Главная · Запор · Что такое лепра. Лепра (болезнь Хансена, проказа). Признаки и симптомы проказы при поражении внутренних органов

Что такое лепра. Лепра (болезнь Хансена, проказа). Признаки и симптомы проказы при поражении внутренних органов

Содержание статьи

ПРОКАЗА (лепра), хроническое инфекционное заболевание, обычно поражающее кожу и периферические нервы. Вопреки предрассудкам, проказа не передается при простом прикосновении больного и не всегда смертельна. Лишь от 5 до 10% лиц, подвергающихся опасности заражения проказой, действительно заболевают ею, так как большинство людей обладает достаточным уровнем иммунологической защиты от возбудителя, а кроме того, его патогенность, т.е. способность вызывать заболевание, относительно низка. Среди медиков давно известно, что распространение проказы происходит в результате длительного прямого кожного контакта. Однако многие современные исследователи считают, что заражение возможно и при вдыхании бактерий , попадающих в воздух из полости носа или рта больного.

Известны два основных типа проказы: лепроматозный, поражающий в основном кожу, и туберкулоидный с поражением главным образом нервов. Выделяют также стертую и пограничную формы заболевания, но их можно считать промежуточными, имеющими тенденцию развития в какой-либо из двух основных типов.

Географическое распространение и частота.

В настоящее время проказа встречается главным образом в тропиках и субтропиках; в районах с более холодным климатом она редка. Болезнь распространена в Африке и Азии (особенно в Индии), в Испании и Португалии, в странах бывшего СССР и Корее, в Японии и на Филиппинах, а также в странах Центральной и Южной Америки. В США больные проказой встречаются на побережье Мексиканского залива, в Южной Калифорнии и на Гавайях. Проказа не относится к массовым заболеваниям, однако по данным ВОЗ в мире ею страдают около 11 млн. человек, среди которых мужчин втрое больше, чем женщин. Дети более восприимчивы к проказе, чем взрослые.

Возбудитель.

Проказу вызывают палочковидные микроорганизмы, Mycobacterium leprae , открытые в 1874 Г.Хансеном. Инкубационный период от заражения до проявлений заболевания может длиться от 2 до 20 лет, но в большинстве случаев первые симптомы появляются через 3–10 лет. Микобактерии лепры близки по своим свойствам к туберкулезным, но неспособны к росту на искусственных питательных средах, что затрудняло изучение проказы. В 1957 Ч.Шепарду впервые удалось культивировать их в подушечках лап лабораторных мышей. В 1971 была обнаружена восприимчивость к заражению проказой у броненосца Dasypus novemcinctus и его стали использовать для получения больших количеств микобактерий лепры в экспериментальных целях.

Симптомы.

В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. В нелеченных случаях инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишенные чувствительности ткани подвергаются травмам, что остается незамеченным и невылеченным.

Из двух типов проказы лепроматозный протекает тяжелее. Микобактерии обильно размножаются в коже, вызывая образование узлов, называемых лепромами, а иногда и чешуйчатых бляшек. Постепенно кожа утолщается, образуются крупные складки, особенно на лице, которое приобретает сходство с львиной мордой.

При проказе туберкулоидного типа на коже появляются плоские чешуйчатые пятна красноватого или беловатого оттенка; в местах поражения происходит утолщение оболочек нервов, которое, прогрессируя, приводит к локальной потере чувствительности. Следствием повреждения крупных нервных стволов может быть деструкция костей и суставов, которая обычно ограничивается конечностями. При проказе туберкулоидного типа возможно спонтанное излечение.

Лечение.

Сульфоновые препараты заменили применявшееся столетиями в лечении проказы хаульмугровое масло. Терапевтическое действие сульфонов проявляется только после длительного приема. Их нельзя отнести к специфическим лечебным средствам, но в большинстве случаев они способны остановить развитие проказы. При легком ее течении больной может выздороветь в результате двухлетней терапии, но в тяжелых случаях для излечения может потребоваться не менее восьми лет. Однако в начале 1980-х годов было отмечено появление штаммов микобактерий лепры, устойчивых к дапсону (диафенилсульфону), который был основным средством лечения проказы с 1950-х. Поэтому теперь его часто применяют в комбинации с другими препаратами. При лепроматозном типе заболевания широко используется также клофазимин.

Профилактика.

Способов предупреждения проказы на сегодняшний день нет. Однако ведутся перспективные исследования по усовершенствованию вакцины, содержащей убитые микобактерии лепры; ее эффективность показана в опытах на мышах и броненосцах.

История.

Проказа, по общему убеждению, – одно из древнейших заболеваний. О ней упоминается в Ветхом Завете, но большинство современных исследователей полагают, что в библейские времена проказой называли целый ряд кожных болезней, делавших больного «нечистым». В средневековье к «нечистым» относили страдающих не только проказой, но и многими другими заболеваниями, например сифилисом.

С 12 по 14 вв. заболеваемость проказой достигла в Европе своего пика, затем начала быстро падать и к концу 16 в. исчезла в большинстве европейских стран, за исключением средиземноморского побережья, ряда регионов России и Скандинавии.

