Эмбриональная грыжа пупочного канатика. Эмбриональная грыжа пупочного канатика - хирургия детского возраста. Осложнения при беременности

Эмбриональные пупочные грыжи возникают в раннем периоде развития зародыша, когда брюшная стенка недоразвита, а кишечник и печень располагаются вне брюшной полости, покрыты прозрачной оболочкой (амнион), вартоновым студнем и внутренней оболочкой, которая соответствует пристеночной брюшине. Фактически при данном виде грыжи имеется эвентрация органов брюшной полости при недоразвитии передней брюшной стенки, белой линии и часто в сочетании с расщеплением грудины и недоразвитием лобкового сочленения (рис. 24).

Эти дефекты могут сочетаться с дефектами диафрагмы, эктопией сердца, эктопией мочевого пузыря. В связи с такими тяжелейшими пороками развития ребенок нежизнеспособен и хирургическое вмешательство является нецелесообразным.

Диагностика пупочных эмбриональных грыж легка. Через просвечивающую прозрачную оболочку видны перисталь‑

тирующие петли кишок, печень, смещающаяся при дыхании. При крике ребенка выпячивание увеличивается.

Оболочка, покрывающая внутренности, вышедшие в мешок эмбриональной грыжи, тонка и может легко разрываться при родовом акте или в первые часы жизни ребенка. Наблюдение над самопроизвольным разрывом оболочки эмбриональной грыжи приводит В. В. Гаврюшов (рис. 24, б). Все выпячивание, покрытое наружной оболочкой, прилегает к коже с образованием хорошо выраженного кожного валика. В течение первых суток прозрачная наружная оболочка начинает высыхать, сморщиваться, покрываться фибринозным налетом. Присоединяющаяся инфекция с последующим нагноением приводит к развитию перитонита, от которого ребенок и погибает, чаще на 3‑й день жизни. Размеры грыжевых ворот при эмбриональных грыжах различны 5 , грыжи обычно располагаются в над‑пупочной области. Наблюдаются также выпячивания, которые у своего основания имеют некоторое сужение, соответствующее шейке данного грыжевого мешка. Пупочный канатик чаще располагается влево от грыжевого выпячивания, реже - на вершине его. Органы брюшной полости, располагающиеся в грыжевом мешке (печень, кишечник), могут иметь сращения между собой и со стенкой мешка. Печень нередко увеличена (застойные явления) или атрофична, наблюдается перешнуровка ее в виде песочных часов.

Эмбриональные грыжи встречаются редко. М. С. Симанович (1958) сообщает о 2 случаях эмбриональных грыж на 7000 родов.

Новорожденные с эмбриональными грыжами погибают от пневмонии, перитонита, сепсиса. Случаи выживания единичны. В. В. Гаврюшов (1962) приводит наблюдение над девочкой в возрасте 1 года 4 месяцев с зажившей самостоятельно эмбриональной грыжей (рис. 24, в).

Рис. 24.

а - эмбриональная пупочная грыжа; б - разрыв оболочек эмбриональной грыжи через 3 часа после рождения; в - эмбриональная (неоперированная) грын; а у девочки 1 года 4 месяцев (В. В. Гаврюшов).

Операции при эмбриональных грыжах. Для обработки операционного поля рекомендуются 5 % настойка йода, протирание операционного поля спиртом, 5 % спиртовой раствор танина.

С. Д. Терновский (1959) проводит операцию по следующему плану: удаление оболочки, покрывающей грыжевое выпячивание, вправление внутренностей и послойное зашивание брюшной стенки. Узловыми швами сшивают брюшину вместе с апоневрозом, а иногда и с краем мышц; второй ряд швов накладывают на кожу. При небольших грыжах операция удается легко и может быть произведена под местной анестезией. При больших выпадениях печени операция значительно усложняется, особенно в тех случаях, когда стенка мешка бывает плотно припаяна к печени. Разделение спаек вызывает значительное кровотечение и ведет к разрывам печени, не имеющей в этом месте капсулы, поэтому припаянный к печени участок рекомендуется оставить на ней и, смазав йодной настойкой, погрузить в брюшную полость. При операции в ранние сроки, пока отсутствует инфицирование, этот прием безопаснее, чем насильственное выделение

оболочек. Для более удобного вправления внутренностей полезно бывает рассечь вверх и вниз отверстие дефекта брюшной стенки. При большом натяжении тканей апоневроза брюшных мышц дефект зашивают только в нижней части раны, а в верхней над печенью зашивают только кожу. Этим приемом значительно уменьшается внутрибрюшное давление и облегчается зашивание раны.

При выпадении всей печени и кишечника практикуется частичное зашивание брюшной стенки: после вправления в брюшную полость кишечника и части печени невправленную часть ее оставляют в ране. Края раны брюшной стенки подшивают к печени отдельными швами. Этот прием защищает брюшную полость от инфекции. Лежащая в ране часть печени покрывается грануляционной тканью с последующим заживлением под повязкой.

