Кистозная гипоплазия. Гипоплазия легкого кистозная (поликистоз) Кистозная гипоплазия легкого

Кистозной гипоплазией лёгких называется аномалия развития бронхопульмональной системы. Такое заболевание характеризуется как расширение кистозное бронхиальных ветвлений, неполноценная легочная паренхима с сосудистой сетью. Для диагностики необходимо проведение КТ, ФВД, ангиопульмонографии, рентгенографии, бронхографии, бронхоскоскопии и морфологической верификации.

Кистозная гипоплазия лёгких появляется в случаях:

— Если бронхоальвеолярная структура с легочными сосудами формировалась внутриутробно с нарушениями;

— В случае развития кисты из утолщенного конца бронхопульмональной почки;

— Когда прекратила свое развитие бронхолегочная структура на ранней стадии эмбриогенеза.

Симптомы

Пациентам, у которых кистозная гипоплазия легких свойственно наличие гипотрофии, грудная клиновидная деформация, недоразвитость физическая. Проявлениями симптомов являются появления кашля с гнойной мокротой, реже с кровохарканьем. Во время течения заболевания свойственно приобретение его хронического характера. Во время обострения появляется увеличение объёма мокроты, умеренные грудные боли и состояние недомогания. Возможно появление носогубного цианоза, ногтевые фаланги утолщаются, здоровая сторона грудной клетки выбухает, а пораженная сторона западает.

При лёгком течении заболевания жалобы возникают уже на поздних сроках. Если случай заболевания среднетяжелый, то повторение обострений проходят до двух раз за год. Прогрессирование болезни по прошествии времени все возрастает, развивается деформирующий бронхит.

Если форма заболевания тяжелая, то ремиссии кратковременные или отсутствующие. Свойственна постоянная одышка и гнойная мокрота.

Лечение

Такие методы, как ингаляция, проведение постурального дренажа и бронхоальвеолярного лаважа позволит временное облегчение состояния. Наиболее действенный и простой метод, чтобы купировать воспаление это назначение антибиотикотерапии. При случае возникновения рецидивов, когда наступает ремиссия рекомендуется оперативное лечение с проведением сегментоэктомии, либо комбинированной резекции или же лобэктомии. Результат после хирургического оперативного лечения, как правило хороший.

Содержание статьи

В гипоплазии легких понимают недоразвитие всех элементов легочной структуры (бронхов, сосудов и легочной паренхимы), при развитии головного и частичных бронхов, заканчивающихся функционально несовершенным рудиментом.

Распространенность гипоплазии легких

Распространенность гипоплазий легких зависит от вида гипоплазии.Распространенность простой гипоплазии легких (ПГЛ) неизвестна, поскольку первые проявления ее замечаются лишь при развитии воспалительного процесса в пораженном легком; считается, что ПГЛ составляет около 1% больных с гнойно заболеваниями легких. Кистозная гипоплазия легких (КГЛ) (поликистоз легких) распространена значительно больше и составляет 60-80% всех пороков развития легких. Обозначается частое сочетание гипоплазий легких с другими пороками развития. Возможно, что КГЛ является генетическим заболеванием.

Эмбриология и патогенез гипоплазии легких

Гипоплазию легких связывают с нарушением формирования первичных почек на ранних этапах эмбриогенеза, причем среди причин развития порока выделяют: уменьшение внутригрудного объема плода, обструктивные поражения респираторного тракта и сосудистые легочные аномалии, пороки почек и другие состояния, приводящие к уменьшению количества амниотической жидкости.Тератогенный срок приходится на 6-ю неделю после овуляции.В патогенезе гипоплазий сочетаются нарушения бронхиальной проходимости с запустением сосудистого русла легких и развитием замкнутого круга: нарушения бронхиальной проходимости поддерживает гипоксию легочной ткани, сопровождающееся пневмосклерозом и приводит к развитию обструктивной эмфиземы легких.

