Эритроциты разрушаются в тимусе печени. Все, что необходимо знать про гемолиз эритроцитов. Видео — Гемолиз эритроцита

Эритроциты как понятие появляются в нашей жизни чаще всего в школе на уроках биологии в процессе знакомства с принципами функционирования человеческого организма. Те, кто не обратил внимания в то время на тот материал, впоследствии могут вплотную столкнуться с красными кровяными клетками (а это и есть эритроциты) уже в поликлинике при обследовании.

Вас отправят на , а в результатах будет интересовать уровень эритроцитов, поскольку этот показатель относится к главным показателям здоровья.

Основная функция этих клеток – снабжение кислородом тканей тела человека и выведение из них углекислот. Нормальное их количество обеспечивает полноценную работу организма и его органов. При колебаниях уровня красных клеток появляются различные нарушения и сбои.

Эритроциты – это красные кровяные клетки человека и животных, содержащие гемоглобин.
Они имеют специфическую двояковогнутую дисковую форму. Из-за этой особенной формы общая поверхность этих клеток составляет до 3000 м² и превосходит поверхность тела человека в 1500 раз. Для обычного человека эта цифра интересна тем, что кровяная клетка выполняет одну из своих основных функций именно своей поверхностью.

Справочно. Чем больше суммарная поверхность красных кровяных клеток, тем лучше для организма.
Если бы эритроциты были обычной для клеток шарообразной формы, то площадь их поверхности была на 20 % меньше существующей.

Благодаря своей необычной форме красные клетки могут:

Транспортировать большее количество кислорода и углекислого газа.
Проходить через узкие и изогнутые капиллярные сосуды. Способность проходить в самые отдаленные участки человеческого тела эритроциты теряют с возрастом, а также при патологиях, связанных с изменением формы и размеров.

Один кубический миллиметр крови здорового человека содержит 3,9-5 миллионов красных кровяных клеток.

Химический состав эритроцитов выглядит так:

60% – вода;
40% – сухой остаток.

Сухой остаток телец состоит из:

90-95 % – гемоглобин, красный пигмент крови;
5-10 % – распределяются между липидами, белками, углеводами, солями и ферментами.

Такие клеточные структуры как ядро и хромосомы у кровяных телец отсутствуют. К безядерному состоянию эритроциты приходят в ходе последовательных преобразований в жизненном цикле. То есть жесткая составляющая клеток уменьшена до минимума. Спрашивается, зачем?

Справочно. Природа так создала красные клетки, чтобы, имея стандартный размер 7-8 мкм, они проходили через мельчайшие капилляры диаметром 2-3 мкм. Отсутствие жесткого ядра как раз и позволяет “протискиваться” сквозь тончайшие капилляры, чтобы донести до всех клеток кислород.

Образование, жизненный цикл и разрушение красных клеток

Образуются эритроциты от предшествующих клеток, которые происходят от стволовых. Зарождаются красные тельца в костном мозге плоских костей – черепе, позвоночнике, грудине, ребрах и костях таза. В случае, когда по причине болезни костный мозг не в состоянии синтезировать красные кровяные тельца, они начинают вырабатываться другими органами, которые отвечали за их синтез во внутриутробном развитии (печень и селезенка).

Заметим, что, получив результаты общего анализа крови, вы можете столкнуться с обозначением RBC – это английская аббревиатура red blood cell count – количество красных кровяных телец.

Справочно. Эритроциты (RBC) производятся (эритропоэз) в костном мозге под контролем гормона эритропоэтина (ЭПО). Клетки в почках производят ЭПО в ответной реакции на уменьшение доставки кислорода (как при анемии и гипоксии), а также при повышении уровня андрогенов. Здесь важно, что в дополнение к ЭПО, для производства эритроцитов требуется поставка составляющих, главным образом железа, витамина B 12 и фолиевой кислоты, которые поставляются либо с пищей, либо в качестве добавок.

Живут эритроциты около 3-3,5 месяцев. Каждую секунду в теле человека их распадается от 2 до 10 миллионов. Старение клеток сопровождается изменением их формы. Разрушаются эритроциты чаще всего в печени и селезенке, образуя при этом продукты распада – билирубин и железо.

Задачи и функции эритроцитов

Основными функциями кровяных телец являются:

Перемещение кислорода из легких к тканям (с участием гемоглобина).
Перенос углекислого газа в обратном направлении (при участии гемоглобина и ферментов).
Участие в обменных процессах и регуляции водно-солевого баланса.
Перенесение в ткани жироподобных органических кислот.
Обеспечение питания тканей (эритроциты поглощают и переносят аминокислоты).
Непосредственное участие в свертываемости крови.
Защитная функция. Клетки способны всасывать вредные вещества и переносить антитела – иммуноглобулины.
Способность к подавлению высокой иммунореактивности, что может использоваться для лечения различных опухолей и аутоиммунных заболеваний.
Участие в регуляции синтеза новых клеток – эритропоэза.
Кровяные тельца помогают поддерживать кислотно-щелочной баланс и осмотическое давление, которые необходимы для осуществления биологических процессов в организме.

