Как проявляется болезнь меньера и способы ее лечения. Болезнь Меньера — лечение при симптомах Болезнь меньера причины

Проявляется приступами головокружения, тошноты, рвоты, шума в ушах и прогрессирующим снижением слуха. Для диагностики этой патологии необходимо проведение отоскопии (осмотр слухового прохода и барабанной перепонки), исследование функции слуха и вестибулярного анализатора различными методами, МРТ головного мозга.

Терапию заболевания вначале проводят с помощью консервативных методов. Если этого оказывается недостаточно, то проводят хирургическую коррекцию и слухопротезирование. Рассмотрим подробнее, что это за заболевание, чем проявляется, как диагностируется и лечится.

Что это такое?

Болезнь Меньера - отклонение в работе внутреннего уха, которое вызывает рост количества жидкости в его полости, которая давит на клетки, контролирующие ориентацию тела в пространстве и равновесие.

Впервые была описана французским врачом в 1861 г. и носит его фамилию. Заболевание встречается среди людей разного возраста от 17 до 70 лет, дети практически не подвержены болезни Меньера. Чаще все же страдают люди в возрасте 30-50 лет. Половых различий в частоте встречаемости не выявлено.

Обычно болезнь поражает внутреннее ухо с одной стороны, но в 10-15% процесс может быть изначально двусторонним. Иногда, в ходе длительного существования болезни у пациента, односторонний процесс трансформируется в двусторонний.

Причины возникновения

Существует несколько теорий, связывающих возникновение этого заболевания с реакцией внутреннего уха (в виде увеличения количества лабиринтной жидкости и повышения давления внутри лабиринта) на различные повреждения

1. Аллергические заболевания;
2. Эндокринные заболевания;
3. Сосудистые заболевания;
4. Нарушения водно-солевого обмена;
5. Вирусные заболевания;
6. Сифилис;
7. Деформация клапана Баста;
8. Закупорка водопровода преддверия;
9. Нарушение функции эндолимфатического протока и эндолимфатического мешка;
10. Снижение воздушности височной кости.

В последние годы в центре внимания находится теория, объясняющая возникновение этого заболевания нарушением функции нервов, иннервирующих сосуды внутреннего уха.

Симптомы болезни Меньера

Начало заболевания характеризуется тем, что периоды обострений сменяются периодами ремиссий во время которых слух полностью восстанавливается, потери трудоспособности не происходит. Переходящая тугоухость, как правило, сохраняется на протяжении первых 2-3 лет болезни. По мере прогрессирования заболевания даже в период ремиссии не происходит полного восстановления слуха, сохраняются вестибулярные нарушения, работоспособность падает.

Симптомы болезни Меньера проявляются в виде приступов, во время которых больной испытывает:

1. Звон в ушах. Звон возникает вне зависимости от того имеется ли в окружении человека источник шума. Звон свистящий, приглушенный, некоторые больные сравнивают его со звоном колокольчика. Перед началом приступа, звон имеет тенденцию к усилению, а во время самого приступа способен изменяться.
2. Утрата, либо выраженное нарушение слуха. При этом звуки с низкой частотой человек не слышит вовсе. Этот клинический признак позволяет дифференцировать болезнь Меньера от тугоухости, при которой больному не слышны высокочастотные звуки. При этом к громким звуковым вибрациям у человека появляется особая чувствительность, а вовремя повышенного шумового сопровождения могут возникать боли в ухе.
3. Головокружение. Часто это состояние сопровождается чувством тошноты и рвоты, которая возникает неоднократно. Иногда головокружение бывает настолько сильным, что у человека создается впечатление, будто бы вокруг него вращается все окружающее его пространство и предметы. Может возникать чувство проваливания тела, либо его смещения, хотя человек находится в неподвижном состоянии. Приступ может длиться от нескольких минут до нескольких часов. Состояние больного усугубляется при попытке повернуть голову, поэтому он интуитивно пытается сесть или лечь, прикрыв глаза. (читайте также:Головокружение – виды и причины)
4. Чувство давления, заложенности в ухе. Ощущение дискомфорта и распирания возникает по причине скопления жидкости в полости внутреннего уха. Это чувство особенно сильно перед началом приступа.
5. Во время приступа наблюдается нистагм – быстрые колебательные движения глазных яблок. Усиление нистагма отмечается в то время, когда больной лежит на поврежденном ухе.
6. Одышка, тахикардия, побледнение кожных покровов лица, усиление потоотделения.
7. Внезапное падение. Это довольно грозный симптом, который возникает из-за нарушения координации. Связано это нарушение с деформацией структур внутреннего уха, что вызывает активизацию вестибулярных рефлексов. При этом больного качает из стороны в сторону, иногда он падает, либо меняет позу, в попытке сохранить равновесие. Главная опасность заключается в том, что предвестников предстоящей активизации вестибулярных рефлексов нет. Поэтому во время падения человек может получить серьезные травмы.
8. После завершения приступа у человека сохраняется тугоухость, может оставаться шум в ухе, ощущение тяжести в голове. Также наблюдается неустойчивость походки и расстройства координации. Больной испытывает чувство слабости. По мере прогрессирования заболевания все эти симптомы имеют склонность к усилению, а во времени становятся более продолжительными.
9. Нарушения со стороны слуха прогрессируют. Если в самом начале болезни Меньера человек с трудом различает звуки низкой частоты, то впоследствии он плохо слышит весь звуковой диапазон. Тугоухость со временем переходит в абсолютную глухоту. Когда человек глохнет, приступы головокружения прекращаются.