Формы гипоплазии легких:

Простая гипоплазия - характерное равномерное уменьшение объема легкого или доли, сужение сечения бронхов. Простая гипоплазия характеризуется равномерным уменьшением легкого в объеме при редукции бронхиального дерева. Уменьшение объемного кровоснабжения четко выявляется с помощью цифровой субтракционной ангиографии. Обычная ангиография малоинформативная. Окраска гипоплазированной доли отличается от здоровых частиц бледностью и "тестообразной" консистенцией. Эти признаки дополняют характерную бронхо-графическую картину деформированного бронхиального дерева.
Кистозная гипоплазия - характерно уменьшение объема или отсутствие легочной паренхимы в пораженных областях при кистозном расширении сегментарных или субсегментарных бронхов или формирования полостей дистальнее субсегментарных бронхов. Справедливым является выделение двух подвидов кистозной гипоплазии:
a) с недоразвитием легочной паренхимы и кистозной изменением бронхов;
b) с недоразвитием бронхов и кистозным поражением легких. Эта форма именуется поликистозом, сотовыми или ячеистыми легкими и наблюдается обычно у детей старшего возраста и взрослых больных.

В патогенезе гипоплазий легких важную роль играет развитый бронхиальный кровообращение, поскольку при врожденном недоразвитии легочных сосудов кровообеспечение гипоплазированного легкого происходит через систему сосудов большого круга кровообращения.

Клиника гипоплазии легких

Клинические проявления ПГЛ и КГЛ разнообразны и зависят в основном от двух причин - объема недоразвитого легкого и присоединения инфекции, возможно безсимптомное протекание гипоплазий. Но доброкачественное течение обманчив и обусловлен большими дыхательными резервами (десятикратные, в отличие от других органов). Дети, как правило, отстают в физическом развитии. Пациенты нередко жалуются на боль в груди. При осмотре обращает на себя внимание деформация грудной клетки с западения ее на стороне процесса. Во многих случаях отмечается акроцианоз и "Барабанные палочки". Присоединение инфекции приводит к формированию так называемой вторичной хронической пневмонии, которая протекает по типу банального хронического воспаления. Дети жалуются на кашель с отхождением гнойной мокроты, субфебрильной температурой. Отмечаются частые, иногда непрерывно рецидивирующие вспышки воспалительного процесса в легких. Поликистоз легких нередко бывает двусторонним. Левое легкое поражается чаще, чем права, причем характерная локализация процесса в нижних долях легких. Для этого недостатка характерный обструктивный синдром. Надо заметить, что самое клиника имеет двустороннее гипоплазия легких независимо от вида гипоплазии.

Диагностика гипоплазии легких

Считается, что в диагностике гипоплазий легких решающее значение имеют рентгенобронхологический методы исследования .Рентгенологическая картина легких зависит от вида гипоплазии.При простой гипоплазии рентгенологическая картина зависит от выраженности проблемы и присоединения вторичных изменений. Характерно уменьшение объема грудной клетки на стороне поражения с интенсивным затемнением в этой области, отмечается высокое стояние купола диафрагмы. Сердце и органы средостения смещены в сторону недоразвитого легкого, возможна "легочная грыжа", однако возможно существование ПГЛ с недоразвитием именно легочных сосудов, за счет чего отмечается так называемая "сверхпрозрачное легкое ". При бронхографии заполняются крупные бронхи, мелкие бронхиальные разветвления отсутствуют.При поликистозе рентгенологическая картина визуализируется в виде нежных, четко очерченных просветлений на фоне неизмененной легочной ткани: это напоминает пчелиные соты. Зависимости от наличия обострения воспалительного процесса, прозрачность больных легких может быть снижена, кистозные полости в паренхиме могут иметь горизонтальные уровни жидкости. На бронхограммах визуализируются округлые полости, похожие на виноградные гроздья.У детей раннего возраста двустороннюю бронхографию нужно проводить раздельно, с интервалом 5-7 суток, для избежания дыхательных расстройств и верификации данных обследования.В случаях значительного уменьшения гемоторакса ангиографическое обследование обязательно должно дополнить достоверные бронхологични данные, поскольку при этом может быть агенезия сосудов доли или всего легкого.ЦС-ангиопульмография у больных с простой гипоплазией легких (ПГ) позволяет выявить нарушения легочного кровотока в артериальной, паренхиматозную и венозную фазы заполнения, изменения морфологии и структуры распределения легочных сосудов, изменения морфологии и гемодинамики правых отделов сердца, в основном правого желудочка сердца.При кистозной гипоплазии легких ЦС-ангиопульмография обнаруживает кистозные полости в пораженном легком, нарушения легочного кровотока в области кистозных полостей.