В Америку проказу принесли первые колонисты из Испании, Португалии и Франции. Новый подъем заболеваемости был вызван афро-американской работорговлей, приведшей к появлению проказы в некоторых районах западного полушария.

Немногие знают про такое явление как проказа , рассмотрим в этой статье, что это за заболевание. Наверное, многим приходилось слышать слово «прокаженный». «Не ходи как прокаженный», говорят людям, ведущим себя отстраненно от других. Однако, наверное, не всем известно, что это слово берет свое начало от названия средневековой болезни - проказы.

Что такое проказа?

Проказа - это устаревшее название хронического инфекционного заболевания. У этой болезни есть так же и более современные названия - лепра , болезнь Хансена и хансениаз .

Последнее название недуг получил в честь ученого из Норвегии Герхарда Хансена, который в 1873 году впервые определил возбудителей проказы. Ими оказались микроорганизмы Mycobacterium leprae , характеризующиеся медленным размножением и отсутствием способности роста в искусственных питательных средах.

У проказы весьма длительный инкубационный период - до 5 лет. Зараженный проказой человек может в течение длительного периода, даже не подозревать о своем недуге, так как до первых симптомов может пройти около двадцати лет. Лепра главным образом поражает кожные покровы и глаза. Особая опасность этого недуга заключается в том, что лепра может привести к изуродованию тела человека, слепоте и, как следствие, инвалидности.

История этого заболевания

Проказа была известна человечеству еще с давних времен, и считалась неизлечимой болезнью. Свидетельства о существовании данного заболевания можно обнаружить в письменах древних цивилизаций Индии, Китая и Египта.

Общество отворачивалось от людей, больных проказой, считая, что болезнь может передаться даже по ветру. Зараженный проказой человек для общества переставал существовать. Прокаженного словно мертвого, отпевали в церквях и символически «хоронили».

Больные проказой считались «проклятыми»:

  1. Им запрещалось посещать церковь;
  2. Ходить на базар;
  3. Пользоваться проточной водой.

Прокаженным запрещалось не только прикасаться к вещам здоровых людей, но и есть рядом с ними и даже разговаривать, стоя по ветру. Зараженные лепрой носили специальную тяжелую одежду и должны были предупреждать о своем присутствии: криками «Нечист! », либо используя колокольчик, рог или трещотку.

Положение прокаженных улучшилось только после того, как появились лепрозории - места, где размещались больные лепрой. Как правило, они располагались возле церквей. Первый в истории лепрозорий был организован в древней Армении в 270-280 гг. н. э., а в 570 г. открылся первый лепрозорий в Европе.

Лепра широко была распространена только в средние века. С течением времени, к концу XVI столетия, проказа исчезла во многих европейских странах. Врачи не могут точно ответить на вопрос, что стало причиной отступления инфекции, однако многие сходятся во мнении, что лепра исчезла из-за эпидемии чумы. Ослабленные болезнью организмы людей были сильнее всего восприимчивы к чуме.

В XXI веке проказа, в основном, встречается лишь в небольших странах Африки и Азии.

Виды хансениаза

В медицине выделяют четыре разновидности данного заболевания:

  • Лепроматозная - вид лепры, при котором на коже, пораженной болезнью, образуются узлы - лепромы. Со временем эти образования превращаются в крупные складки, формируя тем самым «львиную морду» на коже больного. При запущенном состоянии больного, в пораженных лепрой участках начинает разворачиваться гибель тканей и как следствие - атрофия мышц. При таком исходе у прокаженного отваливаются фаланги пальцев, меняется форма носа, ушные раковины, слепнут глаза - поражаются ткани организма, охлаждаемые воздухом. Эта разновидность лепры протекает наиболее тяжело и, может привести к инвалидности инфицированного человека;
  • Туберкулоидная - вид проказы, при которой, в основном, поражается периферийная нервная система. Отличием данной разновидности заболевания является отсутствие крупных образований не теле: пораженные проказой участки кожи не чувствительны, располагаются ассиметрично и окрашены в красновато-коричневый оттенок. Помимо кожи, туберкулоидная проказа также поражает лимфатические узлы и периферические нервные окончания. Течение этой разновидности заболевания легче переносится зараженными людьми;
  • Недифференцированная - наиболее легко переносимый человеком вид лепры. Поражаются периферийная нервная система и кожа, болезнь не переходит на органы зрения. На коже больного возникают несколько пятен, однако через некоторое время они сами исчезают;
  • Смешанный вид лепры носит признаки как лепроматозной, так и туберкулоидной формы этого недуга.

Как передается проказа?

Все запреты по отношению к прокаженным были основаны на мнении, что лепра очень легко передается от инфицированного человека к здоровому, как путем прикосновений, так и через воздух.

С развитием медицины, выяснилось, что на самом деле лепра не так уж и легко передается. Данное заболевание не относится к особо инфекционным, и для передачи болезни посредством телесного контакта, необходимо длительное время. Проще говоря, лепра не передается через рукопожатия .

Заболевание может передаться через капли, выделяемые из носа и ротовой полости больного лепрой, а также в случае частых контактов с прокаженными, не получающими лечения.

