Изъязвления дьелафуа осложняется. Желудочно-кишечное кровотечение. ЖКК. Язва Дьелафуа. Этиология и патогенез

Язвы Дьелафуа (Dieulafoy) - редкое заболевание, изъязвления описаны еще в 1898 году под названием «exulceracio simplex Dieulafoy», располагаются обычно в теле или своде желудка и практически не бывают на малой кривизне, в препилорической части антрального отдела и в привратнике.

Язвы Дьелафуа - острые язвы желудка, сопровождающиеся массивным кроио течением из крупных аррозированных артерий. Наличие сосудов в дне язвы связывают с аневризмами и сосудистыми аномалиями подслизистой основы. В то же время известно, что параллельно малой и большой кривизне располагается зона, где ветви желудочных артерий проходят сквозь собственно мышечную оболочку в подслизистую основу не разделяясь, изгибаются, образуют сплетения, из которых ретроградно отходят сосуды, идущие в мышечные слои («сосудистая ахиллесова пята желудка» по D. Voth). При образовании здесь острых язв может произойти аррозия сосуда и массивое кровотечение. Не исключается, что и само изъязвление может быть обусловлено давлением расширенных сосудов на слизистую оболочку. При эндоскопическом исследовании по поводу желудочных кровотечений их находят в 1,5-5,8% случаев.

Консервативное лечение язв Дьелафуа считается бесперспективным, требуется срочное хирургическое вмешательство.

Эндоскопически гемостаза можно добиться наложением клипс с использованием вращающегося клипсаппликатора HX-5LR-1 и клипс MD-59 (Olympus, Япония).

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Видео:

Полезно:

Статьи по теме:

Термин «солитарная язва» впервые был предложен Lloyd-Devis в 1937 году. В основе заболевания лежит внутреннее...
Пенетрация язв является хирургическим осложнением язвенной болезни и промежуточным состоянием между длительно незаживающей язвой и...
Есть относительно редкое заболевание прямой кишки, которое может осложниться сильным кровотечением. Речь идет о синдроме...
Язвы желудка и язвы двенадцатиперстной кишки у детей и в юношеском возрасте («ювенильные язвы») встречаются...

Образование в слизистой оболочке желудка разрывов сосудов и артерий приводит к желудочно-кишечному кровотечению. Всего описано 144 синдрома, приводящих к желудочным разрывам сосудов. Среди них патология Делафуа.

Синдром известен уже более ста лет. Его сложно диагностировать, потому что источник кровянистых выделений пульсирующего или струйного характера находится внутри тканей верхней трети отдела желудка, двенадцатиперстной кишки или других органов желудочно-кишечного тракта. Причиной появления язвы становится истончение стенок небольшой артерии, разрывом аневризмы вследствие ишемии или иной патологии. Кровотечение является профузным артериальным.

Встречается патология редко, в среднем она становится причиной желудочно-кишечных кровотечений верхнего отдела в 1% случаев. Характеризуется синдром Делафуа повторяющимися обильными кровотечениями из невидимого источника. Эту патологию сложно диагностировать по причине того, что разорванная артерия спрятана под слизистым слоем стенки желудка. Обычно очаг кровотечения находится в верхней трети желудка, но может синдром возникать и в тонком и толстом кишечнике, а также в пищеводе, двенадцатиперстной кишке.

Гастродуоденальные кровотечения (в желудочно-кишечном тракте) некоторое время остаются незамеченными из-за длительности наполнения кровью брюшной полости. Косвенными признаками внутренних кровопотерь считается снижение артериального давления, слабость и головокружение, бледные кожные покровы. Кровопотеря может сопровождаться резкими болями ангинозного характера из-за развития вторичной ишемии миокарда. Дальнейшие лабораторные анализы показывают низкий гемоглобин, недостаточное количество эритроцитов и гематокрита. Явными признаками гемоперитонеума (кровотечения внутрь брюшной полости) становится рвота с кровью, мелена.

На догоспитальном этапе больному нужно оказать неотложную помощь с целью уменьшения кровотечения. Воздействовать на свертываемость крови можно при помощи лекарственных препаратов, которые вводятся парентерально. Язва Делафуа выявляется в условиях стационара, но если нет возможности моментально доставить туда больного, вводят 100 мл шестипроцентного раствора эпсилонаминокапроновой кислоты.

Часто для предотвращения кровопотери применяют хлорид кальция, но его действие на очаг кровотечения сомнительно. Больному нужно обеспечить покой, уложить его в пастель, перемещать в скорую помощь в положении лежа на носилках или полусидя. На живот кладут лед. Исключается любой прием пищи до постановки диагноза в специализированном учреждении.

В целях предотвращения резкого снижения артериального давления начинают инфузионную терапию уже на этапе транспортировки. Для этого вводят внутривенно коллоидные растворы, такие как полиглюкин, реополиглюкин. Количество раствора может варьироваться от 400 до 1200 мл. Эти лекарственные средства улучшают микроциркуляцию крови, ее реологические свойства, оказывают антиагрегантное воздействие. Если соответствующие меры не принимаются, больного привозят в состоянии геморрагического шока с рекордно низкими показателями артериального давления.

Во время активного кровотечения делается эндоскопия, при проведении которой ставится диагноз. На слизистых стенках язвы не обнаруживаются, разрушение артерии происходит в подслизистой оболочке. Причиной может стать эрозия, разрушающая нижний слой слизистой, где находятся артерии. Если капсульная эндоскопия не выявила причины и локализации кровопотери в верхнем желудочно-кишечном тракте, делают энтероскопию сосудистой аномалии.

После госпитализации больного с желудочным кровотечением наряду с оказанием неотложной помощи (инфузионная терапия) проводятся лабораторные исследования ФГДС. Показаниями для проведения эндоскопического исследования могут стать: кровотечения на неповрежденном участке, протрузия сосуда, наличие сгустков крови на цельных тканях, при скоплении большого количества крови в желудке.

После определения этиологии кровотечения необходимо безотлагательное хирургическое вмешательство. Консервативно лечить Делафуа синдром невозможно. Человека часто доставляют в хирургическое отделение в состоянии геморрагического шока, врачи не видят источника кровотечения. Его останавливают эндоскопическими методами. Предполагаемое место кровотечения промывают охлажденной водой, после чего обнаруживается поврежденный сосуд, выступающий над слизистой оболочкой. Поврежденный сосуд коагулируют. Остановки крови можно добиться наложением клипс. Для этой манипуляции используют вращающийся клипсаппликатор.

библиографическое описание:
Случай смерти при клинически не установленном диагнозе в результате болезни Дьелафуа / Шульга И.П., Лазарева И.Н. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. - Хабаровск, 2010. — №11. — С. 101-104.

html код:
/ Шульга И.П., Лазарева И.Н. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. - Хабаровск, 2010. — №11. — С. 101-104.

код для вставки на форум:
Случай смерти при клинически не установленном диагнозе в результате болезни Дьелафуа / Шульга И.П., Лазарева И.Н. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. - Хабаровск, 2010. — №11. — С. 101-104.

wiki:
/ Шульга И.П., Лазарева И.Н. // Избранные вопросы судебно-медицинской экспертизы. - Хабаровск, 2010. — №11. — С. 101-104.

Впервые 2 случая смерти от кровотечения из «желудочной аневризмы» описал Gallard в 1884 году.

Жорж Дьелафуа (Dieulafoy Georges) 1839-1911 гг. - был президентом французской Академии медицинских наук в Париже. Пионер хирургического лечения аппендицита, автор одного из первых руководств по хирургической морфологии внутренних органов.

В 1898 году G. Dieulafoy в Париже собрал сведения о 10 случаях смертельных желудочных кровотечений на почве поверхностных эрозий слизистой оболочки, на дне которых обнаружена аррозированная артерия, и выделил отдельную нозологическую форму - «простое изъязвление» - exulceratio simplex (кровотечение из аррозированной аневризматической артериальной ветви подслизистого слоя желудка через небольшой дефект или эрозию слизистой оболочки).

В настоящее время в Европе и США применяют разные названия этого необычного заболевания. За последние годы наиболее часто встречаются синонимы: «кирзоидная аневризма», «артерия желудка с персистирующим просветом», «аномалия подслизистой артерии», «аневризма желудочной артерии», «артериосклероз желудка».

В отечественной литературе типичный аутопсийный случай болезни Дьелафуа впервые в 1955 г. детально описан Василенко Д.А. и Минником С.Л. Болезнь так и осталась неклассифицированной. С каждым годом количество публикаций увеличивается. В целом, в русскоязычных источниках к 2002 г. представлено около 40 наблюдений. В мировой литературе число сообщений превысило 200.