Лечение гипоплазии легких

При лечении легочных гипоплазий наряду с консервативными методами применяют и оперативное лечение. При этом вопрос о целесообразности операции решается в зависимости от характера недостатков, объема поражения, выраженности легочной инфекции, функционального состояния легких и сердечно-сосудистой системы. Операция выполняется вне фазы обострения, через 1-2 месяца после него и через 1-2 недели после бронхографическое обследования.Ангиографическое обследование не имеет существенного значения для времени проведения операции.Хирургическое лечение противопоказано при двустороннем поражении (до 12-15 сегментов), при выраженной дыхательной недостаточности, легочной гипертензии, при пороках и заболеваниях других органов(сердца, почек, печени и др.), злокачественных образованиях и заболеваниях центральной нервной системы.При легочных кровотечениях и кровохарканье достаточно эффективна транскатетерная рентгеноэндоваскулярная окклюзия бронхиальных артерий на стороне поражения. Вместе с тем, подобные вмешательства могут быть эффективны и при непрерывно рецидивирующем гнойном воспалительном процессе в легких.

– аномалия развития бронхопульмональной системы, характеризующаяся кистозным расширением бронхиальных ветвлений, неполноценностью паренхимы легких и сосудистой сети. Патология проявляется рецидивирующими воспалительными процессами, субфебрилитетом, недомоганием, влажным кашлем и явлениями легочно-сердечной недостаточности. Диагностика кистозной гипоплазии включает рентгенографию и КТ легких, бронхографию, бронхоскопию, ангиопульмонографию, ФВД, морфологическую верификацию. При выявлении порока необходимо оперативное удаление кистозно-измененной части легкого.

Кистозная гипоплазия легких (поликистоз, кистозный фиброз, сотовое или ячеистое легкое, пузырчатая трансформация легкого и др.) — частичное недоразвитие альвеолярной ткани, бронхов и сосудов с появлением многочисленных тонкостенных полостей в различных отделах респираторного тракта. Кистозная гипоплазия является широко распространенной аномалией развития легких, которая составляет более 50% всех пороков бронхопульмональной системы.

Кистозная гипоплазия легких чаще возникает у мальчиков, обычно проявляется в детском или юношеском возрасте, протекает в различных клинико-рентгенологических вариантах. Поражение легкого может быть одно- и двусторонним; носить неравномерный характер, при котором кистозно-измененные бронхи и респираторные отделы сочетаются с нормально развитыми; паренхима легких имеет разную степень дифференцировки. Полостные образования располагаются в различных отделах бронхиального дерева (чаще на сегментарном и субсегментарном уровне). Кистозная гипоплазия приводит к редукции объема легких, резкому нарушению очистительной функции бронхов, развитию хронического гнойного бронхита, пневмоторакса, легочного кровотечения.

Причины кистозной гипоплазии легких

Кистозная гипоплазия легких возникает при нарушении внутриутробного формирования бронхо-альвеолярных структур и легочных сосудов (примерно на 2-3 мес. эмбрионального периода). Причиной кистозной гипоплазии легких может служить хромосомная аномалия, в частности, реципрокная транслокация 15/19, наследуемая по аутосомно-рецессивному типу.

Кистозные образования развиваются из утолщенных концов бронхопульмональных почек, которые постепенно растягиваются, трансформируясь в полости и вытесняя мезенхиму.

При прекращении дифференцировки и развития бронхолегочных структур на ранних стадиях эмбриогенеза поражаются крупные (долевые и сегментарные) ветви бронхов с появлением толстостенных кист (бронхомегалическая гипоплазия). При патологии ветвления субсегментарных и дистальных бронхов возникает множество тонкостенных кист, частично или полностью заполняющих неразвитую легочную ткань.