Большая часть пациентов с болезнью Меньера способны предвидеть приближающийся приступ, так как ему предшествует определенная аура. Она выражается в нарушении координации движений, в ушах появляется нарастающий звон. Кроме того, возникает чувство давления и наполнения в ухе. В некоторых случаях перед самим приступом возникает временное улучшение слуха.

Что делать в случае приступа?

При приступе головокружения рекомендуется лечь и держать голову спокойно, без движений, пока не пройдет приступ. Для уменьшения проявления приступа головокружения могут использоваться гистаминомиметики (бетагистин) и антигистаминные препараты (димедрол, супрастин, фенкарол, диазолин, меклозин и т. д.). Использовать их одновременно смысла нет, так как они влияют антагонистически. Для уменьшения тошноты и рвоты во время приступа применяются противорвотные средства (церукал и другие).

Степени заболевания

Различают три степени заболевания:

На фоне этой классификации различают обратимую и необратимую формы патологии. Обратимая – это легкая степень, которая отличается увеличением длительности периодов ремиссии и восстановлением слуха. При необратимой форме состояние больного ухудшается или не имеет положительного прогресса, наблюдается стойкое снижение слуха, увеличение количества приступов, вестибулярные расстройства могут носить непрекращающийся характер.

Лечение болезни Меньера

Хотя полное излечение от болезни Меньера невозможно, лечение может помочь уменьшить проявления и сократить частоту их появления. Во время обострения болезни Меньера медикаментозная терапия может купировать проявления внезапного приступа головокружения, устраняя или уменьшая тошноту и рвоту.

Чаще всего в лечении болезни Меньера прибегают к следующим группам лекарственных препаратов:

• Мочегонные средства (диуретики). Используются как во время приступов, так и в период ремиссии (курсами). Целью их употребления является выведение излишков жидкости из организма. При этом уменьшается вероятность скопления жидкости во внутреннем ухе (скорость и объем производимой эндолимфы падает). Однако некоторые специалисты ставят под сомнение эффективность данной группы препаратов.
• Противорвотные средства. Данная группа средств необходима в лечении (купировании) приступов болезни. Препараты этой группы воздействуют на гладкую мускулатуру желудочно-кишечного тракта или на нервную систему, снимая тошноту, головокружение, останавливая рвоту. В период ремиссии их употребление не требуется.
• Средства, улучшающие мозговое кровообращение (ноотропные препараты). Эта группа средств нормализует обмен веществ в тканях мозга, регулируя тонус сосудов в данной области. Ноотропные препараты можно принимать курсами в период ремиссии.
• Сосудорасширяющие средства (вазодилататоры). На образование эндолимфы большое влияние имеет тонус сосудов. Поэтому в некоторых случаях рекомендуется применение сосудорасширяющих средств. Помимо прочего, это снимает головные боли (если таковые имеются) и часто улучшает общее самочувствие. Данная группа препаратов назначается не всем пациентам.
• Спазмолитики. Данная группа препаратов влияет на тонус гладкой мускулатуры (в том числе сосудов). Ее применяют по определенным показаниям для улучшения общего самочувствия пациентов во время приступа.

В различных ситуациях могут прибегать и к другим группам средств. Чаще всего это происходит при синдроме Меньера, когда имеется другая патология, с которой нужно бороться. В этом случае лечение патологии назначает профильный специалист. В случае успеха уменьшатся также частота и интенсивность приступов тошноты и головокружения. К сожалению, лечение болезни Меньера не помогает остановить постепенное снижение слуха.

Лечение народными средствами

В лечении болезни и синдрома Меньера можно применять следующие народные средства:

• Плоды боярышника. Плоды боярышника вымыть, высушить и размельчить. 2 столовые ложки полученного продукта залить крутым кипятком 300 — 400 мл. Для хранения можно использовать термос, в течение дня пить перед едой.
• Морская капуста. Морскую капусту высушить и растолочь. Полученный порошок съедать перед обедом по чайной ложке.
• Соцветия лугового клевера. Из лугового клевера можно приготовить настойку на водке. 2 столовые ложки сухого клевера залить водкой 500 мл. Настаивать в темном месте, в стеклянной посуде, в течение 10 дней. Готовую настойку пить перед едой по чайной ложке. Принимать длительно, на протяжении 3 месяцев, с интервалами по 10 дней.
• Корень девясила. Из корня девясила готовят настой. Вскипятить 200 мл воды и дать ей остыть (до 30 — 40 градусов), высыпать 1 чайную ложку высушенного корня в воду. Дать настояться 10 минут. Полученный раствор процедить и пить по 50 мл в течение дня.
• Соцветия календулы. Цветы календулы хорошо выводят лишнюю жидкость при головокружении, что можно использовать в лечении болезни. Взять 10 грамм сухих цветов, заварить в термосе 200 мл горячей воды (50 — 60 градусов). Можно применять длительно, выпивая по столовой ложке три раза в течение дня.

Средства народной медицины не могут быть заменой лекарственных средств при данной патологии, но в комплексе с медикаментозной терапией могут облегчить тяжесть приступов. В период ремиссии, когда приступов нет, фитотерапия может быть хорошим дополнением к базовому лечению болезни Меньера.

Оперативное лечение

При неэффективности консервативного лечения симптомов болезни Меньера и сохранном слухе с пораженной стороны возможно хирургическое вмешательство - дренирование эндолимфатического мешка. Цель хирургического лечения - уменьшить давление в эндолимфатическом пространстве, уменьшить проявления болезни, не повреждая при этом структуру пораженного уха. Однако долгосрочная эффективность этой операции до сих пор не доказана.

В тяжелых случаях выраженного головокружения, которое не устраняется медикаментозными средствами, применяется т. н. химическая абляция лабиринта - введение в барабанную полость ототоксичных антибиотиков, таких как гентамицин. В результате уменьшается выработка эндолимфы клетками внутреннего уха и патологическая импульсация со стороны пораженного лабиринта. Приступы головокружений прекращаются в 90 %, риск снижения слуха примерно 15%.

