролировать уровень глюкозы и Na + в крови.

Многим известно, что сильная жажда и обильное частое мочеиспускание – одни из клинических признаков сахарного диабета. При этом коварном заболевании нарушается метаболизм глюкозы в организме и развивается синдром гипергликемии.

Менее распространенная патология – несахарный диабет – имеет схожую симптоматику, но совершенно другие причины развития и патогенез. Без своевременного лечения он быстро приводит к нежелательным осложнениям. Чем опасен несахарный диабет: попробуем разобраться.

Несахарный диабет – код по МКБ 10 Е23.2, N25.1 – редко встречающееся заболевание, связанное с нарушениями функционирования гипоталамо-гипофизарной системы и характеризующееся синдромами полиурии (выделением до 10-15 л мочи в сутки) и полидипсии (нестерпимой жаждой). В основе его развития лежит недостаток выработки вазопрессина (иначе – антидиуретического гормона) и выделение почками большого количества малоконцентрированной мочи.

Это интересно. На латинском языке патология звучит как diabetes insipidus.

Распространенность этого хронического заболевания невысока – 3 случая на 100 тысяч населения. Оно встречается у мужчин, у женщин и у детей любого возраста, но чаще всего – у молодых. В медицине отмечались случаи диагностирования diabetes insipidus у ребенка младше года.

Причины и механизм развития

Среди вероятных этиологических факторов развития патологии:

• опухолевые образования гипоталамуса/гипофиза;
• метастазирование опухолей в головной мозг;
• нарушение кровоснабжения мозговых тканей;
• первичные тубулопатии, при которых происходит нарушение восприятия антидиуретического гормона клетками-мишенями.

Иногда причина остается невыясненной.

Передается ли по наследству эта патология? Согласно последним исследованиям, существуют генетически обусловленные, или семейные формы заболевания.

Патогенез нарушений достаточно изучен эндокринологами. Несахарный диабет возникает при недостатке гормона вазопрессина (АДГ). В норме это вещество секретируется в гипоталамусе, а затем накапливается в нейрогипофизе.

Оно отвечает за реабсорбцию жидкости из первичной мочи в дистальных канальцах почек. В случае его нехватки (или при неправильном взаимодействии с рецепторами в почечном нефроне) обратное всасывание жидкой части крови после первичной фильтрации не происходит, и развивается синдром полиурии.

Именно в причинах и механизме развития патологического синдрома кроется главное отличие сахарного диабета от несахарного диабета:

1. Первый связан с абсолютной или относительной нехваткой панкреатического гормона инсулина, второй – с нарушением выработки, секреции и биологического действия АДГ.
2. Основным лабораторным симптомом СД является гипергликемия. При diabetes insipidus уровень сахара крови остается нормальным.

Классификация

Синдром несахарного диабета встречается при различных нарушениях как со стороны ЦНС, так и со стороны органа-мишени (почек). В современной эндокринологии принято разделять формы заболевания в отличие от уровня патологических изменений.

Таблица: Классификация заболевания:

Клинические проявления

Как проявляется диабет несахарный?

Основные клинические признаки патологии представлены ниже:

• полидипсия – нестерпимая, неестественная жажда, которая временно исчезает только после приема очень большого объема жидкости;
• полиурия – обильное мочеиспускание свыше 3-4 л/сут.;
• обесцвечивание мочи – она становится прозрачной и почти не имеет запаха;
• сухость кожных покровов;
• уменьшение потоотделения.

Больной может выпивать до 8-10 л жидкости в сутки.

При недостаточном поступлении жидкости в организм больного несахарным диабетом возникают такие осложнения, как нервное возбуждение, стойкая гипертермия и нарушение сознания вплоть до комы и летального исхода. Эти симптомы свидетельствуют о крайней степени нарушения водно-солевого обмена и дегидратации организма.