По каким параметрам характеризуют эритроциты

Основные параметры развернутого анализа крови:

Уровень гемоглобина
Гемоглобин - это пигмент в составе эритроцитов, который помогает осуществлению газообмена в организме. Повышение и снижение его уровня чаще всего связано с количеством кровяных телец, но случается, что эти показатели меняются независимо друг от друга.
Нормой для мужчин является от 130 до 160 г/л, для женщин – от 120 до 140 г/л и 180–240 г/л для младенцев. Недостаток гемоглобина в крови называют анемией. Причины повышения уровня гемоглобина аналогичны причинам снижения числа красных клеток.
СОЭ – скорость оседания эритроцитов.
Показатель СОЭ может повышаться при наличии воспалений в организме, а снижение его обусловлено хроническим нарушением кровообращения.
В клинических исследованиях показатель СОЭ дает представление об общем состоянии организма человека. В норме СОЭ должен составлять 1-10 мм/час у мужчин, и 2-15 мм/час у женщин.

При сниженном количестве красных телец в крови СОЭ растет. Снижение СОЭ происходит при различных эритроцитозах.

Современные гематологические анализаторы, кроме гемоглобина, эритроцитов, гематокрита и других обычных анализов крови, могут снимать и другие показатели, называемые эритроцитарными индексами.

MCV – средний объем эритроцитов.

Очень важный показатель, который определяет вид анемии по характеристике красных клеток. Высокий уровень MCV показывает гипотонические нарушения в плазме. Низкий уровень говорит о гипертоническом состоянии.

МСН – среднее содержание гемоглобина в эритроците. Нормальное значение показателя при исследовании в анализаторе должно составлять 27 – 34 пикограммов (пг).
МСНС – средняя концентрация гемоглобина в эритроцитах.

Показатель взаимосвязан с MCV и МСН.

RDW - распределение эритроцитов по объему.

Показатель помогает дифференциации анемий в зависимости от его значений. Показатель RDW совместно с расчетом MCV снижается при микроцитарных анемиях, но его необходимо изучать одновременно с гистограммой.

Эритроциты в моче

Повышенное содержание красных телец имеет название гематурия (кровь в моче). Подобная патология объясняется слабостью капилляров почек, пропускающих в мочу эритроциты, и сбоями в фильтрации почек.

Также причиной гематурии могут быть микротравмы слизистой мочеточников, уретры или мочевого пузыря.
Максимальный уровень кровяных клеток в моче у женщин - не более 3 единиц в поле зрения, у мужчин - 1-2 единицы.
При анализе мочи по Нечипоренко считаются эритроциты в 1 мл мочи. Нормой является показатель до 1000 ед/мл.
Показатель более 1000 ед/мл может указывать на наличие камней и полипов в почках или мочевом пузыре и других состояниях.

Нормы содержания эритроцитов в крови

Общее количество эритроцитов, содержащихся в теле человека в целом, и количество красных телец, курсирующих по системе кровообращения – понятия различные.

В общее число входят 3 вида клеток:

те, которые еще не покинули костный мозг;
находящиеся в «депо» и ожидающие своего выхода;
курсирующие по кровяным каналам.

Термин «гемолиз» относится к числу часто употребляемых в любой области медицинской деятельности. Многие знают его назначение, другие догадываются, что с кровью произошло что-то необратимое, коль многозначительно произносится это слово, для третьих это понятие вообще ничего не значит, если человек здоров и медициной не интересуется в принципе.

Гемолиз в крови происходит постоянно, он завершает жизненный цикл красных кровяных телец, которые живут 4 месяца , разрушаются в плановом порядке и «умирают» – событие это для здорового организма остается незамеченным. Другое дело, если эритроциты прекращают свое существование в качестве полноценного переносчика кислорода по другим причинам, коими могут стать различные яды, разрушающие оболочки эритроцитов, лекарственные средства, инфекции, антитела.

Где происходит гемолиз?

Разрушаться могут в разных местах. Различая этот распад по локализации, можно выделить следующие виды гемолиза:

Иной раз на красные кровяные тельца влияет окружающая их среда – циркулирующая кровь (внутрисосудистый гемолиз )
В других случаях разрушение происходит в клетках органов, участвующих в кроветворении или накапливающих форменные элементы крови – костный мозг, селезенка, печень (внутриклеточный гемолиз ).