При неэффективности вышеописанного лечения применяется хирургическое разрушение вестибулярного аппарата внутреннего уха - лабиринтэктомия. Так как этот метод приводит к глухоте, он применяется в самом крайнем случае.

Прогноз при болезни Меньера

Заболевание не несет в себе угрозы для жизни и не сокращает ее продолжительность.

Болезнь Меньера непредсказуема. Она может характеризоваться неуклонным прогрессированием, волнообразным течением, а в некоторых случаях и улучшением состояния в виде уменьшения частоты приступов (иногда даже без лечения).

Такой диагноз предполагает ограничения в профессиональной деятельности (противопоказаны работа на высоте, на токарном и фрезерном станке, с любыми вращающимися элементами конструкции, в условиях шума и вибрации, водительские профессии). Резкие нарушения координации и утрата слуха могут стать причиной инвалидности.

Таким образом, становится ясно, что болезнь Меньера – это не смертельное, но коварное заболевание, способное доставлять массу неудобств в обыденной жизни и становиться причиной утраты трудоспособности. В связи с имеющимися при этом заболевании симптомами, многие больные имеют ограничения в трудовой деятельности, а иногда и теряют работу.

Синдром Майера Рокитанского Кюстнера Хаузера или, как его традиционно называют гинекологи – аплазия влагалища – это врожденная аномалия женских половых органов. Для этого заболевания характерно серьезное недоразвитие матки, вплоть до отсутствия 2/3 верхнего ее отдела. Диагностировать его можно лишь после проведения ультразвуковых или лапароскопических исследований.

На генетическом уровне синдром никак не проявляется: кариотип больной женщины все также состоит из 46 хромосом, последняя из которых имеет стандартный вид – ХХ. Другие пороки развития с аллозией не связаны.

Лечение Синдрома Майера Рокитанского Кюстнера осуществляется только хирургическим путем: в следствии операции внутри пациентки создается так называемая «неовагина».

История клинических исследований

Впервые о синдроме заговорили после 1900-х. Выходец из немецкого университета Майер обнаружил признаки аплазии самого влагалища, однако, с помощью медицинских технологий того времени возможности определить степень развития матки было невозможно.

Исследования синдрома были продолжены Кюстнером и Рокитанским, которые обнаружили внутренние причины дисфункции – отсутствие матки. Тем не менее, яичники в данном случае полностью развиты и могут функционировать, поэтому заболевание получило название «порок развития матки».

Хаузер, исследователь, поставивший в клинике синдрома точку, связал аплазию с другими пороками развития женского организма, а именно: проблемы с функционированием почек, хрупкость скелета, лордоз позвоночника и тд.

Причины синдрома Майера Рокитанского Кюстнера Хаузера?

Такая патология встречается довольно редко: не чаще чем у 0,002% рожденных девочек. Хотя кариотип больной женщины не изменяется, синдромом могут страдать все женщины семьи. Однако, более распространено единичное появление порока матки.

Зарождение матки в процессе эмбриогенеза начинается с образования мюллеровых протоков. Если мать была больна диабетом, имеет нестабильный химический состав крови, то риск порока развития матки повышается. Также могут оказать влияние частые простудные процессы и неправильные спринцевания. Первичная аменорея вызывает синдром Майера Рокитанского Кюстнера у 1 из 5 новорожденных.

Синдром наследуется по аутосомному типу, а его ген является доминантным с неполной пенетрантностью.

Клиническая картина

Женщины с данным синдромом не имеют внешних аномалий. Зачастую первичные и вторичные признаки сохраняются, наружные гениталии выглядят как нормально развитые. Влагалище представляет из себя неглубокий мешок или же рудиментарный орган. Фаллопиевы трубки либо вообще отсутствуют, либо представляют из себя два пустых оттока. Строение яичников имеет стандартный вид и функционирование.

Причины обращения к гинекологу женщин с синдромом Рокитанского Кюстнера:

• Отсутствие менструальных выделений. С этой проблемой к специалисту обычно обращаются девушки 16-17 лет. При этом могут отсутствовать боли и гормональный дисбаланс;
• Часть женщин обращается к гинекологу после 20 лет в виду невозможности жить половой жизнью. Это обусловлено специфическим строением влагалища, а именно укороченной полостью, в которую не может поместиться половой член;
• Экстренное выявление проблемы бывает в случаях разрыва слепого мешка в следствии неудачного полового акта. В отличие от предыдущего случая, сексуальный контакт не прекращается даже в ситуации, когда продвижение мужского полового органа затруднено, чем и вызваны травмы несформированной вагины;
• Более 20% женщин направляются к гинекологу после обращения к другим докторам. Дело в том, что вместе с аплазией могут присутствовать другие недостатки развития: дисфункция выделительное системы и заболевания позвоночника;
• Невозможность зачать ребенка.

Диагностика аплазии

Внешний осмотр пациентки в 75% случаев не обнаруживает аномалий развития. Вторичные половые признаки соответствуют общепринятым нормам.

Далее производиться осмотр на гинекологическом кресле. Оволосение гениталий по женскому типу, наружные половые органы ничем не отличаются от нормально развитых. Для девушек с девственной плевой диагностика производиться посредством зондирования: обнаруживается короткое влагалище длиной до 2 см, не заканчивающееся каналом шейки матки. Также распространено ректальное исследование, когда врач прощупывает степень формирования фаллопиевых труб, маточной полости и придатков.

