Питание при миопатии дюшенна. Рекомендации по питанию при миодистрофии дюшенна. Как попасть в клинику? Сколько стоит лечение

Миопатии - это первичные мышечные дистрофии, наследственные дегенеративные заболевания, в основе которых лежит поражение мышечного волокна и прогрессирующая атрофия мышц.

Причины миопатии

Миопатии – это болезни нарушения обмена веществ в мышце, повышается уровень креатинфосфокиназы и мышца теряет способность связывать и удерживать креатин, уменьшается содержание АТФ, что ведет к атрофии мышечных волокон. Признана теория «дефектных мембран», через которые мышечные волокна теряют ферменты, аминокислоты… Нарушение биохимических процессов в мышцах приводит в конечном итоге к повреждению и гибели мышечных волокон.

Симптомы миопатии

Первичная миопатия начинается исподволь в большинстве случаев в детском или юношеском возрасте.

Миопатические проявления могут заметно усиливаться под влиянием разнообразных неблагоприятных факторов – инфекции, перенапряжения, интоксикации.

Начинается заболевание с развития слабости и атрофий определенной группы мышц. В дальнейшем дистрофический процесс захватывает все новые группы мышц, что может привести к полной обездвиженности. Преимущественно поражаются мышцы тазового и плечевого пояса, туловища и проксимальных отделов конечностей. Поражение мышц дистальных отделов конечностей встречается редко в тяжелых случаях. Мышечные атрофии, как правило, двухсторонние. В начальном периоде может наблюдаться преобладание атрофий на одной стороне, но с течением болезни степень поражения мышц становится одинаковой в симметричных мышцах. По мере развития атрофий снижается мышечная сила, снижается тонус, снижаются сухожильные рефлексы. При атрофии одних групп мышц компенсаторно могут гипертрофороваться (увеличиваться) другие. Однако чаще развивается псевдогипертрофия - объем мышц увеличивается не за счет мышечных волокон, а за счет увеличения жировой ткани и соединительной. Такие мышцы становятся плотными, но не сильными.

Может наблюдаться увеличение подвижности в суставах, а может наоборот уменьшиться объем движений за счет укорочения мышц и их сухожилий.

В зависимости от ряда особенностей и, в первую очередь, от возраста, начала заболевания, интенсивности и последовательности проявления и нарастания атрофий, характера наследования миопатии разделяют на ряд форм. Самые распространенные: юношеская (ювенильная) форма Эрба, плече – лопаточно – лицевая форма Ландузи – Дежерина и псевдогипертрофическая Дюшена.

Кроме этого существуют варианты генетически гетерогенных (разнообразных) форм. Описаны нозологические формы миопатий с разными типами наследования. В рамках одного генетического варианта выделяются аллельные серии (различные формы одного и того же гена), обусловленные различными мутациями в одном и том же гене. У генокопий при схожей клинической картине возможны более благоприятное течение, длительная компенсация, абортивные формы и очень тяжелое с ранней инвалидизацией.

Обследование при миопатии

Характерными клиническими признаками миопатий являются симптомы вялого паралича в различных группах мышц без признаков поражения двигательных нейронов и периферических нервов.

На электромиограмме выявляется типичный первично-мышечный паттерн, характеризующийся снижением амплитуды М-ответа, усилением интерференции и полифазности потенциала.

При проведении биопсии (исследовании кусочка мышцы выявляется атрофия, жировое перерождение и некроз мышечных волокон с разрастанием в них соединительной ткани. При некоторых нозологических формах выявляются специфичные для врожденных доброкачественных структурных миопатий изменения мышечных волокон, такие как центральное расположение ядер или наличие обрамленных вакуолей.

При анализе крови можно обнаружить повышение активности креатинкиназы, альдолазы, лактатдегидрокиназы и других ферментов.

В моче повышается уровень креатина и аминокислот и снижается уровень креатинина.

Точная диагностика отдельных нозологических форм возможна только при проведении молекулярно-генетического анализа, направленного на выявление мутаций в том или ином гене и, в ряде случаев, исследовании концентрации того или иного белка в биоптате мышечного волокна.

Миопатии – наследственные заболевания и в ранних стадиях болезни для диагностики может потребоваться обследование всех членов семьи.