Мышечная пластика производится в более поздние сроки, и операция разделяется, таким образом, на два этапа. I Я. Коссаковский (Польша, 1949) производит разрез в пределах здоровой кожи у основания грыжевого выпячивания. При кровотечении, которое может быть при отделении оболочек, приросших к вышедшим органам, часть оболочки не удаляется. При вправлении внутренностей в брюшную полость рекомендуется приподнимать края кожного разреза, что облегчает постепенное введение их. Чтобы облегчить вправление вышедших внутренностей, на руку надевают нитяную перчатку. В случае невозможности стянуть края кожного разреза проводятся два боковых ослабляющих разреза, поверхности которых заживают путем последующего гранулирования.

Омфалоцеле (пуповинная грыжа, грыжа пупочного канатика или эмбриональная грыжа) – врожденный дефект передней брюшной стенки в области пупочного кольца, при котором образуется грыжевой мешок, содержащий в большинстве случаев петли кишечника и печень. Грыжевое выпячивание может содержать и другие органы.

Общие сведения

Впервые описание омфалоцеле встречается в трудах французского XVI Амбруаза Паре. Так как дети с такой патологией выживали крайне редко, до XIX века грыжа пупочного канатика упоминалась как единичные случаи врожденного дефекта, а к середине XX века было сделано лишь несколько небольших серий наблюдений за пациентами с данной патологией.

В 1948 году американский хирург Роберт Гросс, работавший в бостонской детской больнице, описал метод хирургического этапного лечения грыж пупочного канатика больших размеров (Гросс был сторонником радикальной операции при небольших умбиликальных дефектах). Согласно предложенному Гроссом методу на первом этапе ушивалась кожа, а на втором в более поздние сроки устранялась сама грыжа.

В 1967 году Шустер для уменьшения размеров фасциального дефекта предложил использовать временное пластиковое покрытие, а 1969 году Allen и Wrenn предложили заменить пластиковое покрытие однослойным силастиковым (содержит стойкие к растворителям текстурированные нити, относящиеся к синтетическим полиамидам типа найлон 6). Покрытие подшивали к краям фасциального дефекта и посредством мануальной компрессии постепенно уменьшали объем, проводя таким образом отсроченное первичное закрытие брюшной стенки.

Современные представления о грыже пупочного канатика берут начало с опубликованной в 1953 году работы Moore.

Истинная частота эмбриональной грыжи неизвестна, так как в статистические данные нередко включают и мертворожденных. Кроме того, до 1970-х годов эмбриональная грыжа не разграничивалась с , который рассматривался как омфалоцеле с разрывом оболочек.

В настоящее время установить точное количество случаев данной патологии не позволяет частота прерывания беременности, которая наблюдается при выявленном у плода на ранних сроках беременности дефекте брюшной стенки.

Согласно статистике Британской Колумбии и Ливерпуля общая частота гастрошизиса и эмбриональной грыжи составляет 1:4000 новорожденных. В середине ХХ века омфалоцеле выявлялось более часто.

Мультицентровое исследование, проведенное в 1996-1998 годах в 11 странах Европы, выявило, что средняя частота распространения данной патологии составляет 1,98:10 000. При этом обнаружены значительные колебания по странам и регионам — от 0,15 на Сицилии до 6,09 в Оксфорде.

Эмбриональную грыжу в 43,1 % случаев выявляют у детей женщин в возрасте от 25 до 29 лет.

Влияния социальных условий и количества детей у матери на относительную частоту патологии не выявлено.

Грыжу пупочного канатика чаще выявляют у мальчиков (3:2).

Согласно накопленным за 5 лет данным Детского Госпиталя Оклахомы омфалоцеле также чаще наблюдается у мальчиков. При этом по данным госпиталя 84 % детей с данной патологией относятся к европейской расе, 14 % — к негроидной, и только 2 % являются азиатами.

Формы

Ориентируясь на размер грыжевых ворот (размер дефекта) выделяют омфалоцеле:

• Малых размеров (до 5 см). Встречаются в 2 раза чаще, чем грыжи больших размеров.
• Средних размеров (до 10 см).
• Больших размеров (более 10 см).

В малых и средних грыжах содержатся только кишечные петли (грыжа малых размеров содержит одну или несколько петель), а в пупочной грыже больших размеров содержатся не только петли кишечника, но и печень.

В зависимости от формы грыжевого выпячивания выделяются грыжи грибовидные, полушаровидные и шаровидные.