Нетипичная язва и кровотечение - это осложнение предсуществующей сосудистой аномалии. Поэтому «болезнь Дьелафуа» более точно отражает характерный первичный порок развития сосудов желудка. Кровотечение бывает вызвано необычно широким подслизистым артериальным сосудом, контактирующим со слизистой оболочкой. В 80% случаев источник кровотечения находится на расстоянии 6 см от пищеводно-желудочного соустья, чаще на малой кривизне. Тяжелое кровотечение на почве солитарного изъязвления Дьелафуа обусловлено тем, что в подслизистом слое кардиального отдела желудка проходят крупные артерии, которые оплетены мышечными волокнами, фиксируются ими и препятствуют их сокращению.

Внешне эрозия Дьелафуа имеет круглую, овальную или звездчатую форму, слизистая оболочка как бы приподнята над кровоточащим сосудом в виде полипа до 0,2-0,5 см в диаметре. При гистологическом исследовании в стенке аррозированной артерии обнаруживаются пролиферация и склероз интимы, дегенерация среднего слоя, исчезновение эластических волокон.

Слизистая оболочка желудка в этом месте почти не изменена, на дне эрозии виден фибриноидный некроз, умеренная лимфо-, грануло- и плазмо-цитарная инфильтрация стенки желудка.

В крупных центрах экстренной хирургии болезнь Дьелафуа встречается у 1-2 больных в год. Как правило, в этих случаях возникают значительные диагностические трудности. Нередко сосудистые аномалии попадают в разряд невыявленных причин желудочного кровотечения. Средний возраст - 54 (16-96) года. Соотношение мужчин и женщин - 2:1.

В типичных случаях заболевание начинается без всяких предвестников признаками профузного желудочно-кишечного кровотечения. Диспептические явления, рвота, боли в животе возникают относительно редко. Рентге- нологическое исследование желудка с контрастом, как правило, бесполезно. Довольно характерная картина может быть получена при ангиографии.

В целом диагностировать болезнь Дьелафуа только эндоскопическим методом удается в 98% случаев профузного желудочного кровотечения.

При гистологическом исследовании обнаруживается широкий извитой артериальный сосуд с сохраненной мышечной оболочкой примерно 1,5 мм в диаметре. Он проходит через подслизистыи слой и тесно прилегает к слизистой оболочке. Бросается в глаза, что калибр сосуда не соответствует месту расположения. Резко расширенная артерия кажется нормальной. Стенка ее может быть гипертрофирована. Нет признаков воспалительного процесса в слизистой оболочке, дистрофического обызвествления, глубокого изъязвления стенки, пенетрации в собственную мышечную оболочку, васкулита, признаков формирования аневризмы и выраженного атеросклероза. Тромб обычно прилегает к дефекту в стенке сосуда, выступающего над слизистой оболочкой. Артерия выдавливает слизистую оболочку в просвет желудка, поэтому подслизистыи слой может представляться расширенным в участке поражения. Язва в слизистой оболочке - без воспалительной реакции, типичной для пептической язвы. Фиброз вокруг дефекта отсутствует. Часть артерии в основании язвы обычно имеет участок некроза и разрыв стенки. Код МКБ-10: р 28.8 (другие уточненные врожденные аномалии системы кровообращения).

Наше наблюдение.

Мужчина 18 лет, жалоб на состояние здоровья не предъявлял. 18.09.07 г. около 9:00 почувствовал слабость, тошноту, рвоту желудочным содержимым и свертками крови. В 10:20 обратился за медицинской помощью. Предвари- тельный диагноз: язвенная болезнь желудка, впервые выявленная, желудочное кровотечение. Госпитализирован в 11:25. Живот мягкий, безболезненный. В анамнезе язвенную болезнь и болевой синдром отрицал. При ФГДС на задней стенке кардиального отдела желудка выявлен рыхлый тромб, фиксированный к стенке, состоявшееся кровотечение. Клинический диагноз: «разрыв слизистой и подслизистой оболочек кардиального отдела желудка (синдром Маллори- Вейса). Проводилась интенсивная гемостатическая, трансфузионная терапия.

19.09.07г. в 11:20 развилось повторное желудочное кровотечение, реанимационные мероприятия безуспешны. В 14:50 констатирована биологическая смерть. Непосредственной причиной смерти явилось рециди- вирующее желудочное кровотечение из аррозированной артериальной ветви подслизистого слоя кардиального отдела желудка.

Исследование трупа было произведено патологоанатомом - заведующей патологоанатомическим отделением 301 ОВКГ И.Н.Лазаревой.

При секционном исследовании было выявлено: слизистая оболочка желудка серовато-красная, с выраженными складками, очаговыми точечными кровоизлияниями. На задней стенке кардиального отдела желудка, ближе к малой кривизне, на расстоянии 6 см от пищеводно-желудочного соустья име- ется полиповидное выпячивание слизистой оболочки овальной формы, размерами 3.0x1.5x0.3 см, с наличием в центре округлого дефекта слизистой диаметром 0.2 см. На разрезе вышеописанного полиповидного выпячивания определяется полость, заполненная жидкой кровью, внутренняя стенка полости трабекулярного вида, белесоватого цвета. Эрозивно-язвенных изменений слизистой оболочки пищевода, желудка, 12-перстной кишки не обнаружено. В просвете тощей и проксимальной части подвздошной кишки кашицеобразные массы, прокрашенные темно-зеленой желчью. Дистальная часть подвздошной кишки на протяжении 120 см содержит в просвете кашицеобразные темно- красные массы. В просвете толстой кишки кашицеобразные массы черного цвета. Данные гистологического исследования: Желудок (кардиальный отдел) - в подслизистом слое широкий извитой артериальный сосуд с сохраненной мышечной оболочкой, тесно прилегает к мышечной пластинке слизистой оболочки. Стенка расширенных сосудов подслизистой оболочки нормальная, без признаков воспаления, местами гипертрофирована. В проекции язвенного дефекта слизистой оболочки разрыв стенки артерии с зияющим просветом, очаговые кровоизлияния, некрозы, скопления лейкоцитов. Фиброз вокруг дефекта отсутствует.

Заключение: гистологическая картина соответствует изменениям, опи- санным Дьелафуа (острая язва, осложненная профузным кровотечением из крупной артериальной ветви подслизистой оболочки желудка). Судебно- медицинский диагноз: Основное заболевание: язва Дьелафуа (аномалия развития сосудов подслизистой оболочки кардиального отдела желудка в виде аневризматически расширенных артерий).

Осложнение основеого заболевания: профузное рецидивирующее же- лудочное кровотечение из аррозированной аневризматической артериальной ветви подслизистого слоя кардиального отдела желудка.

В данном случае имело место расхождение клинического и морфологического диагнозов по основному заболеванию.

РЕЗЮМЕ

Болезнь Дьелафуа , хотя и считается редким заболеванием, но, когда она имеет место, диагностические и лечебные ошибки бывают особенно часты.
Поскольку в отечественной литературе болезни Дьелафуа уделено явно недостаточное внимание, особенно морфологическим исследованиям, наше наблюдение может представить интерес для врачей разных специально стей, тем более для морфологов.
При повторных профузных кровотечениях невыясненной природы не обходимо помнить об этой патологии.
Факторами, затрудняющими диагностику, являются: редкость данной патологии (от 1,5 до 6% всех случаев кровотечений из верхних отделов ЖКТ), массивное кровотечение в просвет желудка, малые размеры источника кровотечения, тяжелое состояние больного. Диагностика успешна при осмотре в момент возникновения кровотечения.
Преобладающий возраст больных старше 50 лет.
В 70-80% случаев характерна локализация - проксимальные отделы задней стенки желудка на протяжении до 6 см от пищеводно -желудочного перехода.
При оценке правильности лечения: консервативная терапия при эрозиях Дьелафуа, как правило, не эффективна, и почти все больные погибают.

При синдроме Дьелафуа кровотечение бывает столь массивным, что вопрос о необходимости хирургического вмешательства даже не должен подвергаться сомнению.

Литература:

Воробьев Г.И., Капуллер Л.Л., Минц Я.В. и др. Болезнь Дьелафуа – редкая причина рецидивирующих желудочных кровотечений // Вестн. хирургии. – 1986. - №5. – С.67-69.
Королев М.П., Ореховская С.В., Филиппов А.В. Диагностика и лечение синдрома Дьелафау //Вестн. Хирургии.-1999.-№6.- С.26-27.
Королев М.П., Волерт Т.А. Лечебная тактика при синдроме Дьелафуа // Научно-практич. Ежегодная конференция Ассоц. хирургов Санкт-Петербурга. – СПб. – 2001.-С.104-107.
Михалева Л.М., Канарейцева Т.Д., Нечеснюк С.Ю. Профузное желудочное кровотечение у больной с синдромом Дьелафуа //Арх. Патологии.-1997.- Т.59,№1.-С.60-62.
Косолапенков А.Ю., Грященко О.В., Кудба Н.Н. К вопросу о болезни Дьелафуа / Хирургия на пороге XXI века. – Астрахань.- 2000. С.73-76.