Общие клинические симптомы:

нарастающие атрофии мышц плечевого и тазового пояса, проксимальных отделов конечностей;
атрофии преобладают над выраженностью мышечной слабости;
наличие компенсаторных псевдогипертрофий;
медленно прогрессирующее течение;
дистрофия сердца;
наличие вегетативных расстройств.

Ювенильная форма Эрба.

Эта форма наследуется по аутосомно – рецессивному типу.

Начало заболевания приходится на второе – третье десятилетие. Болеют и мужчины и женщины.

Атрофии начинаются с мышц тазового пояса и бедер и распространяются на плечевой пояс и мышцы туловища. Псевдогипертрофии бывают редко. Больные встают опираясь на окружающие предметы – подъем «лесенкой». В результате атрофии мышц спины и живота появляется искривление позвоночника вперед – гиперлордоз, талия становится «осиной».

« Осиная» талия и гиперлордоз у больного миопатией .

Нарушается походка – больные переваливаются со стороны в сторону – «утиная» походка. Характерны отстающие «крыловидные» лопатки. Поражаются мышцы вокруг рта – невозможно свистеть, вытянуть губы трубочкой, улыбнуться (поперечная улыбка), губы оттопыриваются (губы тапира).

Чем позже проявляется заболевание – тем оно благоприятнее протекает. Раннее начало протекает тяжело, приводит к инвалидности и обездвиженности.

Псевдогипертрофическая форма Дюшена.

Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с полом. Самая злокачественная миопатия.

Начинается чаще всего в первые три года жизни и реже с пяти до десяти лет. Болеют мальчики. Симптомы начинаются с атрофии ягодиц, мышц тазового пояса, бедер. Рано появляются псевдогипертрофии икроножных мышц. Процесс быстро захватывает все группы мышц. Ребенку трудно вставать с пола, подниматься по лестнице, прыгать. При прогрессировании он оказывается прикованным к постели. Возникают контрактуры суставов и костные деформации. Возможно развитие синдрома Иценко – Кушинга (ожирение, эндокринные расстроцства). В ряде случаев бывает психическая отсталость. При этой форме поражается сердечная мышца, дыхательная мускулатура. От пневмонии на фоне сердечной недостаточности больные умирают.

Миопатия Беккера.

Легкий вариант миопатии, сцепленной с полом.

Начинается после 20 лет. Проявляется псевдогипертрофией мышц голени (икроножных мышц). Медленно присоединяются атрофии тазового пояса и бедер. Нарушений психики нет.

Плечелопаточно – лицевая форма Ландузи – Дежерина.

Наследуется по аутосомно – доминантному типу. Болеют и мальчики и девочки.

Начинается заболевание в 10 – 20 лет с атрофий и слабости мышц лица. Затем в процесс вовлекаются мышцы надплечий, плеч, мышцы груди, лопаток.

Атрофия мышц спины больного миопатией Ландузи – Дежерин а.

Тазовый пояс поражается редко. При поражении круговой мышцы рта больной не может правильно произносить гласные звуки, свистеть. Губы псевдогипертрофируются и выглядят большими. При атрофии круговых мышц глаз лоб становится гладким, затруднено закрытие глаз, больные спят с открытыми глазами. Мимика лица становится бедной (гипомимичной) – «миопатическое лицо», лицо «сфинкса». Умственные способности не страдают.

Течение медленное, больные долго могут сохранять подвижность и выполнять посильную работу. Чем раньше начинается заболевание, тем тяжелее его течение. На продолжительность жизни эта форма миопатии существенно не влияет.

Другие формы миопатий встречаются редко: офтальмоплегическая (как легкий вариант плечелопаточно – лицевой), дистальная (поражаются дистальные отделы конечностей в 40 – 60 лет и очень медленно прогрессирует).

Существуют и миопатии – врожденные – медленно прогрессирующие: миопатия центрального стержня, нитевидная миопатия, центрально – ядерная, миопатия с гигантскими митохондриями и не прогрессирующие - миотония Оппенгейма (вялый ребенок). Различаются они изменениями в строении мышечных волокон, которые обнаруживаются при гистологическом обследовании под микроскопом. В основе заболевания лежит дефицит различных ферментов обмена веществ. У больных присутствуют эндокринные нарушения, нарушение функции печени и почек, сердечной мышцы, зрительные нарушения.

Лечение миопатий

Лечение – симптоматическое, малоэффективное. Патогенетическое лечение разрабатывается, многие институты разных стран проводят исследования на генном уровне – используя и стволовые клетки, и клеточные культуры… но это медицина будущего.