Регулярное измерение температуры в прямой кишке позволяет определить фазы менструального цикла, что подтверждает осуществление яичниками репродуктивное функции. Показатели гормонального анализа крови на процентное соотношение в плазме стероидов и гонадотропинов находятся в пределах нормы.

Также синдром Майера Рокитанского Кюстнера определяется благодаря магнитно-резонансному (МРТ) или ультразвуковому (КТ, УЗИ) исследованию мочеполовой системы или непосредственно органов малого таза. В особо тяжелых случаях гинеколог настаивает на лапароскопической диагностике.

Схожее заключение врач может сделать при таком заболевании как синдром тестикулярной феминизации. Однако, в этом случае дело имеют не со стандартным женским кариотипом, а с картой: 46-ХУ, что свидетельствует о наличии мужской У-хромосомы.

Лечение синдрома Майера Рокитанского Кюстнера

Как уже было сказано выше, существует только один путь лечения синдрома Рокитанского Кюстнера – интимная пластика. Она производиться двумя способами, исходя из диагностических показателей.

• Кольпоэлонгация производиться с влагалищем, длина которого не менее 4 см. Тогда хирург осуществляет делятацию и бужирование полости.
• В случае, когда слепой мешок короче 4 см, нужен лапароскопический кольпопоэз из фрагмента сигмовидной кишки и брюшины.

Конечная цель интимной пластики: дать возможность женщине с неразвитой маткой жить половой жизнью. Поскольку неовагина строится из органов с типичными слизистыми оболочками, проблем с сухостью стенок влагалища не возникает.

Объем искусственного органа необходимо поддерживать регулярными сексуальными контактами или, при их отсутствии, бужированием.

Предпочтение отдается лапароскопии, поскольку именно этот путь интимной пластики позволяет достичь максимально эстетического внешнего вида. В тяжелых случаях кольпопоэз выполняется через полосную операцию, и неовагина формируется с помощью тонкой или поперечно-ободочной кишки, или брюшины.

Возможные осложнения:

• Попадание инфицированной крови в тазовую полость, что может привести к перитониту;
• Сепсис при заражении тканей;
• Сращение стенок неовлагалища;
• Травмы находящихся рядом органов: почек, мочевого пузыря, сосудов и каналов;
• Послеоперативные рубцы на слизистых оболочках задействованных органов.

Прогноз после лечения

Синдром Майера Рокитанского Кюстнера лечится, чтобы предоставить женщине возможность жить полноценной сексуальной жизнью. Однако, естественная беременность даже после оперативного вмешательства невозможна. Тем не менее, наследника можно зачать экстракорпоральным методом или с помощью суррогатного материнства.

Причиной экстренной операции может стать скопление невыводимой менструальной крови в организме женщины репродуктивного возраста.

Содержание

Под болезнью Меньера понимают редкое заболевание внутреннего уха, при котором человек страдает от шума в ушах, головокружения, снижения слуха. Недуг постепенно прогрессирует, его симптомы со временем усиливаются. Лечение синдрома Меньера направлено на борьбу с приступами и улучшение общего состояния. Полностью избавиться от болезни нельзя.

Стадии болезни

В большинстве случаев поражено внутреннее ухо только с одной стороны. Двусторонний процесс невропатлоги диагностируют у 10–15% пациентов. Болезнь Меньера протекает в несколько стадий:

Лечение болезни Меньера

Основные задачи лечения синдрома Меньера: купирование и предупреждение приступов заболевания. Для этого специалисты используют следующие методы:

• медикаментозная терапия;
• физиотерапевтические процедуры;
• диета;
• лечебная гимнастика;
• хирургическое вмешательство;

Медикаментозное

Общепризнанной схемы терапии синдрома Меньера не существует. При назначении лекарств врачи исходят из клинической картины у конкретного пациента. Основные группы используемых лекарств:

• Противорвотные. Необходимы для купирования приступа. Воздействуют на гладкую мускулатуру ЖКТ, снимают тошноту, купируют рвоту.
• Вазодилататоры. Снимают головные боли, улучшают общее самочувствие.
• Спазмолитики. Устраняют спазмы гладкой мускулатуры, в том числе и сосудов.
• Ноотропы. Нормализуют обмен веществ в мозге, регулируют тонус сосудов. Показаны во время ремиссии.
• Стероиды. Подавляют сильные аллергические и противовоспалительные (иммунные) процессы.
• Мочегонные. Используются курсами как при обострении, так и в период ремиссии. Уменьшают вероятность скопления жидкости во внутреннем ухе.

Схема лечения болезни Меньера отличается в зависимости от стадии недуга и степени тяжести симптомов. Основные препараты, применяемые при обострении и ремиссии:

Хирургическое

Показание к хирургическому лечению болезни Меньера – неэффективность консервативной терапии на протяжении более полугода. К такому методу прибегают в 20–30% случаев такой патологии. Возможные варианты операции:

Физиотерапия

В период между приступами больному назначают курсы физиотерапии. Она улучшает кровообращение в области пораженного участка. Эффективные физиотерапевтические процедуры:

• дарсонвализация воротниковой зоны;
• ультрафиолетовое облучение воротниковой зоны;
• йодобромные, хвойные, морские ванны;
• электрофорез бромида натрия, Новокаина, Диазепама;
• массаж головы и воротниковой зоны.

Диетотерапия

Избыток эндолимфы напрямую связан с накоплением жидкости в организме в целом.

Диета призвана уменьшить ее количество. Для этого нужно соблюдать следующие правила:

• Исключить пряные, копченые, жирные продукты, крепкий кофе и чай.
• Воздерживаться от потребления алкоголя.
• Ограничить количество жидкости в сутки во время приступов до 1,5-2 л.
• Уменьшить объем соли до 2-3 г в сутки, поскольку она задерживает воду в организме.