В современной медицине принято считать синдром Дьелафуа довольно редкой патологией. Как правило, она встречается у людей относительно молодого возраста, как женского, так и мужского пола. До сих пор идут споры в медицинском мире, есть ли взаимосвязь между образом жизни пациента, его питанием и врожденной слабостью мелких подслизистых артерий в кардиальном отделе желудка (которые и являются причиной развития симптомов Дьелафуа). Триада Дьелафуа - это основной критерий для диагностики данного заболевания. Медицина относит к этим критериям три симптома: боль, мышечное напряжение и гиперестезию кожи в правой подвздошной области.

Кто такой Дьелафуа и почему его именем назван синдром

Поль Жорж Дьелафуа - известный врач из Франции, который работал в Париже. За годы своей работы он совершил множество открытий, в частности, он занимался изучением артериовенозной мальформации. Говоря простым языком, этот процесс со временем приводит к развитию желудочных или кишечных кровотечений. Это очень опасное состояние, которое требует немедленного вмешательства профессиональных медиков. Благодаря исследованиям Поля Дьелафуа перед медициной приоткрылась дверь к знаниям, которые впоследствии помогли спасти жизнь сотням тысяч пациентов.

В 1890 году Поль Дьелафуа стал членом Французской Почетной Медицинской Академии, спустя 11 лет он возглавил ее.

Синдром Дьелафуа был назван так, потому что именно этот человек внес основной вклад в его изучение, предложив теорию и найдя к ней доказательную базу. Синдром появляется вследствие аномального развития сосудов слоя желудка под слизистой, при этом параллельно диагностируется эрозия крупной артерии, в итоге наблюдается печальная клиническая картина: формирование язвы, которая приводит к обильному внутреннему кровотечению, которое, в свою очередь, заканчивается летальным исходом.

Болезнь Дьелафуа (Dieulafoys disease) была впервые описана на основе исследований Поля Дьелафуа в 1884 году. Подробное описание он сделал в 1898 году, выделив ее как отдельную нозологическую форму - «простое изъязвление».

Особенности синдрома в современной гастроэнтерологии

Рассказывая о синдроме Дьелафуа, следует подчеркнуть, что в гастроэнтерологии желудочное и кишечное кровотечение - это довольно распространенный случай, и ему могут предшествовать 144 синдрома и состояния. Болезнь (язва, эрозия, синдром - патологию называют по-разному, и любое из названий будет верным, это синонимы) Дьелафуа является по сути одним из многочисленных состояний-предшественников, которые со временем приводят к разрывам сосудов и последующему кровотечению в подслизистой оболочке желудка.

О самостоятельной диагностике в домашних условиях не может идти и речи! Язва Дьелафуа в практике хирургов является одним из самых сложных и опасных состояний. Если существует хотя бы малейшее подозрение на возможность развития желудочного кровотечения, следует как можно быстрее обеспечить возможность получения квалифицированной помощи медиков.

Как проявляет себя заболевание в начальной стадии

В 82-85 % всех случаев источник, который провоцирует развитие кровотечения, дислоцируется на расстоянии, равном примерно 5-6 сантиметров от пищеводно-желудочного соустья. Обычно (в большинстве случаев) на сравнительно малой кривизне желудка. В описании клинической картины пациентов с синдромом Дьелафуа часто фигурирует также патология пищевода, поражение тонкой и толстой кишки, в редких случаях - различного рода патологии желчного пузыря, нарушение оттока желчи, в некоторых случаях поражение прямой кишки.

Диагностика синдрома часто довольно затруднительна на ранних стадиях развития. В большинстве случаев заболевание никак себя не проявляет, у больного отсутствует большинство симптомов, которые характерны для гастроэнтерологических патологий. Пациент не жалуется на отрыжку, несварение, тошноту или расстройство пищеварения. Однако следует насторожиться, если иногда больной высказывает следующие жалобы:

покалывание в области желудка;
рвота с примесью крови;
диарея с примесью сукровицы;
частые рвотные позывы после приема пищи;
невозможность сосредоточиться на чем-то кроме ощущения дискомфорта и ноющей боли в области желудка (это состояние носит постоянный и выматывающий характер).

Однако эти симптомы являются лишь общими, и нельзя с точностью утверждать, что даже при совокупности они могут сигнализировать о развитии синдрома Дьелафуа. МКБ 10 маркирует острую кровоточащую язву желудка (а это прямое последствие синдрома) кодом К25.0. Это состояние, которое требует немедленной госпитализации.

Стадии развития заболевания

Поскольку диагностика патологии довольно сложна даже для опытных медиков (до тех пор, пока не откроется внутреннее кровотечение), то и определить стадии тяжело. Тем не менее можно разделить патологию на три стадии развития:

на первой стадии расширяются и истончаются сосуды подслизистого слоя желудка;
на второй начинается небольшое кровотечение, которое пациент чаще всего оставляет безо всякого внимания;
на третьей стадии развивается сильное кровотечение, которое угрожает жизни пациента - требуется срочное хирургическое вмешательство.

Основные симптомы заболевания

Как правило, пациент с язвой анастомоза (синдром Делафуа) попадает на операционный стол внезапно даже для самого себя. Язва образуется и начинает кровоточить уже на последних стадиях болезни. До этого пациент может не испытывать каких-либо проблем со здоровьем и отрицать у себя наличие патологии.

Когда начинается кровотечение, симптомы таковы:

сильная слабость, отсутствие работоспособности;
рвотные массы с кровью;
тошнота и рвотные позывы;
жжение в области солнечного сплетения;
коллапс;
гипотензия;
стул приобретает дегтеобразную консистенцию и цвет;
наблюдаются общие симптомы сильной кровопотери при болезни Дьелафуа.

Голубой пузырчатый невус - это кожное образование, которое свойственно людям с наличием венозной слабости. У таких людей риск развития синдрома теоретически выше, чем у тех, у кого отсутствуют подобного рода высыпания на коже. Если пациент обнаружил у себя совокупность перечисленных выше симптомов и у него есть - это повод обязательно пройти обследование ЭГДС.

Методы гастроэнтерологической диагностики

Выявить проблемы с сосудами можно, если регулярно обследоваться у хороших специалистов. После этого пациенту назначают курс сосудоукрепляющих препаратов, но и это не гарантия того, что у человека не разовьется последняя стадия (кровотечение) синдрома Дьелафуа. Случаи из практики показывают, что для сосудов и артерий подслизистого слоя желудка прием венотоников практически бесполезен, а стоимость их довольно высока для среднестатистического гражданина.

Если ФГДС проводит опытный и грамотный специалист, то он может разглядеть эрозированную артерию среди нормальной окрашенной слизистой желудка. Во время активного кровотечения можно обнаружить столбик артериальной крови.

На фоне развития синдрома общий анализ крови может показать нормохромную анемию.

Причины развития заболевания

Почему развивается синдром Дьелафуа? Эндоскопическая картина (при проведении исследования ЭГДС) показывает чаще всего наличие эрозированных артерий, однако часто они настолько незначительны или их настолько мало (для развития кровотечения обычно достаточно одной или нескольких), что врач просто может их не заметить. Особенно это касается медиков-новичков в гастроэнтерологии.

Каковы причины того, что артерии и сосуды в подслизистом слое желудка истончаются и на них образуются эрозии? Мнение официальной медицины таково, что причина кроется либо в наследственном факторе, либо в привычке пациента злоупотреблять алкогольными напитками на фоне неправильного питания. На сегодняшний день эти две причины признаны основными при развитии синдрома Дьелафуа. Если человек подозревает, что по наследственной линии ему может достаться этот недуг, то следует регулярно проходить обследование ЭГДС у опытного гастроэнтеролога, а также сдавать общий и биохимический анализ крови хотя бы раз в год.

Синдром Дьелафуа - что делать?

Если гастроэнтеролог сообщил о возможном развитии кровотечения из-за синдрома, то следует попросить его выписать препараты для профилактики. Некоторые врачи прописывают венотоники, прием которых на регулярной основе способствует укреплению стеной и артерий. Другие врачи считают, что только строгая диета и здоровый образ жизни способен предотвратить развитие язвы и кровотечения.

В первую очередь не стоит паниковать. Просто следует регулярно проходить обследование, прислушиваться к своему состоянию и полностью отказаться от вредных привычек.

Помогут ли лекарственные препараты при патологии

На сегодняшний день не существует такого лекарства, которое бы смогло с вероятностью 100 % предотвратить развитие язвы и последующего кровотечения.

Лучший "препарат" для этого - отсутствие хронического стресса, здоровое питание, глубокий сон, отказ от употребления даже незначительных доз алкогольных напитков. Прием венотоников может лишь частично снизить риск развития язвы.