Симптоматическое лечение направлено на воздействие на обменные процессы, особенно белковый, нормализацию функций вегетативной нервной системы, улучшение нервно – мышечной проводимости. Применяют анаболические гормоны (неробол, ретаболил, аминокислоты (глютаминовую кислоту, церебролизин, цераксон, сомазина) , АТФ, витаминотерапию (Е,В,С, никотиновую кислоту), антихолинэстеразные препараты (прозерин, нейромидин). Используют лечебную физкультуру возможна и физкультура в бассейне, физиотерапию –электрофорез с прозерином, нейромидином, никотиновой кислотой, стимуляция мышц, легкий массаж, ультразвук. В ряде случаев показана ортопедическая коррекция – обувь, корсеты.

Все больные наблюдаются у невролога с привлечением терапевта, кардиолога, ортопеда – травматолога.

Консультация врача по теме миопатии

Вопрос: нужна ли диета при миопатии?
Ответ: да, нужно употреблять побольше свежих овощей и фруктов, молоко, творог, яйца, овсяную крупу, морковь, мед, орехи. Не рекомендуется кофе, чай, пряности, алкоголь,сахар, картофель, капуста.

Вопрос: лечат ли миопатию стволовыми клетками?
Ответ: разрабатываются такие методики, проконсультироваться индивидуально можно в клинике стволовых клеток г. Москва

Врач невролог Кобзева Светлана Валентиновна

Она относится к группе заболеваний, которые характеризуются прогрессирующей мышечной дистрофией. Миопатия представляет собой хроническую патологию нервно-мышечного аппарата. Кроме этого, она носит наследственный характер. Возникновение миопатии обусловлено также и осложнениями различного рода: инфекционными заболеваниями, травмами, простудами и т. д. Существует предположение, что причина болезни – патологическое нарушение обменных процессов циклических нуклеотидов, которые являются универсальными регуляторами циклического обмена, отвечающими за реализацию генетической информации.

Установлено, что носителями миопатии являются, женщины, но болеют ею только мужчины. Данная картина наблюдается в 50% случаев.

У больных миопатией кардинальных расстройств нервной системы не наблюдается, хотя происходит уменьшение клеток передних корешков спинного мозга. Самые значительные патологические изменения происходят в поперечно-полосатых мышцах: они становятся тонкими, а большая часть их волокон заменяются соединительной тканью и жиром. При этом наблюдается характерные изменения мышечных волокон: они хаотично переплетаются со здоровыми волокнами. Мышечные волокна расщепляются вдоль, образуя вакуоли.

В течение заболевания происходит постепенная замена мышц жировой или соединительной тканью. Это ведет к прогрессирующей (частичной или полной) атрофии мышц. В течение болезни пациенты заметно теряют вес, также у них наблюдаются парезы.

Процесс атрофии идет довольно медленно, группы мышц поражаются неравномерно, поэтому больные миопатией способны не только обслуживать себя, но и продолжают оставаться работоспособными. При этом у них сохраняется чувствительность в конечностях, также не нарушаются двигательные функции (координация движений).

В конечной стадии заболевания у больного наблюдаются патологические нарушения сердечно-сосудистой деятельности, при этом возникают перепады температуры тела и пульса, наблюдается повышение потливости, ухудшается дыхательная деятельность.

Обычно во время лечения миопатии врачи назначают больным курс витаминов, кроме этого, рекомендуют делать легкий массаж и лечебную физкультуру. Поскольку больные миопатией часто подвержены инфекционным и простудным заболеваниям, их необходимо оберегать. Помимо этого, для таких людей советуют обеспечить тихую, спокойную обстановку в доме.

Настойка из аралии маньчжурской

Ее необходимо принимать по 15–20 капель вместе с остуженной кипяченой водой 1–2 раза в день.

Настой борщевика сибирского

Сухую траву борщевика (3 чайные ложки) залить 2 стаканами холодной кипяченой воды и настаивать в течение 2 ч. После этого настой следует процедить через марлю.

Приготовленный настой (желательно холодный) необходимо принимать по 0,25 стакана 4 раза в день перед едой.

Валериана лекарственная

Данное растение широко известно, так как обладает рядом лечебных качеств. При лечении миопатии уместно использовать валериану, поскольку она способствует уменьшению рефлекторной возбудимости и ослабляет спазмы мышц.