Также выделяются:

• Изолированная форма, которая не сопровождается другими пороками развития.
• Сочетанная форма, которая может сопровождаться как хромосомными аномалиями (приблизительно в 30% от всех случаев), так и пороками развития других систем и органов (приблизительно в 50 % случаев). Наиболее часто выявляются пороки сердца (от 18 до 47 %), мочеполовой системы, диафрагмальная грыжа, скелетные дисплазии и единственная артерия пуповины.

Наличие эмбриональной грыжи может быть признаком около 30 синдромов разного типа наследования.

Причины развития

В процессе эмбрионального развития кишечник в 3 этапа совершает поворот, переходя от первичного состояния кишечной трубки в окончательное. Начинается процесс вращения кишечника на 5-й неделе внутриутробной жизни.

Первый этап вращения тянется до 10-й недели. В это время кишечник увеличивается в размерах, и не помещающиеся в брюшной полости из-за больших размеров печени удлинившиеся петли кишечника выталкиваются через пупочное кольцо. Расположенные в пуповинных оболочках петли кишечника образуют физиологическую кишечную грыжу.

При этом часть кишечной трубки совершает поворот на 90° и 180° против часовой стрелки вокруг верхней брыжеечной артерии.

Приблизительно к 10-й неделе брюшная полость относительно увеличивается в объеме, поэтому петли кишечника постепенно возвращаются в абдоминальную полость и физиологическая пупочная грыжа вправляется.

Таким образом, выпячивание петель кишечника в пупочный канатик является нормой на сроке беременности между 6-й и 10-й неделями.

При нарушении процесса вращения кишечника, недоразвитии брюшной полости или нарушении замыкания брюшной стенки в пуповинных оболочках остается часть органов, поэтому в дальнейшем у ребенка выявляется омфалоцеле.

К факторам риска образования грыжи пупочного канатика относятся:

• Употребление матерью некоторых лекарственных препаратов.
• Курение.
• Возраст матери, превышающий 35 лет. В этот период повышается риск развития хромосомных аномалий – у пациенток до 35 лет сочетанную грыжу пупочного канатика у плода выявляют в 28 % случаев, а у пациенток старше 35 лет – в 54,5% случаев. Среди сопровождающих пуповинную грыжу хромосомных аномалий наиболее часто встречается сопровождающаяся комплексом множественных пороков развития трисомия 18 () и трисомия 13 (Синдром Патау).
• Наличие сопутствующих пороков развития.

Данный дефект также может являться компонентом:

• Синдрома Беквита – Видемана. Для этого генетически-обусловленного заболевания характерно сочетание быстрого, гипертрофичного роста (макросомии), пуповинной грыжи, макроглоссии (большого, не помещающегося во рту языка), неонатальной гипогликемии и предрасположенности к эмбриональным опухолевым образованиям.
• Пентады Кантрелла. Для данного редкого синдрома характерно сочетание врожденных дефектов брюшной стенки, сердца, перикарда, грудины и диафрагмы.
• Синдрома амниотических тяжей, который проявляется в пороках развития, вызванных сдавливанием плода амниотическими тяжами.
• Аномалии развития стебля тела, для которого характерно наличие эвентрации (выхода внутренностей за пределы брюшной полости), эктопии (ненормального положения) сердца, выраженной деформации позвоночника и конечностей.
• Комплекса конечность — стенка туловища.
• OEIS комплекса, который включает экстрофию клоаки, атрезию (отсутствие, заращение) ануса и дефекты позвоночника.

Хромосомные аномалии выявляются только при сочетанных пуповинных грыжах (46,4 % от всех случаев выявления данной формы).

Патогенез

Механизм развития пуповинной грыжи связан с особенностями эмбрионального развития (образования физиологической грыжи при быстром удлинении кишечника и его частичный поворот на сроке 6-10 недель) и нарушении втягивания в брюшную полость внутренних органов на последующих этапах внутриутробного развития.

Нарушение втягивания физиологической грыжи может быть обусловлено:

• генетическими расстройствами (синдром Патау, синдром Эдвардса и др.);
• нарушениями процесса вращения кишечника;
• недоразвитием брюшной полости;
• нарушением замыкания брюшной стенки.

В грыжевом мешке могут находиться как единичные петли кишечника, так и практически все органы брюшной полости. Грыжевое выпячивание небольших размеров, которое содержит только кишечные петли, чаще сочетаются с хромосомными аномалиями (50%), чем омфалоцеле больших размеров, которое содержит печень и другие органы (19%).

Симптомы

В настоящее время эмбриональная грыжа у плода часто диагностируется еще на ранних сроках беременности благодаря УЗИ. Признаком эмбриональной грыжи является выход кишечника и других органов брюшной полости эмбриона за пределы этой полости в области вхождения в брюшную полость пуповины.

Физиологической кишечной грыжей обычно являются выпячивания, достигающие в основании диаметра пуповины менее 7 мм, а превышающие этот размер выпячивания дают основание подозревать образование омфалоцеле.