Обратите внимание! Несмотря на проявления дегидратации, у пациентов с diabetes insipidus сохраняется высокий уровень выделения жидкости с мочой. Поэтому важно серьезно отнестись к проблеме и своевременно лечить диабет несахарный – последствия заболевания могут быть фатальными.

Методы диагностики

Диагностика синдрома не представляет особых затруднений. Обследование пациента с подозрением на недостаточность АДГ проводится с целью:

• определения источника повреждения (общие лабораторные анализы, МРТ, УЗИ почек, функциональные исследования, консультация генетика);
• исключения инсипидарного синдрома (проба с сухоядением).

Принципы терапии

Можно ли вылечить несахарный диабет? Современная медицина и фармакология позволяют справиться практически с любым вариантом развития синдрома. Однако, прежде чем лечить патологию, важно разобраться в вызвавших ее причинах.

При нейрогенном diabetes insipidus показана пожизненная заместительная терапия гормонами. DDAVP – широко применяемый препарат для лечения патологии, основным действующим веществом в составе которого является Десмопрессин – синтетический аналог АДГ.

Нефрогенная форма заболевания требует назначения тиазидных диуретиков и представителей группы НПВС.

При транзиторном несахарном диабете, осложняющем течение беременности, специфическая терапия, как правило, не требуется. Если же его течение сопровождается развитием дегидратации, решается вопрос о применении средств на основе десмопрессина.

Как лечить инсипидарный синдром? Большинству пациентов с данной патологией помогают индивидуальные или групповые сеансы с психотерапевтом/психологом.

Прогноз заболевания зависит от его формы. Большинство пациентов могут рассчитывать на успешную компенсацию состояния на фоне приема таблеток. К сожалению, о полном выздоровлении при данном заболевании говорить пока не приходится.

Такая болезнь, как СД, сопровождающаяся повышением концентрации глюкозы в крови, распространена и знакома многим. Менее распространенное гормональное нарушение, которое рассматривает эндокринология – диабет несахарный.

В нашем обзоре мы постарались рассмотреть, что такое несахарный диабет, почему это заболевание развивается, какие симптомы имеет, как диагностируется и лечится. Своевременное обращение за медицинской помощью и комплексная терапия позволяют избежать развития серьезных осложнений и негативных последствий для здоровья.

Вопросы врачу

Дифференциальная диагностика

Здравствуйте! Мужчина, 27 лет, рост 180 см, вес 98 кг. Полтора года назад у меня начались проблемы с мочеиспусканием: стал часто (до 10 раз) ходить в туалет по ночам. Через пару месяцев все стало хуже, и я стал бегать по-маленькому и днем. В сутки выходило приблизительно 25-35 мочеиспусканий объемом 200-400 мл. Соответственно, я много пил – до 4-8 л/сут.

Сейчас немного поутихло, и суточный диурез в среднем составляет 3-5 л, а количество выпитой жидкости – 3,5-6 л.

Заметил странную закономерность: частые мочеиспусканию пропадают при сильной жаре (особенно когда загораю) и при простудных заболеваниях. Обратился к терапевту, она говорит, похоже на несахарный диабет, выписала кучу анализов. Какое обследование пройти в первую очередь?

Здравствуйте! Нам нужно дифференцировать несахарный диабет от психогенной полидипсии. Помимо стандартных тестов, рекомендую вам обязательно пройти пробу с сухоядением, пробу на концентрацию и МРТ ГМ с упором на гипофиз.

Неэффективность лечения

Мне 41 год. С 23 лет болею несахарным диабетом. Сейчас принимаю Минирин. Но на фоне лечения у меня резко испортилось состояние. По последним замерам выпиваю 18 л в сутки. И еще появился дикий голод, очень хочется есть уже через 20-30 минут после плотного обеда. Чем это может быть вызвано?

Здравствуйте! 18 литров воды в сутки говорят о том, что Минирин вам не помогает. Срочно проконсультируйтесь с вашим лечащим доктором. Возможно доза препарата для вас низкая.