Правда, растворение сгустка и окрашивание плазмы в красный цвет происходит и в пробирке (in vitro). Чаще всего гемолиз в анализе крови случается:

По причине нарушения техники забора материала (мокрая пробирка, например) или несоблюдения правил хранения проб крови. Как правило, в таких случаях гемолиз происходит в сыворотке, в момент или после образования сгустка;
Провоцируется умышленно для проведения лабораторных исследований, требующих предварительного гемолиза крови, а точнее, лизиса эритроцитов с целью получения отдельной популяции других клеток.

Рассуждая о видах гемолиза в организме и вне его, думаем, нелишним будет напомнить читателю об отличии плазмы от сыворотки . В плазме присутствует растворенный в ней белок – фибриноген, который впоследствии полимеризуется в фибрин, составляющий основу сгустка, опустившегося на дно пробирки и превращающий плазму в сыворотку. При гемолизе крови это имеет принципиальное значение, поскольку в нормальном физиологическом состоянии кровь в сосудистом русле не сворачивается. Тяжелое состояние, возникающее в результате воздействия крайне неблагоприятных факторов – внутрисосудистый гемолиз или относится к острым патологическим процессам, требующим немало усилий для спасения жизни человека. Но и тогда мы будем говорить о плазме, а не о сыворотке, ибо сыворотка в полноценном виде наблюдается только вне живого организма, после образования качественного кровяного сгустка, в основном, состоящего из нитей фибрина.

Биохимические анализы крови, взятые с антикоагулянтом и изучаемые в плазме, или отобранные без применения противосвертывающих растворов в сухую пробирку и исследуемые в сыворотке, не могут идти в работу. Гемолиз эритроцитов в пробе является противопоказанием к проведению исследования, ибо результаты будут искажены.

Гемолиз как естественный процесс

Как указывалось выше, гемолиз в какой-то мере постоянно происходит в организме, ведь старые отслужившие эритроциты умирают, а их место занимают новые – молодые и трудоспособные. Естественный или физиологический гемолиз , перманентно протекающий в здоровом организме, представляет собой естественную гибель старых красных кровяных телец и происходит данный процесс в печени, селезенке и красном костном мозге.

Другое дело, когда эритроцитам еще жить и жить, а какие-то обстоятельства приводят их к преждевременной гибели – это патологический гемолиз .

Очень неблагоприятные факторы, воздействуя на дискоциты (коими являются нормальные эритроциты), увеличивают их до сферической формы, нанося непоправимый вред оболочке. Клеточная мембрана, не имея от природы особых способностей к растяжению, в конечном итоге разрывается, а содержимое эритроцита () беспрепятственно выходит в плазму.

В результате выхода красного кровяного пигмента в плазму, она окрашивается в неестественный цвет. Лаковая кровь (блестящая красная сыворотка) – главный признак гемолиза, который можно созерцать собственными глазами.

Как он проявляется?

Не дает особых проявлений и хронический гемолиз, сопровождающий некоторые болезни и существующий, как один из симптомов (серповидноклеточная , ) – это вялотекущий процесс, где все терапевтические мероприятия направлены на основное заболевание.

Безусловно, каких-то признаков естественного гемолиза, как бы мы не старались, мы не увидим. Подобно другим физиологическим процессам, он запрограммирован природой и протекает незаметно.

Разрушающиеся эритроциты неправильной формы при серповидноклеточной анемии

Неотложных и интенсивных мероприятий требует острый гемолиз, главными причинами которого являются:

При развитии острог гемолиза жалобы больного будут присутствовать лишь при условии, что он находится в сознании и может сообщить о своих ощущениях:

Резко сдавливает грудь;
Во всем теле появляется жар;
Болит в груди, животе, но особенно – в поясничной области (боль в пояснице – типичный симптом гемолиза ).

К объективным признакам относят:

Падение артериального давления;
Ярко выраженный внутрисосудистый гемолиз (лабораторные исследования);
Гиперемия лица, которая вскоре сменяется бледностью, а затем и цианозом;
Беспокойство;
Непроизвольное мочеиспускание и дефекация указывает на высокую степень тяжести состояния.

Признаки острого гемолиза у пациентов, проходящих курс лучевой и гормонотерапии или находящихся в состояния наркоза, стерты и не проявляются так ярко, поэтому могут быть пропущены.

Кроме этого, гемотрансфузионные осложнения имеют такую особенность: через пару часов острота процесса затихает, АД повышается, боли особо не беспокоят (остаются ноющие в пояснице), поэтому создается впечатление, что «пронесло». К сожалению, это не так. Спустя какое-то время все возвращается на круги своя, но только с новой силой:

Повышается температура тела;
Нарастает желтуха (склеры, кожа);
Беспокоит сильная головная боль;
Доминирующим признаком становится расстройство функциональных способностей почек: резкое уменьшение количества выделяемой мочи, в которой появляется много свободного белка и гемоглобин, прекращение выделения мочи. Результатом неэффективности лечения (или его отсутствия) на этой стадии является развитие анурии, уремии и гибель больного.