Стоит отметить, что разные виды болезни имеют разную степень передачи. Так, туберкулоидная лепра в сорок раз менее заразна, чем проказа лепроматозной формы. По мнению некоторых врачей, большинство людей обладают достаточной иммунной защитой и только 10% населения уязвимо к болезни.

Чем лечится заболевание?

Вопреки всем предрассудкам, проказа излечима , и при правильном подходе, можно избежать инвалидности. В связи с весьма длительным инкубационным периодом инфекции и возможности длительного бессимптомного протекания болезни, важно вовремя начать лечение.

Лепра излечима, однако лечение растягивается на долгие годы: в среднем лечение может длиться около 3 лет, а в отдельных случаях может достигать и 8 лет. С 1981 года при лечении проказы применяется комплексная лекарственная терапия (КЛТ), которая позволяет сравнительно быстро и эффективно избавиться от болезни. В состав данной терапии входят такие препараты как «Дапсон-Фатол», «Рисима» и «Клофазам». С 1995 года ВОЗ бесплатно обеспечивает КЛТ больных лепрой во всем мире.

Как уберечь себя от проказы?

Главное в профилактике проказы - вовремя распознать болезнь. Профилактика, главным образом, заключается в своевременном определении болезни и изоляции инфицированных людей. Как и для всех инфекционных болезней, в профилактике главную роль играет личная гигиена человека. Говоря словами врача, открывшего бациллы-возбудители проказы, Герхарда Хансена, чистота и мыло являются главными врагами недуга под названием лепра.

В данной статье мы сумели рассказать про страшное заболевание, которое поражает кожные покровы, органы зрения и слуха, но при грамотном и своевременном лечении ее все-таки можно победить.

Видео о течении болезни, способах распространения

В этом видео доктор-инфекционист Евгений Морозов расскажет, что такое проказа, как выглядит и передается эта болезнь:

Лепра (проказа, болезнь Гансена) – о ней хотя бы раз в жизни слышал каждый человек. Но что это за болезнь? Этиология этого недуга обусловлена проникновением в организм человека микроорганизма Mycobacterium leprae. Данная хроническая инфекция характеризуется поражением поверхностных тканей и периферических нервов. Заболевание проявляется в двух основных формах и двух промежуточных:

  1. Туберкулоидная
  2. Лепроматозная
  3. Погранично-лепроматозная или погранично-туберкулоидная.

Обратите внимание! В ряде случаев выявляется ранняя неопределенная форма. Она может как развиться в полноценное заболевание, так и закончиться самопроизвольной ремиссией.

Как она развивается

Лепра одинаково заразна для людей всех возрастов, хотя случаи регистрации данного недуга у детей младше годовалого возраста крайне редки. Пик заболеваемости у детей приходится на школьный возраст до десятилетнего (порядка 20% от всех заболевших). У детей заболевание поражает мальчиков и девочек с одинаковой частотой, а вот среди взрослых недуг встречается у мужчин вдвое чаще, чем у женщин.

Причинами возникновения большинства случаев лепры являются прямой контакт с заболевшим и передача инфекции от него. В животном мире носителями инфекции являются броненосцы, а также, по всей вероятности, низшие приматы, но они не играют особой роли в распространении заболевания в человеческой популяции.

Так как человек может стать источником инфекции задолго до появления ее первых признаков, то риск передачи возрастает в 8-10 раз среди членов одной семьи.

Точная локализация внедрения возбудителя не была установлена окончательно, однако, скорее всего, заражение происходит через слизистые верхних дыхательных путей и через кожу. Основными выходными воротами инфекции принято считать слизистую оболочку носовых ходов нелечащихся пациентов, страдающих лепроматозной формой проказы.

Возможна также передача возбудителя через грудное молоко от больной матери или при укусах кровососущих членистоногих, но в эпидемиологическом плане значение данных факторов довольно мало.

Инкубационный период данного недуга довольно длителен - он составляет от от 3 до 5 лет при типичном протекании инфекции, и колеблется от 6 мес до десятков лет при остальных случаях заражения.

Признаки заболевания

Первые признаки заболевания чаще всего обнаруживаются на кожных покровах в виде одного или нескольких гипо- или гиперпигментированных участков (пятна и/или бляшки). На таких участках отмечается потеря чувствительности либо парестезии.
Если обследовать людей, находившихся с больным в контакте, особенно это касается детей, то у них нередко обнаруживают единичный очаг на коже, чаще всего устраняющийся самопроизвольно в течение 2-3 лет. Тем не менее, таким пациентам также показано лечение.