Вышедшее в пуповину содержимое брюшины при эмбриональной грыже покрыто оболочкой (амниоперитонеальной мембраной), на поверхности которой находятся сосуды пуповины.

В 25 % случаев отмечается внутриутробная задержка роста плода.

Признаком наличия пуповинной грыжи у плода может быть повышение уровня α-фетопротеина у матери.

При наличии грыжевого выпячивания большого размера, которое включает печень, у плода в 90 % случаев выявляются пороки сердца (в среднем наблюдаются у 30% пациентов с данным дефектом).

Образование эмбриональной грыжи может сопровождаться:

• пороками развития мочевыводящих путей (выявляются у менее чем 20 % пациентов);
• пороками развития костно-мышечной системы (до 20% пациентов);
• наличием диафрагмальной грыжи (наблюдается у менее чем 12% пациентов).

Поскольку образование пуповинной грыжи провоцирует нарушение процесса развития грудной клетки у плода, в некоторых случаях может развиться гипоплазия легких.

Сочетанная пуповинная грыжа у новорожденных в зависимости от наличия конкретного синдрома может сопровождаться макросомией, макроглоссией, эктопией сердца и т.д.

Диагностика

Диагноз ставится на основании:

• Серийных ультразвуковых исследований.
• Результатов УЗИ и данных биохимического анализа крови, полученных в один день (скрининговое исследование, которое проводится в 11-13 недель). Позволяет рассчитать риск наличия хромосомных аномалий у плода. При низком индивидуальном риске хромосомных аномалий УЗИ повторяется через 2-3 недели, поскольку к этому времени физиологическая грыжа обычно вправляется.
• Амниоцентеза (пункции амниотической оболочки), который позволяет получить околоплодные воды для проведения пренатального кариотипирования и исключения сочетанных аномалий.

Проводится также пренатальное медико-генетическое консультирование.

Повторное УЗИ для тщательной оценки анатомии плода, позволяющее исключить сочетанные пороки развития, проводится в 18-20 недель.

Омфалоцеле необходимо дифференцировать с гастрошизисом, признаком которого являются визуализирующиеся отдельно от области вхождения в брюшную полость пуповины части органов брюшины, не покрытые оболочкой.

При случающемся в 10 — 18% случаев разрыве оболочек грыжевого мешка отграничить эмбриональную грыжу от гастрошизиса затруднительно.

Лечение

При обнаружении у ребенка эмбриональной грыжи родоразрешение проводится в перинатальном центре (роды могут быть вагинальными или путем кесарева сечения), после чего новорожденный переводится в специализированное хирургическое отделение.

Лечение омфалоцеле может быть:

• Оперативным. В зависимости от размеров грыжевого выпячивания вправление эвисцерированных органов может проводится в один этап или в два этапа (к краям дефекта подшивается воронкообразный мешок из синтетического материала или консервированной брюшины, позволяющий вправить выпячивание при помощи постепенного уменьшения объема этого мешка). Заключительным этапом является проводимая с косметической целью операция по образованию пупка.
• Консервативным. Заключается в обработке грыжевого мешка нитратом серебра или другими эпителизирующими средствами. Применяется при наличии тяжелых сочетанных пороков, исключающих проведение радикальной операции. При данном методе лечения из-за риска инфицирования и разрыва грыжевой оболочки требуется более длительная госпитализация. Со временем образовавшуюся вентральную грыжу оперируют.

Оперативное лечение в большинстве случаев проводят в первые 24 — 48 часов жизни.

Омфалоцеле с узкими грыжевыми воротами, которое содержит кишечник, требует экстренного вмешательства на протяжении 12 часов, так как возникает риск ущемления кишечных петель и развития кишечной непроходимости.

Предоперационная подготовка включает:

• накладывание пластиковой термоизолирующей повязки;
• декомпрессию желудка при помощи назогастрального зонда;
• помещение в кювез для поддержания теплового режима и уменьшения потери жидкости;
• применение инфузионной терапии (на начальном этапе коллоидные растворы в дозе 20 мл/кг, а затем 0,50 физиологический раствор с добавлением калия или раствор Рингер-лактата);
• антибиотикотерапию.

При наличии синдрома Беквита — Видеманна необходим контроль за уровнем глюкозы.

Поскольку у детей с эмбриональной грыжей при радикальной операции повышается внутрибрюшное давление, а повышенное натяжение брюшной стенки и высокое стояние диафрагмы вызывает дыхательные расстройства, необходимо в процессе операции измерять интрагастральное давление или давление в системе верхней и нижней полых вен (либо и то и другое).

В раннем послеоперационном периоде проводится:

• искусственная вентиляция легких;
• обезболивание;
• антибактериальная терапия.