Последствия желудочного кровотечения

Самое серьезное последствие - это летальный исход от кровопотери. Первое время кровь будет выделяться в небольших количествах и попросту перевариваться. Внимательные пациенты могут заметить, что со стулом происходит что-то странное, но редко кто придает этому значение.

После того как эрозии увеличиваются в размере, можно утверждать, что это терминальная стадия. Это состояние угрожает жизни и должно быть купировано в условиях стационара хирургическим путем.

Догоспитальный этап терапии

Первая помощь заключается в том, чтобы оказать влияние на уменьшение кровотечения. Для этого могут быть назначены препараты, которые способны уменьшить свертываемость крови. Они, как правило, вводятся парентерально. Точный диагноз можно поставить только в условиях стационара. Если нет возможности доставить больного в стационар, следует ввести 100 мл 6 % раствора эпсилонаминокапроновой кислоты.

Иногда с целью замедлить течение болезни применяют кальция хлорид, хотя нет доказательств того, что он может облегчить состояние хотя бы на время при синдроме Дьелафуа.

На живот больному следует положить что-то холодное, например, бутылку со льдом или влажное полотенце. Больной должен находиться в полном покое. Любые нагрузки пациенту запрещены. Если есть подозрение на внутреннее кровотечение, то следует отказаться от приема любой пищи до того момента, пока не будет проведено обследование и поставлен точный диагноз.

Язва Делафуа: современные методы лечения

После того как была точно установлена причина недомогания и ею оказалась язва Дьелафуа, пациенту следует согласиться на хирургическое вмешательство. Консервативных методов лечения кровотечения нет, и промедление может закончиться летальным исходом.

Как правило, пациент поступает в отделение в состоянии геморрагического шока. Даже опытный врач не сразу может понять, что является источником кровотечения. Поэтому перед проведением операции могут потребоваться дополнительные исследования. Иногда кровотечение сначала останавливают эндоскопическими методами.

Предполагаемое место кровотечения промывают охлажденной водой, после чего обнаруживается поврежденный сосуд, выступающий над слизистой оболочкой. Поврежденный сосуд коагулируют. Остановки крови можно добиться наложением клипс, для этой манипуляции используют вращающийся клипсаппликатор.

Взаимосвязь алкоголизма и появления заболевания

Регулярное злоупотребление спиртными напитками приносит организму большое количество хронических заболеваний. Желудок, его слизистая и подслизистый слой страдают ничуть не меньше, чем печень, которая вынуждена перерабатывать продукты распада этилового спирта.

Исследования доказали, что среди людей, которые страдают от хронического алкоголизма, процент смертности от желудочных кровотечений в несколько раз выше, чем среди людей, которые придерживаются трезвого и здорового образа жизни. Курение также крайне отрицательно влияет на состояние сосудов и артерий во всем организме.

По данным Центра медицинской статистики МОЗ Украины с 2002 года ежегодно проходят лечение в стационарах по поводу желудочно-кишечных кровотечений язвенной этиологии около 21 000 больных, что составляет только 50 - 60% всех причин кровотечений из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. Таким образом, можно предположить, что ежегодно в Украине более чем у 400 человек развивается профузное кровотечение из язв Дьелафуа . Однако публикации в отечественной литературе посвященные этой патологии практически отсутствуют.

Современное развитие эндоскопической техники открыло новые возможности в диагностике и оперативных методах лечения различных видов хирургической патологии, особенно органов брюшной полости. Неоценима роль и значение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) в диагностике и лечении больных с кровотечениями из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. ЭГДС, при которой проводится эндоскопическая верификация и характеристика источника кровотечения, оценка состояния гемостаза и возможность проведения эндоскопических миниинвазивных эндохирургических вмешательств с целью остановки и профилактики рецидива кровотечения, с последующим контролем их эффективности, является ведущей в выборе рациональной тактики лечения больных с желудочно-кишечными кровотечениями.

На современном этапе можно с уверенностью утверждать, что без гастроинтестинальной эндоскопии невозможно решать вопрос о выборе рациональной тактики лечения больных с желудочно-кишечными кровотечениями (ЖКК ). Важным направлением в решении проблемы является разработка новых способов диагностики и лечения желудочно-кишечных кровотечений различного генеза из верхних отделов желудочно-кишечного тракта.

Диагностические ошибки при выполнении экстренной ЭГДС у больных с желудочно-кишечными кровотечениями составляют от 0,9% до 5%, из которых около 40% приходится на язвы Дьелафуа. Диагностические ошибки во время выполнения ЭГДС при кровотечении из язв Дьелафуа составляют во время первой эндоскопии от 27,8% до 36,6%.

Источник кровотечения при первой эндоскопии у больных с ЖКК не выявляется от 3% до 6% случаев. Это побудило Maiden E.S. с соавторами (1998) проводить провокацию гепарином при не выявлении источника гастроинтестинального кровотечения, что по их данным позволило эндоскопически локализовать его у 40% пациентов с неясным его происхождением. Berkelhammer С. с соавторами (2000) применив такой подход во время эндоскопического исследования при не обнаружении источника кровотечения, первыми смогли диагностировать язву Дьелафуа. В последующем подобным образом и другие исследователи смогли диагностировать язву Дьелафуа при невозможности ее выявления обычным способом.

История вопроса

Первое упоминание об ангиодисплазии желудка как источнике кровотечения и причине смерти двух пациентов относится к 1884 г., когда T. Gallard при аутопсии выявил изменения в кардиальном отделе желудка и назвал их как "под-слизистая милиарная аневризма". Спустя 14 лет, в 1898 году, французский хирург Georges Dieulafoy (Дьелафуа)* описал 3 собственных наблюдения и нашел еще 4 подобных случая в других публикациях кровотечения из поверхностного дефекта слизистой оболочки диаметром в несколько миллиметров, округлой или овальной формы. Эти дефекты располагались на фоне неизмененной слизистой оболочки в проксимальном отделе желудка и привели к смерти пациентов.

В дне дефекта слизистой оболочки он обнаружил арозированную крупную артерию, без признаков васкулита и назвал эти изменения "простым изъязвлением". Дьелафуа полагал, что это повреждение слизистой является первой стадией желудочной язвы , развитие которой было прервано возникновением кровотечения. В последующем эта теория была признана неверной, но это повреждение было названо его именем.* Paul Georges Dieulafoy - французский врач и хирург, профессор патологии, заведующий кафедрой клинической медицины. Родился 18 ноября 1839 в городе Тулуза. Учился в Париже, где в 1869 году закончил докторантуру. Занимался многими вопросами медицины, включая плевриты, тиф, гломерулонефрит, острый аппендицит (известна триада Дьелафуа – повышенная кожная чувствительность, болезненность и напряжение мышц в точке McBurney при остром аппендиците). Был избран президентом французской медицинской Академии в 1910. Умер 16 августа 1911 в Париже.

Несмотря на то, что это заболевание известно более 120 лет, в настоящее время многие вопросы, связанные с ним, остаются не решенными. Это связанно с редкой его диагностикой. Улучшение подходов в диагностике и лечении желудочно-кишечных кровотечений привело к постепенному увеличению в последние годы частоты выявления этой патологии. В опубликованном Veldhuyzen Van Zanten S.J.O. с соавторами (1986) первом обзоре, был проведен анализ 101 случая кровотечения из сосудистой мальформации Дьелафуа. В 2000 году Chung I.K. с соавторами (2000) сделали обзор за 100 лет и описали 280 случаев кровотечения из повреждений Дьелафуа, а с 1993 по 2003 в литературе доступной из интернета Lee Y.T. с соавторами (2003) обнаружил уже 249 случая описания этой патологии. При этом большинство авторов основывают свои работы на небольшом количестве наблюдений (10-30 человек) и только Norton I.D. с соавторами (1999) в мультицен-трическом исследовании, которое было выполнено 7 эндоскопистами, приводят 89 наблюдений, из которых 18% больных имели эрозивные поражения, 11% - язвы, а один пациент имел одновременно две язвы Дьелафуа (в литературе есть еще только одно описание случая с выявлением 2 язв Дьелафуа в желудке). К тому же, в отличие от всех остальных исследований средний возраст пациентов составил 70 лет, сопутствующие заболевания имелись у 90%, а нестероидные противовоспалительные препараты принимали 61,8% пациентов. Однако в этом исследовании морфологически диагноз язвы Дьелафуа был подтвержден только в одном случае.

Язвы Дьелафуа имеют в литературе синонимы: болезнь Дьелафуа, повреждение Дьелафуа, эрозия Дьелафуа, мальформация Дьелафуа, сосудистая мальформация Дьелафуа, Дьелафуа-подобные повреждения (при отсутствии гистологического заключения), варикозная аневризма, подслизистый артериальный порок развития, артериовенозная мальформация, васкулярная мальформация Дьелафуа, аневризма, желудочный артериосклероз, ангиодисплазия желудка, синдромом Дьелафуа (острые язвы Дьелафуа) .