Туберкулоидная проказа

  • Ранний период туберкулоидного типа лепры чаще всего протекает с единственным симптомом - четко отграниченными участками гипопигментированной кожи со сниженной чувствительностью.
  • Затем эти очаги увеличиваются, их края приподнимаются над поверхностью кожи и закругляются, приобретая иногда форму колец. Наблюдается тенденция к их распространению от центра к периферии, при этом в центре наблюдаются процессы заживления.
  • Полностью сформированные очаги совсем утрачивают чувствительность, поражаются потовые железы и фолликулы волос. Очаги малочисленны и несимметричны.
  • Нервная ткань также рано оказывается вовлеченной в патологический процесс, поверхностные нервы, располагающиеся в районе очага, увеличиваются в размерах настолько, что становятся видимыми. Особенно заметны изменения в малоберцовом, локтевом и большом ушном нервах.
  • Боли по ходу нервов постепенно нарастают и приобретают нестерпимый характер.
  • Вследствие поражения нервов развивается атрофия мышечного аппарата, больше всего изменениям подвержены мышцы кистей и стоп, на которых формируются характерные контрактуры особенно малых мышц кисти. Часто развиваются контрактуры кисти и стопы. Дополнительная травматизация приводит ко вторичному инфицированию кистей и стоп и к формированию подошвенных язв. Позже могут сформироваться резорбция и потеря фаланг (как на фотографии ниже)


  • Если в процесс вовлекаются нервы лица, это сопровождается формированием лагофтальма и язвенного кератита, приводящего в итоге к потере зрения (см. фото):

Лепроматозная проказа

  • Очаги поражения проявляются на коже в виде узелков, пятен, бляшек и папул. Пигментация на месте этих образований бывает ослаблена, они имеют нечетко очерченные границы. Их центральная часть, в отличие от образований при туберкулоидной форме болезни, выпукла и уплотнена. На участках кожи, расположенных между такими очагами, наблюдаются диффузно-инфильтративные изменения. Чаще всего очаги локализуются на лице, в области локтевых суставов, на запястьях, коленях и ягодицах, но могут также возникать и на других участках тела.
  • По мере развития болезни в патологический процесс вовлекаются все новые участки тела, постепенно развивается их инфильтрация, в ряде случаев образуются узелки.
  • У больного выпадают волосы в области бровей, особенно с латеральных сторон.
  • Постепенно кожа лица огрубевает и утолщается, формируя так называемое «львиное лицо», отвисают мочки ушей.
  • К распространенным ранним признакам также относят:
  1. заложенность носа;
  2. кровотечения из носа;
  3. затруднение дыхания;
  4. охриплость голоса, воспаление гортани;
  5. обструкцию носовых ходов;
  6. «седловидный нос»;
  7. иридоциклиты, кератиты;
  8. гинекомастия, инфильтративные изменения в тканях яичек с последующим замещением рубцовой тканью, стерильность;
  9. увеличение лимфоузлов в области паха и подмышек, безболезненное при пальпации.
  • Данных о вовлечении крупных нервных стволов в патологический процесс при данной форме течения заболевания недостаточно, однако, при прогрессировании болезни имеет широкое распространение диффузная гипестезия в области периферических отделов конечностей.

Пограничная форма проказы

  • Патологические очаги при погранично-туберкулоидной формы проказы на коже в большей мере напоминают очаги, формирующиеся при туберкулоидной форме заболевания.
  1. В данном случае их больше, а границы их нечетки.
  2. Для этой формы течения проказы, в отличие от собственно туберкулоидной, характерно множественное вовлечение периферических нервных стволов в патологический процесс.
  3. Кроме того, повышается вариабельность разнообразных кожных очагов, именно это свойство породило второе название данной формы - «диморфная» лепра. Характерные папулы и бляшки соседствуют на коже с очагами в виде пятен.
  4. Потеря чувствительности имеет место, но она выражена слабее, чем при чисто туберкулоидном течении процесса.
  • Погранично-лепроматозная форма проявляется у пациентов гетерогенными кожными очагами, по большей части симметричными. Мочки ушей могут иметь утолщения, однако брови и форма носа если и меняются, то незначительно.

Лечение

Существуют современные и достаточно эффективные препараты, позволяющие эффективно лечить пациентов, страдающих данным заболеванием.

Совет! Когда вы приступаете к лечению лепры, для исключения формирования осложнений со стороны дыхательной, опорно-двигательной и нервной систем, а также органов зрения рекомендуется пройти дополнительные консультации следующих специалистов:

  1. невролога;
  2. отоларинголога;
  3. ортопеда;
  4. офтальмолога;
  5. физиотерапевта.
  • Основой лечения данного недуга является 4,4-диаминодифенилсульфон (DDS, Дапсон), антагонист фолата

Доза его варьируется от 50 до 100 мг у взрослых. Данный препарат дешев, показан даже беременным, удобен (применяется 1 раз в день).

Обратите внимание! Несмотря на то, что за несколько дней применения препарат убивает практически все микобактерии, нежизнеспособные микроорганизмы могут обнаруживаться в пробах, взятых у пациента, в течение пяти – десяти лет. Кроме того, даже несколько выживших бактерий способны пережидать многолетние периоды для того, чтобы вызвать рецидив заболевания.

  • Рифампицин – быстродействующий антибактериальный препарат, уничтожает возбудителя проказы до уровня невыявляемости за пятидневный период после приема внутрь одной дозы в 1500 мг.