В состоянии острого гемолиза при проведении лечения больному постоянно берут анализы крови и мочи, которые несут нужную для врача информацию об изменениях в лучшую или худшую сторону. Со стороны крови наблюдается:

Нарастающая анемия (эритроциты разрушаются, гемоглобин выходит в плазму);
, как продукт распада эритроцитов (гипербилирубинемия);
Нарушения в системе свертывания, что покажет .

Что касается мочи (если она есть), то даже по цвету уже можно увидеть признаки гемолиза (цвет красный, а иногда и черный), при биохимическом исследовании – гемоглобин, белок, калий.

Лечение

Лечение острого гемолиза (гемолитического криза, шока) всегда требует незамедлительных мероприятий, которые, однако, зависят от причины его развития и степени тяжести состояния больного.

Пациенту назначается кровезамещающие растворы, заменное (у новорожденных с ГБН), плазмаферез, вводятся гормоны, проводится процедура гемодиализа. Ввиду того, что ни при каких обстоятельствах ни сам больной, ни его родственники в домашних условиях с подобным состоянием не справятся, расписывать все схемы лечения нет особого смысла. К тому же принятие определенной тактики лечения осуществляется на месте, по ходу проведения всех мероприятий, опираясь на постоянный лабораторный контроль.

Причины и виды патологического гемолиза

Виды гемолиза в зависимости от причин его развития многообразны, как и сами причины:

Изучая свойства красных кровяных телец при диагностике некоторых болезней, иной раз требуется такой анализ крови, как осмотическая резистентность эритроцитов (ОРЭ), которую мы рассмотрим отдельно, хотя она имеет непосредственное отношение к осмотическому гемолизу.

Осмотическая резистентность эритроцитов

Осмотическая резистентность красных клеток крови определяет устойчивость их оболочек при помещении в гипотонический раствор.

ОСЭ бывает:

Минимальной – о ней говорят, когда менее устойчивые клетки начинают разрушаться в 0,46 – 0,48% растворе хлорида натрия;
Максимальной – все кровяные тельца распадаются при концентрации NaCl 0,32 – 0,34%.

Осмотическая резистентность эритроцитов находится в прямой зависимости от того, какую форму имеют клетки и в какой степени зрелости они пребывают. Характеристикой формы эритроцитов, играющей роль в их устойчивости, считается индекс сферичности (соотношение толщины к диаметру), который в норме равен 0,27 – 0,28 (очевидно, что разбежка небольшая).

Шаровидная форма свойственна очень зрелым эритроцитам, находящимся на грани завершения жизненного цикла, стойкость мембран таких клеток очень низкая. При гемолитической анемии появление шаровидных (сфероидных) форм свидетельствует о скорой гибели этих кровяных телец, данная патология сокращает их продолжительность жизни в 10 раз, они не могут выполнять свои функции более двух недель, поэтому, просуществовав в крови 12 – 14 дней, погибают. Таким образом, с появлением шаровидных форм при гемолитической анемии повышается и индекс сферичности, который становится признаком преждевременной смерти эритроцитов.

Наибольшей стойкостью к гипотонии наделены молодые, только покинувшие костный мозг, клетки – и их предшественники. Обладая уплощенной дисковидной формой, невысоким индексом сферичности, молодые эритроциты хорошо переносят подобные условия, поэтому такой показатель, как осмотическая резистентность эритроцитов может использоваться для характеристики интенсивности эритропоэза и, соответственно, гемопоэтической активности красного костного мозга.

Один маленький вопрос

В заключение хотелось бы затронуть одну маленькую тему, которая, между тем, нередко интересует пациентов: гемолиз эритроцитов при лечении некоторыми лекарственными препаратами.

Отдельные фармацевтические средства действительно вызывают усиление разрушения красных кровяных телец. Гемолиз эритроцитов в данных случаях рассматривается как побочный эффект лекарства, который уходит при отмене препарата. К таким лекарственным средствам относятся:

Некоторые анальгетики и антипиретики (ацетилсалициловая кислота и аспиринсодержащие, амидопирин);
Подобные недостатки есть у отдельных (диакарб, например) и препаратов нитрофуранового ряда (фурадонин);
Имеют склонности преждевременно разрушать оболочки эритроцитов и многие сульфаниламиды (сульфален, сульфапиридазин);
На мембрану красных клеток крови могут оказывать действие лекарства, снижающие (толбутамид, хлорпропамид);
Вызывать гемолиз эритроцитов могут препараты, направленные на лечение туберкулеза (изониазид, ПАСК) и средства против малярии (хинин, акрихин).

Особой опасности организму такое явление не несет, паниковать не стоит, однако о своих сомнениях все же следует сообщить лечащему врачу, который и решит проблему.