Учитывая такое разнообразие синонимов и причин кровотечения, попадающих под термин язвы Дьелафуа, было достигнуто соглашение, в соответствие с которым, принято не включать в этот термин сосудистые эктазии, а данное состояние трактовать как язва или повреждение Дьелафуа.

Язвы Дьелафуа являются причиной желудочно-кишечных кровотечений от 0,4 - 1,7% до 4,4% - 5,8% больных. В работе Baetting B. с соавторами (1993) указывается, что они могут быть причинами желудочно-кишечных кровотечений и в 14% случаев. Такое различие в частоте выявления этой патологии может объясняться только различиями в подходах к постановке этого диагноза. К тому же с совершенствованием методов эндоскопического гемостаза под его маской могут протекать и другие заболевания, в основе которых могут лежать сосудистые поражения. Истинная частота язв Дьелафуа в структуре причин желудочно-кишечных кровотечений неизвестна, поскольку при спонтанной остановке кровотечения они часто не распознаются.

Однако несомненно, что с совершенствованием эндоскопической техники, опыта, о чем говорил P.Fockens с соавторами еще в 1996 г. следует ожидать увеличения числа случаев этого заболевания.
Новая эндоскопическая техника и способы эндоскопического гемостаза значительно уменьшили летальность и хирургическую активность при этой патологии, но язвы Дьелафуа все еще остаются сложными в диагностике и продолжает оставаться загадкой причина их возникновения.

Патоморфология язв Дьелафуа

Большинство исследователей при гистологическом исследовании находили в дне дефекта слизистой оболочки крупные, извитые сосуды. Другие авторы, признавая врожденную природу язв Дьелафуа, описывали в ней аневризму сосуда. На сегодняшний день большинство исследователей сходятся в том, что при гистологическом исследовании в основании язв Дьелафуа под небольшим дефектом слизистой, от 2 до 5 мм., располагаются крупные извитые подслизистые артерии без признаков васкулита, атеросклероза или аневризмы.

При гистологическом исследовании, иногда определяется фиброз артерии, но не выявляется никакого истинного аневризматического строения. Важным является то, что в крае дефекта слизистой оболочки (язв Дьелафуа) отсутствует воспаление в отличие от такового при пептической язве.

В настоящее время все исследователи сходятся на том, что при язвах Дьелафуа при гистологическом исследовании в подслизистом слое определяется крупная артерия, которая в отличие от обычных сосудов не разветвляется и не уменьшает свой калибр, переходя в капилляры. Диаметр артерии на уровне мышечного слоя слизистой оболочки может составлять от 1 до 3 мм (рис. 2), что почти в 10 раз больше диаметра нормальных артерий на том же самом уровне." Извитые артерии сопровождаются большими венами, которые как показали T.L. Miko и V.A. Thomazy (1988) могут сопровождаться разрывами вместе с артериями. Утолщение интимы встречается и в венах и в артериях с формированием тромбоза, однако механизм, приводящий к разрыву сосуда окончательно неясен.
Fockens Р. с соавторами (1996), проводя сонографическое исследование, показали, что аномально большой сосуд (в диаметре от 2 до 3 мм) проходит в виде дуги в подслизистом слое на протяжении от 2 до 4 см. Eidus L.B. с соавторами (1990) первыми визуализировали этот сосуд при ангиографии.

G.L. Juler с соавторами в 1984 году сформулировал характерные гистологические признаки этого заболевания:
1) наличие дефекта слизистой с фибриноидным некрозом;
2) крупная толстостенная артерия в основании дефекта;
3) диспластические сосуды под мышечной пластинкой слизистой;
4) лимфоцитарная инфильтрация в краях слизистого дефекта и прилежащих отделах слизистой.

Эти гистологические признаки язв Дьелафуа и на сегодняшний день признаются всеми исследователями.

Патогенез

Этиология и патогенез заболевания до настоящего времени не совсем ясны. В ряде работ исследователи описывали крупные, извитые сосуды в дне дефекта слизистой оболочки. Одни авторы описывая аневризму сосуда в основании дефекта слизистой, предполагали, что кровотечение развивается в результате эрозирования эпителия эктазированным сосудом, лежащим в подслизистом слое, или вследствие некроза стенки сосуда вызванной хроническим гастритом. Другие авторы считают, что первичным в развитии кровотечения является появление дефекта в стенке описанной артерии, а формирование язвы происходит позднее, вследствии нарушения микроциркуляции. До недавнего времени считалось, что © артериях происходит дилатация, склероз, васкулит. При гистологическом исследовании одни авторы описывали в стенке аррозированного сосуда пролиферацию и склероз интимы, дегенерацию среднего слоя, исчезновение эластических волокон, другие авторы их не находили.

С накоплением опыта изменились взгляды на патогенез заболевания. Т.L. Miko и V.A.Thomany (1988) считают, что этот аномальный сосуд является относительно подвижным в пределах подслизистого слоя и во время перистальтики испытывает напряжение. К тому же диспластические изменения в стенке сосуда, потеря упругих волокон и истончение или отсутствие циркулярных волокон артерии, которые отмечаются в месте разрыва, подтверждают теорию, что кровотечение является завершающей стадией патологического процесса - медленного ослабления прочности стенки сосуда с возможно ограниченным его расширением.

В современной литературе все большее подтверждение приобретает врожденная природа возникновения язв Дьелафуа, так как заболевание описано во всех возрастных группах - от 20 недель до 94 лет. Описан даже случай кровотечения из язвы Дьелафуа у новорожденного. Однако, в большинстве наблюдений отмечается в основном распространенность этого заболевания у лиц пожилого возраста. Предложенная ранее теория провоцирующих факторов (употребление алкоголя, курение, гипертоническая болезнь, прием НПВС) при статистической обработке была признана недостоверной, но ряд авторов отмечал прием НПВС более чем у 50% пациентов, что в очередной раз подтверждает тезис о различных подходах в трактовке термина "язва Дьелафуа". Сопутствующие заболевания, включая сердечно-сосудистые болезни, сахарный диабет, хроническую почечную недостаточность и артериальную гипертензию, были выявлены почти у 90% пациентов с язвами Дьелафуа в одном из исследований, а в другом у 52%. Однако, большинство других исследований не нашли связи язв Дьелафуа с сопутствующими заболеваниями или применением медикаментов.

Дифференциальная диагностика язв желудка

Под маской язвы Дьелафуа может наблюдаться гастроинтестинальное кровотечение из сосуда располагающегося в основании небольшого дефекта слизистой оболочки с "истинной" сосудистой патологией сходного с язвой Дьелафуа. Так Т. Pohle с соавторами (2001) описал случай фиброзно-мышечной дисплазии a.celiac, выглядящей при эзофагогастродуоденоскопии как язва Дьелафуа фундального отдела желудка. Случаи гастроинтестинального кровотечения из подобных язвам Дьелафуа поражений были описаны при Behet"s и Takayasu"s васкулитах, ангиодисплазии прямой кишки, невриноме пищевода, мальтлим-фоме.

Под маской кровотечения из язвы Дьелафуа может протекать и кровотечение из аортопищеводного свища, рака небольших размеров. Leone О. и Kishikawa Н. с соавторами приводят описание двух случаев кровотечения из язв Дьелафуа с последующим выявлением на этих местах рака желудка. Поэтому рекомендуется выполнять повторные эндоскопические исследования с проведением многократных биопсий. Подобную язвам Дьелафуа эндоскопическую картину могут иметь ангиодисплазии, являющиеся источником кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечноготракта у больных с почечной недостаточностью, которые по данным Chalasani N. С соавторами (1996) выявляются у 13% пациентов с такой паталогией. Nikolaidis N. с соавторами (2001) у 30% больных с Дьелафуа-подобными повреждениями (не подтвержденными морфологически) отметили тяжелую почечную недостаточность."

Для постановки диагноза язва Дьелафуа - обязательным является гистологическое его подтверждение либо выявление аномально большого сосуда в виде дуги в подслизистой основе при сонографическом либо ангиографическом исследовании. Учитывая успехи в эндоскопической остановке кровотечений приводящие к выздоровлению пациентов без оперативного лечения, и соответственно невозможности получения гистологического заключения мы считаем, как и ряд авторов, что во всех случаях, когда диагноз ставится только на основании эндоскопического исследования без проведения сонографии или ангиографии, необходимо говорить о подобных язвам Дьелафуа повреждениях.

Локализация язв Дьелафуа

Ранее считалось, что язвы Дьелафуа располагаются по задней стенке верхней трети тела желудка. В настоящее время известно, что заболевание встречается также в пищеводе, в двенадцатиперстной и тонкой кишках, в поперечно-ободочной и прямой кишках. Необходимо подчеркнуть, что язвы Дьелафуа поражая любой отдел желудочно-кишечного тракта, в 60 - 84,4% всех случаев локализуются в проксимальном отделе желудка. В двенадцатиперстной кишке язвы Дьелафуа встречаются от 4,3% до 14% - 22% случаев. При этом в луковице двенадцатиперстной кишки они встречаются в 21%, а в остальной ее части в 14% случаев. Это возможно связано с тем, что кровоснабжение двенадцатиперстной кишки часто осуществляется за счет концевых артерий. Вне желудка и двенадцатиперстной кишки язвы Дьелафуа встречаются редко.