Однако экономичное назначение препарата в количестве 600- 900 мг однократно ежемесячно не подкреплено достаточным количеством исследований и пока еще неоправданно. Поэтому, до получения более достоверных данных, рифампицин рекомендуется назначать ежедневно либо дважды в неделю, по старой проверенной схеме.
Резистентность щтаммов лепры к этому препарату практически не встречается.

  • Клофазимин (Clofazimine) – препарат, действующим веществом которого является производное феназинового красителя.

Дозировка составляет от 50 до 200 мг/сут. Обладает токсическим действием на кожу и слизистую ЖКТ. На данный момент все еще продолжается изучение применения данного препарата при заболевании лепрой, хотя он уже используется на практике.

Когда для конкретного случая известно, что микобактерия лепры данного штамма чувствительна к препарату «Дапсон», то в лечении ограничиваются комбинацией двух лекарств - дапсона и рифампицина. Однако, при имеющейся вероятности резистентности к дапсону возбудителя (вторичной устойчивости) оправданным будет назначение третьего препарата. То же будет справедливо и при лепроматозной форме течения проказы.

По ходу лечения у пациента берутся на исследование биопсийные материалы и соскобы с кожи – до тех пор, пока результат не окажется стойко отрицательным. Обычно лечение занимает как минимум два года. Если пациент страдает лепроматозной формой, то длительность лечения не ограничивается никакими сроками, оно может оставаться пожизненным.
Например, в США при наличии у пациента заболевания с небольшой бактериальной нагрузкой и отсутствием лепроматозной формы - назначается двенадцатимесячный курс «дапсон+рифампицин», а затем следующий двенадцатимесячный курс одного дапсона.

На втором-третьем месяце лекарственной терапии должны быть заметны объективные визуальные признаки улучшения состояния пациента. Неврологические проявления также должны в меньшей степени беспокоить выздоравливающего.

Реактивные состояния больных проказой

  • Узловатая эритема легкой формы хорошо поддается терапии жаропонижающими и анальгетическими средствами.
  • Эритему, протекающую в тяжелой форме, лечат повышенными дозами препаратов:
  1. Преднизона (назначается в дозировке 60-120 мг/сут). Антибактеривальная терапия в период его применения продолжается, так как препараты группы кортикостероидов повышают выживаемость возбудителя проказы в организме человека в том случае, если не применяются противолепрозные лекарства.
  2. Рифампицин повышает метаболизм преднизона в печени, делая оправданным повышение его дозировки для достижения положительного эффекта терапии.
  3. Талидомид (Thalidomide) – самый эффективный препарат для лечения лепра-ассоциированной узловатой эритемы. Его назначают в начальной дозе по 200 мг 2 раза/сут. У пациентов, страдающих хроническими формами болезни дозировку постепенно снижают до уровня поддерживающей дозы, а именно 50-100 мг/сут.

Обратите внимание! Талидомид абсо­лютно противопоказан женщинам детородного возраста в силу своей тератогенности, однако у остального контингента лепрозных больных он не вызывает выра­женных побочных реакций.

Клофазимин – антимикробный и противовоспалительный препарат, нашедший применение в том числе и при лечении хронической лепра-ассоциированной узловатой эритемы. Однако только для того, чтобы в организме был достигнут его достаточный уровень, нужно принимать его в течение трех-четырех недель поэтому при острых формах процесса, требующих срочного лечения, его применение не всегда оправданно.

Другие виды препаратов из класса противовоспалительных применяются при тяжелых случаях. Среди них противомалярийный хлорохин и ряд средств-цитостатиков.

  • При рецидивах, нередко протекающих остро, не являются редкостью необратимые повреждения нервной ткани. В таких случаях принято назначать:
  1. кортикостероиды;
  2. клофазимин. Его применение показано при ряде хронических форм недуга. В период его применения необходимо продление кортикостероидной терапии.

Обратите внимание! Реакции из ряда рецидивных не поддаются терапии с использованием талидомида.


  • Прочие меры. Большинства дефектов, приводящих пациентов к инвалидности, можно избежать:
  1. широко распространенные язвы стопы можно предупредить, применяя обувь с уплотненной подошвой либо специальные временные протезы;
  2. кистевые контрактуры предупреждаются при задействовании физиотерапевтических процедур в лечении или при помощи наложения гипсовой повязки. В некоторых случаях проводится хирургическое вмешательство с целью реконструкции разрушенных участков ткани, в том числе и пересадка нервов.
  3. Проводится пластика тканей для восстановления деформаций в лицевой области, что способствует восстановлению положения пациента в обществе.
  4. Тяжелая психологическая травма, сопряженная с изоляцией больного в течение длительного времени и с изменением его внешности, теперь сводится к минимуму посредством внедрения практики лечения на дому и помощи психологов.

Профилактика

Борьба с лепрой. Современную основу борьбы с лепрой составляют Своевременное выявление случаев заболевания и профилактическая терапия составляют основу борьбы с проказой. Наиболее важным является раннее выявление лепры у пациентов. В странах, эндемичных по проказе, необходимо проводить ежегодные обследования населения. При выявлении случая такового нужно обследовать с лепроминовой пробой каждого члена его семьи и лиц, контактировавших с больным. Риск передачи инфекции даже у нелеченых пациентов сравнительно невелик, при их первичной госпитализации в стационар не нужно проводить никаких особых мероприятий по предупреждению распространения инфекционного агента. Химиопрофилактика дапсоном в низких дозах клинически подтверждена и эффективна, однако, в большинстве случаев достаточно ежегодно проводить обследование контактных лиц.