Гимнастика при синдроме Меньера

С помощью гимнастики удается повысить устойчивость пациента к физическим нагрузкам, уменьшить выраженность и частоту приступов головокружения, повысить общий тонус организма. Объем и темп выполнения упражнения увеличиваются постепенно. Занятия проводятся только во время ремиссии. Тренировать вестибулярный аппарат помогают следующие упражнения:

• Исходная позиция – сесть на край стула или кровати. Не двигая головой, необходимо делать медленные движения глазами вниз, вверх, влево, вправо. Выполняют по 5–10 раз.
• Исходная позиция – сидя на крутящемся стуле. Зафиксировать взгляд на определенном предмете мебели. Далее начать крутиться из стороны в сторону, стараясь не отрывать ног от пола и смотреть на выбранный объект.
• Исходная позиция – встать прямо перед начерченной на полу прямой. Идти по ней, обеспечивая баланс руками. Затем попробовать пройти спиной вперед.

Методы народной медицины

Хорошим дополнением к базовому лечению синдрома Меньера будут народные средства. Рецепты на основе трав можно использовать длительное время. Эффективные средства:

• Высушить и растолочь небольшое количество морской капусты. Полученный порошок съедать каждый день перед сном.
• Вымыть и просушить плоды боярышника, измельчить, 2 ст. л. залить 300 мл кипятка. Употреблять напиток в течение дня перед едой.
• Остудить 200 мл кипятка до 30–40 градусов, залить им 1 ч. л. высушенного корня девясила, оставить на 10 мин. Процедить, пить по 50 мл на протяжении дня.

Видео

Нашли в тексте ошибку?
Выделите её, нажмите Ctrl + Enter и мы всё исправим!

Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера – это аномалия развития мюллеровых протоков у женщин с нормальным кариотипом. Результатом становится отсутствие половых органов: матки, влагалища, фаллопиевых труб. Патология встречается достаточно редко. С синдромом Майера-Рокитанского-Кюстнера рождается одна на 4,5 тысяч девочек.

При этом заболевании развивается аплазия матки. Она может быть полностью отсутствующей или недоразвитой. Не развит верхний отдел влагалища. При этом яичники функционируют нормально. Наружные половые органы присутствуют. Вторичные половые признаки развиты в полной мере, потому что гормональная функция гонад сохранена в полной мере. При исследовании кариотипа определяется нормальный набор хромосом – 46ХХ.

Причины

С точки зрения этиологии выделяют две разновидности синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера:

• наследственную;
• спорадическую.

Первая обусловлена передачей потомству дефектных генов. В семье пациентки с дефектами развития матки и влагалища часто есть родственники с другими нарушениями эмбрионального развития.

Спорадические случаи не связаны с генотипом. В семье случаи врожденных пороков не отмечаются. Нарушение развития мюллеровых протоков во внутриутробном периоде связано с внешними и внутренними факторами. Точную причину патологии установить не удается. Однако выяснены некоторые факторы риска. Это обстоятельства и события, повышающие вероятность рождения девочки с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстнера.

К числу внешних факторов относят:

• прием медицинских препаратов (глюкокортикоиды, наркотические анальгетики);
• перенесенные в период беременности инфекционные заболевания;
• радиация;
• проживание в условиях недостатка кислорода (в высокогорных регионах);
• авитаминоз.

Установлены также внутренние факторы риска развития синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера:

• выраженный гестоз в период беременности;
• синдром приобретенного иммунодефицита у матери;
• алкоголизм;
• угроза прерывания беременности.

Патология не связана с нарушением генотипа. Она не обусловлена мутациями. Нарушение происходит в период с 4 по 16 недели гестации, когда происходит закладка и формирование структур репродуктивной системы.

Последние исследования показывают, что к патологии приводят диспластические изменения соединительной ткани, выявленные ещё на этапе внутриутробного развития. В этом случае могут выявляться и другие пороки, помимо нарушения формирования половых органов.

Симптомы

До периода полового созревания никаких симптомов обычно нет. Девочки и их родители не замечают, что половые органы недоразвиты. Потому что снаружи они выглядят как обычно.

Как правило, первое обращение к врачу происходит в 15-16 лет. Оно связано с отсутствием менструаций. В этом возрасте в норме уже происходит становление цикла. Но полноценной матки нет. Эндометрий не созревает и не отторгается. Хотя гормональный профиль остается нормальным.

Изредка девочки жалуются на периодические боли внизу живота. Они появляются в каждом цикле. Связаны с набуханием рога матки. Изредка встречаются случаи, когда в недоразвитой матке накапливается кровь. Это явление называется гематометра. Кровь не может выйти наружу, так как матка не сообщается с внешней средой.

Бывают случаи, когда первое обращение к врачу связано с разрывом промежности. Оно наступает в результате попытки проведения полового акта.

Причиной обращения женщин половозрелого возраста обычно становится невозможность ведения интимной жизни. Хотя у них сохраняется половое влечение.

Синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера выявляется сразу же на осмотре. Влагалище может отсутствовать полностью. У некоторых женщин оно определяется в виде слепо заканчивающейся структуры, то есть, не переходит в матку. Все вторичные половые признаки развиты в полной мере.

В 40% случаев наблюдаются и другие пороки развития, помимо недоразвития половых органов. Это могут быть дефекты скелета, мочевыделительной системы. Чаще всего встречаются:

• недоразвитие почки;
• удвоенный мочеточник;
• подковообразная почка;
• неправильное расположение почки.