1. Сухие корневища и корни валерианы (1 столовая ложка) настаивать в течение 12 ч в закрытом стакане с остуженной кипяченой водой. Принимать этот настой следует по 1 столовой ложке 3–4 раза в день перед едой.

2. Корневища и корни валерианы настаивать на водке или 70%-ном спирте в пропорции 1: 5 в течение 1 нед. После этого настойку процедить через марлю. Принимать данное средство следует по 15–20 капель 3–4 раза в день.

Хранить эту настойку нужно в сухом прохладном месте.

Вахта трехлистная

1. Листья вахты (5 г) настаивать в 1 стакане кипяченой воды, затем процедить. Принимать этот настой нужно по 0,25 стакана 4 раза в день перед приемом пищи.

2. Порошки из листьев вахты следует принимать по 1 г 2 раза в день за 30 мин до еды.

3. Листья вахты (0,5 чайной ложки) настаивать в холодной воде в течение 8 ч. Принимать приготовленный настой следует по 0,5 стакана 2–4 раза в день за 30 мин до еды.

Помимо вышеприведенных рецептов народной медицины, при лечении миопатии рекомендуется употреблять в пищу ягоды вишни, улучшающие аппетит больного и считающие средством, успокаивающим нервы.

Перевод материалов сайта Muscular Dystrophy UK . Оригинал статьи по ссылке: http://www.musculardystrophyuk.org/app/uploads/2015/02/Healthy-eating-for-children.pdf . В конце записи вы можете посмотреть оригинал статьи в pdf-формате.

Переводчик:

Дети с нервно-мышечными заболеваниями склонны к лишнему весу по следующим причинам:

сниженная способность ходить (расходуется меньшее количество энергии);
повышенный аппетит (это может быть побочным действием некоторых медицинских препаратов, например стероидов).

В данной брошюре рассказывается о здоровом и хорошо сбалансированном питании.

Чем опасен лишний вес?

Лишний вес приводит к:

увеличенной нагрузке на ослабленные мышцы;
повышению риска хирургического вмешательства;
увеличенной нагрузке для людей, помогающих детям ходить;
затруднению процесса хождения;
нагрузке на дыхательные мышцы;
затрудняет ношение корсета для позвоночника (если он необходим для лечения сколиоза).

Лучшее лечение - это профилактика

Чтобы расти, ребенок должен получать достаточное количество пищи. Однако избыточное количество пищи (избыток калорий) откладывается в жир. Это приводит к появлению у ребенка лишнего веса.

Вплоть до конца подросткового периода ребенок продолжает расти и нуждается в достаточном количестве пищи. Однако очень важно, чтобы рацион был сбалансирован в соответствии с количеством энергии, которую затрачивает ребенок.

Если у ребенка появился лишний вес, но он все еще продолжает расти, то ему нужно не снижать вес, а стараться удерживать его стабильным. Тем не менее, в этом случае все же необходимо изменить режим питания.

Как правило, легче добиться стабильности веса, чем его снижения, то есть профилактика лучше, чем лечение. Поддерживать вес стабильным можно двумя способами: питаться сбалансировано и при возможности заниматься спортом, однако последнее может быть трудноосуществимо в случае, когда дети не так активны, как их сверстники.

Может ли соблюдение диеты навредить мышцам?

Согласно исследованиям, соблюдение разумной диеты не снижает мышечную массу и не ослабляет их функцию. Снижение потребления высококалорийной пищи (например, жирной пищи и сахара) - это безопасный и эффективный способ потери лишнего жира.

Нужно ли заниматься спортом?

Физические нагрузки - это отличный способ израсходовать накопленную энергию и держать себя в форме на протяжении долгого времени. Очень важно вести как можно более подвижный образ жизни, независимо от вашего уровня подвижности. Напоминаем: лучшее лечение - это профилактика.

Как узнать идеальный вес?

Вес ребенка зависит от его роста, в связи с чем идеальный вес индивидуален для каждого. Если вес ребенка соответствует его росту, то вес считается правильным для данного значения роста.

Что такое сбалансированное питание?