Важно! Вакцинация противолепрозной вакциной на данный момент проходит испытания и уже сейчас признана достаточно перспективной.

Если в семье заболевшей матери есть грудные дети, то их нужно изолировать от больной и перевести на искусственное вскармливание.

Остальные дети без признаков заболевания продолжают посещать школьные занятия, однако, они обследуются дважды в год.

При лабораторном выявлении возбудителя в организме – им назначается соответствующая терапия, и они временно переводятся на домашнее обучение либо госпитализируются по состоянию.

Обратите внимание! В той местности, в которой фиксируются частые вспышки заболеваемости, проводится обязательная иммунизация жителей при помощи вакцины БЦЖ. В дальнейшем планируется ее замещение на противолепрозную вакцину.

Пациенты, имевшие когда-либо в анамнезе диагноз «лепра», не допускаются к переезду в другие страны и к не могут занимать должности в сфере пищевой промышленности и детских учреждений. Родственники больного с лабораторно подтвержденной проказой в активной форме проходят профилактический курс специальной терапии. Чтобы не заразиться лепрой, нужно соблюдать строгие правила гигиены – сразу обрабатывать микротравмы дезинфицирующими средствами и тщательно мыть руки с мылом. Если у вас появились подозрительные кожные образования – обязательно обратитесь за консультацией к врачу-дерматологу в районный диспансер.
Если у вас есть подозрение на контакт с инфицированным проказой человеком, следует обратиться к врачу-инфекционисту или непосредственно к лепрологу.

Лепра – это тяжелая хроническая инфекционная патология, вызванная возбудителем микобактерии Mycobacterium leprae hominis. Источником заражения является больной проказой человек. Синонимы: проказа, болезнь Хансена, финикийская аномалия, болезнь Святого Лазаря и другие.

В мире зарегистрировано около 11000000 человек, страдающих лепрой. С медицинской и социальной точки зрения, лепра является тяжелым заболеванием.

Лепра была известна еще с глубокой древности. Ею преимущественно болели в странах Ближнего Востока. Уже тогда строили для больных отдельные поселения закрытого типа, где больные медленно умирали. Известен случай из Нового Завета, когда Иисус исцелил целую группу прокаженных больных.

Предвзятое отношение общества к больным с лепрой, которые подлежат полной физической, социальной изоляции, в значительной степени усложняет проблему выявления случаев заболевания и борьбы с ней. К этому следует добавить хронический характер течения заболевания и отсутствие уверенности, что даже после затяжного лечения можно достичь полного освобождения организма от микобактерий.

ВОЗ обратила внимание на проблему лепры еще в первые десятилетия своего существования. Ее вдохновил Рауль Фоллеро, который посвятил себя борьбе против лепры. В честь Фоллеро ВОЗ зарегистрировала еще в 1954 году, 30 января, Всемирный день поддержки больных проказой. Этот день должен привлечь внимание международного сообщества к всестороннему пересмотру и тщательному ознакомлению с проблемой лепры в мире и возможность помощи таким больным.

Этиология, эпидемиология лепры (проказы)

В настоящее время лепра общераспространена в странах Африки, Юго-Восточной Азии, Южной Америки и Океании. Крайне редко - в странах Европы и Северной Америки. Заболевание может развиться в любом возрасте, оно не имеет расовых ограничений. Концентрация больных лепрой в экономически неразвитых странах и связь ее с перенаселенностью отмечается довольно часто. В распространении лепры важную роль играют экзогенные факторы высокого риска.

Достоверно способ передачи заболевания неизвестен, однако многолетние наблюдения за больными отмечают заражение при постоянном контакте здорового человека с больным лепрой. Нет никаких доказательств по поводу передачи человеку болезни от грызунов, блох, насекомых и других. Важным фактором постоянного инфицирования, а также невозможность проследить очаг инфекции в зарегистрированных больных является тот факт, что бессимптомные контактирующие больные могут распространять микобактерии из полости носа задолго до того, как им будет поставлен диагноз проказы. Стоит отметить, что микобактерии лепры могут распространяться из лепроматозных язв леченных больных, из молока матери, из кожных придатков. Лепроматозные микобактерии вероятно могут передаваться воздушно-капельным путем. Они в почве и в воде.

Симптомы, диагностика лепры (проказы)

Болезнь имеет затяжной инкубационный период, который может длиться от полугода до нескольких десятилетий, чаще – 5-7 лет. Протекает бессимптомно. Возможен так же длительный латентный период, проявляющийся преимущественно в общем недомогании, беспричинной слабости, зябкости и т.п.

Выделяют две полярные формы (типа) лепры – лепроматозную и туберкулоидную, а также четыре стадии течения заболевания: прогрессирующую, стационарную, регрессивную и стадию остаточных явлений. Кроме того, возможна промежуточная, или диморфная лепра.