Виды

Выделяют три разновидности синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера:

1. Классический тип. Матка и влагалище отсутствуют. Но других проявлений нет. Из трех пациенток у двух наблюдается именно этот вариант заболевания.
2. Атипичный синдром. У женщины нет матки и влагалища. Одновременно нарушается функция яичников. Данный вариант заболевания является характерным для четверти больных.
3. Синдром второго типа. Дополняется грубыми аномалиями развития скелета. Это самый тяжелый вариант. Он встречается в 12% случаев.

Диагностика

На общем осмотре никаких отклонений обычно выявить врачу не удается. Все антропометрические показатели соответствуют возрастным нормам. Вторичные половые признаки развиты в полной мере. Так как у большинства женщин яичники исправно вырабатывают половые гормоны.

При гинекологическом исследовании доктор видит, что наружные гениталии развиты нормально. Характерно оволосение лобка по женскому типу. Но за девственной плевой располагается влагалище, которое слепо заканчивается. Оно имеет длину около 1 сантиметра. При ректально-абдоминальном исследовании может быть пропальпирован тяж в том месте, где обычно располагается матка и её придатки.

Женщине назначаются анализы на гормоны. В большинстве случаев они в норме.

Диагноз синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера устанавливается с помощью УЗИ, реже для этого используют МРТ органов таза. Визуализируется слепо заканчивающееся влагалище, рудиментарная матка. Она представлена небольшим тяжем или двумя рогами без маточных труб.

Лечение

Лечение синдрома может быть исключительно хирургическим, оно ставит своей целью восстановление нормальных размеров влагалища, чтобы женщина могла спокойно жить половой жизнью. Конечно, это паллиативная операция при синдроме Майера Рокитанского Кюстнера, но она позволяет создать условия, для нормальной сексуальной жизни, что психологически помогает таким больным.

Есть несколько вариантов пластики, вернее, создания неовлагалища. Выбор метода пластики индивидуален и зависит от наличия и величины имеющегося у женщины влагалища. Так, если его длина составляет 2-4 см, то можно попробовать метод бужирования. Для этого больной выдают специальный влагалищный дилататор Вольфа. Он сделан из гипоаллергенного тефлона. Его длину можно менять.

Женщина самостоятельно, после обучения начинает использовать его, чтобы сформировать у себя влагалище. Процедуру нужно проводить несколько раз в день, постепенно увеличивая длину протеза. На этом фоне назначается гормональная терапия, в частности, введение эстрогенных препаратов, которые позволяют уменьшить сопротивляемость прилежащих тканей.

В процессе такого малоинвазивного лечения, возможно увеличение размеров влагалища с 2 см до 11-13 см. Если процесс увеличения идет плохо, то показана операция, по созданию неовлагалища.

Есть несколько разных методов проведения пластики. Один из них операция по Веккьетти. Во время оперативного вмешательства через атрезированную часть влагалища с помощью специального инструмента, две плотные нити, прикрепленные к стеклянному шарику, выводят на переднюю брюшную стенку. Там их прикрепляют к специальным пружинам, которые подтягивают шарик и за счет этого давления создается проход и формируется неовлагалище.

Пружины периодически подтягивают, и в течение 10 дней таким способом можно сформировать неовлагалище величиной 8-10 см. Оно частично бывает покрыто многослойным плоским эпителием, а частично соединительной рубцовой тканью. После извлечения стеклянного шарика, временно, необходимо оставить во вновь сформированном влагалище тефлоновый протез, что позволит предотвратить сморщивание во время заживления.

Такие оперативные вмешательства позволяют женщине, у которых обнаружен синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера, вести нормальную половую жизнь. Иногда при раннем обнаружении этой патологии операция выполняется девочкам, в более раннем возрасте.

Синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера – серьезная аномалия развития и его раннее выявление помогает своевременно провести паллиативное хирургическое вмешательство, которое значительно снизит риск развития психологической травмы у больной.

Реализация репродуктивного потенциала

Возможность ведение половой жизни – не единственная цель лечения. Многие женщины желают иметь детей. С помощью современных вспомогательных репродуктивных технологий это возможно.

Яичники женщины с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстнера обычно функционируют в полной мере. В них синтезируются гормоны, происходят овуляторные процессы и созревают яйцеклетки. Проблема заключается лишь в отсутствии полноценной матки. Поэтому женщина не может забеременеть.

ЭКО в данном случае не поможет. Потому что недоразвитая матка не позволяет выносить беременность. Но может быть использована технология суррогатного материнства. Суть процедуры:

1. У пациентки берут яйцеклетки прямо из яичника. Для этого используется процедура под названием пункция фолликулов. Чтобы ооцитов было много, проводится гормональная стимуляция суперовуляции.
2. Яйцеклетки оплодотворяются спермой супруга.
3. Получившиеся эмбрионы переносят в матку другой женщине (суррогатной матери). Перенос возможен как в свежем цикле (тогда он синхронизируется с циклом биологической матери), так и в криоцикле. Во втором случае эмбрионы замораживают, а затем размораживают непосредственно в день переноса.

Суррогатная мать рожает малыша и передает биологическим родителям. В результате они получают генетически родного ребенка. Процедура стоит достаточно дорого. Но для женщины с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстнера это единственный шанс стать матерью.

Не стоит бояться, что нарушение формирования половых органов возникнет и у ребенка. Болезнь не передается генетически.

Консультации специалистов

Генетика

Гинекология

Эндокринология

Виды оказываемых услуг

Болезнь Меньера - невоспалительное заболевание, локализующееся в среднем ухе, характеризующееся шумами в ушах, головокружениями, утратой равновесия и стремительным ухудшением слуховых возможностей. Заболевание достаточно распространенное и нередко встречается даже у известных людей, но несмотря на это точные причины его развития остаются не разгаданными. На сегодняшний день способы лечения, которыми располагает медицина, не способны полностью устранить болезнь, а только временно облегчают состояние пациента. Узнать подробнее, что такое болезнь Меньера можно, если подробнее ознакомиться с общей информацией о заболевании, его видами и возможной симптоматикой.