Для кистозно-трансформированных сегментов легких характерны мелкобугристая поверхность, уменьшение объема и уплотнение, отсутствие мелких (меж- и внутридольковых) делений бронхов и нормально сформированной альвеолярной ткани. Различают три морфологических варианта кистозной гипоплазии легких:

I тип – с солитарными или множественными кистами (d>2 см) на фоне тканевых элементов, сходных с нормальными альвеолами.

II тип — большое количество мелких (d

III тип — обширное некистозное поражение легких; определяются образования бронхиолоподобного характера и тканевые структуры, выстланные кубовидным эпителием, смещение средостения. Прогноз данного варианта неблагоприятный.

В стенках кистозных полостей представлены недифференцированные бронхиальные элементы, недоразвитые хрящевые пластинки. Вокруг пораженной ткани могут отмечаться слабо выраженное воспаление, небольшие ателектатические участки. Кистозная гипоплазия чаще поражает верхнюю долю правого легкого или все левое легкое целиком.

Симптомы кистозной гипоплазии легких

Первые признаки кистозной гипоплазии легких могут обнаруживаться в раннем детстве, однако чаще это происходит в юношеском и даже зрелом возрасте. Аномалия может протекать в бессимптомной, легкой, среднетяжелой и тяжелой формах. Варианты бессимптомного течения (около 10%) отмечаются при небольшом объеме поражения и отсутствии вторичной патологии легких и бронхов. Для пациентов с кистозной гипоплазией легких типичны килевидные деформации грудной клетки, гипотрофия, физическое недоразвитие, снижение толерантности к нагрузкам.

Клиника манифестирует при инфицировании кист бронхов и активизации воспалительного процесса. Возникает влажный кашель с отделением слизисто-гнойной или гнойной мокроты, редко – кровохарканье, симптомы интоксикации и легочно-сердечной недостаточности. Течение кистозной гипоплазии легких сразу приобретает хронический характер с периодами рецидивов. У детей возможны повторяющиеся бронхиты и пневмонии. В периоды обострений объем мокроты увеличивается, имеет место умеренная боль в груди, недомогание и субфебрильная лихорадка. При кистозной гипоплазии легких может отмечаться носогубный цианоз, утолщение ногтевых фаланг пальцев, выбухание грудной клетки со здоровой стороны и западение в зоне поражения.

Для легкого течения свойственно позднее возникновение жалоб, редкие непродолжительные умеренные обострения с небольшим выделением мокроты, длительные бессимптомные ремиссии, стабильное состояние больных. В среднетяжелых случаях длительные периоды обострения повторяются 1-2 раза в год, сопровождаясь временной нетрудоспособностью. Суточный объем мокроты достигает 50-150 мл. Ремиссия имеет стертую картину неспецифического воспалительного процесса легких. Со временем заболевание неуклонно прогрессирует. Хроническое воспаление при кистозной гипоплазии легких провоцирует развитие деформирующего бронхита и вторичных бронхоэктазов в соседних здоровых (обычно, нижних и базальных) сегментах и даже в другом легком. Нередко развивается вторичный обструктивный бронхит; постепенно появляется и нарастает одышка.

При тяжелой форме кистозной гипоплазии легких имеет место непрерывно рецидивирующее течение с кратковременными или отсутствующими ремиссиями. Одышка выражена постоянно, за сутки выделяется до 200 и более мл мокроты гнойного, иногда гнилостного характера. В период новорожденности возможно развитие респираторного дистресс-синдрома. При присоединении вторичной легочной гипертензии и легочного сердца явления дыхательной недостаточности становятся ярко выраженными.

Кистозная гипоплазия легких нередко сопутствует другим тяжелым врожденным аномалиям костной, сосудистой, мочевыделительной систем, ЖКТ и ЦНС. Она может выступать проявлением отдельных наследственных синдромов: синдрома Поттера (сочетаясь с лицевыми аномалиями, косолапостью, камподактилией, множественными анкилозами) и «синдрома ятагана» (дополняя аномальный дренаж легочных вен, двустороннюю колобому радужки и атрофию сетчатки правого глаза).