В тонкой кишке, дистальнее связки Trete, язвы дьелафуа встречаются редко и чаще всего выявляются в тощей кишке.
В толстом кишечнике язвы Дьелафуа встречаються редко. В этой области они чаще выявляются в дистальных отделах толстого кишечника. Так Soné Y. с соавторами (2000) на 2000 год нашли описание 22 случаев выявления язв Дьелафуа в толстом кишечнике.

Крайне редко (до 2%) язвы Дьелафу располагаються в пищеводе, в основном в дистальной его части. При этом авторы описывают ее как альтернативный источник на фоне наличия большого варикоза что по нашему мнению исключает возможность постановки такого диагноза. Cleary M. с соавторами (2004) описали язву Дьелафуа располагающуюся в дивертикуле Меккеля, a Lee В. с соавторами (2003) - в дивертикуле двенадцатиперстной кишке.
Сосудистые поражения, которые имеют подобное язве Дьелафуа патогистологическое строение, были описаны также в бронхах и проявлялись обильным кровохарканьем.
В одном из исследований, авторы выявили язвы Дьелафуа в области гастроэнтероанастомоза после резекции желудка по Бильрот II у 43,5% пациентов, в то время как другие только у 2,5% пациентов. Эти кровотечения авторы объясняют возникшими изменениями в анатомии сосудистой сети, и образованием новых сосудов в области гастроэнтероанастомоза. Pecha R.E. с соавторами объясняли возникновение подобных кровотечений, как последствие реакции на инородное тело (внутренние швы).

В литературе доступной из интернета с 1993 по 2003 года Lee Y.T. с соавторами (2003) обнаружили 249 случая описания язв Дьелафуа. Их данные о локализации язв Дьелафуа представлены в таблицах 1 и 2.

Клиническое проявление язв Дьелафуа

Клиническая картина язв Дьелафуа не имеет патогномоничных симптомов и у пациентов не отмечаются симптомы диспепсии. В основном описание клинических проявлений язв Дьелафуа основывается на небольшом клиническом материале. Основным проявлением язв Дьелафуа является кровотечение. При этом оно проявляется у пациентов одним гематемезисом в диапазоне от 28% - 32% до 75%, наличием гематемезиса и мелены от 22% до 54%, и только меленой от 14,7% до 29% больных. Шок наблюдается у больных в диапазоне от 32,4% - 33,3% до 75%. При локализации язв Дьелафуа в кишечнике мелена отмечается у 22,2%, кровавый стул у 77,8% и шок у 33,3% больных.

Кровотечения чаще всего внезапные и профузные. Lee Y.T. с соавторами (2003) считают что, иногда кровотечение из язв Дьелафуа останавливается спонтанно, но в 10% случаев отмечается угрожающее жизни кровотечение. Известно, что при не обращении за медицинской помощью погибает до 79% таких больных. Интервал между эпизодами кровотечения может колебаться от 1 часа до 24 - 30 часов и даже нескольких дней.

При локализации язв Дьелафуа в тонком и толстом кишечнике - кровотечение чаще проявляется кровавым стулом (77,8) и реже меленой (22,2%).
Язвы Дьелафуа встречаются у мужчин более чем в два раза чаще, чем у женщин.

Эндоскопическая диагностика язв Дьелафуа

Эндоскопически язвы Дьелафуа диагностируются во время первой ЭГДС от 49% и 63% - 73% до 92% случаев, что говорит о сложностях их выявления. Некоторые авторы предлагают всем больным проводить промывание желудка или постановку зонда в желудок перед эндоскопическим обследованием для облегчения осмотра.

При эндоскопическом исследовании активное кровотечение из язв Дьелафуа выявляется в диапазоне от 16,7% - 44,4%, до 77% - 79,4% пациентов и даже до 97,8%. Тромбированный сосуд визуализируется в диапазоне от 5,9% - 18,6% до 26 - 28% и даже до 66,7% случаев. Выявление сгустка крови на дне дефекта отмечается в диапазоне от 3,1% до 14% - 25% и даже до 28% - 30% случаев.

Такие различия в частоте эндоскопического выявления активности кровотечения и стигмат кровотечения при язвах Дьелафуа могут быть объяснены различными подходами в методиках осмотра и трактовке выявленных изменений. Различно время выполнения эндоскопического исследования - большинство исследований было проведено в течение 24 часов с момента госпитализации. Имелись и такие исследования, где проводили ЭГДС в течение 1,5 часов с момента госпитализации, но только у больных с клиническими признаками продолжающегося кровотечения.

В связи с маленькими размерами, язвы Дьелафуа диагностируются во время первой эндоскопии в 49% - 92% случаев, требуя в трети случаев повторной эндоскопии. Диагностические неудачи связывают с повышенным количеством крови и сгустков в желудке от 44% до 100% и пропущенными поражениями в 56% случаев из-за их маленьких размеров.

По данным Verma А. с соавторами (2002) в среднем требовалось 2,8 эзофагогастродуоденоскопии, по данным Fockens Р. с соавторами (1996) - 2,5, по данным Norton I.D. с соавторами (1999) - 1,9, а поданным P. Kasapidis с соавторами (2002) - 1,3 эндоскопических исследования, для верификации язвы Дьелафуа.
Повторные эндоскопические исследования необходимы в связи с тем, что источник кровотечения очень маленький или он может быть прикрыт сгустком крови.
Berkelhammer С. с соавторами (2000) первые успешно провели гепаринизацию для верификации язвы Дьелафуа, что в последующем успешно повторили Wright CA. с соавторами (2004) в трудном диагностическом случае. Akahoshi К. с соавторами (1993) первыми сообщили о возможности диагностики язв Дьелафуа при эндосонографическом обследовании, что в последующем подтвердил Squillace S.J. и Fockens Р. с соавторами .

Эндоскопические критерии постановки диагноза язва Дьелафуа были разработаны N.M. Dy с соавторами (1995):
(1) активное пульсирующее артериальное струйное или подтекающее кровотечение из небольшого (диаметром 3 мм и менее) поверхностного дефекта слизистой оболочки с неизмененной слизистой оболочкой вокруг;
(2) тромбированный сосуд, с или без активного кровотечения, в небольшом (диаметром 3 мм и менее) поверхностном дефекте слизистой оболочки с неизмененной слизистой оболочкой вокруг;
(3) плотный фиксированный сгусток в небольтом (диаметром 3 мм и менее) поверхностном дефекте слизистой оболочки с неизмененной слизистой оболочкой вокруг.

Такому подходу в эндоскопической диагностике язв Дьелафуа придерживается часть специалистов, но большинство авторов считают, что к язвам Дьелафуа необходимо относить поверхностные повреждения слизистой диаметром менее 5 мм.
Ряд авторов отмечает у больных с язвами Дьелафуа альтернативные поражения, которые сами по себе могут быть источником кровотечения. Так I.D. Norton с соавторами (1999) отметили у 18% больных с язвами Дьелафуа эрозивные поражения и у 11% - язвы, но морфологически подтвердили диагноз только в одном случае. N. Schmulewitz и J. Baillie (2001) приводят данные об альтернативных поражениях у 42,5% больных с язвами Дьелафуа, a Verma А. с соавторами (2002) у 71 % пациентов выявили другие источники кровотечения. Chung I.K. с соавторами (2000) приводят два случая, когда при эндоскопически установленном диагнозе язвы Дьелафуа в первом случае в последующем была выявлена кровоточащая язва, а во втором случае варикозный узел в желудке. Но может быть и другая ситуация когда при язве Дьелафуа за источник кровотечения принимаются язвы двенадцатиперстной кишки и больные оперируются по этому поводу, а затем возникает рецидив кровотечения из язвы Дьелафуа.

С появлением эндосонографического оборудования открылись новые возможности для диагностики язв Дьелафуа. «Данная методика позволяет визуализировать все пять слоев стенки полого органа с разрешением до 0,1 мм. Таким образом, удается идентифицировать размер и протяженность расширенной извитой артерии, проникающей через подолизистый слой. Однако дно желудка остается недоступным (слепым) для эндосонографии.

Наиболее сложным является диагностика язв Дьелафуа в тонком кишечнике дистальнее связки Трейца, так как до последнего времени было невозможно выполнить тотальную энтероскопию и поэтому приходилось часто прибегать к лапаротомии. Но в работах посвященных возможностям энтероскопиивыяснилось, что у 64% пациентов подвергаемых исследованиям имелись повреждения в пределах досягаемости стандартного эндоскопа, к тому же, при энтероскопии было возможным не только выявить язву Дьелафуа, но и произвести гемостаз.