Ребенок должен получать энергию из различных источников:

Овощи и фрукты - это источник витаминов, минералов и пищевых волокон. Постарайтесь съедать пять порций фруктов и/или овощей в день.
Богатая белком пища - например мясо, рыба, яйца и бобовые. Такая пища помогает строить и восстанавливать ткани мышц. Однако если съедать лишнее количество белка, то лишние калории будут превращаться в жир.
Мучные и крахмалосодержащие изделия - например, хлеб, злаки, макаронные изделия, рис и картофель. Такая пища является источником энергии. Лучше выбирать продукты из цельнозерновой муки, так как они содержать больше клетчатки и потому более сытные. Старайтесь съедать достаточное количество таких продуктов во время каждого приема пищи.
Молоко и молочные продукты - эти продукты являются источником кальция и необходимы для укрепления костей. Однако, молочные продукты с высоким содержанием жира очень калорийны. Если вы не употребляете молочные продукты, вам необходимо проконсультироваться с вашим диетологом.
Жир и жирная пища - такую пищу нужно употреблять в очень маленьких количествах, так как она содержит большое количество калорий. Употребляя жирную пищу, можно незаметно получить больше калорий, чем нужно.
Сахар и сахаросодержащие продукты - такую пищу нужно употреблять в очень маленьких количествах, так как она содержит большое количество калорий и при этом маленькое количество питательных веществ.

Здоровое питание для всей семьи

Придерживайтесь следующих принципов:

Питайтесь регулярно и не пропускайте приемы пищи, иначе вы можете переесть во время следующего приема пищи.
Сократите потребление высококалорийной пищи, например, чипсов, шоколада, кондитерских изделий, пирогов и колбасных изделий. Делайте выбор в пользу вариантов продуктов с низким содержанием жира, например «легкого» майонеза, тем не менее, употребляйте их в маленьком количестве, так как они могут быть высококалорийными.
Избегайте жареной пищи. Вместо нее употребляйте вареную, приготовленную на пару или на гриле пищу.
Съедайте большое количество овощей и фруктов: стремитесь к пяти порциям фруктов и овощей в день.
И хотя мы призываем детей есть фрукты, важно не давать им слишком много фруктовых соков - они содержат большое количество фруктозы, но в них отсутствует клетчатка, которая содержится в цельных фруктах.
Сократите количество еды и напитков с большим содержанием сахара, например конфет, шоколада, кондитерских изделий, сладких напитков.
Не добавляйте сахар в напитки, сухие завтраки или во время приготовления пищи. Делайте выбор в пользу диетических напитков без сахара.
Постарайтесь не есть между приемами пищи, но если вы проголодались, то съешьте фруктов.
Не ешьте перед телевизором и не ешьте снэки прямо из пачки - так гораздо легче переесть.
Вместо того чтобы баловать себя едой, покупайте журналы, книги или CD-диски.
Позволяйте себе и своей семье угощения один или два раза в неделю.
Готовьте больше овощей, чем обычно. Сначала кладите на свою тарелку овощи, так, чтобы они заняли половину тарелки, затем крахмалосодержащую пищу, такую как картофель, и только в конце рыбу или мясо. Это поможет вам съесть правильное количество каждой группы продуктов.

Мясо и рыба

Удалите весь жир и кожу перед началом приготовления.
Не жарьте пищу, вместо этого попробуйте варку, запекание, приготовление на гриле или на пару.
Если вы используете растительное масло, то добавляйте его по одной чайной ложке на человека. Наливайте масло ложкой, а не из бутылки.
Для подливы или соуса используйте порошкообразную смесь для приготовления соуса или сок, оставшийся после жарки мяса, предварительно убрав из него жир.
Готовьте мясо или птицу на решетке, чтобы жир и сок могли стекать вниз.

Картофель

Лучше всего отваривать, делать пюре или запекать в мундире. Постарайтесь вместо сливочного масла или маргарина использовать обезжиренное молоко.
Картофельные чипсы ешьте лишь изредка и только крупные и/или с низким содержанием жира и приготовлены в духовке. Не позволяйте себе домашние чипсы, приготовленные во фритюрнице.
Попробуйте запекать очищенный от кожуры, порезанный и слегка отваренный картофель в хорошо разогретой духовке либо вообще без добавления растительного масла, либо слегка сбрызнув его небольшим количеством масла.

Идеи полезного обеда

Во время обеда старайтесь есть продукты из разных групп - такой вариант обеда будет наиболее полезным. Постарайтесь включать в свой обед одну или более порций фруктов, так как они обладают большим количеством питательных веществ, витаминов и минералов. Фруктовые соки разбавляйте водой.