Туберкулоидная проказа

Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением чётко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия. В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком. Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы. Вблизи пятна обычно пальпируются утолщённые нервы, иннервирующие поражённые участки. Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг. При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит, а также язва роговицы, приводящая к слепоте.

Лепроматозная проказа

Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами, узлами (лепромами). Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак – выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны т.н. «львиная морда» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи), разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит, охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа (седловидный нос). Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту . Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия. Для поздних стадий болезни характерны гипостезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулематозное воспаление.

Иммунитет при лепре носит клеточный характер, он максимален у больных туберкулоидной лепрой и минимален при лепроматозной форме. Для оценки иммунного ответа и дифференциальной диагностики между двумя формами заболевания применяют лепроминовую пробу. Реакция на вводимую внутрикожно суспензию микобактерий лепры положительна при туберкулоидной и отрицательна при лепроматозной форме.

Диагностировать лепру возможно по наличию клинических симптомов заболевания. Подтверждающими методами исследования являются бактериоскопический и гистологический.

Лечение, профилактика лепры (проказы)

Лечение курсовое, длительное (до 3-3.5 лет) с назначением противолепрозных препаратов группы сульфонов (диафенилсульфона, солюсульфона, диуцифона и др.). Продолжительность курса 6 месяцев, перерыв в лечении – 1 месяц. Мультибактериальная лепра требует начального назначения рифампицина, дапсона или клофазимина, после чего переходят лекарственным средствам сульфоновой группы. Оценка эффективности лечения контролируется бактериоскопическим и гистологическим методами исследования. В настоящее время в России сохранилось 4 лепрозория (место выявления, лечения, изоляции, профилактики лепры): в Астрахани, Краснодарском крае, Сергиево-Посадском районе московской области, Ставропольском крае.

Главной проблемой ВОЗ является борьба с лепрой на уровне первичной профилактики. На сегодняшний день основной задачей должна быть ранняя диагностика и эффективная лекарственная терапия. Важными также являются меры вторичной профилактики - выявление случаев заболевания. Это может быть достигнуто с помощью первичной медико-санитарной помощи при активном участии всего населения той или иной страны, где зафиксированы случаи заболевания лепрой. В местах, эндемичных по лепре, проводят массовые обследования населения, санитарно-просветительную работу среди населения и врачей. Помимо эпидемиологической ситуации большое значение имеют социально-экономические факторы, чем объясняется широкое распространение заболевания среди беднейшего населения стран Азии и Африки. В системах здравоохранения этих стран приоритетным является расширение деятельности служб по выявлению и лечению больных лепрой и обеспечение доступности современного лечения всем больным. Профилактика лепры у медицинского персонала и иных лиц, по роду своей деятельности контактирующих с больными, заключается в строгом соблюдении санитарно-гигиенических правил (частое мытьё рук мылом, обязательная санация микротравм и др.). Случаи заражения медицинского персонала редки.

Лепра (син. проказа) - системный инфекционный процесс с хроническим течением, который провоцируется микробактериями лепры. В этом случае течение болезни крайне тяжёлое - наблюдается эпидермальное, висцеральное и неврологическое нарушение. В отдельных случаях болезнь затрагивает костно-мышечную ткань и органы зрения. В запущенной стадии проказа приводит к уродству и омертвению отдельных участков.

Диагностика лепры осуществляется путём физикального осмотра и проведения необходимых лабораторно-инструментальных методов обследования. Следует отметить, что заболевание плохо поддаётся лечению, отчего курс терапии длительный и проводится поэтапно.

Прогноз будет зависеть от стадии, на которой было начато лечение заболевания, общего анамнеза и возраста больного. При условии, что лечение будет начато на начальном этапе развития патологического процесса, удаётся избежать инвалидизации человека. Во всех остальных случаях наступает летальный исход.

Этиология

Возбудителем проказы выступают микробактерии лепры. Данные болезнетворные организмы характеризуются следующим образом:

  • грамположительная палочка;
  • длина 1-7 мкм;
  • диаметр 0,2-0,5 мкм;
  • по свойствам и морфологии очень схожа с туберкулёзной палочкой;
  • в основном поражает тканевые микрофаги.

Источником заболевания является заражённый человек, а также обезьяны. Однако отмечается, что инфицирование здорового человека, как правило, возможно только при длительном и постоянном контакте с заражённым объектом, так как здоровый человек отличается высокой резистентностью к проказе.

Бактерия передаётся, преимущественно, воздушно-капельным путём. Редко, но все же имеют место случаи, когда заражение проказой осуществлялось через повреждение кожного покрова или укус кровососущего насекомого.

Кроме этого, отдельно следует выделить людей, которые входят в группу риска:

  • которые страдают от хронических интеркуррентных заболеваний;
  • дети;
  • имеющие в анамнезе алкоголизм и наркоманию.

Инкубационный период проказы точно не установлен. Предположительно от нескольких месяцев до нескольких лет.