Видео: опыт – гемолиз эритроцитов под воздействием спирта

Гемолиз эритроцитов – это и результат неудавшегося анализа крови, а также показатель патологии.
Продолжительность жизни красной кровяной клетки – 120 суток. Оболочка тела эритроцита разрывается и гемоглобин проникает наружу. Обеспечивают регулярность этого процесса в условиях отсутствия патологии специальные иммунные клетки, известные как макрофаги. Происходит процесс в селезенке, а называется он внутриклеточным гемолизом.
Внутрисосудистый гемолиз тромбоцитов происходит в кровотоке. Высвободившийся гемоглобин вступает в союз с белком в плазме и проникает кровотоком в печень. Свободный гемоглобин в процессе ряда преобразований превращается в билирубин, который утилизируется при помощи желчи. Почему происходит патологический распад тромбоцитов?

Перечисленные причины влекут за собой ряд приобретенных анемий.

Кроме них существуют еще и врожденные анемии. Выражаются они в значительном сокращении продолжительности жизни эритроцитов. Причина этому – врожденная анемия, укорачивающая продолжительность существования эритроцитов. Физиологически это объясняется недоразвитостью и повышенной ломкостью оболочек клетки или наличием внутри организма антигенов против собственных эритроцитарных клеток. Как результат происходит внутриклеточный гемолиз кроветворящих органов: печени, селезенке, которые увеличиваются в объеме. Количество эритроцитов снижается.
Технический гемолиз эритроцитов случается в забранной для анализа крови. Причем ошибка может быть как при сборе крови, так и при неправильном хранении. Причиной может стать нестерильная пробирка, резкие встряски пробирок с кровью для анализа. Стоит ли говорить, что достоверность данных анализа такой крови равна нулю и его придется повторить. Поэтому лаборанту следует крайне ответственно и серьезно подходить к взятию крови и дальнейшим манипуляциям с ней.

Симптомы анемии

При легкой степени анемии возникает слабость, тошнота, пожелтение белков глаз, озноб.
При обширном гемолизе существует серый период, который длится около восьми часов от возникновения заболевания. Прогрессирует слабость в сочетании с головной болью. Может возникнуть боли в эпигастральной области, отдающие в поясницу, а также в области правого подреберья. Также частым симптомом начала на данной стадии является изменение цвета мочи на темно- красный.
Эритропения – следующий этап разрушения эритроцитов, сопровождается повышением температуры до значения 39 градусов. Вслед за этим наблюдается увеличение печени, нарастает печеночная недостаточность, растет показатель билирубина, проявляется желтизна кожных покровов. Канальцы почек закупориваются частичками распада гемоглобина, вследствие чего нарушается работа почек вплоть до полной анурии.

Лечение гемолиза

Первый шаг – предохранение организма от внешнего фактора, разрушающего эритроциты. Для очищения выведения провокаторов из крови применяют различные методы экстренной терапии: промывание полости желудка, постановка клизм, гемодиализ. Одновременно производится терапия симптомов, составляющих опасность для жизни и здоровья. Терапия направлена на восстановление функций печени и почек.
Труднее поддаются лечению врожденные формы анемий. В отдельных случаях эффект дает гормональная терапия. При часто возникающих гемолитических кризах показано удаление селезенки. В плане регулярных терапевтических мер показана гемотрансфузия, а также профилактика и устранение последствий и осложнений.
Острый гемолиз — серьезное заболевание, которое требует срочной интенсивной помощи. Запущенные осложнения могут быть фатальными. Врожденные формы анемии нуждаются в строгом наблюдении и непрерывном лечения с самого рождения.

Эритроциты у человека функционируют в крови максимум 120 дней, в среднем 60-90 дней. Старение эритроцитов связано с уменьшением образования в эритроците количества АТФ в ходе метаболизма глюкозы в этой клетке крови. Уменьшенное образование АТФ, ее дефицит нарушает в эритроците процессы, обеспечиваемые ее энергией, - восстановление формы эритроцитов, транспорт катионов через его мембрану и защиту компонентов эритроцитов от окисления, их мембрана теряет сиаловые кислоты. Старение эритроцитов вызывает изменения мембраны эритроцитов: из дискоцитов они превращаются в эхиноциты, т. е. эритроциты, на поверхности мембраны которых образуются многочисленные выступы, выросты. Причиной формирования эхиноцитов помимо уменьшения воспроизводства молекул АТФ в эритроците при старении клетки является усиленное образование лизолецитина в плазме крови, повышенное содержание в ней жирных кислот. Под влиянием перечисленных факторов изменяется соотношение поверхности внешнего и внутреннего слоев мембраны эритроцита за счет увеличения поверхности внешнего слоя, что и приводит к появлению выростов на мембране. По степени выраженности изменений мембраны и формы эритроцитов различают эхиноциты I, И, III классов и сфероэхиноциты I и II классов. При старении эритроцит последовательно проходит этапы превращения в эхиноцит III класса, теряет способность изменять и восстанавливать дисковидную форму, превращается в сфероэхиноцит и разрушается. Устранение дефицита глюкозы в эритроците легко возвращает эхиноциты I-II классов к форме дискоцита. Эхиноциты начинают появляться, например, в консервированной крови, сохраняемой в течение нескольких недель при 4°С, или в течение 24 ч, но при температуре 37 °С. Это связано с уменьшением образования АТФ внутри клетки, с появлением в плазме крови лизолецитина, образующегося под влиянием лецитин-холестерол-ацетилтранс-ферразы, ускоряющих старение клетки. Отмывание эхиноцитов в свежей плазме от содержащегося в ней лизолецитина или активация в них гликолиза, восстанавливающей уровень АТФ в клетке, уже через несколько минут возвращает им форму дискоцитов.