Вариант 1

Макароны с помидорами (томатами-черри), или макароны с тунцом, сахарной кукурузой и болгарским перцем
Булочка с фруктовым джемом
Банан или яблоко

Вариант 2

Рис с ветчиной, курицей, грибами и горохом/нутом
Сухофрукты, например сушеные яблоки, курага, изюм
Хлебцы или крекеры
Мягкий сыр или йогурт низкой жирности

Вариант 3

Кускус (пшеничная крупа) с нутом, изюмом или кусочками болгарского перца
Помидор/томаты черри и огурец
Кусочек заварного хлеба

Вариант 4

Картофель с консервированным лососем, огурцом и зеленым луком
Кекс или вафли
Фрукт

Рецепты сэндвичей

Для приготовления сэндвичей используйте нежирное мясо или птицу, например курицу, индейку, нежирную ветчину или говядину.
Выбирайте тунец, который законсервирован не в растительном масле, а в воде или рассоле.
Добавляйте различные ингредиенты, чтобы сделать сэндвич еще вкуснее. Для этого используйте шпинат, тертую морковь, помидоры, болгарский перец, свежие и соленые огурцы, листовой салат, виноград, горчицу, низкокалорийный майонез или соус.
Для приготовления сэндвичей используйте хлеб из цельнозерновой муки, так как в отличие от пшеничного хлеба такой хлеб содержит большое количество клетчатки и потому более питателен.
Если вы делаете сэндвичи со сливочным маслом, то выбирайте нежирное масло и намазывайте его тонким слоем.

Варианты начинок для полезного сэндвича

Тертый сыр и морковь
Ветчина и ананас
Тунец и сладкая кукуруза
Банан
Ветчина и сыр
Лосось и огурец
Курица и листовой салат
Если вы хотите добавить майонеза в сэндвич, то кладите не более двух чайных ложек и всегда выбирайте майонез с низким содержанием жира.

Идеи здорового перекуса

Перекус совсем необязательно должен быть вредной пищей. Вот некоторые питательные варианты:

Багет, пита и ржаной хлеб с листовым салатом, холодным мясом, яйцом и тунцом (в рассоле или в воде) - это полноценный перекус. Добавляйте низкокалорийный майонез, но не больше одной чайной ложки. Соленые огурцы и приправы добавят пикантности без лишних калорий.
Картофель, запеченный в мундире, с консервированной фасолью, творогом, сыром низкой жирности, тунцом или лососем на выбор. Не добавляйте сливочное масло или маргарин.
Тост с консервированной фасолью, сардинами или вареным яйцом (или яйцом-пашот).
Паста с томатным соусом, к которой можно также добавить тунец или лосось (в рассоле) и сладкую кукурузу.
Два-три кусочка салями и соус-чили придадут этому блюду пикантности. Воздерживайтесь от сливочных соусов, так как они содержат большое количество жира и калорий.
Салат из бобовых, бурый рис или паста с овощами с низкокалорийным соусом.
Суп с овощами и бобами или чечевицей. Различные такие супы, как свежие, так и консервированные, продаются в уже готовом виде. Воздерживайтесь от сливочных вариантов таких супов.
Всегда выбирайте консервированную рыбу (например, тунец или лосось) в рассоле, а не в масле.

Важность кальция

Когда человек выполняет физические упражнения, мышцы «давят» на кости своей массой. Это помогает укрепить кости. У детей с нервно-мышечными заболеваниями кости не такие крепкие, так как у них более слабые мышцы и они менее подвижны.

Поэтому такие дети более подвержены переломам. Кроме того, если ребенок ежедневно принимает стероиды, то риск переломов увеличивается. Таким образом, необходимо выполнять максимально возможное количество физических упражнений для укрепления костей. Кроме того, для укрепления костей также необходимо получать достаточное количество кальция и витамина D.

Потребность в кальции:

4 – 10 лет: две порции в день
11 – 18 лет: три порции в день

Основным источником кальция является молоко и молочные продукты. Если ребенок либо совсем не ест молочные продукты, либо ест недостаточное количество молочных продуктов, то риск переломов повышается. Проконсультируйтесь со своим диетологом.