Прогноз

Выживаемость детей после операции по устранению эмбриональной грыжи в среднем составляет 70,9%. При доношенной беременности, небольшом размере эмбриональной грыжи и отсутствии сочетанных пороков выживаемость может составлять от 90% и выше.

У 65 % детей наблюдаются послеоперационные осложнения – сепсис, обструкция кишечника и грыжа передней брюшной стенки.

Порок развития, который заключается в отсутствии нормально сформированного участка передней брюшной стенки, когда имеется дефект последней и содержимое брюшной полости (наиболее часто кишечные петли и печень) покрыто только прозрачной или полупрозрачной оболочкой, состоящей из амниона и слизистой соединительной ткани (вартонова студень). Иногда и эта оболочка отсутствует. Этот порок развития образуется вследствие нарушения нормального вращения средней кишки у эмбриона и несоответствия объема брюшной полости и кишечных петель: на втором этапе вращения средней кишки кишечные петли растут быстрее, чем объем брюшной полости, поэтому они выходят из нее. В дальнейшем к рождению ребенка кишечные петли втягиваются в брюшную полость вновь и полностью закрываются передней брюшной стенкой. Если этого не происходит, образуется эмбриональная грыжа пупочного канатика.

Клиника и диагностика . Клиническая картина эмбриональной грыжи пупочного канатика зависит от ее формы. Существуют две основные формы: истинная эмбриональная грыжа пупочного канатика и ложная эмбриональная грыжа пупочного канатика. Отличие между ними состоит в следующем: истинная грыжа имеет грыжевой мешок и дефект передней брюшной стенки выходит, как правило, за пределы пупочной ямки. Ложная эмбриональная грыжа не имеет никакого покрытия и новорожденный рождается с эвентрированными петлями кишок через небольшой дефект в области пупочной ямки.

В свою очередь истинную эмбриональную грыжу также подразделяют на два вида: собственно эмбриональную грыжу и грыжу плода. При собственно эмбриональной грыже задержка развития брюшной полости и кишечника происходит приблизительно до 3-го месяца внутриутробной жизни, что приводит к возникновению плотных сращений между оболочками грыжевого мешка и печенью. При нарушении развития в более поздние сроки, когда глиссонова капсула печени уже сформирована, подобных плотных сращений не бывает. Иногда наблюдают и смешанные формы.

Эмбриональная грыжа пупочного канатика часто сочетается с пороками развития пищеварительного тракта (атрезиями и стенозами).

Большое практическое значение имеет не только форма грыжи, но и размер ее. В. В. Гаврюшов (1976) различает в зависимости от размеров грыжевого выпячивания и дефекта передней брюшной стенки следующие три основные группы: 1) небольшие грыжи (размер выпячивания до 5 см, диаметр дефекта передней брюшной стенки до 3-4 см); 2) грыжи средних размеров (размер выпячивания до 10 см и диаметр дефекта передней брюшной стенки до 7 см); 3) грыжи больших размеров (размер выпячивания более 10 см и диаметр дефекта передней брюшной стенки более 7 см).

Вместе с тем подобное разграничение условно, так как не обязательно размер по высоте грыжи соответствует размеру дефекта передней брюшной стенки, т. е. не значит, что чем грыжа выше, тем размер дефекта больше. Нередко наблюдают при небольшом по размерам дефекте передней брюшной стенки большие грыжи по высоте и ширине - так называемая «грибовидная форма» эмбриональной грыжи пупочного канатика, или при большом дефекте передней брюшной стенки невысокое выпячивание - «плоская форма».

Среди пороков внутриутробного развития ребенка довольно часто встречается физиологическая эмбриональная грыжа. Патология чаще всего выявляется у мальчиков и составляет примерно тысячу случаев на 6-10 тысяч новорожденных, причем 35% из них – недоношенные дети.

Выявление нарушений развития эмбриона

Эмбриональная грыжа может быть выявлена еще на внутриутробной стадии развития плода: брюшная стенка и ее патология хорошо видны на УЗИ. Другой метод ранней диагностики – анализ крови беременной женщины на АФП (альфа-фетопротеин). Повышенный уровень указывает на аномалию развития плода.

Однако следует помнить, что до 13 недель кишечник эмбриона может выходить за границу брюшной полости и провоцировать выпирание пупочного канатика. Это считается физиологической нормой: кишечник в промежутке между шестой и десятой неделями эмбрионального развития мигрирует внутрь пупочного канатика. При нормальном течении беременности петля толстого и тонкого кишечника обычно самостоятельно втягивается в брюшную полость.

От эмбриональной физиологической грыжи следует отличать омфалоцеле, или грыжу пупочного канатика. Передняя брюшная стенка у плода формируется с опозданием, в результате чего физиологическая грыжа и пупочный канатик заращиваются не полностью. Патологический процесс начинается на втором месяце развития эмбриона.