Диагностика кистозной гипоплазии легких

Диагноз кистозной гипоплазии легких ставится по данным осмотра и анамнеза, рентгенографии (в двух проекциях) и КТ легких, бронхологического обследования, АПГ, спирометрии, патоморфологического исследования. В пользу кистозной гипоплазии легких могут говорить отставание в физическом развитии, умеренный сколиоз, уменьшение, западение и недостаточность дыхательных движений грудной клетки на стороне патологии, респираторные нарушения, сочетание с другими внутриутробными пороками, относительная доброкачественность течения. Аускультативно определяется ослабление дыхательных шумов на стороне недоразвития, при наличии крупных кист – амфорический оттенок дыхания, в период обострения — многочисленные звучные влажные хрипы (типа «барабанной дроби).

Рентгенограммы выявляют деформацию или усиление рисунка кистозной доли или сегмента, имеющих характерную ячеистую структуру за счет многочисленных тонкостенных, различных по диаметру бронхиальных расширений, чередующихся с участками паренхимы или почти целиком заполняющие объем недоразвитой ткани. Крупные бронхи обычно не изменены. Объем гипоплазированной доли легкого снижен, граница средостения подтянута в ее сторону. КТ легких дает более четкое представление об объеме и распространенности кистозных деформаций и воспалительных изменений.

При бронхографии обнаруживаются многочисленные четкообразные и веретеновидные расширения сегментарных и более мелких бронхов в верхних отделах легких и шарообразные – в нижних отделах. На диагностической бронхоскопии определяются признаки катарального или гнойного эндобронхита, деформация устьев долевых и сегментарных бронхов, уменьшение дыхательной подвижности.

С помощью ангиопульмонографии в зонах кистозной гипоплазии легких визуализируются равномерно истонченные неразвитые сосуды малого круга кровообращения, увеличение углов их ветвления, выявляется задержка капиллярной и венозной фаз контрастирования. Данные перфузионной сцинтиграфии показывают резкое снижение/отсутствие кровотока в артериоло-капиллярных структурах в области поражения и его перераспределение на второе легкое. Показатели ФВД говорят о значительном нарушении вентиляции по обструктивному или смешанному типу.

Окончательно верифицировать кистозную гипоплазию возможно только при тщательном патоморфологическом исследовании оперативно удаленной ткани легких. Проведение дифференциальной диагностики требуется с сотовым легким, буллезной эмфиземой, туберкулезом, затяжной пневмонией, хроническим абсцессом легкого, БЭБ.

Лечение кистозной гипоплазии легких

Консервативные методы лечения (бронхоальвеолярный лаваж, ингаляции, постуральный дренаж) позволяют лишь временно облегчить состояние больного кистозной гипоплазией легких. Для купирования инфекционного воспаления назначается антибиотикотерапия. В большинстве случаев предлагается оперативное лечение, проводимое обычно в период ремиссии. Хирургическое вмешательство не выполняется при отсутствии вторичных воспалительных процессов в легких, у пожилых пациентов при скудных проявлениях, при обширном двустороннем поражении; сочетании гипоплазии с диффузным хроническим бронхитом и стойкой сердечно-легочной недостаточностью.

Оперативными методами лечения кистозной гипоплазии служат сегментарная резекция легкого, лобэктомия, комбинированные резекции. При наличии тотальных или мозаичных изменений всего легкого производят пневмонэктомию. Результаты хирургического лечения большинства случаев кистозной гипоплазии легких хорошие, послеоперационные функциональные нарушения выражены слабее, чем при другой легочной патологии, летальность составляет около 1-4 %.

А ещё у нас есть

Гипоплазия кистозная (поликистоз, кистозная болезнь, врожденные бронхоэктатические кисты, врожденное сотовое легкое, пузырчатое перерождение легкого и др.) - порок развития легкого или его части, обусловленный антенатальным недоразвитием легочной паренхимы, бронхов и сосудов и формированием кистозных полостей на различных уровнях бронхиального дерева. Кистозная гипоплазия является наиболее частым пороком развития и составляет до 60-80% всех аномалий легкого.