До появления двухбаллонных и однобалонных энтероскопов, диагностическая ценность энтероскопии оставалась невысокой из-за возможности осмотреть только 60-125 см дистальнее связки Трейца. Поэтому иногда применялась интраоперационная энтероскопия, как окончательный диагностический метод, с диагностической эффективностью от 50% до 100% которая обычно сопровождается хирургическим вмешательством на источнике кровотечения.

Трудности в диагностике повреждений тонкой кишки разрешила разработка и применение видеокапсулы. Создание эндоскопической капсулы началось доктором Gavriel Idan еще в 1981 году и после апробации на 10 добровольцах с успехом стала использоваться в диагностике источников кровотечения локализованных в тонкой кишке. В США данный метод начал применяться с 2001 года, а с 2003 года стал методом первой линии в диагностике заболеваний тонкого кишечника.

В 2001 году Yamamoto Н. с соавторами описал новый двухбаллонный метод энтероскопии аппаратом фирмы Fujinon, который был разработан ими. Этот аппарат позволяет не только осматривать весь тонкий кишечник, но и проводить эндоскопические вмешательства, что существенно превосходит возможности видеокапсулы. May А. с соавторами (2005) применяя данную технологию, диагностировали язву Дьелафуа у 3 из 137 обследованных пациентов. В 2006 году фирма Olympus выпустила однобаллонный энтероскоп (EnteroPro) позволяющий также осматривать весь тонкий кишечник и проводить эндоскопические вмешательства в нем.

Диагностика язв Дьелафуа в толстой кишке более сложна, чем при локализации в верхних отделах желудочно-кишечного тракта при активном кровотечении и, особенно при его отсутствии. Почти в 50% случаев язвы Дьелафуа могут быть пропущены при эндоскопическом исследовании и могут диагностироваться при ангиографическом исследовании. Причинами ошибок при колоноскопии являются:
неадекватная подготовка кишечника; неполноценный осмотр слизистой оболочки за гаустрами;
небольшой размер повреждения; выявление другого повреждения, которое могло быть принято за источник кровотечения.

Язва Дьелафуа может быть нераспознана и при выполнении опытным эндоскопистом нескольких колоноскопии, даже при активном кровотечении и при хорошей подготовке толстой кишки перед исследованием. Поэтому при клинической картине кровотечения и не выявлении его источника, рекомендуется диагностические исследования (эзофагогастродуоденоскопия, колоноскопия, энтероскопия) повторять.

Эндоскопическая остановка кровотечений из язв Дьелафуа

Несмотря на увеличение количества диагностированных случаев, нет единой тактики в остановке кровотечения из язвы Дьелафуа. До недавнего времени (в до эндоскопическую эру и в начале разработок методов эндоскопического гемостаза) большинство исследователей отдавало предпочтение оперативному лечению со смертностью от 23% до 65% - 80% случаев. Перед операцией рекомендовалось эндоскопически пометить язву Дьелафуа для оперирующего хирурга, так как при гастротомии выявить арозированный сосуд вне кровотечения бывает трудно, а иногда невозможно. С этой целью под слизистую оболочку вводится 2 - 3 мл спиртового раствора метиленового синего, который хорошо виден под серозной оболочкой, другие предлагали проводить интраоперационную эндоскопию или если не удается обнаружить источник кровотечения, то пережимать аорту ниже чревного ствола. При этом давление в сосудах желудка резко повышается и возникает рецидив кровотечения из язвы Дьелафуа. Операцией выбора считали гастротомию с иссечением язвы или клиновидную резекцию. Хотя были авторы, призывающие к резекции желудка или гастрэктомии. Выполнение ваготомии не предохраняет от рецидива кровотечения.

Параллельно с оперативным лечением разрабатывались методы эндоскопического гемостаза. Veldhuyzen van Zanten S.J. с соавторами (1986) с 1970 по 1986 года лечившие 6 пациентов с кровотечением из язв Дьелафуа в одном случае предприняли попытку лазерной коагуляции, которая оказалась не эффективна. Все больные были прооперированны с 50% летальностью. В это время Pointer R. с соавторами (1988) за 10 лет лечившие 22 больных с язвами Дьелафуа с применением эндоскопического гемостаза прооперировали только 4 (18,2%) пациентов. Asaki S. с соавторами (1988) за такой же период наблюдения с применением активной эндоскопической тактики из 46 прооперировали только 1 (2,2%) пациента.

Совершенствование эндоскопических методов остановки кровотечения изменило отношение хирургов к эндоскопическому гемостазу, что соответственно привело к снижению хирургической активности с 17,5% - 55,5% до 3,9% - 0% и летальности с 80% до 7% - 14,3%. Ряд авторов, активно применяя эндоскопический гемостаз, отмечают более низкую летальность: от 2,9% - 3,9% до 0%. Эффективность эндоскопического гемостаза и результаты лечения зависят в первую очередь от квалификации эндоскописта.
Применяемые эндоскопические методы остановки кровотечения позволяют добиваться окончательного гемостаза приблизительно от 72% до 98% случаев.

С целью проведения эндоскопического гемостаза применялись:
тепловой зонд; лазерная фотокоагуляция; биполярная электрокоагуляция; монополярная электрокоагуляция; цианокрилатный клей;
эндоскопическая инъекционная терапия (ЭИТ) с использованием:
- этанола,
- полидоканола,
- гистоакрилового клея,
- гипертонического раствора глюкозы,
- раствора адреналина,
- тетрадецил сульфат натрия,
- 5% раствора этаноламин олеата; методы механического гемостаза: -лигирование,
- клипирование.

Применение биполярной электрокоагуляции позволяет добиться остановки кровотечения в 85,7% случаев, но рецидив кровотечения развивался у 6,5%-пациентов.

Применение термического зонда без или в сочетании с введением адреналина приводит к гемостазу почти у всех больных с хорошим отдаленным результатом. Поэтому его, некоторые авторы, рекомендуют как основной метод лечения кровотечения из язв Дьелафуа. Для улучшения визуализации перед проведением коагуляции термическим зондом рекомендуют провести эндоскопическую инъекционную терапию с раствором адреналина.

Лазерная фотокоагуляция применялась только в единичных случаях, но была эффективной. В последующем специалисты, применявшие ее для остановки кровотечения, отказались от ее применения из-за габаритов установки и технических сложностей.
Применение комбинации ЭИТ с электрокоагуляцией или склеротерапией может закончиться перфорацией, и в некоторых случаях требует, по мнению некоторых авторов, проведение оперативного лечения.
С 1979 Asaki S. с соавторами начал с успехом использовать в остановке кровотечения введение этанола. Применив этот метод эндоскопического гемостаза у 46 пациентов, они добились успеха в 100% случаев и имели рецидив кровотечения только у 11% пациентов. Склерозирование осуществляли путем инъекции склерозанта в проекции аномального сосуда.
Применив данный метод гемостаза, другие авторы смогли достигнуть остановки кровотечения у 71,4% - 78% больных. Однако рецидив кровотечения после склеротерапии отмечался почти у 27,8 - 50% больных с летальностью от 7% до 16%.
Как считают некоторые авторы, эффективность ЭИТ возрастает при использовании эхогастроскопа, когда сосуд визуализируется на всем протяжении. Однако и при таком подходе Fockens Р. с соавторами (1996) получили рецидив кровотечения у 33,3% больных.
После ЭИТ с полидоканолом гемостаз достигался у 96,4% пациентов. Оперативному лечению подвергалось 7,4% больных, а летальность составляла 10,7%.

После ЭИТ с применением 5% раствора этаноламин олеата Kasapidis Р. С соавторами (1999) отметили рецидив кровотечения у 100% больных, а в сочетании с адреналином только у 40%.
Другие авторы упоминают о возможности проведения ЭИТ с раствором адреналина. Но и при таком подходе в лечении эффективность первичного гемостаза составляет 75% с частотой рецидива кровотечения от 33,3% до 66,6% и необходимости в оперативном лечении у 16,7% пациентов. При этом некоторые авторы сообщают о невозможности остановить струйное кровотечение данным способом.
Несмотря на то, что эти методы считаются безопасными, тяжелые осложнения, такие как перфорация иногда происходят после комбинации эндоскопической инъекционной терапии с термическим зондом, после ЭИТ с введением склерозантов или тетраецил сульфата натрия. У 40% пациентов после применения раствора адреналина с последующим введением 5% раствора этаноламина олеата образовывались большие язвы.