Если в 10 недель процесс ретракции (втяжения) кишечной петли не начался, то развитие будущего малыша идет с нарушениями. Как правило, омфалоцеле сочетается с патологией сердца, мочеполовой системы, скелета, диафрагмы и даже мозга. Множественные нарушения на ранней стадии роста эмбриона фиксируются примерно в половине случаев.

Обнаружив у плода сочетание омфалоцеле и пороков внутренних органов, врач, скорее всего, предложит прекратить беременность. Это связано с тем, что подобная патология считается очень тяжелой и может привести к самопроизвольному аборту, внутриутробной смерти плода, рождению нежизнеспособного ребенка.

Самостоятельное закрытие грыжи

По статистике, врожденная эмбриональная грыжа не представляет опасности для жизни и здоровья: почти все малыши поправляются сами. Но только в том случае, если патологическое образование в размере – не более 1,5 сантиметров.

После рождения ребенка брюшная стенка укрепляется, кишечник начинает стабильно работать, малыш растет, становится более активным, и это тоже положительно влияет на исчезновение дисфункции. Можно надеяться на самостоятельное закрытие пупочного кольца через несколько недель после рождения. Но у этого процесса есть возрастное ограничение: если по достижении трехлетнего возраста грыжа самостоятельно не закрылась, врач принимает решение об операции.

Если грыжа больше 1,5 см, то для выбора метода ее лечения разработана следующая классификация:

• Малая грыжа не более 5 см
• Средняя грыжа не более 10 см
• Крупная грыжа более 10 см.

Операция может быть проведена еще в период новорожденности. Это касается малых и средних грыж. Оперативное лечение большой грыжи, как правило, проводят в возрасте трех-пяти лет.

Чем опасны врожденные эмбриональные грыжи? Осложнениями: формированием кишечной непроходимости, ущемлением, воспалительными и опухолевыми процессами. В таком случае требуется немедленная операция.

Причины и симптомы омфалоцеле

Чаще всего омфалоцеле формируется в результате редких генетических болезней, таких как синдром Эдвардса (провоцирующий множественные пороки развития) или синдром Патау (неизлечимое наследственное хромосомное заболевание). Кроме того, патология брюшной стенки может развиться на фоне заражения инфекцией в период беременности, приема лекарственных препаратов, курения, алкоголизма. Болезнь является показанием для плановой операции кесарева сечения, которая при отсутствии экстренных ситуаций может быть проведена на сроке в 36 недель.

Болезнь омфалоцеле может быть осложненной и неосложненной. Неосложненная при визуальном исследовании напоминает не покрытую кожей опухоль. Прозрачное пупочное кольцо, в районе которого образование хорошо просматривается, позволяет разглядеть то, что находится в грыжевом мешочке: кишечные петли и части внутренних органов.

На фото новорожденный с физиологической эмбриональной грыжей

В свою очередь, при осложненном омфалоцеле оболочки грыжевого мешочка разрываются, причем это случается как в утробе матери, так и в момент рождения. В результате выпадения органов происходит смертельно опасное инфицирование полости брюшины.

Понять, что такое омфалоцеле, несложно: при рождении у малыша обнаруживается выпирающая из пупочного отверстия грыжа размером от 4 до 12 сантиметров, в мешочке которой содержится либо только кишечник (при легком течении), либо большинство внутренних органов (тяжелое течение). Как правило, болезнь сочетается с другими множественными пороками развития.

Оперативное лечение омфалоцеле

Избавиться от болезни можно только оперативным путем. Хирург закрывает дефект как можно раньше, после рождения. Перед операцией выявляются сопутствующие пороки сердца, легких, печени, почек, прочих внутренних органов.

Если омфалоцеле небольшое, то оперируют его однократно, скручивая пупочный канатик. Но при больших размерах выпирания хирургическую операцию провести очень сложно. В этом случае из-за нарушения нормального развития плода живот новорожденного настолько мал, что требуется сначала расширить его объем за счет имплантанта.

Вероятность летального исхода операции в случае обнаружения сопутствующих пороков внутренних органов достигает 20 процентов. Если аномалий других органов не выявлено, прогноз хирургического лечения благоприятный.