Разновидности форм болезни Меньера

Не стоит путать болезнь Меньера с синдромом Меньера, которые имеют немало общего, но остаются разными состояниями. Болезнь Меньера - это самостоятельное заболевание, классификация которого зависит от симптоматики на начальных этапах развития. Существует три основных формы этого болезни:

• кохлеарная форма - возникает примерно в 50% всех случаев, при этом характеризуется сильными нарушениями слуховых возможностей;
• вестибулярная - встречается в 20% больных и проявляется вестибулярными расстройствами;
• классическая - диагностируется в 30% случаев, при этом у больных имеются вестибулярные и слуховые нарушения.

По мере течения недуга у больного наблюдается ремиссия (временное отсутствие болезненных проявлений) и фаза обострения, когда возникают ярко выраженные приступы. Исходя из времени продолжительности приступов и интервалов между их появлениями, болезнь имеет три степени:

• Первая (легкая) - отличается незначительными приступами, перерывы между которыми могут длиться месяцами или даже годами.
• Вторая (средняя) - приступы могут длиться до 5 часов, при этом на протяжении нескольких дней больные являются нетрудоспособными.
• Третья (тяжелая) - время продолжительности приступов превышает пять часов, при этом частота может варьироваться от одного раза в сутки до одного раза на протяжении недели. Такие пациенты являются полностью нетрудоспособными.

Важно! Когда значительно увеличивается продолжительность приступов и частота их появлений, имеются серьезные вестибулярные расстройства и стремительное ухудшение слуха, обусловленное поражением звукопроводящего и звуковоспринимающего аппарата, это говорит необратимости течения болезни Меньера.

Как может проявляться болезнь Меньера

Ведущим признаком недуга считается повторяющееся головокружение, возникающее вместе с ощущением тошноты и рвотными порывами. Пациенты жалуются на ощущение вращения всего вокруг, а также проваливание и перемещения собственного тела в пространстве. Головокружения могут достигать такой силы, что люди не в состоянии стоять или сидеть, а при изменении своего положения наблюдается усиление выраженности проявлений.

Также при приступах болезни Меньера образуются следующие состояния:

• шум в пораженном ухе;
• нарушение координации;
• потеря равновесия;
• слуховые расстройства;
• тахикардия;
• усиленное потоотделение;
• одышка;
• бледность кожи.

Сколько длятся приступы, и какие интервалы между их возникновениями, зависит от стадии прогрессирования недуга. Вызывать новый приступ способны такие факторы:

• курение;
• стрессы;
• злоупотребление спиртным;
• повышение общей температуры;
• врачебные действия.

Часто пациенты заранее предугадывают приступ по предшествующему состоянию, выражающемся усилением шума в ушах, потерей равновесия и ухудшением слуховых возможностей.

Проведение диагностики болезни Меньера

Головокружения с наличием шумов в ушах и ухудшением слуховых возможностей позволяют отоларингологу во время первого осмотра выявить заболевание, но точная диагностика болезни Меньера нуждается в проведении дополнительных диагностических мероприятий. Для определения степени слуховых расстройств необходимо провести специальные исследования:

• аудиометрию;
• исследование камертоном;
• акустическую импедансометрию;
• отоакустическую эмиссию;
• электрокохлеографию.

Аудиометрия - позволяет диагностировать смешанный характер ухудшения слуха. На первых этапах заболевания исследование позволяет отметить снижение слуха в частотах от 125 до 1000 Гц.

Проведение акустической импедансометрии позволяет оценить, насколько подвижны слуховые косточки и функциональны мышечные ткани. Целью этого исследования является обнаружение патологий в слуховом нерве. Также, для исключения риска невриномы, больным следует провести МРТ головного мозга.

Отоскопия и микроотоскопия необходимы для выявления изменений в барабанной перепонке и наружном слуховом проходе. Таким образом, можно исключить возможность воспалительного процесса.

Для определения вестибулярных расстройств при болезни Меньера назначаются следующие исследования:

• вестибулометрия;
• непрямая отолитометрия;
• стабилография.

Когда у пациента наблюдают системные головокружения, но слух не ухудшается, ему диагностируют синдром Меньера. Тогда диагностика заболевания, из-за которого возник синдром, требует привлечения невролога и назначения других диагностических мероприятий:

• электроэнцефалограмма;
• ЭХО-ЭГ;
• дуплексное сканирование;
• РЭГ и УЗДГ.

Во время постановки диагноза болезнь Меньера важно дифференцировать ее от других болезней, имеющих схожие проявления, например, лабиринтит, отосклероз или отит.

Способы лечения болезни Меньера

В медицине болезнь Меньера относят к неизлечимым заболеваниям, но все же можно остановить ее дальнейшее прогрессирование и свести симптоматику к минимуму. Обычно пациентам назначают комплексное лечение, которое подразумевает применение ряда разных способов, предназначенных для облегчения состояния пациента. Также во время терапии важно избавиться от вредных привычек и придерживаться здорового режима питания. Улучшить функциональность вестибулярного аппарата можно специальной гимнастикой.

Медикаментозная терапия

При проведении медикаментозного лечения болезни Меньера назначаются разные средства, которые нужно принимать как во время приступов, так и и в период промежутков между их появлениями. Чтобы купировать приступы:

• антихилинергические средства;
• адреноблокаторы;
• антигистамные средства;
• противовоспалительные лекарства;
• сосудорасширяющие медикаменты;
• препараты группы бетагистина.