Классификация

Выделяют несколько форм развития этого заболевания:

  • туберкулоидная лепра - относительно доброкачественное течение, так как внутренние органы не поражаются. Патологический процесс в основном затрагивает кожу и периферические нервы;
  • лепроматозная проказа - отличается крайне сложным течением, так как поражает не только кожу, но и внутренние органы, слизистые оболочки глаз, периферические нервы, лимфатические узлы. Может привести к летальному исходу;
  • пограничная проказа - как правило, поражение внутренних органов отсутствует, высыпания локализуются в области нижних конечностей;
  • недифференцированная - типичные дерматологические симптомы отсутствуют, поражение нервов происходит по типу полиневритов с параличами, также наблюдается трофическое изъявление конечностей.

Следует отметить, что две последние формы недуга могут трансформироваться в лепроматозную форму, что уже само по себе имеет крайне негативные последствия.

Симптоматика

Клиническая картина будет зависеть от типа лепры. Наиболее сложной клинической картиной отличается лепроматозная проказа:

  • кожа приобретает синюшно-бурый оттенок, становиться чрезмерно сальной;
  • в поражённых участках кожи замедляется процесс потоотделения, а позже вовсе прекращается;
  • происходит выпадение бровей, ресниц, усов и бороды;
  • становятся глубже естественные морщины на лице, утолщается нос и надбровные дуги, что делает выражение лица свирепым;
  • нарушается мимика;
  • на коже образуются болезненные бугорки, которые располагаются дермально или гиподермально;
  • носовые кровотечения и ;
  • контрактура;
  • атрофия сальных и потовых желез;

Такая форма проказы довольно часто приводит к летальному исходу.

Туберкулоидная лепра характеризуется следующим образом:

  • высыпания на коже по типу ;
  • на поражённых участках кожи прекращается выработка кожного сала и пота;
  • редение пушковых волос и ломкость ногтей;
  • изменение болевой и тактильной чувствительности;
  • атрофия мышц.

При пограничной форме проказы дерматологические проявления патологического процесса локализуются преимущественно в области нижних конечностей. Высыпания могут быть в виде пигментных пятен или бляшек красного цвета, которые позже трансформируются в язвы.

Что касается недифференцированной формы заболевания, то в этом случае дерматологические признаки отсутствуют, проявляется симптомокомплекс, который характерен для поражения периферической нервной системы. Опасность такой формы проказы заключается в том, что она может преобразоваться как в лепроматозную, так и в туберкулоидную форму.

Диагностика

Ввиду специфической клинической картины диагностика лепры не вызывает сложности, однако, поставить точный диагноз на основании только физикального осмотра и сбора анамнеза, нельзя.

В этом случае может понадобиться консультация таких специалистов:

  • инфекционист;
  • дерматолог;
  • невролог;
  • офтальмолог.

Ввиду того что клиника этого заболевания характеризуется поражением всех внутренних органов (при определённых формах), в лечении принимает участие сразу несколько квалифицированных медицинских специалистов.

Диагностическая программа может включать в себя следующие мероприятия:

  • соскоб слизистой носа и поражённых участков кожи для бактериологического и гистологического исследования;
  • реакция на лепромин;
  • функциональные пробы с гистамином и никотиновой кислотой.

Кроме этого, проказу нужно дифференцировать с такими заболеваниями:

  • третичный период ;
  • кожи;
  • опоясывающий лишай.

В зависимости от поставленного диагноза врач назначает корректное лечение.

Лечение

При распространённых дерматологических симптомах больные подлежат госпитализации в специальные медицинские учреждения. Во всех остальных случаях лечение заболевания осуществляется амбулаторно по месту жительства больного.

Курс активного лечения составляет несколько лет. Медикаментозная терапия в этом случае подразумевает приём таких препаратов:

  • препараты сульфонового ряда;
  • антибиотики;
  • адаптогены;
  • гепатопротекторы;
  • препараты железа;
  • иммунокорректоры;
  • витаминно-минеральный комплекс;
  • вакцинация БЦЖ.

Для того чтобы предупредить инвалидизацию (особенно при детских проказах) с самого начала курса лечения больным назначают массаж и физиотерапевтические процедуры. В отдельных случаях может понадобиться курс психотерапии и социальная адаптация.

Прогноз будет полностью зависеть от стадии и формы развития недуга, своевременности начала терапевтических мероприятий. Однако, в современной медицине существуют эффективные методы лечения такого рода заболеваний.

Профилактика

  • укрепление иммунитета;
  • улучшение качества жизни;
  • предотвращение инфекционных и воспалительных заболеваний;
  • своевременное прохождение профилактических медицинских осмотров;
  • исключение алкоголизма и приёма наркотических средств.

Кроме этого, следует отметить, что лица, которые переболели проказой и члены их семьи, должны состоять на учёте в медицинских учреждениях, проходить систематически медицинские осмотры. Также они не допускаются к работе в пищевой и коммунальной сфере, в медицинских и детских учреждениях, не имеют права менять страну проживания.

В целом следует отметить, что предотвратить это заболевание гораздо проще, чем устранять его последствия, так как при некоторых формах недуга присутствует высокий риск инвалидизации и летального исхода.