При патогистологическом исследовании обычно удается выявить ряд характерных признаков, свидетельствующих о врожденном характере патологического процесса. Измененная часть легкого представляется состоящей из множественных тонкостенных полостей, выстланных изнутри бронхиальным эпителием. Промежутки между полостями заняты недоразвитой паренхимой легкого, состоящей из приближающихся к нормальным или эмфизематозных альвеол.

Морфологические признаки воспаления в стенках полостей и межальвеолярных перегородках выражены слабо или вовсе отсутствуют. Лишь относительно редко в окружности кист встречаются небольшие участки ателектаза или дистелектаза, которыми невозможно объяснить значительное общее уменьшение объема измененной доли или всего легкого.

Весьма характерным является недоразвитие тех или иных структурных элементов бронхиальной стенки и в первую очередь хрящевых пластинок, а также отсутствие мелких разветвлений бронхов вообще (междольковых, внутридольковых). Отсутствие хрящевых пластинок в субсегментарных, а тем более в сегментарных, бронхах с несомненностью свидетельствует об антенатальном пороке развития, поскольку хрящевые элементы стенок крупных бронхов закладываются еще на 8-й - 9-й неделе эмбриогенеза.

Клиника и течение заболевания при кистозной гипоплазии легкого чаще характеризуются относительной доброкачественностью, иногда на протяжении многих лет бессимптомностью, однако с присоединением инфекции выявляются клинические проявления. Иногда первые симптомы болезни могут проявляться уже в раннем детстве, но чаще пациенты узнают о своем заболевании только в юношеском, а зачастую и в зрелом возрасте.

Больные жалуются на кашель со слизистой, слизисто-гнойной или гнойной мокротой. В период обострения количество мокроты увеличивается, повышается температура тела, появляются признаки интоксикации. Во многих случаях, несмотря на кажущиеся доброкачественность и стертость клинических проявлений, болезнь имеет тенденцию к прогрессированию. Характерным является присоединение признаков деформирующего бронхита и вторичных бронхоэктазий в сегментах, расположенных по соседству, особенно ниже участка, пораженного кистозной гипоплазией. Во многих случаях поражаются базальные сегменты и противоположного легкого, нередко возникает вторичный диффузный хронический бронхит с обструктивным компонентом. Незаметно развивается и постепенно прогрессирует дыхательная недостаточность.

Диагностика . На обычных рентгенограммах в области поражения отмечается деформация, а иногда усиление легочного рисунка, который в типичных случаях приобретает ячеистый характер. Множественные тонкостенные полости 1-5 см в диаметре хорошо заметны не только на томограммах, но и на обзорных рентгенограммах. Объем пораженной части легкого уменьшен, анатомические структуры неизмененных отделов и органы средостения смещаются в сторону гипоплазированного участка. Это особенно заметно при гипоплазии одного легкого.

Ясность в диагноз вносит бронхографическое исследование, позволяющее более точно установить характер и протяженность изменений. Однако в ряде случаев кисты могут не заполниться контрастным веществом, в связи с чем целесообразно после санации трахеобронхиального дерева осуществлять селективную бронхографию.

Ценную диагностическую информацию может дать ангиопульмонографическое исследование, при котором обнаруживается недоразвитие сосудов малого круга кровообращения в пораженном легком или доле. Субсегментарные, прелобулярные и глобулярные артерии и вены обычно равномерно истончены и огибают воздушные полости, как бы подчеркивая их границы.

При бронхоскопическом исследовании в зоне поражения выявляется катаральный или гнойный эндобронхит. Во многих случаях воспалительные изменения в бронхиальном дереве по распространенности значительно превосходят область врожденной аномалии.

Исследование внешнего дыхания обычно обнаруживает смешанные нарушения вентиляции, причем выраженность обструкции обычно свидетельствует о врожденной функциональной неполноценности всего бронхиального дерева.

Лечение кистозной гипоплазии легкого , как правило, оперативное. Консервативное лечение (эндобронхиальные санации, постуральный дренаж, ингаляции и др.) может несколько задержать и облегчить течение вторичного неспецифического воспаления.