В одной порции следующих продуктов содержится приблизительно 200 мг кальция:

Один стакан полуобезжиренного или обезжиренного коровьего молока или подслащенного соевого молока
Кусочек сыра размером со спичечную коробку (нежирные сорта, например Чеддер, Пармезан)
125 г нежирного йогурта
224 г творога
120 г нежирного мягкого сыра
Бутылочка нежирного питьевого йогурта
Замороженный нежирный йогурт
Одна консервная банка сардин
Три шарика нежирного диетического мороженого
Небольшая горстка сушеного инжира

Важность витамина D

Витамин D - это растворимый в жирах витамин. Он содержится в некоторых жирных продуктах. Однако витамин D также синтезируется нашим организмом - он образуется в коже под действием солнечного света. Солнечный свет - это основной источник витамина D.

Витамин D необходим для усвоения кальция, получаемого с пищей, и для укрепления костей. Ребенок может подвергнуться риску развития дефицита витамина D по следующим причинам: недостаточное пребывание на улице, одежда закрывает практически все участки тела во время пребывания на улице, пигментированная кожа.

Источники витамина D:

Жирная рыба (например, скумбрия, сельдь, лосось, сардины)
Маргарин

Постарайтесь находиться на улице по 20–30 минут в день в летние месяцы. Если летом у вас нет возможности выходить на улицу, необходимо употреблять витамин D в виде витаминных добавок. Рекомендуется принимать поливитамины, если существует дефицит других витаминов или кальция.

Отказ от ответственности

Несмотря на то, что мы делаем всё возможное, чтобы удостоверится, что информация в этом документе полна, верная и соответствует последним исследованиям, не можем это полностью гарантировать. Организация Muscular Dystrophy UK не несет ответственности в случае причинении какого-либо вреда в результате использования данной информации. Организация Muscular Dystrophy UK не обязана поддерживать услуги, которые предоставляются организациями в списке.

— наследственные заболевания нервно-мышечной системы.

Этиология . Неясна; по-видимому, имеется ферментативный дефект, приводящий к нарушению метаболизма в мышцах.

У детей чаще всего наблюдается псевдогипертрофическая форма Дюшенна, которая наследуется сцеп-ленно с полом (болеют только мальчики). Ювенильная форма Эрба—Рота наследуется по аутосомно-рецессивному типу, а плечелопаточно-лицевая форма Ландузи—Дежерина — по аутосомно-доминантному типу.

Клиническая картина . Обычно началу болезни предшествует воздействие того или иного экзогенного фактора: перенапряжения, интоксикации, инфекции. Локализация атрофии зависит от формы заболевания. При миопатии Дюшенна вследствие атрофии мышц тазового, а затем и плечевого пояса изменяется походка ребенка. Возникают затруднения при подъеме на лестницу, появляется лордоз в поясничной области: больной идет, выпятив грудь и живот, переваливаясь с боку на бок («утиная походка»). Вставая с низкого стула или с пола, больной прибегает к помощи рук, упираясь ими о бедра. Ввиду слабости мышц, фиксирующих лопатки, последние отстают от туловища, увеличивается их подвижность, вследствие чего затрудняется поднимание рук. При поражении мышц лица возникает гипомимия. Слабость круговой мышцы глаза приводит к затруднению смыкания век. Чаще атрофия развивается симметрично. Снижаются сила и тонус мышц, угасают сухожильные и надкостничные рефлексы, в то время как рефлексы с кожи и слизистых оболочек не изменяются. Чувствительность не изменяется. Могут отмечаться умеренные боли в атрофированных мышцах. Иногда наблюдается псевдогипертрофия, чаще в икроножных мышцах и четырехглавых мышцах бедра.

Диагноз . На основании клинических симптомов несложен. В моче возрастает количество креатина. Отношение количества креатина (в миллиграммах) к сумме креатинина и креатина становится меньше единицы, в среднем около 0,72. Обнаруживается аминоацидурия, концентрация креа-тинфосфокиназы и альдолазы в крови возрастает в несколько раз.

Прогноз. В отношении полного выздоровления безнадежен.

МИОПАТИИ. Лечение. Специфического лечения нет. Назначают препараты, влияющие на различные звенья обмена и улучшающие нервно-мышечную проводимость (метионин, глутаминовая кислота, АТФ, витамины группы В, Е, прозерин, пахикарпин и др.). Применяют гальванический воротник по Щербаку, умеренный тонизирующий массаж, лечебную физкультуру. Рекомендуется молочно-растительная диета.