Разрушение эритроцитов

Гемолиз (от греческого слова haima - кровь, lysis - разрушение) - физиологическое разрушение клеток гемопоэза вследствие их естественного старения. Стареющие эритроциты становятся менее эластичными, вследствие чего разрушаются внутри сосудов (внутрисосудистый гемолиз) или же становятся добычей захватывающих и разрушающих их макрофагов в селезенке, купферовских клетках печени и в костном мозге (внесосудистый или внутриклеточный гемолиз). В норме наблюдается главным образом внутриклеточный гемолиз. При внутриклеточном гемолизе 80-90 % старых эритроцитов разрушается путем фрагментации (эритрорексиса) с последующим лизисом и эритрофагоцитозом в органах ретикулоэндотелиальной системы (ГЭС), преимущественно в селезенке, частично в печени. Нормальный эритроцит проходит синусы селезенки благодаря своему свойству изменять форму. По мере старения эритроциты теряют способность деформироваться, задерживаются в синусах селезенки и секвестрируются. Из поступившей в селезенку крови 90% эритроцитов проходит, не задерживаясь и не подвергаясь фильтрационному отбору. 10% эритроцитов попадает в систему сосудистых синусов и вынуждены выбираться из них, профильтровываясь через поры (фенестры), размер которых на порядок меньше (0,5-0,7 мкм), чем диаметр эритроцита. У старых эритроцитов изменяется ригидность мембраны, они застаиваются в синусоидах. В синусах селезенки снижен рН и концентрация глюкозы, поэтому при задержке в них эритроцитов, последние подвергаются метаболическому истощению. Макрофаги расположены по обеим сторонам синусов, их основная функция элиминировать старые эритроциты. В макрофагах РЭС заканчивается разрушение эритроцита (внутриклеточный гемолиз). В нормальном организме с помощью внутриклеточного гемолиза разрушается почти 90% эритроцитов. Механизм распада гемоглобина в клетках РЭС начинается с одновременного отщепления от него молекулы глобина и железа. В оставшемся тетрапиррольном кольце под действием фермента гемоксигеназы происходит образование биливердина, при этом гем теряет свою цикличность, образуя линейную структуру. На следующем этапе путем ферментативного восстановления биливердин-редуктазой происходит превращение биливердина в билирубин. Билирубин, образованный в РЭС, поступает в кровь, связывается с альбумином плазмы и в таком комплексе поглощается гепатоцитами, которые обладают селективной способностью захватывать билирубин из плазмы. До поступления в гепатоцит билирубин носит название неконъюгированный или непрямой. При высокой гипербилирубинемии небольшая часть может оставаться несвязанной с альбумином и фильтроваться в почках. Паренхиматозные клетки печени адсорбируют билирубин из плазмы с помощью транспортных систем, главным образом белков мембраны гепатоцита - Y (лигандин) и протеина Z, который включается лишь после насыщения Y. В гепатоците неконъюгированный билирубин подвергается конъюгации главным образом с глюкуроновой кислотой. Этот процесс катализируется ферментом уридилдифосфат(УДФ)-глюкуронилтрансферазой с образованием конъюгированного билирубина в виде моно- и диглюкуронидов. Активность фермента снижается при поражении гепатоцита. Она так же, как и лигандин, низкая у плода и новорожденных. Поэтому печень новорожденного не в состоянии переработать больших количеств билирубина распадающихся избыточных эритроцитов и развивается физиологическая желтуха. Конъюгированный билирубин выделяется из гепатоцита с желчью в виде комплексов с фосфолипидами, холестерином и солями желчных кислот. Дальнейшее преобразование билирубина происходит в желчных путях под влиянием дегидрогеназ с образованием уробилиногенов, мезобилирубина и других производных билирубина. Уробилиноген в двенадцатиперстной кишке всасывается энтероцитом и с током крови воротной вены возвращается в печень, где окисляется. Остальной билирубин и его производные поступают в кишечник, в котором превращается в стеркобилиноген. Основная масса стеркобилиногена в толстой кишке подвергается окислению в стеркобилин и выделяется с калом. Небольшая часть всасывается в кровь и выводится почками с мочой. Следовательно, билирубин экскретируется из организма в виде стеркобилина кала и уробилина мочи. По концентрации стеркобилина в кале можно судить об интенсивности гемолиза. От концентрации стеркобилина в кишечнике зависит и степень уробилинурии. Однако генез уробилинурии определяется также функциональной способностью печени к окислению уробилиногена. Поэтому увеличение уробилина в моче может свидетельствовать не только о повышенном распаде эритроцитов, но и о поражении гепатоцитов.