Во время интервалов между приступами лечение проводится профилактическими средствами, которые уменьшают проявления заболевания. Пациентам в этот период назначают прием:

• препаратов бетагестина;
• мочегонных средств;
• венотоников;
• лекарств, нормализующих микроциркуляции.

Лечение назначается доктором, основываясь на результатах диагностических процедур, стадии развития болезни и общем состоянии здоровья пациента.

Лечение болезни Меньера посредством физиотерапии назначается во время интервалов между появлениями приступов для улучшения кровотока в пораженной области, а также улучшения микроциркуляции головного мозга. Пациентам назначаются такие процедуры физиотерапии:

• ультрафиолетовое облучение воротниковой зоны;
• дарсонвализация воротниковой зоны;
• электрофорез;
• лечебные ванны на основе морской соли или хвои.

В случае если медикаментозная терапия и способы физиотерапии оказываются не эффективными, больным назначается лечение посредством хирургических манипуляций.

Оперативная терапия

Задачей оперативной терапии является сохранение, улучшение оттока эндолимфы и снижение возбудимости вестибулярных рецепторов. В зависимости от механизма проведения операции, оперативное лечение подразделяется на несколько типов:

• Деструктивное - для прерывания передачи импульсов проводится деструкция или удаление клеток лабиринта при помощи ультразвука.
• Хирургическое вмешательство в вегетативную нервную систему - удаляются шейные симпатические узлы, и проводится резекция барабанной струны.
• Дренирующее - проводится дренирование лабиринта через область среднего уха. Еще возможна фенестрация полукружного канала.

К сожалению, при проведении операций во внутреннем ухе есть большой риск потери слуха со стороны поражения. Существуют и другие способы лечения болезни Меньера, например, химическая лабиринтэктомия - введение в среднее ухо антибиотика гентамицина. Таким образом осуществляется прерывание импульсов с пораженной стороны, а координация становится полностью зависима от здорового уха.

Народные способы лечения

Способы народной медицины не могут использоваться в качестве основной терапии, но применяются как дополнение к медицинскому лечению для снятия клинических проявлений заболевания. Из средств народной медицины при лечении болезни Меньера можно выделить такие:

• мочегонные настои, например, из спорыша, чабреца или лопуха;
• чай с имбирем, лимоном, апельсином или цветами ромашки;
• тампоны с луковым соком, которые необходимо вкладывать в ухо;
• дыхание парами воды и виноградного уксуса.

Важно! Лечение при помощи народных средств должно проводиться только после одобрения лечащим врачом. Самостоятельные попытки лечение в домашних условиях могут не только оказаться безрезультатными, но и усугубить ситуацию.

Как можно предотвратить приступ болезни Меньера

Как при болезни, так и при синдроме Меньера, в лечение особую роль играют профилактические мероприятия. Уже после первых нескольких приступов пациенты начинают наблюдать закономерность факторов, провоцирующих приступ. Если избегать подобных факторов, можно продлить период ремиссии на несколько лет. Чаще приступы могут возникать по следующим причинам:

• постоянные стрессы;
• пристрастие к алкоголю и курению;
• резкие звуки;
• мощные вибрации;
• частые перепады давления;
• инфекционные поражения уха, горла или носа.

Также важно следить за своим питанием, придерживаясь специальной диеты, которую может назначить доктор во время лечения.

Специальная гимнастика при болезни Меньера

Лечение болезни Меньера посредством выполнения специальных физических упражнений еще называется вестибулярной реабилитацией, направленной на повышение устойчивости к внешним факторам и нагрузкам, чтобы снизить частоту приступов заболевания. Применения подобной гимнастики заранее обговаривается с доктором, так как некоторым больным она может быть противопоказана.

Важно! Занятия лечебной гимнастикой нельзя проводить при обострении болезни, так как это может негативно сказаться на здоровье больного и усугубить ситуацию.

Прогноз для пациентов с болезнью Меньера

Жизни человека болезнь Меньера не угрожает, но постоянное ухудшение слуха и нарушенная работа вестибулярного аппарата значительно ухудшают жизнь больного и постепенно приводят к инвалидности. Улучшить прогноз может оперативное лечение на ранних стадиях развития болезни, но сохранить в полной мере слух невозможно.

Можно ли вылечить болезнь Меньера

Заболевание полностью не излечивается, так как механизм возникновения болезни Меньера до конца не изучен. Все способы терапии в первую очередь направлены на то, чтоб облегчить состояние пациента. Иногда хирургическая терапия подразумевает разрушение самого вестибулярного аппарата. Если у больного диагностирован синдром Меньера, то здесь все зависит от того, известна ли причина болезни. Если заболевание успешно лечится без каких-либо осложнений, то от синдрома Меньера можно избавиться безвозвратно.

Дают ли группу инвалидности пациентам с болезнью Меньера

Обычно при диагностированной болезни Меньера группа инвалидности больным не дается. При эффективной терапии пациенты скоро встают на ноги, а благодаря профилактике у них полностью сохраняются трудоспособные возможности. Группу инвалидности могут дать только больным, которые относятся к таким категориям:

• пациенты с синдромом Меньера, возникшем из-за неизлечимого недуга;
• пациенты, у которых наблюдаются выраженные необратимые нарушения слуха;
• пациенты, для которых нет возможности подобрать эффективную терапию, но приступы возникают часто;
• пациенты, с диагностированными сопутствующими серьезными болезнями.

Чаще группу инвалидности дают больным, у которых заболевание начало проявляться еще в детском возрасте, так как по мере течения болезнь Меньера прогрессирует. При этом постепенно ухудшается слух и учащаются приступы, что приводит больного к нетрудоспособности, и доставляет множество неудобств в обыденной жизни.