В данном видео рассказывается о результатах хирургического лечения врожденного дефекта врожденной диафрагмальной грыжи у ребенка:

Страница 59 из 103

Г л а в a VI
ЖИВОТ И ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЙ ТРАКТ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ БРЮШНОЙ СТЕНКИ И ПУПКА
Пороки развития брюшной стенки и пупка составляют группу врожденных заболеваний, которые нуждаются в лечении в раннем детстве и, следовательно, должны быть хорошо известны детскому хирургу. К этой группе заболеваний относится эмбриональная грыжа пупочного канатика и врожденные свищи пупка: свищ желточного протока и урахуса. Прежде чем переходить к рассмотрению названных пороков развития, необходимо привести краткие сведения из эмбриологии, которые дают объяснение происхождению этих пороков.
В первые недели утробной жизни брюшные внутренности лежат вне брюшной полости, которая широко сообщается с пупочным пузырем. Затем постепенно стенка живота замыкается, печень и петли кишок опускаются в брюшную полость. Идущие вместе с сосудами пупочного канатика два эмбриональных хода - желточный проток (ductus omphaloentericus) и урахус (urachus) - облитерируются и исчезают. Как известно, урахус идет от дна мочевого пузыря к аллантоису, а желточный проток - от нижнего отдела подвздошной кишки к пупочному пузырю. При нормальном развитии к концу 2-го месяца протоки облитерируются, а брюшная стенка в начале 3-го месяца замыкается и остается лишь пупочное отверстие. Если происходит остановка в нормальном процессе замыкания брюшной стенки, то часть внутренностей может остаться вне брюшной полости в оболочках пупочного канатика, образуя эмбриональную грыжу пупочного канатика. Точно так же сохранившиеся необлитерировавшиеся желточный проток и урахус дают начало врожденным свищам пупка.

ЭМБРИОНАЛЬНАЯ ГРЫЖА ПУПОЧНОГО КАНАТИКА

Грыжей пупочного канатика, или эмбриональной грыжей, называется порок развития брюшной стенки в области пупка, при котором через дефект передней брюшной стенки в виде опухоли различных размеров - от яблока до головы ребенка- выпячиваются внутренности. Кожа и мышцы над выпячиванием отсутствуют; опухоль бывает покрыта прозрачной, слегка беловатой оболочкой, состоящей из амниона, студенистой соединительной ткани (вартонова студень) и внутренней

пластинки, соответствующей пристеночной брюшине. Эта внутренняя пластинка отличается, однако, от брюшины тем, что она не содержит сосудов и соответствует эмбриологической первичной примитивной оболочке.
В зависимости от времени остановки замыкания брюшной стенки величина грыжи и ее содержимое бывают различны, причем часть внутренностей остается в эмбриональном положении вне брюшной полости в оболочке пупочного канатика (рис. 118).

Рис. 118. Схема физиологической пупочной грыжи у эмбриона, при которой петля кишки расположена вне брюшной погости в пупочном канатике. На третьем месяце утробной жизни она опускается в брюшную полость.
Н - печень; V - желудок; Р - поджелудочная железа; L - селезенка (по Меркелю).
Если остановка в развитии происходит рано, то вне брюшной полости находится значительная часть печени и большая часть кишок.
В случае более поздней задержки развития в грыже остаются только петли кишок. Пуповина отходит от оболочки в нижней половине опухоли. На рис. 118 изображен также желточный проток, идущий от петли кишки к пупку.
В ряде случаев, когда грыжа имеет более раннее происхождение, оболочка, покрывающая внутренности, срастается с ними. Сращения бывают с поверхностью печени, что имеет значение при операции. Это объясняется тем, что мезобласт, из которого образуется глисонова капсула печени, еще не успел развиться и поэтому примитивная оболочка сращена непосредственно с паренхимой печени. В случаях более поздней остановки развития внутренности лежат в мешке свободно без сращений.
В первые часы после рождения ребенка покровы грыжи блестящи, прозрачны, но уже в течение первых суток вартонова студень и амнион высыхают, теряют свою прозрачность, становятся желтовато-белыми; затем оболочки инфицируются и нагнаиваются. Предоставленный естественному течению порок ведет к гибели больного от перитонита или от разрыва оболочки с последующим выпадением внутренностей (эвентрация). В очень редких случаях, если инфекция не распространяется по брюшине, может наступить самоизлечение путем рубцевания дефекта после отхождения омертвевших покровов. Такое самоизлечение наблюдается исключительно редко в случаях, когда печень, припаявшись к краям дефекта брюшной стенки, как пелот, закрывает брюшную полость и защищает ее от распространения инфекционного процесса. Один из случаев самоизлечения мы наблюдали у девочки, которая была под нашим наблюдением 7 лети развивалась вполне удовлетворительно (рис. 119).