Лабораторными признаками повышенного внутриклеточного гемолиза являются: увеличение содержания в крови неконъюгированного билирубина, стеркобилина кала и уробилина мочи. Патологический внутриклеточный гемолиз может возникнуть при:

наследственной неполноценности мембраны эритроцита (эритроцитопатии);

нарушении синтеза гемоглобина и ферментов (гемоглобинопатии, энзимопатии);

изоиммунологическом конфликте по групповой и R-принадлежности крови матери и плода, избыточном количестве эритроцитов (физиологическая желтуха, эритробластоз новорожденного, эритремия - при количестве эритроцитов более 6-7 х 10 12 /л

Микросфероциты, овалоциты обладают пониженной механической и осмотической резистентностью. Толстые набухшие эритроциты агглютинируются и с трудом проходят венозные синусоиды селезенки, где задерживаются и подвергаются лизису и фагоцитозу.

Внутрисосудистый гемолиз - физиологический распад эритроцитов непосредственно в кровотоке. На его долю приходится около 10% всех гемолизирующихся клеток. Этому количеству разрушающихся эритроцитов соответствует от 1 до 4 мг свободного гемоглобина (феррогемоглобин, в котором Fе 2+) в 100 мл плазмы крови. Освобожденный в кровеносных сосудах в результате гемолиза гемоглобин связывается в крови с белком плазмы - гаптоглобином (hapto - по гречески "связываю"), который относится к α 2 -глобулинам. Образующийся комплекс гемоглобин-гаптоглобин имеет Мм от 140 до 320 кДа, в то время как фильтр клубочков почек пропускает молекулы Мм меньше 70 кДа. Комплекс поглощается РЭС и разрушается ее клетками.

Способность гаптоглобина связывать гемоглобин препятствует экстраренальному его выведению. Гемоглобинсвязывающая емкость гаптоглобина составляет 100 мг в 100 мл крови (100 мг%). Превышение резервной гемоглобинсвязывающей емкости гаптоглобина (при концентрации гемоглобина 120-125 г/л) или снижение его уровня в крови сопровождается выделением гемоглобина через почки с мочой. Это имеет место при массивном внутрисосудистом гемолизе.

Поступая в почечные канальцы, гемоглобин адсорбируется клетками почечного эпителия. Реабсорбированный эпителием почечных канальцев гемоглобин разрушается in situ с образованием ферритина и гемосидерина. Возникает гемосидероз почечных канальцев. Эпителиальные клетки почечных канальцев, нагруженные гемосидерином, слущиваются и выделяются с мочой. При гемоглобинемии, превышающей 125-135 мг в 100 мл крови, канальцевая реабсорбция оказывается недостаточной и в моче появляется свободный гемоглобин.

Между уровнем гемоглобинемии и появлением гемоглобинурии не существует четкой зависимости. При постоянной гемоглобинемии гемоглобинурия может возникать при более низких цифрах свободного гемоглобина плазмы. Снижение концентрации гаптоглобина в крови, которое возможно при длительном гемолизе в результате его потребления, может вызывать гемоглобинурию и гемосидеринурию при более низких концентрациях свободного гемоглобина крови. При высокой гемоглобинемии часть гемоглобина окисляется до метгемоглобина (ферригемоглобина). Возможен распад гемоглобина в плазме до тема и глобина. В этом случае гем связывается альбумином или специфическим белком плазмы - гемопексином. Комплексы затем так же, как гемоглобин-гаптоглобин, подвергаются фагоцитозу. Строма эритроцитов поглощается и разрушается макрофагами селезенки или задерживается в концевых капиллярах периферических сосудов.

Лабораторные признаки внутрисосудистого гемолиза :

гемоглобинемия,

гемоглобинурия,

Эритроциты . Эритроцитами называются безъядерные красные кровяные клетки. Они имеют двояковогнутую форму, которая увеличивает их поверхность более чем в 1,5 раза. Количество эритроцитов в 1 мм3 крови равно у мужчин 5- 5,5 млн., а у женщин - 4-5,5 млн. У здоровых новорожденных в первый день жизни оно доходит до 6 млн., а затем снижается до нормы взрослого человека. У младших школьников оно равно 5- 6 млн. Наибольшие колебания количества эритроцитов наблюдаются в период полового созревания.