Операция при кистозной гипоплазии не показана: при полном отсутствии симптомов вторичного воспалительного процесса в легких; при двусторонней распространенной гипоплазии, делающей резекцию малоперспективной; при осложнении гипоплазии диффузным хроническим бронхитом, обусловливающим стойкую обструкцию и дыхательную недостаточность; у лиц пожилого возраста со скудной симптоматикой; при наличии общих противопоказаний к вмешательству, связанному с торакотомией и общим обезболиванием.

Оперативное вмешательство при кистозной гипоплазии заключается в удалении легкого или доли. При возникновении необратимых вторичных изменений в бронхах соседних долей, что может наблюдаться при нагноительном процессе, приходится осуществлять пневмонэктомию. Последняя при тотальной гипоплазии легкого представляет иногда известные трудности. Тем не менее функциональные нарушения после операции выражены меньше, чем при других заболеваниях, поскольку больные почти не теряют функционирующей легочной паренхимы. Результаты оперативного лечения в большинстве случаев хорошие. Операционная летальность не превышает 1-3%.

Важным звеном в системе диспансеризации больных с кистозной гипоплазией является врачебно-трудовая экспертиза. Среди инвалидов с ХНЗЛ их относительное число составляет 1,7%, а среди больных с пороками легких - 58,3%.

Кистозная (врождённый поликистоз) — порок развития, при котором терминальные отделы бронхиального дерева на уровне субсегментарных бронхов или бронхиол представляют собой расширение кистообразной формы различных размеров.

Морфологически выделяют три основных типа аномалии.

1тип — единичные или множественные кисты диаметром более 2 см, выстланные мерцательным псевдослоистым цилиндрическим эпителием. Между кистами могут располагаться тканевые элементы, напоминающие нормальные альвеолы.

II тип — множественные небольшие кисты менее 1 см в диаметре, выстланные мерцательным (от кубовидного до цилиндрического) эпителием. Между этими кистами могут находиться респираторные бронхиолы и растянутые альвеолы, в то время как слизистые клетки и хрящ отсутствуют. При данном варианте высока частота сочетанных врождённых аномалий.

III тип — обширное поражение обычно некистозного характера и вызывающее, как правило, смещение средостения. Бронхиолоподобные образования с цилиндрическим кубовидным эпителием разделены тканевыми структурами, имеющими размеры альвеол и выстланными немерцательным кубовидным эпителием. При этом варианте прогноз обычно неблагоприятный.

II и III типы чаще всего проявляются респираторным дистрессом в периоде новорождённости и. как правило, сочетаются с другими тяжёлыми врождёнными аномалиями, в то время как I тип может протекать бессимптомно, аналогично мультикистозному поражению.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

В большинстве случаев на рентгенограмме в зоне, соответствующей порок)’, могут определяться множественные тонкостенные воздушные полости, которые обычно не содержат жидкости. Более показательно в этой ситуации выполнение КТ легких, разрешающая способность которой намного выше рутинного рентгеновскою исследования.

Именно длительное существование таких полостей, накопление в них бронхиального секрета, ею застой и инфицирование обусловливают сопутствующий гнойно-воспалительный процесс. Наиболее характерными при этом могут быть интоксикация, влажный кашель с гнойной мокротой, дыхательная недостаточность. а также симптомы, обусловленные изменением об-ьёма лёгочной ткани в связи с её недоразвитием и воспалением в ней. При этом рентгенологическая картина меняется — появляются множественные уровни жидкости в кистозных полостях.

При длительном существовании воспалительного процесса нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике кистозной гипоплазии и бронхоэктазии. В этом случае показано проведение бронхографии.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение только хирургическое — удаление поражённой части лёгкого (лобэктомия). Необходимо провести максимальное купирование острого воспалительного процесса перед операцией, что позволяет снизить процент послеоперационных осложнений и улучшить результаты оперативного лечения. При двустороннем поражении прогноз неблагоприятный.

Очень важно морфологическое подтверждение диагноза «кистозная лёгкого». Постановка такого диагноза - основание для постоянного диспансерного наблюдения за такими больными в послеоперационном периоде. Так как у этих больных нельзя исключить наличия менее выраженных нарушений в структурных элементах оставшихся отделов лёгких, что в свою очередь тоже может привести к присоединению воспалительных изменений в них.