Рис. 119.
Диагностика грыжи пупочного канатика не представляет затруднений. Клиническая картина так типична, что не вызывает сомнений, и диагноз ставится немедленно при рождении ребенка.
Лечение оперативное, причем операция должна быть возможно более ранней - в первые часы после рождения и во всяком случае в течение первых суток. Промедление ведет к инфицированию оболочек, их разрыву или перитониту, что делает операцию бесполезной.
Техника операции . Радикальная операция сводится к удалению оболочки, покрывающей опухоль, вправлению внутренностей и послойному зашиванию брюшной стенки. Узловыми швами сшивают брюшину вместе с апоневрозом, а иногда и краем мышц; второй ряд швов накладывают на кожу. При небольших грыжах операция удается легко и может быть проведена под местной анестезией. При больших выпадениях печени операция значительно усложняется. В этих случаях стенка мешка, как мы указывали, бывает плотно припаяна к печени. Разделение спаек дает значительное кровотечение и ведет к разрывам печени, не имеющей в этом месте капсулы. Поэтому припаянный к печени участок стенки мешка следует оставить на печени и, смазав его йодной настойкой, погрузить в брюшную полость. При операции в ранние сроки, пока не произошло инфицирование, этот прием безопаснее, чем насильственное иссечение оболочки. Для более удобного вправления внутренностей полезно бывает рассечь вниз или вверх отверстие дефекта брюшной стенки. Кроме того, при большом натяжении тканей мы зашиваем апоневроз брюшных мышц только в нижней части раны, а в верхней, над печенью, зашиваем только кожу. Этим приемом удается значительно уменьшить внутрибрюшное давление и легче зашить рану. Встречаются, однако, выпадения почти всей печени и кишечника, которые не удается вправить полностью в брюшную полость. В прежнее время предлагали в таких случаях резецировать часть печени и таким путем добиться возможности зашить грыжу. Хотя грубый прием и позволяет зашить рану, но больной при этом погибает. Поэтому в таких случаях рациональнее применить частичное зашивание брюшной стенки. После вправления в брюшную полость кишечника и части печени невправленную ее часть оставляют в ране. Края брюшной стенки прикрепляют к печени отдельными швами. Этот прием защищает брюшную полость от проникновения микроорганизмов, так как печень спаивается с краями брюшной стенки, подобно тому как это бывает в случаях самоизлечения; лежащая в ране часть печени покрывается грануляционной тканью, и рана медленно рубцуется под повязкой.
При больших грыжах этот прием может иногда спасти ребенка. У отдельных детей при больших грыжах удается покрыть печень мобилизованной кожей.
Мышечная пластика у этих больных производится в более поздние сроки; таким образом, операция разделяется на два этапа.
Н. В. Шварц при грыжах огромных размеров предлагал отказаться от операции и лечить их консервативно. В последние годы число сторонников консервативного лечения при больших грыжах увеличилось. Поводом к этому послужило то, что с помощью антибиотиков удается легче избежать таких осложнений, как перитонит и сепсис, и получить заживление дефекта брюшной стенки вторичным рубцеванием без операции. Нам кажется это направление неправильным, так как лечение осуществляется без контроля содержимого брюшной полости, которое иногда требует операции (например, наблюдение М. В. Волкова и А. И. Генералова). Операция дает возможность проверить состояние содержимого грыжи и в крайнем случае сводится к частичному зашиванию, как описано выше. Консервативное лечение допустимо как исключение.
При оперативном лечении по ряду причин послеоперационная летальность остается высокой. Прежде всего на исход влияет срок производства операции. Только операция в первые сутки дает хороший эффект. В последующие дни выздоравливают лишь отдельные больные. По данным Н. М. Гуляевой (материал Краснобаева), из 14 оперированных выздоровело только 4. Двое из них поступили в первые часы после рождения и выздоровели, несмотря на большую грыжу. Причину выздоровления Гуляева видит в своевременном хирургическом вмешательстве, которое гарантирует асептичность операции. Чем больше проходит времени от рождения тем сильнее инфицируется нежная оболочка грыжи и тем более увеличивается опасность развития инфекции брюшной полости.
Вторым моментом, влияющим на исход, будет величина грыжи. При большой грыже маленькому ребенку всегда приходится наносить при операции большую травму. Кроме того, даже при успешном вправлении внутренностей и зашивании брюшной стенки резко увеличивается внутрибрюшное давление. Вследствие этого изменяются условия дыхания и деятельности сердца, поэтому возникает опасность пневмонии, не говоря уже о шоке.
Наконец, надо иметь в виду возможность других врожденных пороков, которые сопутствуют грыже пупочного канатика. У таких детей одновременно наблюдаются врожденные пороки сердца, кишечника (атрезии) и диафрагмы. Все эти пороки резко снижают жизнеспособность ребенка и увеличивают послеоперационную летальность.
М. Гроб (1957) сообщает, что при современном лечении эмбриональной грыжи выздоравливает немного больше половины детей. У нас в клинике за последние годы из группы детей, страдавших грыжей пупочного канатика, но не имевших сопутствующих пороков развития, после операции умерла половина (М. В. Волков и А. И. Генералов).
Таким образом, единственно рациональное хирургическое лечение эмбриональной пуповинной грыжи дает высокую летальность, и предсказание при нем должно всегда ставиться с большой осторожностью.