Имеются несколько сообщений о применении механических методов гемостаза (лигирование, клипирорвание) при кровотечении из язв Дьелафуа. Эндоскопическое лигирование резиновыми кольцами применяемое с 1988 года для остановки кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка начало применяться и при кровотечении из язв Дьелафуа. Пионерами данного метода в лечении кровотечения из язв Дьелафуа были Tseng С, Brown G.R. и Jones W.F. с соавторами. Однако в этих работах общее число больных было небольшим. В последующих работах основанных на остановке кровотечения из язв Дьелафуа с помощью эндолигирования у 16 и 23 больных отмечен рецидив кровотечения от 4,3% до 18,8% пациентов и летальность - 6,3%. Первыми выполнившими эндоскопическое лигирование вне желудка, к тому же у ребенка, были Murray К.F. с соавторами (1996). Они выполнили лигирование язвы Дьелафуа располагающейся в тощей кишке, но выполняли ее через гастроэнтеростому, выполненную ранее. Для лучшей визуализации дефекта рекомендуется предварительно произвести ЭИТ с раствором адреналина для достижения временного гемостаза и последующего правильного наложения лигатуры. После применения эндоскопического лигирования у 96% пациентов не отмечается рецидивов кровотечения в отдаленном периоде. При сравнении, после эндоскопического лигирования были получены лучшие результаты, чем после биполярной коагуляцией.

В общем, эндоскопическое лигирование имеет следующие преимущества:
1) гемостатический эффект достигается быстро, даже у больных со струйным кровотечением;
2) видимый сосуд лигируется более глубоко в тканях, таким образом, облегчая окончательный гемостаз;
3) оно выполняется легко, даже если к кровоточащему участку можно приблизиться только под углом и который является трудным для проведения других методик;
4) лигирование безопасно и просто в выполнении, не требует никакого дополнительного оборудования или длительного обучения, и может выполняться быстро;
5) кровоточащий участок, фиксированный за счет присасывания в колпачке - лигируется. Таким образом, устраняются сложности, которые вызываются перистальтикой;
6) сосуд с стигматами недавнего кровотечения может лигироваться без непосредственного контакта;
7) гемостаз достигнут, когда видимый сосуд помещен в колпачок, даже если сосуд не расположен точно в его центре;
8) осложнения являются редкими.

Однако надо не забывать, что эндоскопическое лигирование имеет некоторые недостатки. В случае необходимости - невозможно удалить кольцо при его неправильном наложении. При лигировании в области, где желудочная стенка тонкая, особенно в дне желудка может наступить перфорация и всегда на месте лигирования происходит формирование некротической язвы (рис. 5), что может вызвать кровотечение , а иногда и привести к профузному кровотечению и смерти пациента . К тому же при выполнении процедуры на высоте кровотечения возникают технические сложности, связанные с тем, что:
после выявления источника кровотечения необходимо извлечь эндоскоп из пациента и подготовить его к лигированию;
дистальный колпачок существенно ограничивает поле обзора;
ограничена возможность аспирации и ирригации через инструментальный канал эндоскопа, в связи с размещением в нём лигатора, что так же существенно ограничивает обзор;
ограничена возможность очищения линзы от крови из-за наличия дистального колпачка.

Другим надежным механическим методом эндоскопического гемостаза является эндоскопическое клипирование. Пионерами этого метода в остановке кровотечения из язв Дьелафуа были Нокаша А. с соавторами (1996). Авторы, применявшие данный метод у пациентов с кровотечением из язвы Дьелафуа достигли гемостаза в 84% - 100% случаев. При этом летальность не превышала 0% - 5%, а частота рецидива кровотечения - 8,3% - 9,3% . Поскольку клипирование минимально повреждает ткани можно предположить, что оно не может ликвидировать саму артерию так эффективно как склеротерапия или коагуляция, и кровотечение может рецидивировать в отдаленные сроки наблюдения. Однако, Yamaguchi Y. с соавторами (2003) в наблюдении за 33 пациентами в течение 53,8 месяцев после перенесенного эндоскопического клипирования язв Дьелафуа, отметили повторное возникновение язвы Дьелафуа только у одного пациента, и то в другом месте по сравнению с первоначальным. Некоторые авторы предлагают перед клипированием проводить эндоскопическую инъекционную терапию с этанолом, но другие не видят в этом целесообразности из-за возникающего некроза, возможности смещения клипс с измененных после склеротерапии тканей или возникновения перфорации.

Эндоскопическая инъекционная терапия и тепловые методы гемостаза наиболее часто применяются в эндоскопической остановке кровотечения из язв Дьелафуа, потому что они наиболее просты в применении. Сравнение различных методов гемостаза, проведенных на небольшом количестве пациентов, показало большую эффективность электрокоагуляции по сравнению с эндоскопической инъекционной терапией, с частотой рецидива кровотечения 0% и 55,6% соответственно и летальностью - 27,7% после ЭИТ; механического гемостаза (клипирования, лигирования) по сравнению с эндоскопической инъекционной терапией и введением раствора адреналина с начальным гемостазом 91,7% и 75% соответственно и частотой рецидива кровотечения 8,3% и 33,3% соответственно. К тому же в группе механического гемостаза оперативное лечение не потребовалось никому, а в группе с эндоскопической инъекционной терапией - его выполнили у 17% пациентов.

Среднее количество эндоскопических вмешательств для достижения гемостаза соответственно составило 1,17 и 1,67 процедур. Количество клипс для достижения гемостаза в среднем требовалось - 2,7, а лигатур - 1,3. Авторы отмечают, что технически проще выполняется лигирование, чем клипирование. Недостатком лигирования авторы считают образование язв, которые могут являться источником кровотечения, к тому же, лигирующее устройство может создавать трудности при введении аппарата, а кровь, попадающая в колпачок, существенно затрудняет осмотр. Park С.Н. с соавторами (2003) в рандомизированном исследовании, основанном на лечении 32 пациентов с кровотечением из язв Дьелафуа, получили подобную эффективность ЭИТ с раствором адреналина и клипирования в остановке кровотечения (87,5% и 93,8 % соответственно) при частоте рецидива кровотечения после ЭИТ - 35,7% и отсутствием его после клипирования. Соответственно хирургическая активность была 12,5% и 0%. Подобные результаты в рандомизированном исследовании получили и Chung I.K. с соавторами (2000) у которых частота рецидива кровотечения была значительно ниже в группе больных лечившихся с применением механического гемостаза (клипирование, лигирование) чем в группе лечившихся с применением ЭИТ и введением раствора адреналина (8% и 33% соответственно). Parra-Blanco А. с соавторами (1997) сравнив на 26 пациентах эффективность клипирования, терапии тепловым зондом и ЭИТ с введением этанола пришли к выводу о большей эффективности клипирования в достижении гемостаза. Wong R.M. с соавторами (1998) показали большую эффективность лигирования на примере лигирования после неэффективной эндоскопической инъекционной терапии и клипирования и при этом отметили, что оно выполнялось технически более легко, чем другие методики, особенно в случаях расположения повреждения в области пищеводно-желудочного перехода или на задней стенке проксимального отдела желудка. Другие авторы указывают на невозможность проведения лигирования при струйном кровотечении и расположении повреждения в области дна желудка и эффективном проведении клипирования в этой ситуации. Однако этот недостаток легко устраняется при помощи двух новых моделей эндоскопов фирмы Olumpys - GIF-2T240M и XGIF-2TQ240R. С появлением этих аппаратов слепых зон или зон затрудняющих проведение вмешательств в желудке не осталось из-за наличия у этих моделей дополнительной изгибаемой части.

К сожалению, в странах СНГ язвы Дьелафуа диагностируются редко. Так по данным самых больших наблюдений (19 и 36 пациентов) они выявлялись у 0,48% и у 0,5% больных с кровотечением из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. К тому же некоторые авторы продолжают считать, что в основе язв Дьелафуа лежит аневризматическое изменение артерии подслизистого слоя желудка.

Эндоскопическая остановка кровотечения и консервативное лечение кровотечений из язв Дьелафуа не получили еще широкого применения. Отвергается эффективность эндоскопического гемостаза, а применяемый дает рецидивы кровотечения у 41,6% больных. При эндоскопической верификации сгустка крови, размеры которого могут варьировать и затруднять диагностику, не рекомендуют проводить отмывание его, мотивируя это тем, что это может привести к рецидиву кровотечения, несмотря на то, что авторы характеризуют кровотечение из язв Дьелафуа как кровотечение всегда артериальное и рецидивирующее. При наличии большого количества крови в желудке и невозможности верифицировать источник кровотечения не рекомендуют проводить промывание желудка в связи с возможным возникновением рецидива кровотечения, а рекомендуют только постановку желудочного зонда, повторную эзофагогастродуоденоскопию через 3 часа. Если при повторном исследовании в желудке выявляется свежая кровь и источник кровотечения не удается локализовать, рекомендуют проводить оперативное лечение. При таких подходах в диагностике и лечении кровотечений из язв Дьелафуа больных продолжают оперироваться с хирургической активностью от 94,7% до 100%. Больным выполняют гастрэктомию или проксимальную резекцию.