Рис. 45. Кровь человека:
/ - эритроциты, 2 - нейтрофильный лейкоцит, 3 - эозинофильный лейкоцит, 4 - лимфоцит, 5 - кровяные пластинки

Мышечная работа вызывает у детей увеличение или уменьшение количества эритроцитов или не изменяет его. В 13-15 лет количество эритроцитов увеличивается при мышечной работе значительно реже и меньше, чем в 16-18 и 19-23.

В 16-18 лет при длительной мышечной работе иногда наблюдается незначительное снижение содержания эритроцитов и гемоглобина в результате разрушения эритроцитов. Восстановление количества эритроцитов до исходного уровня после мышечной работы у юношей 17-18 лет происходит позднее, чем у взрослых.

В эритроцитах взрослого человека гемоглобин составляет около 32% веса, в среднем 14% веса цельной крови (14 г на 100 г крови). Это количество гемоглобина приравнивается к 100%.

Рис. 46. Возрастные изменения содержания гемоглобина в крови: 1 - мальчики и девочки, 2 - мужчины, 3 - женщины

Относительное содержание гемоглобина с возрастом увеличивается и к 14-15 годам доходит до нормы взрослого. Оно равно (в г на кг веса тела): в 7-9 лет - 7,5; 10-11-7,4; 12-13 - 8,4 и 14-15-10,4.

С возрастом увеличивается количество кислорода в артериальной и венозной крови. У детей 5-6 лет оно равняется (в см3 в 1 мин) в артериальной крови 400, в венозной - 260, у подростков 14-15 лет соответственно 660 и 435, взрослых 800 и 540. Содержание кислорода в артериальной крови (в см3 на 1 кг веса в 1 мин) равно: у детей 5-6 лет - 20, подростков 14-15 лет- 13 и у взрослых-11. Относительно большое количество кислорода, переносимое артериальной кровью, у дошкольников объясняется относительно большим количеством крови и кровотоком, значительно превышающим кровоток взрослых.

Количество кислорода, максимально поглощаемого кровью, можно определить, учитывая, что 1 г гемоглобина поглощает при ГС и давлении 760 мм рт. ст. 1,34 см3 кислорода. Кровь взрослого человека содержит примерно 600 г гемоглобина. Следовательно, она может поглотить 800 см3 кислорода. Соединение гемоглобина с кислородом (оксигемоглобин) легко диссоциирует в тканях на гемоглобин и кислород.

Способность гемоглобина соединяться с окисью углерода в 250 раз больше, чем его способность соединяться с кислородом, а диссоциирует соединение гемоглобина с окисью углерода - карбоксигемоглобин в 3600 раз медленнее. Поэтому образование карбоксигемоглобина при угаре опасно для жизни.

Кроме переноса кислорода, эритроциты участвуют в ферментативных процессах, в сохранении активной реакции крови и в обмене воды и солей. За сутки через эритроциты проходит от 300 до 2000 дм3 воды.

При отстаивании цельной крови, к которой прибавлены противосвертывающие вещества, эритроциты постепенно оседают. Скорость реакции оседания эритроцитов - РОЭ, у мужчин 3-9 мм, а у женщин - 7-12 мм в час. РОЭ зависит от количества белков в плазме крови и от отношения глобулинов к альбуминам. Так как у новорожденного в плазме около 6% белков и отношение количества глобулинов к альбуминам тоже меньше, чем у взрослых, то РОЭ у них около 2 мм, у грудных детей - 4-8 мм, а у более старших детей - 4-8 мм в час.

После учебной нагрузки у большинства детей 7-11 лет нормальная РОЭ (до 12 мм в час) и замедленная РОЭ ускоряются, а ускоренная РОЭ замедляется.

Эритроциты сохраняются только в физиологических растворах, в которых концентрация минеральных веществ, особенно поваренной соли, такая же, как и в плазме крови. Эритроциты разрушаются в растворах, где содержание поваренной соли меньше или больше, чем в плазме крови, при действии на них ядов, ультрафиолетовых лучей, ионизирующего облучения, лучей Рентгена, эманации радия. Разрушение эритроцитов называется гемолизом.

Способность эритроцитов противостоять гемолизу называется резистентностью. С возрастом резистентность эритроцитов значительно падает. Она наибольшая у новорожденных и к 10 годам уменьшается примерно в 1,5 раза.

Эритроциты в здоровом организме постоянно разрушаются при участии особых веществ - гемолизинов, вырабатываемых в печени. Эритроциты живут у новорожденного 14, а у взрослого не больше 100-150 дней (в среднем 30-40 дней). У человека гемолиз происходит в селезенке и печени. Вместо разрушенных в кровотворных органах образуются новые эритроциты и, следовательно, количество эритроцитов поддерживается на относительно постоянном уровне.